气管支气管骨化症1例报道
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目前TO的病因及发病机制不明。
有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段,依据是在局限型淀粉样变中,偶尔见到骨化中心[4-6]。
然而,这种现象并不常见,也没有更多文献及研究结果支持该观点[7]。
体内内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO有一定的关系[8]。
Jepsen等[9]认为油烟可能也是致病因素之一。
本例患者长期接触烟雾,提示长期烟雾接触等慢性刺激可能是导致TO的一个因素。
部分TO患者有长期化学物质接触史,当改变工作环境一段时间后,症状明显改善。
因此慢性刺激在TO的发生、发展中可能起一定的作用。
正如Aschoff等[10]认为慢性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。
机制可能是黏膜下的未分化、多潜能胚胎细胞在化学或其它因素刺激或激素的影响下,转化成软骨和骨细胞,甚至骨髓细胞[8]。
骨形成蛋白2可能在结节的形成过程中起了重要作用,并与转化生长因子β1协同促进了黏膜下结节的生长[11]。
黏膜鳞状上皮化生在TO患者十分常见,如国内29例患者有12例存在黏膜鳞状上皮化生(41%),国外资料为48%。
黏膜鳞状上皮化生并出现软骨和骨的化生,提示原发性黏膜鳞状上皮化生可能是TO发病的一种机制或步骤[12-13]。
总之,TO的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。
在多种因素作用下,黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞,钙盐沉积,继之骨化。
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- 170 -①三峡大学第一临床医学院(宜昌市中心人民医院)放射科 湖北 宜昌 443003通信作者:鲁际气管支气管软化症的诊断研究进展何倩颖① 鲁际① 【摘要】 气管支气管软化症(tracheobronchomalacia,TBM)是由于气管缺少应有的软骨硬度导致的气管管腔呼气时过度塌陷的一种病理现象。
其临床表现为不同程度的咳嗽、咳痰、呼吸困难,甚至窒息死亡。
目前,国内外普遍认为TBM 的诊断金标准是纤维支气管镜检,呼气时气道管腔面积减少>50%则判断为阳性。
TBM 缺乏特异的临床表现,临床往往因误诊、漏诊而延误治疗。
故本文就TBM 的诊断进展予以综述,旨在提高该疾病的早期诊治。
【关键词】 气管支气管软化症 X 线计算机体层成像 磁共振成像 支气管镜 Progress in Diagnosis of Tracheobronchomalacia/HE Qianying, LU Ji. //Medical Innovation of China, 2024, 21(08): 170-174 [Abstract] Tracheobronchomalacia (TBM) is a pathological phenomenon of excessive collapse of the trachea during exhalation due to the lack of cartilage hardness and support of the trachea. Its clinical manifestations are different degrees of cough, sputum, dyspnea, and even death from asphyxia. At present, it is widely believed that the gold standard for the diagnosis of TBM is fiberbronchoscopy, and the reduction of airway lumen area by more than 50% during expiratory breath is considered positive. The lack of specific clinical manifestations of TBM often leads to delayed treatment due to misdiagnosis and missed diagnosis. Therefore, this article reviews the diagnosis progress of TBM in order to improve the early diagnosis and treatment of TBM. [Key words] Tracheobronchomalacia CT Magnetic resonance imaging Bronchoscopy First-author's address: Department of Radiology, the First College of Clinical Medical Science, China Three Gorges University, Yichang 443003, China doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2024.08.038 气管支气管软化症(tracheobronchomalacia,TBM)是由于先天或后天因素造成气管软骨完整性破坏,导致气道塌陷性增加,进而气管支气管管腔缩小和气道分泌物增多[1]。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(2), 141-143
Published Online February 2020 in Hans. /journal/acm
https:///10.12677/acm.2020.102023
A Case of Tracheobronchopathia
Osteochondroplastica
Lihui Gao, Qiaolu Yan*, Yunguang Gao
The Clinical Medical of Dali University, Dali Yunnan
Received: Feb. 2nd, 2020; accepted: Feb. 17th, 2020; published: Feb. 24th, 2020
Abstract
A case of tracheobronchopathia ossification diagnosed in our hospital was reported, and literature
review was conducted to improve clinicians’ understanding of the disease, reduce clinical mis-diagnosis, and enable patients to receive early diagnosis and treatment.
