骨化性气管支气管病
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CT表现特点:RPC:气管及主支气管弥漫性管腔狭窄,边缘不规则,管壁明显增厚,可有钙化。
本组1例RPC肋软骨受累,胸骨柄两端骨质毛糙欠光整。
喉部软组织及喉软骨、甲状软骨肿胀、破坏,边缘不清。
病变早期多由喉部开始,向下至气管、双侧主支气管,气管全段受累。
气管淀粉样变:气管及主支气管弥漫性管腔狭窄,呈向心性或偏心性改变,管壁显著增厚,内缘光滑,常有斑点状、小片状钙化,管壁外缘较模糊,脂肪层存在。
本组病例显示,病变可累及气管全段或中下段,双侧主支气管及叶、段支气管。
喉部亦可受侵犯,造成声带肿胀,喉腔狭窄,但周围喉软骨、甲状软骨无破坏。
TO:气管、主支气管前及两侧壁广泛性增厚(一般不累及气管后部膜性部分),呈小结节、小斑片状,其间可见多发斑点样钙化突起,向管腔内突入,大小约1~3mm,个别可达10mm,与气管环不连接[6,7,8],病变严重时可至气管明显增厚,管腔狭窄。
我们认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节,向腔内突出是TO的特征性CT表现。
上述三种病变,在气管、支气管有明显管腔狭窄时,可因气道引流不畅,导致支气管扩张和阻塞性肺炎、肺不张。
肺门及纵隔淋巴结无明显肿大。
3.3.鉴别诊断:RPC、气管淀粉样变及TO均可引起气管、双侧主支气管弥漫性管壁增厚、管腔狭窄以及钙化,因此在鉴别诊断中,除了需观察各病变的CT表现特点外,重要的是了解病人有无其它部位的病变,如RPC 除气管、支气管病变外,尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯,若有两个以上部位软骨受损,或拌有巩膜炎等,则有助于RPC的诊断。
气管淀粉样变可同时有其它脏器(如肝肾等)的淀粉沉积,喉部受累时,喉软骨及甲状软骨无破坏。
RPC与气管淀粉样变的CT表现近似,若无其它部位的软骨病变,仅凭气管、支气管的CT表现诊断,则较难鉴别,最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色。
与RPC及气管淀粉样变不同,TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征,据其特征性CT表现(气管前及侧壁广泛多发钙化小结节,向腔内突出)不难做出诊断。
网络出版时间:2020-10-2316:33 网络出版地址:https://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20201023.0918.032.html骨化性气管支气管病1例邓务生1,蒋 云2,莫万勇1关键词:气管支气管病;骨化;纤维支气管镜;病例报道中图分类号:R562 文献标志码:B文章编号:1001-7399(2020)10-1252-02doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2020.10.032接受日期:2020-06-29基金项目:湖南省技术创新引导计划(811262939011)作者单位:1湖南省邵阳市中心医院呼吸内科,邵阳 4220012湖南省邵阳学院附属第一医院呼吸内科,邵阳 422001作者简介:邓务生,男,硕士,医师。
E mail:980327887@qq.com莫万勇,男,硕士,副主任医师,通讯作者。
E mail:2051537269@qq.com 患者女性,44岁,因反复咳嗽、咳痰10余年,气促1年,再发1个月入院。
患者主诉10余年前无明显诱因出现咳嗽、咳黄脓痰,痰中偶有带血。
1年前开始出现气促,期间病情反复发作。
1个月前症状加重,遂于2019年5月8日入院,行胸部CT示气管、部分支气管壁弥漫性增厚、钙化及部分狭窄(图1)。
既往体健,有柴火烟雾接触史。
入院查体:浅表淋巴结无肿大,气管居中,双肺呼吸音粗,可闻及少量湿 音。
入院诊断:气管支气管病变性质待查:气管支气管软骨炎?淀粉样变?其它?入院后行支气管镜检查,见气管及部分支气管弥漫性布满结节样新生物,质硬(图2),支气管腔内可见黏稠脓性分泌物。
治疗上予抗感染、化痰、解痉等治疗,患者症状好转,于2019年5月20日出院。
病理检查 眼观:支气管镜下活检小标本,为数枚直径0 2~0 3cm的小结节,质硬。
镜检:组织表面被覆鳞状上皮黏膜组织(图3),见黏膜下钙化及骨化生(图4),未见软骨,骨小梁间有造血组织及脂肪组织填充。