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小儿急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及转归摘要目的：探讨6～12岁儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归，以期提高其诊疗水平。
方法：对30例临床诊断为ADEM的患儿进行为期1～3年的跟踪随访，并对其临床过程、治疗情况及治疗结果进行分析总结。
结果：本病春季发病最多（53%），其次为夏季（27%）；全部病例采用糖皮质激素治疗，经1～3年随防，临床效果显著，仅有4例復发，加用静脉丙种球蛋白治疗，未再复发。
结论：小儿ADEM早期应用糖皮质激素治疗6个月左右，复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗，临床效果显著。
关键词小儿急性播散性脑脊髓炎临床特点转归急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统免疫相关性疾病，常发生于病毒感染后或预防接种后，其共同病理特征为脑部和脊髓散在的脱髓鞘病灶。
近几年在小儿中的发病率逐年增多，且易与病毒性脑炎混淆，但其在治疗上有很大区别，ADEM需要早期使用皮质类固醇激素治疗，而病毒性脑炎一般不适用激素治疗，因此早期诊断尤为重要。
现将近年来30例ADEM患儿的临床特点及转归进行总结，以期提高本病的诊疗水平。
资料与方法一般资料：2002～2006年收治ADEM患儿30例，男16例，女14例，男女之比为1：088，年龄6～12岁。
本组病例各季节均有发病，以春季发病最多，共16例（53%），夏季发病8例（27%）。
诊断标准：符合以下条件即可诊断［1］。
多有病毒感染或疫苗接种史；起病呈急性或亚急性；神经系统症状和体征呈弥慢和多灶性；头颅MRI及CT可见颅内以白质为主的多发异常信号；临床排除病毒直接感染和其他颅内病变。
临床特点：①前驱病史及疫苗接种史：发病前1～3周有呼吸道感染史14例，发病前1～2周有麻-风-腮三联疫苗接种史3例，狂犬病疫苗接种史1例，其余12例无明确的前驱感染或疫苗接种史。
②临床表现：28例患者有不同程度的发热，发热和神经系统表现不一定同步，12例在发热的同时出现神经系统症状和体征，16例在发热7～21天后出现神经系统症状和体征。
一例关于急性播散性脑脊髓炎的案例分析（一）患者基本情况及诊治过程患者张某，女，54岁。
主因发热、头痛1周，精神异常1天收入神内ICU；患者于1周前（2012-10-4）无明显诱因出现发热、体温达39-40℃，头痛呈持续性全头部胀痛，伴有恶心、呕吐2-3次，为非喷射性少量胃内容物，去当地诊所输液给予阿奇霉素及左氧氟沙星等治疗后2天，症状持续无明显缓解，为进一步诊治（2012-10-6）就诊于当地医院，行腰穿术测压力190mmH2o，化验脑脊液常规示白细胞计数105*106/L，多核细胞分类5%，单个核细胞分类95%，生化示蛋白1.29g/l，糖2.9mmol/l，氯化物96.3mmol/l，给予阿昔洛韦（0.25g q8h）抗病毒，甘露醇（125ml q12h）脱水降颅压，莫西沙星氯化钠注射液（0.4g qd）抗感染及补液支持治疗等后患者感头痛有所减轻，于1天后继之出现精神异常，表现为反应迟钝，偶尔胡言乱语，思维混乱，时间定向力差，近记忆力减退，计算力减退（86-7=？），无意识丧失，今为进一步诊治收入我院。
患者既往有高血压病10余年，最高达180/110mmhg，自服卡托普利、硝苯地平等治疗，具体剂量服用情况及控制情况不详。
1年前（2011-11-5）因车祸致左胫骨骨折，于当地医院行钢板固定术，未遗留肢体活动不灵，否认糖尿病及心脏病史，否认输血史，对头孢菌素类抗生素过敏，按常规疫苗接种史。
入院后查体：神清语欠利，时间定向力差，近记忆力减退，计算力减退（86-7=？），双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动充分，双侧面纹对称，口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，感觉及共济运动正常，双侧腱反射对称，左侧巴氏征（+-），颈强直，克氏征（-），心率90次/分，律齐，双肺听诊呼吸音清，双下肢无浮肿；入院各种实验室检查：头颅MRI：胼胝体压部，双侧半卵圆中心，侧脑室旁多发异常信号影；EEG：明显异常；头CT：胼胝体压部密度减低；入院初步诊断：病毒性脑膜脑炎，予以完善血、尿、便常规，血生化全项，乙肝全项，抗体三项，风湿三项，免疫五项，心电图检查，脑电图检查等；呼吸机支持治疗，维持生命体征；给予阿昔洛韦病毒治疗，盐酸莫西沙星注射液 400mg qd ivgtt联合阿米卡星注射液0.2g qd ivgtt控制细菌性肺炎，氨溴索注射液 30mg q8h iv祛痰治疗，肠内营养混悬液（TPF）100ml 60ml/h