[神经影像]“急性播散性脑脊髓炎”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~

急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。

本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。

发病高峰期在冬春季。

本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。

一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。

常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。

2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。

3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。

4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。

5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。

6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。

7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。

二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。

1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。

2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。

早期可发现抗奥夫曼菌抗体。

3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病灶分布不均，界限不清。

三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。

1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。

常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。

（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。

常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。

（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。

（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。

2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。

3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。

4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。

医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。

包括感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

【诊断】
（一）临床表现
1.发病形式感染或疫苗接种后1-2w急性起病,多为儿童或青壮年,多散发，无季节性，病情严重，单相病程,数天达高峰。

有些病例病情凶险,脑脊髓炎常见于皮疹后2-4d,表现疹斑正消退或症状改善时再次出现高热，严重时出现抽搐和意识障碍。

2.症状与体征与损害部位有关。

（1）脑炎型：突发头痛、发热、意识模糊、精神异常。

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（2）脊髓炎型：部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫,传导束型感觉障碍及大小便障碍。

（3）脑膜受累：头痛、呕吐、脑膜刺激征。

（4）可见大脑半球、视神经、小脑、脑干受累神经体征如偏瘫、视力下降、共济失调等。

3.辅助检查
(1)脑脊液检查：压力正常或略高，细胞数正常或轻中度增高，以单核细胞为主；蛋白含量正常或轻中度增高，多为IgG。

可出现寡克隆带。

(2)脑电图检查：脑炎型患者可见弥漫性漫波活动。

(3)磁共振检查：脑和脊髓白质内弥散性多灶性长T1、长T2异常信号，丘脑可受累。

（二）诊断
（1）病前有感染或疫苗接种史；
（2）急性发生的脑和脊髓受损的症状体征；
（3）脑脊液细胞数轻度增多，脑电图弥漫性漫波活动，MRI示脑和脊髓白质内多发散在病灶。

【治疗】（详见多发性硬化）
1.甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法。

2.免疫球蛋白大剂量冲击疗法。

3.血浆置换。

急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。

以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。

ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。

典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。

临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。

45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。

常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。

癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。

ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。

诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。

既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。

因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。

临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。

既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。

轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。

国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。

该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。

一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。

1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。

急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。

本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。

一、临床表现本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一般有10-14天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统症状。

症状和体征可相继在2周内完全出现。

临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。

根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。

二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。

部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。

（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。

（三）脑CT检查多显示正常。

（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。

三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。

本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。

（二）鉴别诊断。

本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。

四、治疗原则（一）药物治疗。

1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kg·d，持续3天，改为口服泼尼松治疗。

口服泼尼松1.5-2mg/kg·d，持续15天后递减为1 mg/kg·d，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d；泼尼松总疗程3-6个月。

2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持续5天，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。

3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg·d，每日2次，持续10-15天后，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。

（二）其他治疗。

包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。

重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。