下载文档原格式
软组织肿瘤诊疗方案软组织肿瘤是一种罕见的疾病，通常起源于身体内部的肌肉、脂肪、间质和结缔组织等软组织。
虽然该疾病通常不是癌症，但是它仍然具有严重的后果，如果不及时治疗将导致患者严重的残疾和死亡。
诊断和分析软组织肿瘤的诊断可以通过以下几项检查来完成：影像学检查影像学检查是软组织肿瘤的首要检查方法。
该方法可以识别患者体内可能存在的肿瘤和它们的大小、形状、位置以及是否有转移。
最常用的影像学检查方法包括：•X线：通过X光线来获取患者体内的影像，并识别任何可能的肿瘤。
•CT扫描：通过使用三维X光扫描仪来获取更加详细的患者内部影像，并识别肿瘤是否是恶性的。
•MRI：利用磁共振成像技术来获取更加清晰和详细的影像，以找到较小的软组织肿瘤。
活体组织切片检查这种方法通常在可疑病例无法通过影像学检查来确认是否患有软组织肿瘤时使用。
这种方法直接对患者体内的组织进行取样，并送往实验室的切片进行分析。
这种方法可以确定肿瘤是否恶性，并使用细胞学方法确定其类型。
治疗方案治疗软组织肿瘤的方法主要包括手术治疗和药物治疗两种。
通常采用两种方法的结合治疗是最有效的，因为它可以同时去除患有肿瘤的部位，并防止其再生。
手术治疗手术治疗是最常见的治疗方法。
该方法需要完全切除肿瘤，并且要剩下尽可能少的健康组织，以确保肿瘤不会重新生长。
手术治疗的具体方法包括切除、切片清除和双重标本取样术，以确保患者的肿瘤已完全切除。
药物治疗药物治疗是治疗软组织肿瘤的另一种方法。
这种方法主要是使用化学药物来杀死肿瘤细胞并防止肿瘤再生。
化疗方案通常是由被诊断出患有软组织肿瘤的患者的医生和临床医生共同制定的。
此外，还有放疗、免疫治疗、疗法联合等多种治疗方案可供选择。
预防和减轻症状虽然软组织肿瘤的具体原因尚不明确，但是一些健康行为可以减少它发生的风险，包括：•减肥：肥胖是患有软组织肿瘤的一个风险因素。
•健康的饮食习惯：健康的饮食，包括摄取足够的水果、蔬菜和高纤维的食物，可以降低患上软组织肿瘤的风险。
软组织肿瘤如何鉴别诊断？根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下：(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。
(三)X线摄片检查X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。
如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
(四)超声显像检查该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。
恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。
超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。
该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
(五)CT检查由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
(六)MRI检查用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。
(七)病理学检查1.细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。
最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
2.钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。
3.切取活检：多在手术中采取此法。
如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。
软组织肉瘤分类
软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，根据其组织来源和病理特点，可以分为以下几类：