qd营养支持治疗；给予甘露醇等脱水降颅压，并维持水、电解质和酸碱平衡；临床进程：入院第2天：患者呼吸机辅助呼吸后意识转清；体征：T:36.2℃，P：55次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg；查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.35cm，对光反射灵敏，双上肢肌力4级，双下肢肌力0-1级，双上肢腱反射（++），右下肢腱反射（+），左下肢腱反射（+），双侧巴氏征（-）；实验室检查：血常规：RBC：4.24T/L,HB:135g/l，WBC：10.81G/L，血小板：335G/L，N%：83.3%，L%:9.4%；尿常规：PH：5.5，蛋白：-，糖：-，酮体：-，胆红素：-，尿胆原：+-；血生化：GLU:7.29mmol/l，AST:16IU/L，ALT:11IU/L,TBIL:14.26umol/l，DBIL:4.89umol/l，K:4.1mmol/l，Na:142mmol/l，Ca:1.29mmol/l，总蛋白：58.09g/l，白蛋白：34.95g/l，球蛋白：23.14g/l；医生查房意见：发病之初表现为发热、头痛、精神行为异常，结合脑脊液及脑电图检查考虑病毒性脑膜脑炎，随病情进展出现大小便潴留及双下肢无力，可能合并脊髓损害，故高度怀疑急性播散性脑脊髓炎，尽快完善脊髓MRI和脑脊液检查明确诊断，治疗上继续给予抗炎、抗病毒、脱水、补液、对症支持治疗，继续观察。
急性播散性脑脊髓疾病研究报告疾病别名：感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎所属部位：头部就诊科室：儿科,传染科病症体征：颅神经麻痹，言语障碍，共济失调，偏盲偏身感觉障碍，偏瘫疾病介绍：急性播散性脑脊髓炎是怎么回事？急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹，风疹，水痘，天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，临床上可分脑型，脊髓型和脑脊髓型三种症状体征：急性播散性脑脊髓炎有什么症状？以下就是急性播散性脑脊髓炎的症状介绍：患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。
脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。
临床上可分为以下类型：1、急性坏死性出血性脑脊髓炎（急性出血性白质脑炎）症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液压力）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
2、预防接种后脑脊髓炎接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。
首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。
近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。
症状：急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。
12例急性播散性脑脊髓炎M R I特点分析李 新1,牛智祥1,张 焱2(1义马煤业集团公司总医院,河南义马472300;2郑州大学第一附属医院) [摘要] 回顾性分析12例急性播散性脑脊髓炎(AD E M)患者的M R I表现及临床特点。
结果AD E M病灶多发且不对称,多累及双侧脑室周围及额、颞、顶、枕白质区,亦可累及灰质基底节、丘脑、脑干,在T1W I多呈低信号(部分为等信号),在T2W I均呈高信号;7例见环形强化,2例为轻度至中度占位效应。
认为综合分析M R I表现可为AD E M临床诊断、病情评估、治疗监测等提供依据。
[关键词] 脑脊髓炎;磁共振成像[中图分类号] R445.2;R744.53 [文献标识码] B [文章编号] 10022266X(2006)2620053202 急性播散性脑脊髓炎(AD E M)是一种急性播散性脱髓鞘病变,主要累及脑和脊髓,常继发于感染和免疫接种后,其临床表现多样,影像学表现为非对称性、多灶性脑白质病变。
2004年6月～2005年12月,我们共为12例AD E M患者行M R I检查,现分析其特点,旨在为提高AD E M的诊断水平提供依据。
1 临床资料本组12例AD E M患者,男7例,女5例;年龄7～53岁,平均30岁。
感染后发病6例,疫苗接种后发病4例,无明显诱因2例;急性发病8例,亚急性发病4例。
前驱症状有发热、头痛、恶心、呕吐、肌肉酸痛等,中枢神经系统主要表现为精神、运动、意识障碍,脑脊液检查:压力均增高,淋巴细胞增多10例,蛋白含量均增高(<1.0m g m l),Χ球蛋白及IgG含量均增多,葡萄糖、氯化物含量正常11例。
采用XGY O PER0.3TM R系统,常规行SE系列头部、脊髓横断面及矢状面扫描,个别加冠状面扫描,视野260mm,距阵256×256,层厚4～6mm,间距1mm,采集次数4次。
增强扫描静脉注射钆喷酸葡胺(Gd2D PTA)行T1W I检查。
【摘要】目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）诊断、治疗及预后情况。
方法 21例急性播散性脑脊髓炎患者，分析其流行病学特点、临床表现、辅助检查、治疗及预后。
结果 21例患者中10例（47.6%）有前驱感冒病史， 7例（33.3%）有疫苗接种史。
临床表现多为发热、呕吐、头痛、意识障碍、颅神经受累、病理征阳性等。
