可治愈！胰腺神经内分泌肿瘤治疗全策略

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南胰腺神经内分泌肿瘤简介胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一类非常罕见的肿瘤，占据所有胰腺肿瘤的1%-2%。

它是一种不良病变，即使在早期也可能出现代谢紊乱症状。

不过， PNETs 多数情况下并不是恶性的，而是属于肿瘤中发生几率较低的一类较好预后的肿瘤。

这类肿瘤通常生长得较缓慢，因此症状不明显，往往在晚期才被发现。

治疗指南1.手术治疗手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，这也是唯一能治愈的治疗方法。

对于小于2cm的肿瘤可以采用胰岛素切除术，截瘤口距离肿瘤边缘0.5~1cm；对于2-5cm的肿瘤，可以采用脾脏保留胰腺切除，或者经胃镜胰岛切除术；如果肿瘤大于5cm，伴有淋巴结转移，推荐进行全胰切除，或全胰切除+淋巴结清扫。

2.药物治疗药物治疗是PNETs治疗的重要方式，特别是对于无法手术切除的患者。

目前主要用于治疗PNETs的药物有Streptozocin（STZ）、5-氟尿嘧啶、顺铂和伊立替康等。

各种药物在不同的患者中的疗效有所不同，目前仍处于临床研究阶段。

3.放射治疗放射治疗是PNETs治疗中的可选项，但并不是所有患者适宜。

放疗的适应症主要是不能进行手术或者为了减轻症状进行对症治疗的患者。

放疗主要包括传统的放疗和内照射治疗，其中内照射是一种新型治疗方式。

放射治疗的疗效及对患者的影响仍处于评估阶段。

4.靶向治疗对于不能手术切除的患者，靶向治疗是一种可供选择的治疗方案。

靶向治疗是利用药物对特定分子靶点的作用，来抑制或促进癌细胞的增殖和转移。

针对PNETs 的靶向治疗药物目前主要有Everolimus和Sunitinib。

这些药物的疗效因人而异，需要根据临床情况进行定制化治疗。

虽然 PNETs 是一种罕见的肿瘤，但它仍然是一种需要引起关注的疾病。

手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，药物治疗和放射治疗则是辅助治疗或者在手术治疗无效的情况下可供选择的治疗方案。

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。

其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。

为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。

该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。

1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。

1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。

以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。

1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。

2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。

2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。

根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。

包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。

3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。

3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。

3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。

4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。

看这一篇就够了：胰腺神经内分泌肿瘤治疗全策略解析神经内分泌肿瘤（NET）是一种起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤。

最近几年，胰腺神经内分泌瘤（PNETs）患者人数显著提高，这可能与诊断水平的上升有关，也与发病率提升密切相关。

大多数PNETs为非功能性肿瘤，85%的PNETs最终会出现远处转移。

随着对NET 认识的增加，疾病的分类系统也不断完善。

根据ENETS/WHO分类，可分为分化良好的神经内分泌瘤（NET，包括G1/G2）和分化差的神经内分泌癌（NEC，指G3）。

2017年10月15日，Lewis教授在Onocology上发表了一篇综述，详细介绍了PNETs与治疗相关内容，以下是治疗部分的全部内容。

无论是功能性还是非功能性的PNETs，唯一的治愈方法是手术切除。

不幸的是，大多数患者会首诊时/之后发展为转移性疾病，所以治疗的目的主要为延长生存期，提高生活质量。

肿瘤的功能性、分期可以指导治疗方法的选择，而治疗方法与患者的生存期密切相关。

现在，对于晚期PNETs来说，有多种治疗方法，但是最优的治疗顺序尚未确定。

但是观察和等待现在已经一般不作为推荐了。

由于化疗仍为分化差的神经内分泌癌（NEC）的主要治疗手段，接受手术的患者也十分罕见，在此不做讨论。

非转移性PNETs手术切除是区域性肿瘤大小≥2cmPNETs的金标准。

即使在需要大血管重建的情况下，手术切除也经常可以治愈或者显著改善PNETs 患者的生存期。

对于小肿瘤（＜2cm）的患者来说，治疗手段尚存争议。

根据患者状态、肿瘤位置、分期、功能性、死亡风险等的不同，治疗方法可包括肿瘤切除术、摘出术、观察等待等等。

1肿瘤切除对于肿瘤直径≥2cm的PNETs来说，必须接受肿瘤切除术，术式包括胰十二指肠切除术或胰体尾切除术，联合或不联合脾切除术。

由于涉及到胰头、胰尾部的淋巴结引流区易发生转移，胰腺中段切除术一般不作为推荐术式。

对于肿瘤小于2cm的PNETs患者来说，肿瘤播散和淋巴结转移的风险是否足够高，以致于需要肿瘤切除仍有争议。

肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。

在过去的20年里，人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。

本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤，特别是导管内乳头状黏液瘤（IPMNS）和胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）o如有可能，还将从循证的角度，提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。

一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来，人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。

