ADEM(急性播散性脑脊髓炎)培训课件

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ADEM(急性播散性脑脊髓炎)讲课稿

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DEM磁共振
入院时
2个月
H1NI病毒感染致ADEM磁共振
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面）
1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM
25岁
MRI
1）扫描技术使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶
2）病灶形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样，病灶通常边界欠锐利
3）病灶大小多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则状、脑回状及完整或不完整环状等。

急性播散性脑脊髓炎ADEMPPT参考幻灯片

• 2、若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
2020/2/8
18
2020/2/8
22
ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常，脑活检有助于诊断。
2020/2/8
23
治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
2020/2/8
21
ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
2020/2/8
2
分类
单相型
复发型
多相型
2020/2/8
3
病因
80%的患者发生在10岁以下的儿童
70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种
史
平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，

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上述的脑MRI特征性所见
27

在首次ADEM事件发生后≥3个月，经病史、体检或神经影像学证实发生了新的事件；或经皮质类固醇治疗的患者，于治疗结束后至少一个月以后发生新的事件新的事件发生与首次发作时相同的症状、体征；在MRI亦无新的病灶，而是在首次事件发生的病灶基础上复发或扩展不存在有症状改善的主诉

13
14
a:入院时（第2天）FLAIR像.b:入院时Gd加强像.c:入院时DWI. d:疾病高峰期（入院第8天）FLAIR像.e:治疗后（入院第22天）FLAIR像.f:出院后（第128天） FLAIR像.
15
图4
病例3：水平位FLAIR像
大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号
16
脊髓MRI
• •
见于30％病灶强化效果较少
17
图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号
18
图6 病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变
19
图7 病例5：MRI· T2WI矢状位：颈髓内束条状高信号
20
图8 病例5：MRI T2WI水平位
颈髓双侧高信号
21
•
由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多种多样，
在某种感染病后接续ADEM起病者。先行感染疾
病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为（非特异性）上呼吸道感染。
3
预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志愿者中，发现约6％发生ADEM样脑膜炎，而已被中止临床试验。

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• 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三个月以上，且至少激素治疗四周以后发病
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总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
16
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年，女性稍多于男性。ADEM多发于儿童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
17
18
• 血浆交换只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素不敏感的病人，最近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法干扰素环磷酰胺等
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预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等，大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。
7
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现

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随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，以减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健康的教育，帮助患者和家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活，产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但具体数字因地区和人群而异。在儿童和青少年中相对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性别差异。发病年龄范围广泛，但以儿童和青少年为主。

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也有报道发生于黄蜂蜇伤、器官移植、白血病以及非何杰金淋巴瘤患者。左旋咪唑亦可引起白质脱髓鞘脑病。
发病机制
病毒或疫苗中某些成分的结构与中枢神经髓鞘有共同抗原决
定簇，导致自身免疫反应，感染或接种疫苗最终干扰宿主髓鞘
蛋白质的自身耐受性，引起免疫调节机制紊乱，导致疾病的发
生。
mmol/L
临床表现
典型的 ADEM 病前 1 个月内常有前驱感染史或接种疫苗史，或有受凉、淋雨和手术等病史；潜伏期 4～30d，平均 7～ 14d ；通常急性起病，症状数日内达高峰；病程可持续数周或数月。
mmol/L
总之，ADEM 临床诊断比较复杂，主要依据病史、临床表现及辅助检查结果等资料。诊断为 ADEM 后，还应进一步诊断是 PVE 还是 PIE。ADEM 头颅 MRI 改变较早，具有一定的特异性，对早期诊断和鉴别诊断很有帮助。详细询问病史及完善相关检查是减少误诊的关键。。
鉴别诊断
（1）病毒性脑炎：急性起病，可有发热，临床如以脑症状突出者，与 ADEM 难以鉴别。病毒性脑炎常采用排除诊断法，血清学及 CSF 病原学特异性mIgmoMl/L抗体增高有助于诊断。
鉴别诊断
（3）急性 GBS: 病前 1～3 周有受凉、发热，进行性肢体力弱，腱反射减弱或消失，主观感觉障碍重，可有脑神经受损， CSF 蛋白 - 细胞分离，但无脑实质、脑膜、脊髓受累，脑电图正常，若有脑实质、脑膜、脊髓受累证据，可排除此诊断。
辅助检查
（4）磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）检查，可见脑和脊髓白质内散在多发的 T1低信号 T2高信号病灶，脑白质病变在大脑和小脑中呈mm广ol泛/L 性和相对对称性。
影像学检查

ADEM(急性播散性脑脊髓炎)