1. 脂肪肉瘤（liposarcoma）: 起源于脂肪组织，是最常见的软组织肉瘤之一。
常见于四肢等处。
2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）: 起源于平滑肌组织，可以发生在各个部位，常见于腹腔、子宫、肺等处。
3. 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）: 起源于横纹肌组织，多发生在儿童和青少年，常见于头颈部、泌尿生殖系统等处。
4. 纤维肉瘤（fibrosarcoma）: 起源于纤维组织，常见于四肢等处，如股骨、胫骨等。
5. 神经鞘肉瘤（neurofibrosarcoma）: 起源于神经鞘细胞，常见于神经鞘，如周围神经、脊柱神经等处。
6. 血管肉瘤（angiosarcoma）: 起源于血管内皮细胞，常见于皮肤、乳腺、肝脏等处。
此外，还有一些罕见的软组织肉瘤类型，如滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、上皮肉瘤（epithelioid sarcoma）等。
分类主要基于病理学特征和组织来源，对于诊断和治疗都有一定的指导意义。
然而，不同类型的软组织肉瘤在生物学行为和预
后上存在差异，因此对个体化的治疗策略的选择也需要考虑到肿瘤的分型。
软组织肉瘤是一种罕见且多样化的间叶性癌症，起源于间充质组织，即来源于胚胎中胚层的非上皮源性组织。
根据世界卫生组织(WHO)自2020年以来的最新分类，软组织肉瘤包括50多种不同的组织亚型。
以下是一些常见的软组织肉瘤亚型及其定义：
滑膜肉瘤：滑膜肉瘤是一种含有滑膜成分的软组织肉瘤，其特点是在滑膜组织中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
胃肠间质瘤：胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道的软组织肉瘤，其特点是在胃肠道中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
恶性周围神经鞘瘤：恶性周围神经鞘瘤是一种起源于周围神经系统的软组织肉瘤，其特点是在周围神经系统中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
多形性脂肪肉瘤：多形性脂肪肉瘤是一种起源于脂肪组织的软组织肉瘤，其特点是在脂肪组织中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
多形性横纹肌肉瘤：多形性横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌肉的软组织肉瘤，其特点是在横纹肌肉中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
未分类的多形性肉瘤：未分类的多形性肉瘤是一种无法明确分类的软组织肉瘤，其特点是在体内的某个部位形成肉瘤样的肿瘤细胞。
以上只是一部分常见的软组织肉瘤亚型，实际上，软组织肉瘤的亚型种类非常多，每种亚型都有其独特的特性和治疗方法。
对于具体的某一种亚型，可能需要专业医生的进一步诊断和治疗。
软组织肿瘤诊疗方案软组织肿瘤是指生长在人体软组织中的无论是恶性或良性肿瘤。
目前临床上常见的软组织肿瘤主要有纤维瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤等，其中最常见的是纤维肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤治疗应根据患者所处的疾病病程、肿瘤类型及各种因素，考虑采用不同的治疗方案和方法。
本文将介绍一些常用的软组织肿瘤诊疗方案。
临床诊断根据患者的病史、临床症状和影像学检查，如X线、CT、MRI等，可以对患者是否患有软组织肿瘤进行初步的判断。
针对软组织肿瘤的肿块，通常会出现以下一些症状：•肿块的大小和颜色不同•发生肿胀，并伴有肿瘤表面的肉芽组织•皮肤表面显现毛细血管扩张、皮肤受损、伴有疼痛•病程长，且对各种治疗手段反应相对不敏感。