之后，世界卫生组织阐明了它的定义。

IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管（MDTPMN）或其分支（BDTPMN）,常有乳头状结构。

它与胰腺黏液囊性肿瘤（MCNs）的不同点在于没有卵巢样基质。

IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万（95%置信区间为1.28〜2.80）,但在60岁后，这一数字显著升高。

其确切病因尚不清楚，虽然有报道认为其与胰腺外的原发病（主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病）有一定的关联性（10%）,但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。

与腹腔内其他疾病相比，IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子，优势比为7.18o（一）临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。

JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。

尽管二者的平均发病年龄相似（70岁），但临床表现却有显著差异。

在60名IPMNS患者中，59%表现为腹痛，只有16%表现为阻塞性黄疸；而在胰腺腺癌患者中，该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。

IPMNS 患者既往更可能有吸烟史，14%的患者有急性胰腺炎发作史（胰腺导管腺癌该比例为3%）,29%的患者有体重减轻。

浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。

罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁（68岁vs∙63岁）。

23例胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
赵书;胡毅
【期刊名称】《实用医院临床杂志》
【年(卷),期】2015(000)002
【摘要】目的：探讨胰腺神经内分泌肿瘤（ pancreatic neuroendocrine neoplasm ，PNEN）的临床表现特点、病理特征、治疗方法及预后。

方法回顾性分析我院2008年12月至2014年8月收治的23例PNEN患者的临床资料。

结
果23例均获随访，存活22例。

17例行外科手术治疗，8例接受化疗，1例接受
放疗，7例行介入治疗；1例术后2个月复发。

结论对于PNEN患者应制定个体
化的综合治疗方案，对提高临床治愈率、改善患者预后及生活质量具有重要意义。

【总页数】3页(P84-86)
【作者】赵书;胡毅
【作者单位】解放军总医院肿瘤内一科，北京100853;解放军总医院肿瘤内一科，北京 100853
【正文语种】中文
【中图分类】R735.9
【相关文献】
1.胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展 [J], 周远达;夏雨人(综述);李强(审校)
2.144例功能性胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗预后分析 [J], 吕应浩;赵坤;张国坤;
王郑封;段鑫鑫;吴胜源;吴昊程;赵永福
3.MRI在G1/G2胰腺神经内分泌肿瘤病理分级及临床分期中的价值 [J], 代博;王梅云;闫峰山;贺慧;窦社伟;张孝先;谭红娜
4.胰腺神经内分泌肿瘤MSCT影像学表现及术前诊断价值分析 [J], 康晓丽;刘合芳;陈小龙
5.胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现与病理分级 [J], 朱鹏飞;刘璐璐;江海涛;吴丽明
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2024神经内分泌瘤的症状、诊断与治疗作为一类罕见肿瘤，神经内分泌肿瘤起源于遍布全身的神经内分泌细胞和肽能神经元。

其发病部位分布广泛，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。

目前，无论是公众还是医疗界对该肿瘤的认知仍存在欠缺，导致临床对这一类肿瘤的误诊率颇高。

为了提高大众对此类疾病的认识，全球最大的神经内分泌肿瘤患者联盟一一国际神经内分泌肿瘤联盟（INCA）将每年的11月10日定为国际神经内分泌肿瘤日，2023年的主题为"容易错过：仔细看看神经内分泌癌Easi1ymissed:Takeac1oser1ookatneuroendocrinecancer"神经内分泌肿瘤于1907年首次被德国病理学家在尸检后发现，并命名为“类癌"，即其生物学行为像癌，但病理特征与癌症不同，发现初期曾被认为是良性病变，后来发现同样会出现转移，为恶性疾病。

命名也经过多次变迁，直到2010年世界卫生组织正式命名该类疾病为神经内分泌肿瘤，并根据恶性程度进行分级。

神经内分泌肿瘤的症状由于神经内分泌细胞存在于除毛发，指甲外全身所有组织，所以神经内分泌肿瘤可能发生于全身各个器官，临床症状多种多样，且疾病异质性强，容易误诊，漏诊，延误疾病治疗，失去治疗机会。

所以，了解神经内分泌肿瘤的特异性症状对疾病的及时发现，及时诊治有很大的帮助。

神经内分泌肿瘤是覆含许多种肿瘤的总称，最常见的发病部位是胰腺、胃、肠，其次是支气管，肺，其中一部分肿瘤会分泌激素并且会出现激素引起的相关症状，这部分神经内分泌肿瘤称为功能性神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的20%,以胰腺部位最常见，其中胰岛素瘤因分泌过量胰岛素可引起反复发作不明原因低血糖症，胰高血糖素瘤因过量分泌胰高血糖素，导致坏死性游走性红斑，有的患者有糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻等表现。

胃泌素瘤，分泌胃泌素，从而导致腹痛腹泻，呈间歇性腹泻，也可有反复发作的顽固性的胃和/或十二指肠溃疡（卓-艾综合征）。

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（全文）中华医学会外科学分会胰腺外科学组一、前言胰腺神经内分泌肿瘤，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的３％。

