急性播散性脑脊髓炎ADEM

急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。

本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。

发病高峰期在冬春季。

本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。

一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。

常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。

2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。

3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。

4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。

5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。

6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。

7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。

二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。

1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。

2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。

早期可发现抗奥夫曼菌抗体。

3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病灶分布不均，界限不清。

三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。

1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。

常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。

（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。

常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。

（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。

（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。

2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。

3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。

4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。

急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis，简称ADEM）和急性出血性白质脑炎（Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis，简称AHLE）是两种罕见但严重的中枢神经系统疾病，分别影响脑脊髓和脑的白质。

本文将分别介绍ADEM和AHLE的定义、病因、临床表现、诊断和治疗方法。

1. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）1.1 定义急性播散性脑脊髓炎是一种自身免疫性疾病，其特点是在感染或疫苗接种之后，免疫系统误认中枢神经系统的组织为异物而发生攻击。

这种攻击会导致脑和脊髓的炎症和脱髓鞘，最终导致神经传导障碍。

1.2 病因目前ADEM的确切病因尚未完全明确，但大多数患者通常在感染（如病毒感染）或接种疫苗后发病。

1.3 临床表现ADEM的临床表现多样，主要包括发热、头痛、疲乏、恶心、呕吐、步态不稳、肌无力等神经系统症状。

部分患者还可能出现意识障碍、视力障碍和癫痫发作。

1.4 诊断诊断ADEM通常依靠患者的临床症状、脑部影像学检查（如MRI）和脑脊液检查结果。

确诊需排除其他类似疾病。

1.5 治疗治疗ADEM的主要方法包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂来控制免疫反应，减轻炎症和维持神经功能。

部分严重病例可能需要进行肾上腺皮质激素冲击疗法或静脉免疫球蛋白治疗。

2. 急性出血性白质脑炎（AHLE）2.1 定义急性出血性白质脑炎是一种罕见的中枢神经系统疾病，其特点是在脑的白质区发生急性出血性炎症。

2.2 病因急性出血性白质脑炎的确切病因目前尚不清楚，但一些研究表明，感染（如病毒感染）和免疫因素可能与其发病有关。

2.3 临床表现急性出血性白质脑炎的临床表现包括头痛、恶心、呕吐、颅内压增高、癫痫发作以及脑干功能障碍等。

部分患者可能呈现急性白质脑炎样的临床表现。

2.4 诊断诊断急性出血性白质脑炎主要依靠MRI检查，发现大脑白质区有广泛的出血灶，结合临床症状和脑脊液检查结果，可以确诊。

急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。

以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。

ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。

典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。

临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。

45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。

常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。

癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。

ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。

诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。

既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。

因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。

临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。

既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。

轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。

国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。

该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。

一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。

1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。

急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。

对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。

在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。

临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。

这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。

患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。

诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。

在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。

同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。

2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。

在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。

这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。

3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。

在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。

4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。

这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。

治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。

通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。

2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。

这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。

3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。

康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)什么是急性播散性脑脊髓炎？急性播散性脑脊髓炎（ADEM）又称感染后脑脊髓炎、接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或疫苗接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。

病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。

病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。

临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点，来势恶险，病死率高。

病因学●各种病毒感染均可成为本病的病因，如麻诊病毒、风疹病毒、水痘病毒、天花病毒等所致的急性出疹性疾病更为常见，另一类较常见的情况是发生疫苗接种后。

症状学●突发发热、头痛、呕吐●意识障碍、或有精神异常、●颈项强直●癫痫发作●各种颅神经损害症状●各种型类的瘫痪，如偏瘫、四肢瘫●感觉丧失●膀胱直肠功能障碍预防●进一步改进疫苗制备工艺，或改变预防方法等可能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。

诊断●发生于疫苗接种或病毒感染后1－2周，出现急性起病，突起发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等，应考虑本病的可能性。

●脑脊液中压力高，中性粒细胞增多，或MRI发现脑或脊髓内多发性脱髓鞘斑块有助于本病诊断。

治疗●急性期静脉注射或滴注足量的皮质类固醇激素类药物，可减轻病损●血浆置换或大剂量免没球蛋白对部分病例有效●控制颅内压增高及止抽搐●保护脑细胞什么时候上医院？●当感冒好转后，或接种疫苗后，再起发热、头痛、意识障碍或行为紊乱应及时上医院就诊。