良性软组织肿瘤的治疗如果患者确诊为良性软组织肿瘤，则表明肿瘤的恶性程度相对较低，手术切除是最常用的治疗方法，临床短期效果满意。
一般来说，如果肿瘤体积较大或存在复杂发病因素，则可根据患者情况考虑其他治疗手段。
当然，除了手术切除以外，科学严谨的物理治疗和新药物的应用也是治疗良性软组织肿瘤的重要方法，比如放射治疗、冷冻治疗、超声波治疗、尝试新型药物治疗等。
治疗时要遵循标准操作、护理有保障，以确保患者的身体恢复和功能不受影响。
恶性软组织肿瘤的治疗如果患者确诊为恶性软组织肿瘤，则需要根据肿瘤的类型、病程和发病部位进行详细的分析和判断，并选用最合适的治疗手段。
肿瘤的治疗如放疗、化疗、靶向治疗、手术治疗等方法。
1.化疗与放疗化疗可以杀死血液系统中及全身浸润性肿瘤细胞，缩小或消灭肿瘤。
在放射治疗中，患者需要接受高能放射线的照射，以杀死癌细胞。
放疗和化疗都有可能带来一定的风险和副作用，如免疫力下降、恶心、疲劳、暴血等。
2.手术治疗手术治疗是常用的恶性软组织肿瘤治疗手段之一。
手术可以切除肿瘤组织、骨髓和淋巴结，清除身体中的癌细胞。
手术治疗后可能会出现感染的问题，应给予良好的术后护理和适当的物理治疗。
3.靶向治疗靶向治疗适用于一些肿瘤细胞中有特别的基因变异，或癌细胞表面有特别的基因标记物的情况。
软组织肿瘤诊疗方案软组织肿瘤是指起源于肌肉、脂肪、血管、神经、结缔组织等非骨骼部位的肿瘤。
它常常具有较大的可活动性和表现出很多不同形态的肿块。
根据肿瘤的组织学类型、病变性质和肿瘤的发展阶段等方面的特点，针对软组织肿瘤的不同类型和病变程度，目前有以下几种诊疗方案：一、手术治疗手术治疗是治疗软组织肿瘤的传统方法，也是最主要的治疗手段之一。
对于软组织肿瘤的治疗，手术的根治效果有限，因为软组织肿瘤属于高度侵袭性肿瘤，并且有明显的侵犯邻近组织和器官的趋势。
因此，手术治疗一般只是作为肿瘤综合治疗的一个环节。
对于软组织肿瘤的切除术，需要根据肿瘤组织的类型、部位和大小等因素进行个体化的手术计划，最终目的是对患者进行根治性治疗。
常见的术式包括切除肿瘤加黏膜下切除(属于有限切除)、广泛切除和放射治疗等。
在切除肿瘤的同时，还需要考虑到肿瘤复发的可能性，并采取必要的治疗手段来减少复发率。
二、化疗治疗化疗治疗是指使用化学药物来杀死恶性肿瘤细胞的治疗方法。
该方法主要是针对转移性软组织肿瘤和不能外科切除的肿瘤。
化疗治疗的优点是以系统性治疗的方式杀死全身任何部位的恶性细胞，因此对于转移性肿瘤尤为重要。
化疗的主要作用是抑制细胞的分裂和生长，导致肿瘤细胞死亡。
使用化疗治疗一般会引起不良反应，如恶心、呕吐、免疫抑制、贫血等。
因此，在使用化疗药物之前需要进行充分的评估，确定患者的药物耐受性、生理功能情况等，以减少不良反应对患者生命质量的影响。
三、放疗治疗放疗是将高能量的电离辐射引入体内，杀死肿瘤细胞的一种治疗方法。
尤其是当肿瘤不能进行手术切除或化疗失败时，放疗是一种比较可行的治疗方法。
放疗主要是通过选择合适的辐射剂量和照射方案，来杀死恶性肿瘤的细胞。
放疗的常见副作用包括皮肤炎，口腔黏膜炎，脱发、乏力、食欲减退等不适症状，部分患者还会出现短暂的放疗反应，但是绝大多数病人可以耐受。
四、靶向治疗靶向治疗是根据肿瘤细胞的自身特点或基因变异，使用特定的小分子药物或单克隆抗体来对抗肿瘤细胞的治疗方法。
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释1.引言1.1 概述软组织肿瘤是一种源自软组织结构的肿瘤，包括皮下组织、肌肉、筋膜、血管、神经等各种类型的肿瘤。
软组织肿瘤病理学是研究这些肿瘤在病理学上的特征、分类和诊断方法的学科。
软组织肿瘤病理学在临床诊断和治疗中起着关键作用，能够帮助医生准确地诊断肿瘤的性质和走向，制定合理的治疗方案。
本文将系统介绍软组织肿瘤的病理学特征，希望能够为临床医生提供一些帮助和指导。
1.2 文章结构文章结构:本文主要分为引言、正文和结论三部分。
引言部分将介绍软组织肿瘤的概述、文章结构和研究目的，为后续内容的阐述奠定基础。
正文部分将包括软组织肿瘤的概述、分类和病理学特征等内容，通过对软组织肿瘤的深入分析，揭示其病理学特点和分类规律。
结论部分将对前文进行总结，探讨软组织肿瘤病理学在临床上的意义，并展望未来软组织肿瘤病理学研究的发展方向。