依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌瘤。

无功能性胰腺神经内分泌瘤占７５％～８５％。

功能性胰腺神经内分泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20％。

常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰岛素瘤和胃泌素瘤。

胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性胰腺神经内分泌瘤均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（RFTs），包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。

大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的，患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现，部分患者因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。

功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。

少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如多发性神经分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-I）和VonHippel –Lindau’s综合征。

这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。

胰腺神经内分泌瘤临床表现多样，诊断与治疗措施较复杂且周期较长，建议在多学科团队（MDT）的模式下进行，由胰腺外科、内分泌科、影像科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与，并贯穿患者诊断与治疗的全部过程。

根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段，以使患者达到最佳的治疗效果。

二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期1.胰腺神经内分泌瘤的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。

增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki67指数两项指标，分级标准见表1。

2.胰腺神经内分泌瘤的分期推荐采用AJCC2010年发布的第7版胰腺神经内分泌瘤的TNM分期，见表2.3。

浅析胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗方案
刘哲;郭克建
【期刊名称】《临床与病理杂志》
【年(卷),期】2015(035)004
【摘要】胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,临床上少见,症状复杂多样,可由良性逐渐发展成恶性,病程缓慢。

可按照是否由激素引起分为功能性和非功能性两种,常见类型为胰岛素瘤、胃泌素瘤、非功能性胰腺神经内分泌肿瘤。

临床上通常对该病采取外科手术进行治疗,根据疾病类型采取不同的外科治疗方案,本文将结合一些胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗方案制定原则来对治疗方案进行分析,目的是帮助更多医疗工作者更好的选择该病的治疗方案。

【总页数】4页(P681-684)
【作者】刘哲;郭克建
【作者单位】中国医科大学附属第一医院胰腺外科,沈阳110001
【正文语种】中文
【中图分类】R735.9
【相关文献】
1.浅析胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗方案 [J], 刘哲;郭克建
2.胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的外科治疗 [J], 邵成浩;彭俊峰
3.淋巴结转移在无功能型胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗中的意义 [J], 许文彦;吉顺荣;刘文生;秦毅;徐晓武;虞先濬
4.144例功能性胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗预后分析 [J], 吕应浩;赵坤;张国坤;
王郑封;段鑫鑫;吴胜源;吴昊程;赵永福
5.胰腺神经内分泌肿瘤的外科决策 [J], 韩序;楼文晖
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神经内分泌癌化疗方案引言神经内分泌肿瘤（NETs）是一类由内分泌系统产生的肿瘤，常见于肺、消化道、胰腺等部位。

化疗是NETs治疗的主要方式之一，可以减缓病情进展，缓解症状，并延长生存时间。

本文将介绍神经内分泌癌化疗方案的相关内容。

化疗药物选择目前，常用于神经内分泌癌化疗的药物主要包括： - 奥曲肽：奥曲肽是一种和生长抑素类似的药物，通过抑制肿瘤生长激素的分泌并诱导细胞凋亡来起到抗肿瘤效果。

- 5-氟尿嘧啶（5-FU）：5-FU是一种常用的抗癌药物，可阻断DNA合成和抑制转录过程，从而抑制肿瘤细胞增殖。

- 卡培他滨：卡培他滨是一种口服化疗药物，能够干扰DNA合成的过程，进而抑制肿瘤细胞的增殖和扩散。

- 沙利度胺：沙利度胺作为DNA碱基类似物，在细胞内被活化后，抑制DNA的合成和转录，从而阻断肿瘤细胞的生长。

化疗方案组合根据病情和患者个体化情况，可以选择单药或联合化疗方案进行治疗。

常见的化疗方案组合有： 1. 奥曲肽联合5-FU：该方案适用于进展期NETs的治疗。

奥曲肽通过抑制肿瘤生长激素的分泌，减缓病情进展，而5-FU则可以进一步抑制肿瘤细胞的增殖。

2. 卡培他滨联合奥曲肽：该方案适用于中度进展的NETs患者。

卡培他滨可以通过干扰DNA合成过程抑制肿瘤细胞的增殖，而奥曲肽则可以减缓病情进展。

3. 沙利度胺联合奥曲肽：该方案适用于高度进展的NETs患者。

沙利度胺通过抑制DNA的合成和转录来阻断肿瘤细胞的生长，而奥曲肽则可以缓解相关症状。

化疗疗程和剂量化疗的疗程和剂量应根据患者的具体情况以及医生的建议进行调整。

常见的化疗疗程包括： - 短疗程：通常为2-4周，适用于临时减轻症状的患者。

剂量较低，副作用相对较轻。

- 中期疗程：通常为3-6个月，适用于较为中度进展的患者。

剂量适中，能够控制肿瘤的生长。

- 长期疗程：通常为6个月以上，适用于高度进展的患者。

剂量较高，对肿瘤有较强的抑制作用。

副作用管理化疗药物常常会引起一系列副作用，患者在化疗期间应密切关注自身症状，及时与医生沟通。