急性播散性脑脊髓炎ADEM

【病例讲堂】急性播散性脑脊髓炎ADEM 【病史】10岁男孩，突发乏⼒。

问题1.最明显的异常位于？A.全部脊髓B.颈髓C.硬膜外间隙D.硬膜下间隙E. C和D2.可见瘘管。

A.正确B.错误3.局部可见出⾎。

A.正确B.错误4.最可能的诊断为多发性硬化（MS）。

A.正确B.错误5.请选择正确诊断：A.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）B.横断性脊髓炎C.星形细胞瘤D.室管膜瘤E.转移瘤【答案】1.A 2.B 3.B 4.B 5.A【影像学表现】全部脊髓⽩质内可见异常的T2及STIR亮⾼信号，增强颈及胸髓内见数个斑⽚状强化区域，脊髓直径正常。

【鉴别诊断】ADEM不典型横断性脊髓炎弥漫脊髓肿瘤性疾病如星形细胞瘤、室管膜瘤【诊断】急性播散性脑脊髓炎ADEM【要点】最佳诊断线索：多灶性⽩质病变，相对占位效应及⾎管源性⽔肿轻。

部位：脊髓任何⽩质区域；脑⼏乎总是受累及。

⼤⼩：细点-节段形态：圆形病变并⽻⽑样边缘MR表现T1WI: 局部低信号，脊髓轻度肿胀。

T2WI：多灶性⽕焰样⽩质病变并轻度脊髓肿胀；背侧⽩质更常受累；灰质也可受累。

T1WI C ：不同程度强化，依赖于疾病进程；斑点状、环形或空洞样强化；神经亦可强化。

病因：⾃⾝免疫导致炎性反应；前期感染，包括流⾏性腮腺炎、链锁状球菌、⽀原体、⽔痘、流感、EB病毒、疫苗接种、注射免疫球蛋⽩等。

【鉴别诊断】此图可⽤于鉴别ADEM与MSADEM (A–C上三图) 、MS(D–F下三图)ADEM：年龄多⼩于10岁，脊髓病变弥漫，脑内病变位于⽪层下、较⼤且边界不清，随访病变消失。

MS：年龄多⼤于10岁，症状性脊髓病变通常较⼩，并脑内亚临床脑⽩质病变，随访可见新病变。

甲基强的松龙在急性播散性脑脊髓炎治疗中的临床价值探析1. 引言1.1 概述急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是一个急性炎症性疾病，其病因尚不清楚，但通常被认为是由于感染或自身免疫过程引起的。

ADEM患者常常表现出急性发热、头痛、共济失调和脑脊液异常等症状，病情发展迅速，危及患者生命。

本文将结合机制研究、临床应用、治疗比较、临床案例分析等方面的内容，系统评估甲基强的松龙在ADEM治疗中的作用和效果，总结其临床潜力并指出未来研究方向。

通过深入探讨甲基强的松龙在ADEM治疗中的临床应用，有助于提高患者治疗效果，减少并发症发生率，为临床实践提供更多有益的参考依据。

1.2 研究背景急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的自身免疫性脑脊髓炎疾病，通常是由感染或疫苗接种后的免疫反应引起的。

该疾病主要表现为急性起病的炎症性脑脊髓病变，可导致神经系统功能障碍和脑脊髓损伤。

目前尚无特定治疗方法，治疗难度较大。

对甲基强的松龙在ADEM治疗中的临床价值进行探析，可以为临床医生提供更多有效的治疗选择，为患者的康复带来更多希望。

本文旨在深入探讨甲基强的松龙在ADEM治疗中的作用机制、临床应用、与其他治疗方案的比较以及副作用与注意事项，为临床实践提供参考依据。

1.3 研究目的1. 探讨甲基强的松龙在急性播散性脑脊髓炎中的作用机制，以增进对该药物治疗效果的理解。

2. 分析甲基强的松龙在急性播散性脑脊髓炎治疗中的临床应用情况，评估其疗效和安全性。

3. 对比甲基强的松龙与其他治疗方案在急性播散性脑脊髓炎治疗中的效果，为临床医生选择最佳治疗方案提供参考。

4. 通过临床案例分析，总结甲基强的松龙在急性播散性脑脊髓炎治疗中的优势和局限性，为临床实践提供经验借鉴。

5. 分析甲基强的松龙可能的副作用和注意事项，引起临床医师对该药物的警惕，提高治疗安全性。

通过以上研究目的的实现，可以全面探讨甲基强的松龙在急性播散性脑脊髓炎治疗中的临床价值，为临床实践提供科学依据和临床指导。

神经综述：急性播散性脑脊髓炎的研究进展急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，儿童多见，亦可发生于任何年龄段。

依据国际儿童多发性硬化研究组(IPMSSG)的定义，急性播散性脑脊髓炎是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病。

典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程，预后良好，复发型和多相型需注意与多发性硬化(MS)相鉴别。

本文拟从急性播散性脑脊髓炎的流行病学、病理学、免疫学机制、临床和影像学特点、诊断和鉴别诊断及治疗等方面进行概述。

一、流行病学急性播散性脑脊髓炎临床少见，年发病率为(0.20-0.80)/10万，以10岁以下儿童好发，发病率约为80％，成人罕见。

有70％-93％的患者发病前数周有感染史或疫苗接种史。

据Torisu等报告，15岁以下儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄为5.70岁，男：女比例为2.30:1。