1.3 目的"软组织肿瘤病理学"这篇文章的目的在于深入探讨软组织肿瘤的病理学特征，帮助读者更全面地了解这一领域的知识。
通过对软组织肿瘤的分类和病理学特征进行详细介绍，我们旨在帮助读者对软组织肿瘤的诊断、治疗和预后有更深入的认识。
同时，我们还希望通过本文的撰写，促进相关领域的学习和研究，为临床实践提供更多有益的帮助。
最终目标是促进软组织肿瘤领域的进步，提高对这一疾病的认识和管理水平。
2.正文2.1 软组织肿瘤概述：软组织肿瘤是指发生在身体软组织中的良性或恶性肿瘤。
相比于骨肿瘤，软组织肿瘤的发生率要低很多。
然而，由于软组织的种类繁多，软组织肿瘤的分类也变得复杂多样。
软组织肿瘤可以发生在任何部位的软组织中，包括肌肉、脂肪、血管、神经等组织，因此病理学特征和临床表现也各不相同。
软组织肿瘤的诊断常需要结合临床症状、影像学表现和病理学检查结果。
病理学在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着关键作用，通过细胞学和组织学检查，可以明确肿瘤的性质、起源以及生长模式，为临床治疗提供重要依据。
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。
软组织肿瘤软组织肿瘤来自间叶及神经外胚叶的各种组织，即从神经纤维、脂肪、横纹肌、平滑肌、血管、淋巴管、间皮、滑膜及组织细胞发生的肿瘤。
对于软组织肿瘤超声有助于诊断：有无肿瘤 b ：哪一种肿瘤 c ：准确的位置和大小形态； d ：与周围组织关系等。
一、脂肪瘤（lipoma ）1．病理特点脂肪瘤外观呈球形、结节状或分叶状，表面有菲薄的包膜。
切面为黄色或淡灰色，质软，常被纤细的纤维组织分隔为大小不一的小叶。
镜下所见:脂肪瘤由成熟的脂肪细胞构成，尽管脂肪瘤富含血管，但由于血管被扩大的脂肪细胞所挤压，难以显示。
2．临床表现脂肪瘤是间胚叶肿瘤中最常见一种，可发生于任何年龄及任何有脂肪存在的部位。
最常发生于体表皮下脂肪组织，好发部位是四肢及躯干的腰背部。
典型的脂肪瘤表现为缓慢生长的无痛性肿块。
位于体表的脂肪瘤质软，可推动，边界清楚，无压痛，位于深部脂肪瘤触诊较困难，一般无压痛。
3．声像图表现体表脂肪瘤常是椭圆形，长轴与皮肤平行。
多数内部回声可比脂肪回声强，少数回声低，一般有包膜，CDFI ：肿瘤内多无血流信号。
肌间脂肪瘤位置深，回声同前，若超声难以明确诊断时，尤其彩色血流成像显示病灶内有血流时则需借助磁共振成像4．鉴别诊断脂肪瘤与软组织陈旧血肿机化的鉴别。
后者有外伤史，声像图上可有液性暗区，后方回声增强比软组织脂肪瘤明显。
5．临床意义超声诊断软组织脂肪瘤，明显优于X 线，比CT 及磁共振成像廉价，快速,简便，应作为此病诊断的首选方法。
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）1．病理特点肿瘤起源于间叶细胞，形态复杂，可以由近似成熟的脂肪组织直至很原始的梭形或圆形间叶细胞构成。
脂肪肉瘤可分为五种组织学类型：高分化型、粘液型、圆细胞型、多形型和去分化型脂肪肉瘤。
2．临床表现脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中居第二位，约占所有恶性软组织肿瘤的10%-18% 。
脂肪肉瘤常发生于男性（55%-61% ），最好发病于50-70 岁年龄段。
儿童极少见。
脂肪肉瘤通常表现为边界清楚的无痛性肿块，位于四肢深部结构内，特别是大腿。
病程为几个月或几年。
肿瘤可非常巨大，晚期可出现疼痛及功能障碍。
3．声像图表现多表现为低回声，部分边界清晰，由于生长迅速可见完整假包膜，内部回声不均，常可见坏死液化或钙化，肿瘤后方回声可以衰减也可以增强。
彩超可显示较丰富动静脉血流信号，以树枝状、片状多见。
动脉频谱分析多为高速高阻血流，也见低速低阻血流。
4．鉴别诊断脂肪肉瘤需与纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。
这些肿瘤的声像图表现均无特异性，而且图像表现有时十分相似，鉴别相当困难，确诊需依靠超声引导下穿刺活检。
5．临床意义大多数脂肪肉瘤仅呈局部侵润生长，局部切除后复发率较高。