急性播散性脑脊髓炎
目录
• 介绍 • 症状与诊断 • 治疗方案 • 预防与护理 • 案例研究
01 介绍
定义与概述
定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种急性或亚急性起病的、以多灶性或弥散性脑和脊髓炎性脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。
概述
ADEM通常在感染或疫苗接种后发生，以儿童和青壮年多见，临床表现多样，包括头痛、意识障碍、肢体瘫痪、视力障碍等。
03 治疗方案
药物治疗
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗生素
急性期可使用糖皮质激素，如甲泼尼龙，以减轻炎症反应和脑水肿。
对于糖皮质激素治疗无效或病情严重的患者，可考虑使用免疫球蛋白。
如有感染症状，应根据病原体选用适当的抗生
素进行治疗。
其他药物
如抗病毒药物、抗癫痫药物等，根据病情需要
选用。
康复治疗
脊髓症状
截瘫、感觉障碍、尿潴留等。
脑膜刺激征
颈项强直、克氏征和布氏征阳性等。
诊断标准
临床诊断
根据急性起病、脑和脊髓的炎症表现，以及脑脊液中白细胞增多
等表现，可初步诊断。
确诊标准
需要病理活检或电镜检查，发现脑和脊髓的炎症病灶，或找到病原体的证据。
鉴别诊断
需要与多发性硬化、脑脊髓炎等其他神经系统疾病相鉴别，根据临床表现和实验室检查进行鉴别。
干细胞移植
对于重症患者，可考虑进行干细胞移植治疗，以修复受损的脑组织。
04 预防与护理
预防措施
接种疫苗
避免接触传染源
根据国家免疫规划，及时接种相关疫苗，预防病毒感染和传染病。
避免接触患有传染病的人或动物，注意个人卫生和环境卫生，保持室内通风。

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分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
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脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等.
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脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
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4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信心。
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5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康复理疗科做逐步的康复训练。
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急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
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辅
助
检
查பைடு நூலகம்
❖ 1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
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2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
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案例三：治疗效果评估
临床表现
体温37.5℃，头痛，呕吐，颈项稍强直。
治疗
给予糖皮质激素、免疫球蛋白等治疗，病情迅速好转。
患者基本信息
患者男性，9岁，因发热、头痛、呕吐就诊。
诊断
急性播散性脑脊髓炎。
预后评估
患者痊愈出院，无后遗症，治疗效果良好。
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目录
• 急性播散性脑脊髓炎概述 • 急性播散性脑脊髓炎的诊断与鉴别诊断 • 急性播散性脑脊髓炎的治疗 • 急性播散性脑脊髓炎的预防与康复 • 急性播散性脑脊髓炎的案例分析
01 急性播散性脑脊髓炎概述
定义与特点
定义
急性播散性脑脊髓炎是一种累及中枢神经系统的急性炎症性疾病，主要影响大脑、脊髓和视神经。
其他治疗
康复治疗
在病情稳定后，对患者进行康复治疗，如物理疗法、针灸等，以促进其功能恢复。
手术治疗
对于出现严重脑积水或颅内压增高的患者，可考虑手术治疗。
04 急性播散性脑脊髓炎的预防与康复
预防措施
疫苗接种
增强免疫力
接种脑脊髓炎疫苗是预防急性播散性脑脊髓炎的有效手段，家长应按照国家免疫规划及时为孩子接种疫苗。
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症状。
辅助检查
脑脊液检查
急性播散性脑脊髓炎患者的脑脊液可能呈现细胞增多、蛋白升高、糖降低等异常表现。
神经影像学检查
头颅MRI可能显示脑和脊髓的广泛病变，尤其是脑白质区域。
免疫学检查
部分患者可能出现自身免疫抗体阳性，如抗髓鞘碱性蛋白抗体等。
03 急性播散性脑脊髓炎的治疗
一般治疗

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2
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
影像学特点
CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显
MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显的病灶增强
20岁
15月
20岁
丙肝病毒感染致ADEM磁共振
入院时
2个月
H1NI病毒感染致ADEM磁共振
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面）
1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM
25岁
MRI
1）扫描技术使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶
2）病灶形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样，病灶通常边界欠锐利
3）病灶大小多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现
• 河影科像大特一征附院神经内科
翟明明•治疗来自•预后简介定义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性炎症性脱髓鞘
病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变病理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区存在血管周围炎性细胞浸润、水肿甚至出血,轴突不受累分类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性脑脊髓炎型流行病学：主要发生于热带地区的小儿
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则状、脑回状及完整或不完整环状等。
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页数:2
急性播散性脑脊髓炎ADEM

页数:27
[神经影像]“急性播散性脑脊髓炎”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~

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