辅助检查脑电图均有不同程度弥散性异常;脑脊液白细胞数（21×106/L ～100×106/L）不同程度增高，分类以淋巴细胞为主，蛋白增高17例， IgG增高19例，糖降低3例，氯化物均正常。
头颅MRI表现为颅内多发的脑脊髓白质损伤灶。
治疗：全部病例急性期均静脉用大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗，恢复期辅以康复及营养神经治疗。
预后：半年复查时19例患儿无后遗症， 2例患儿尚有双下肢肌力降低现象。
结论儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样，病情进展迅速，早期诊断与治疗十分重要，且康复训练对恢复期患者有明显的疗效。
【关键词】急性播散性脑脊髓炎;临床分析DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2015.03.039急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis， ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘疾病，是由细胞免疫介导的广泛累及脑脊髓白质的自身免疫性疾病。
神经系统表现多样化，病程多为单相性。
本病多发于儿童和青壮年，病情进展迅速，如不及时诊断治疗，多数会留有后遗症，甚至死亡。
因此早诊断、早治疗及恢复期治疗尤为重要。
本院在2012年1月～2014年3月共诊治此病患儿21例，回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗方案及预后情况，报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料 21例儿童急性播散性脑脊髓炎患者为2012年1月～2014年3月在本院住院患儿，均有完整的病历及随访资料。
其中男13例，女8 例，平均起病年龄（7.00±0.34）岁。
儿童急性播散性脑脊髓炎13例回顾性分析
目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎的临床特点、诊断、治疗及预后。
方法对13例患儿的临床资料（包括临床表现、辅助检查及治疗）进行回顾性分析。
结果13例患儿平均发病年龄（8±4.22）岁，12例具有前期感染史或疫苗接种史，急性或亚急性起病。
临床表现多样。
9例脑脊液检查异常，8例脑电图检查异常。
头颅MRI均表现为T2相多发、斑片状高信号病灶。
全部病例均予糖皮质激素治疗，其中10例联合丙种球蛋白冲击治疗，均显著好转。
6个月~2年随访，1例复发,1例留下神经系统后遗症。
结论儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样，早期诊断、及时规范治疗预后良好。
Abstract：ObjectiveTo investigate the clinical characteristics, diagnosis, treatment and prognosis of children with acute disseminated encephalomyelitis(ADEM).MethodsAll clinical data were analyzed retrospectively in 13 children with ADEM,including clinical manifestation, auxiliary examination and treatment.Results: Mean age of onset was（8±4.22）years old in 13 cases, Acute or subacute onset.12 patients with previous history of infection or vaccination history. The clinical manifestations were diverse. Results Cereospinal fluid examination were abnormal In 9 cases, and electroencephalogram was abnormal in 8 cases. On magnetic resonance imaging(MRI)，all cases showed long T2 signal.All patients were treated with corticosteroid and 10 who received additional intravenous immunoglobulin had a better result.All cases were followed-up from 6 months to 2 years, 1 case recurrenced and 1 case leaved the sequelae of nervous system.ConclusionADEM was a disease with multiple neurological signs. Good prognosis can be obtained with early diagnosis and standard treatment.