超声不但对术前确定手术方式、切除范围有指导意义，而且可以作为手术后随访的重要手段。
三、纤维肉瘤（fibrosarcoma ）1．病理特点纤维肉瘤是原发的纤维母细胞恶性肿瘤，不向其他细胞分化，可发生转移和复发。
镜下，纤维肉瘤呈均匀一致或簇状生长，并由梭形细胞构成。
2．临床表现临床上纤维肉瘤表现为生长缓慢的孤立性肿块，直径3-8 cm ，多侵犯肌肉，可深达骨骼，肿块生长巨大时才引起症状。
大腿和膝部是最常见的发病部位，其次是躯干、小腿远端和前臂。
3．声像图表现肿瘤边界清晰，内部回声呈较均匀的低回声，有时侵犯骨骼，可见骨质破坏。
CDFI ：肿瘤内可见点状血流信号。
4．鉴别诊断组织学、免疫组织化学和超微结构检查是诊断纤维肉瘤以及与结节性筋膜炎、粘液型纤维肉瘤、肌肉筋膜纤维瘤病和其他肉瘤相鉴别的重要手段。
5．临床意义超声引导下肿瘤穿刺，进行病理组织的检查，以确诊。
四、滑膜肉瘤（synoviosarcoma）1.病理特点起源于滑膜组织的恶性肿瘤，多数滑膜肉瘤位于关节附近。
与其他肉瘤不同，滑膜肉瘤由两种形态学不同的细胞组成（与癌细胞相似的上皮细胞和与纤维肉瘤相似的梭形细胞），形成特征性的双时相模式。
2.临床表现滑膜肉瘤在软组织恶性肿瘤中居第五位，多发生于青壮年，易发生于关节、滑囊和腱鞘等的滑膜。
临床上可触及部位深在的软组织肿物，常伴有疼痛、压痛和毗邻关节的功能障碍。
3.声像图表现肿瘤边界清楚，呈分叶状低回声，内可见散在的强回声斑，后方回声不衰减。
有时侵犯骨骼，可见骨质破坏。
4.鉴别诊断应与其他软组织恶性肿瘤相鉴别，确诊应靠活检。
5.临床意义超声有助于判断肿瘤复发。
超声引导下细针穿刺活检可确诊。
五、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma ）1．病理表现是起源于横纹肌的恶性肿瘤，组织学上横纹肌肉瘤分为胚胎型、葡萄型、腺泡型和多形型。
2．临床表现胚胎型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的50%-60% ，好发于15 岁以下的儿童和青少年，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系等。
葡萄型横纹肌肉瘤多发生于被覆粘膜上皮的器官，如阴道和膀胱。
腺泡型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的20% ，发病年龄多为10-25 岁，多位于四肢深部组织。
多形型横纹肌肉瘤发病年龄多在40 岁以上，好发于股部。
临床上，横纹肌肉瘤生长速度快，有明显侵袭性，预后差。
当肿瘤体积较大时，可引起疼痛和神经压迫症状。
3．声像图表现横纹肌肉瘤为软组织内的椭圆形低回声，边界较清晰，包膜完整，内部回声不均匀，可见斑片状强回声及由出血、坏死、和变性所致的不规则无回声区，后方回声不衰减。
CDFI ：肿瘤周边及内部可见有较丰富的血流信号。
4．鉴别诊断应与其他软组织恶性肿瘤相鉴别，确诊应靠活检。
5．临床意义超声作为一种廉价、快速的检查技术，已成为显示软组织肿块大小和内部特征的常规检查方法。
超声引导下经皮穿刺活检可确诊亦为超声检查的主要目的。
六、韧带样纤维瘤（desmoid fibroma）1.病理表现韧带样纤维瘤由高度分化的胶原纤维组织构成。
2.临床表现常发生于腹壁、大腿、上臂、肩部及臀部等部位。
临床上肿块生长缓慢，呈侵润性生长，易复发，但不发生转移，可数年不出现症状。
3.声像图表现多数肿瘤边界不清，少数肿瘤边界清，内部回声均匀或不均匀，沿肌纤维方向生长的椭圆形或不规则形实性低回声，无明显包膜，与周围正常组织分界不清，肿瘤后方回声不衰减。
部分肿瘤包绕肌腱或神经生长，肿瘤内可出现条状较强回声。
CDFI ：肿瘤周边可有较多血流信号显示。
4.鉴别诊断应与软组织纤维瘤等相鉴别，但确诊仍需依靠病理检查。
5.临床意义七、恶性纤维组织细胞瘤1．病理表现病变是由类组织细胞和类纤维母细胞混合而成。
视肿瘤内各种组织含量的多少，分为组织细胞型、纤维细胞型和黄瘤型等三种亚型。
2．临床表现近年来越来越多的证据表明恶性纤维组织细胞瘤不是一种确定的纤维组织细胞肿瘤，而是各种分化不良性肿瘤所共有的形态学表现。