Tselis报告，疫苗接种后发病率为1:1000-1:20000，以麻疹疫苗接种后发病率最高。

急性播散性脑脊髓炎的发生与年龄相关，儿童多见，原因不明，推测可能与儿童中枢神经系统髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。

医源性因素亦是致病原囚之一，如肾移植、应用脑组织提取物、试验性治疗阿尔茨海默病的β-淀粉样蛋白42(Aβ42)疫苗等，在Aβ42疫苗临床试验过程中有6％的患者出现急性播散性脑脊髓炎，而安慰剂组未发生此类事件。

二、病理学急性播散性脑脊髓炎的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓发生播散性脱髓鞘改变，以脑室周围白质、颞叶、视神经最为显著，脱髓鞘改变多以小静脉为中心，可见小静脉炎性细胞浸润，其外层表现为以单个核细胞为主的血管周围浸润，即血管“袖套”，静脉周围白质髓鞘脱失，并呈散在神经胶质细胞增生。

急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的区别：首先，急性播散性脑脊髓炎病灶从小血管周围呈放射状延伸，而多发性硬化病灶多为不连续性；其次，急性播散性脑脊髓炎巨噬细胞围绕在小血管周围，而多发性硬化则围绕在斑块周围；再次，急性播散性脑脊髓炎病灶边界模糊，而多发性硬化病灶边界清晰；进展至疾病后期，多发性硬化可出现星形胶质细胞反应伴纤维胶质增生，而急性播散性脑脊髓炎则无此种表现。

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)什么是急性播散性脑脊髓炎？急性播散性脑脊髓炎（ADEM）又称感染后脑脊髓炎、接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或疫苗接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。

病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。

病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。

临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点，来势恶险，病死率高。

病因学●各种病毒感染均可成为本病的病因，如麻诊病毒、风疹病毒、水痘病毒、天花病毒等所致的急性出疹性疾病更为常见，另一类较常见的情况是发生疫苗接种后。

症状学●突发发热、头痛、呕吐●意识障碍、或有精神异常、●颈项强直●癫痫发作●各种颅神经损害症状●各种型类的瘫痪，如偏瘫、四肢瘫●感觉丧失●膀胱直肠功能障碍预防●进一步改进疫苗制备工艺，或改变预防方法等可能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。

诊断●发生于疫苗接种或病毒感染后1－2周，出现急性起病，突起发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等，应考虑本病的可能性。

●脑脊液中压力高，中性粒细胞增多，或MRI发现脑或脊髓内多发性脱髓鞘斑块有助于本病诊断。

治疗●急性期静脉注射或滴注足量的皮质类固醇激素类药物，可减轻病损●血浆置换或大剂量免没球蛋白对部分病例有效●控制颅内压增高及止抽搐●保护脑细胞什么时候上医院？●当感冒好转后，或接种疫苗后，再起发热、头痛、意识障碍或行为紊乱应及时上医院就诊。

一例水痘致急性播散性脑脊髓炎病例分析急性播散性脑脊髓炎（ADEM）系一广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘疾病，一年四季散发，常发生于病毒感染性疾病后，如麻疹、疱疹、风疹、EB病毒感染等[1]。

而水痘感染后所致脊髓损伤极其罕见，本文结合本人于苏州大学附属第一医院神经内科进修期间收治的一例水痘感染后脑脊髓炎病例进行临床分析。

1.临床资料：1.1病史特点：患者，男性，17岁，因“发热、全身皮疹10天，四肢乏力3天”入院，患者发病前有水痘病人接触史，10天前渐出现头部及躯干、四肢全身散在疱疹，伴瘙痒感，发热，体温最高39.0℃，在外院确诊为“水痘”，予阿昔洛韦抗病毒治疗，疱疹渐结痂愈合。

于病程第七天时出现双下肢乏力，不能行走，并逐渐出现尿潴留，予保留导尿，入院前一天，症状渐加重，出现双上肢无力，抬举困难遂来我院治疗。

病程中，患者无咳嗽、腹泻，无晕厥、抽搐，近期无外伤及预防接种史。

入院查体：体温：36.9℃，脉搏：78次/分，呼吸：18次/分，血压：110/65mmHg，神志清，精神萎靡，言语清晰，对答切题，全身皮肤有散在皮疹及抓痕，大部分皮疹已结痴。

颈强直，双肺呼吸音清，未闻及干湿性锣音。

心率78次/min，律齐，心音有力。

腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，全腹软，未扣及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音稍减弱。

神经系统检查：颅神经检查正常，双上肢肌力3级，左下肢肌力1级，右下肢肌力2级，双侧肢体肌张力减低，C3平面以下皮肤触痛觉减退。

双侧肱二头肌键反射、肱三头肌键反射明显减弱，膝反射、跟腱反射消失，病理反射未引出，克氏征、布氏征阴性。

1.2实验室检查：脑脊液常规：脑脊液外观无色，脑脊液透明度透明，潘台氏试验阳性（微量），白细胞计数32*10E6/L，红细胞计数0*10E6/L，单核细胞百分比0.87，多核细胞百分比0.13，脑脊液找隐球菌：未找到隐球菌；脑脊液生化：氯125.1mmol/L，蛋白0.615g/L，糖 3.15mmol/L，腺苷脱氨酶0.6U/L，乳酸脱氢酶21U/L；结核抗原IgG抗体均阴性。