Key words：ADEM; Children; Retrospective analysis
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。
儿童及青壮年多发，临床表现多样，总体预后良好，但有部分患儿可能遗留后遗症甚至死亡。
早期诊断，及时治疗至关重要。
现回顾我院儿科收治的13例ADEM临床资料，分析该病临床特点、诊断、治疗及预后。
1资料和方法
1.1一般资料选取我院儿科收治的住院患儿，均有完整病史及辅助检查资料。
入选标准：①起病前有感染史或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，神经系统临床表现多样；③MRI检查可见颅内或脊髓以白质为主的多发异常信号；④排除病原体直接感染或由其他慢性、进行性疾病所致的颅内病变。
住院时间为8~21d，平均15d。
男7例，女6例。
年龄2岁2月~13岁。
发病时间无明显季节性。
1.2方法对本组病例资料进行回顾性分析，包括临床特点、辅助检查、治疗及转归等。
2结果
2.1临床表现急性或亚急性起病，12例起病前4w内存在感染或疫苗接种史，5例为急性上呼吸道感染，3例为消化道感染，3例接种麻疹疫苗，1例接种流感疫苗。
入院前4~21d起病，临床表现呈多样性：意识障碍7例、性格改变2例，发热4例，头痛2例，呕吐5例，抽搐3例，下肢疼痛3例，肢体乏力3例，共济失调1例，括约肌功能障碍3例，视物不清2例，口齿不清2例，呼吸停止1例。
脑型10例，脑脊髓型2例，脊髓型1例。
2.2 辅助检查①脑脊液：所有病例均行脑脊液检查。
结果9例异常，4例正常。
表现为细胞数量增多4例（28~59×106/L），单核为主3例，多核为主1例；伴有蛋白增高2例，分别为0.7及0.9g/L），糖及氯化物均正常。
脑脊液IgG增高7例，寡克隆带阳性3例。
②MRI检查：所有病例均行头颅MRI检查，3行脊髓MRI检查。
所有病例MRIT2相均见异常高信号。
其中脑内白质病灶11例，累及基底节2例，小脑1例，脊髓3例。
③脑电图检查：13例患儿脑电图8例异常，5例正常。
异常脑电图主要表现为慢波增多，1例表现为棘慢波发放。
2.3治疗①糖皮质激素及丙种球蛋白治疗：所有患儿明确诊断后均予甲泼尼龙15~20mg/（kg.d），连用3d，之后改用泼尼松片1.5~2mg/（kg.d）或相应剂量的甲泼尼龙片口服，4w后逐渐减量，总疗程3~6个月。
10例患儿同时使用丙种球蛋白静滴1g/kg.d，连用2d。
1例复发患儿重复上述激素及丙种球蛋白治疗。
②对症治疗：颅内高压予甘露醇降颅压，抽搐予止痉处理，呼吸停止予呼吸机辅助呼吸，继发癫痫予抗癫痫治疗，功能障碍予康复治疗等。
2.4转归及预后本组患儿无死亡病例。
10例患儿出院时所有临床症状消失，3例患儿存在肢体无力，后经康复治疗恢复正常。
其中1例伴有继发性癫痫，予抗癫痫药物治疗，随访至今无抽搐发作。
3讨论
急性播散性脑脊髓炎常发生于急性感染或免疫接种后，故又称为感染后脑脊髓炎或接种后脑脊髓炎。
病理表现为中、小静脉的炎性细胞浸润及白质脱髓鞘性改变，病损广泛累及脑及脊髓，灰质及白质均可受累，以白质病变为主[1-2]。
本组脑脊液异常率为69.2%（9/13），与文献报道一致。
但IgG指数增高及寡克隆带阳性为非特异性改变，也可见于其他中枢神经系统疾病如多发性硬化等，仅能提示该病与免疫过程相关。
脑电图检查表现为不同程度异常，本组病例中，69.2%（9/13）的患儿脑电图呈现慢波增多，其中1例伴有棘慢波发放。
脑电图检查可为评估脑功能受损程度及预后提供参考。
MRI为ADEM最有价值的检查手段，MRI检查可见脑白质多发性散在的非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、脑干及脊髓，可累及深部灰质和基底节，特别是丘脑部位的受损被认为是有意义的鉴别特征[3]。
本组所有病例MRIT2相均见异常高信号，病灶呈多发性，符合上述特征。
本组患儿急性期均予甲泼尼龙冲击治疗，其中10例同时给予静脉用丙种球蛋白冲击治疗，之后改用口服糖皮质激素，关于糖皮质激素维持治疗时间，
笔者认为，应以MRI检查病灶消失为宜，总疗程3~6个月。
本组患儿无死亡病例。
10例患儿出院时所有临床症状消失，3例患儿存在肢体无力，后经康复治疗恢复正常。
其中1例伴有继发性癫痫，予抗癫痫药物治疗，随访至今无抽搐发作。
综上，笔者认为，儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样，病程多为单相性，早期诊断、及时规范治疗预后良好，致残率低。
参考文献：
[1] Noorbakhsh F, Johnson RT, Emery D, et al.Acute disseminated encephalomyelitis: clinical and pathogenesis features[J]. Neurol Clin，2008，26(3): 759-780.
[2] Atzori M, Battistella PA, Perini P, et al.Clinical and diagnostic aspects of multiple sclerosis and acute monophasic encephalomyelitis in pediatric patients: a single centre prospective study[J].Multiple Sclerosis Journal，2009，15: 363 - 370.
[3] Ketelslegers IA, Neuteboom RF, Boon M, et al.A comparison of MRI criteria for diagnosing pediatric ADEM and MS[J]. Neurology，2010，74: 1412 - 1415.
編辑/苏小梅。