主要发生在肢体、皮下或其他软组织内。
3．声像图表现肿瘤边界较清楚，内部呈较均匀低回声，常混有点片状强回声，后方回声不衰减。
4．鉴别诊断常与肌肉内粘液瘤、粘液性脂肪肉瘤难鉴别，确诊应靠活检。
5．临床意义超声可清楚显示肿瘤的形态轮廓及边界，引导肿瘤穿刺，进行病理组织学的检查。
八、囊状淋巴管瘤1．病理表现又称囊状水瘤，呈多房状，由胶原纤维和平滑肌包被的肉眼可见的淋巴腔隙组成，其内为大量淡黄色清凉的淋巴液。
2．临床表现多发生于头颈部及腋窝部。
临床上表现为锁骨上窝、颈后三角或腋窝区分叶状、波动性、无痛性肿块，不与皮肤粘连。
声像图表现肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清楚，内呈以无回声为主的多房性囊性肿块。
囊腔相互交通，之间伴厚度不等的线样间隔。
肿瘤并发出血、感染时，肿块呈高回声或液性暗区内有细点状回声，可随体位改变而移动或漂浮。
CDFI ：肿瘤周边及内部未见血流信号显示。
4．鉴别诊断应与腱鞘囊肿、血管瘤和淋巴结结核等相鉴别。
5．临床意义超声检查的主要目的是确切显示发病部位和病变范围，为不同病人选择最佳治疗方案提供依据。
九、血管瘤（hemangioma ）：1．病理特点血管瘤由大量新生血管所构成。
血管瘤多属先天性，出生后或出生后不久便可见到。
血管瘤中最常见的为海绵状血管瘤和毛细血管瘤。
蔓状血管瘤多发生于四肢，常由口径较大、壁厚、扭曲的血管构成较特殊的蔓藤状或蚯蚓状突起；其内的血管可为静脉，亦可为动脉，管壁薄厚不一。
血管内血流缓慢，常伴有血栓形成及机化、钙化。
2．临床表现血管瘤占良性肿瘤的7% ，位于皮下、肌肉之间或者肌肉内(图16-1-8) 。
血管瘤生长缓慢，边界不清，质地柔软可有压缩性。
较小的血管瘤可无疼痛。
病人多因局部疼痛、肿胀就诊。
3．声像图表现常见超声多表现为边界不清的混合回声，内部回声不均匀。
扩张的血管或血窦为形态、大小不一的液性暗区，典型者呈蜂窝状回声。
扩张的血管或血窦血流缓慢，可见血栓形成及钙化，即静脉石。
声像图表现为肿块内呈强回声，后方伴声影。
肿物大者可有压缩性。
CDFI 肿物内可见丰富动,静脉血流。
值得注意的是当压迫肿物时或者当患者体位改变时肿物的回声可以增强，肿物可以增大；压缩肿物后或者变动体位后肿物内血流信号可以增多(图16-1-9) 。
4．鉴别诊断应与囊状淋巴管瘤、淋巴结结核等相鉴别。
5．临床意义超声诊断血管瘤较容易，可了解肿瘤的范围及肌肉受侵犯的程度，为手术切除提供指导。
十、神经鞘瘤（neurilemoma ）1．病理表现神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良性肿瘤，生长缓慢，由雪旺（Schwann ）细胞及周围胶原基质组成。
肿瘤质硬，边界清楚，有包膜。
瘤体较大者可有黄色区及囊变区。
2．临床表现神经鞘瘤多发生于头、颈部及肢体的神经主干，其次是四肢的屈侧，尤其是靠近肘、腕和膝关节处。
其生长缓慢，常表现为无痛性软组织肿块，压迫神经时可引起相应的症状、体征。
3．声像图表现外周神经鞘瘤多为低回声，常为椭圆形或梭形，边界清晰，包膜完整，后方回声增强。
神经鞘瘤内无纤维结构(图16-1-10,) 。
若能明确肿物与两端正常神经相连即可确诊为神经源性肿瘤。
CDFI ：肿瘤内多无血流信号显示。
4．鉴别诊断与神经纤维瘤难以鉴别，声像图很相似，确诊应靠活检。
5．临床意义十一、血管球瘤（glomus tumor）1．病理表现是由类似正常血管球体平滑肌细胞构成的肿瘤。
正常球体是一种动静脉吻合，位于指（跖）甲下区、指（跖）和手掌，在体温调节中起重要作用。
血管球瘤即含肌纤维又有上皮样球细胞。
2．临床表现血管球瘤较少见，最常见的发病部位是手指甲下组织，也可见于手掌、腕部、前臂和足部。
临床上表现为特征性的蓝色结节，温度的变化常可诱发病变部位的放射性疼痛。
3．声像图表现超声上表现为均匀低回声或无回声结节，肿瘤平均大小6 mm 。
发生于指尖的血管球瘤表现为甲下间隙内增厚的明显低回声或无回声带。
正常甲下间隙厚度仅为1-2 mm 。
若肿瘤位于甲床侧方或掌指软组织中，其形态多为椭圆形或同心圆形。