Keywords
Tacheobronchopathia Osteochondroplastica, Diagnose, Bronchoscope
气管支气管骨化症1例报道
高李慧,严桥路*,高云光
大理大学临床医学院,云南大理
收稿日期:2020年2月2日;录用日期:2020年2月17日;发布日期:2020年2月24日
摘要
通过对我院确诊的1例气管支气管骨化症进行报道,并进行文献复习提高临床医生对该病的认识,降低临床误诊,使患者得到早期诊断和治疗。
关键词
气管支气管骨化症,诊断,支气管镜
*通讯作者。
高李慧
Copyright © 2020 by author(s) and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0).
/licenses/by/4.0/
1. 引言
气管支气管骨化症(Tracheobronchopathia osteochondroplastica, TBPO)是罕见的气道良性疾病,指气管、支气管黏膜下出现骨质或软骨组织增生并突出管腔的多发性结节样病变,随着CT 和支气管镜的普及,国内外报道病例逐年增多,但由于其无特异性临床症状,常被误诊或漏诊。
现就我院确诊的1例气管支气管骨化症报道并进行文献复习,以提高对此病的认识。
2. 临床资料
患者女性,42岁,因“咽痛、咳嗽、咳痰2月余”入院。
患者自诉2月前无明显的诱因出现咽部疼痛不适,伴有阵发性咳嗽、咳白色泡沫状痰,容易咳出,伴有痰中带血丝,未出现午后低热、盗汗、胸闷、气促不适。
曾在当地县医院予对症治疗,症状改善不明显,为求进一步诊断和治疗来我院就诊。
既往无吸烟、粉尘接触史。
入院后肿瘤标志物、血常规、肝肾功能、血清淀粉样蛋白A 等检测正常。
双肺纵膈CT 示:主支气管壁散在多发钙化结节(见图1),管腔未见明显狭窄。
双肺野未见明确病变,气管镜检查见:气管、支气管壁见大小不等的弥漫分布结节样突起、质硬、触之容易出血。
诊断为:气管、支气管骨化症(见图2)。
入院后予止咳、化痰等对症治疗,症状缓解出院。
Figure 1. CT scan of the lungs
图1. 肺部CT
Figure 2. Tracheobronchoscopy
图2. 支气管镜检查
高李慧3. 讨论
TBPO是Rokitariskv 1855年在尸检首次发现[1],TBPO男女比例为3:1 [2];其病因至今仍未明,目前研究表明可能的相关因素有:气管支气管的先天性发育异常、气管和支气管黏膜的慢性炎症、油烟刺激、代谢紊乱、化学及物理因素刺激、退行性变、激素调节异常等[3] [4]。
本例患者女性,无明显诱因,可能与长期的油烟等慢性刺激有关。
多数TBPO患者早期无特异性症状,随着疾病的进展其症状开始显现,少部分病例是在尸检时发现,只有约51%的病人可在生前诊断[5]。
常见的临床表现为慢性咳嗽、咳痰、痰中带血丝、声音嘶哑、活动后喘息、反复的呼吸道感染等;患者的症状严重程度与病变的部位、病变范围及管腔狭窄程度有关;患者如有慢性咳嗽、咯血的应考虑到此病。
支气管镜检查是TBPO诊断的金标准,气管镜下可见气管壁和支气管壁弥漫分布的大小不等且突出管腔的结节,结节大小多数在1~10 mm,结节可为灰白色或者灰黄色,质地较硬,难以活检,触之容易出血,结节可为鹅卵石或钟乳石样改变,可散发也可以融合,如较大的结节可导致管腔的不规则甚至出现狭窄[6]。
根据支气管镜下结节形态及分布情况,可将结节分为散在型、弥漫型及融合型[7],本例经过气管镜确诊,胸部CT可用于该病的初步诊断,但漏诊率和误诊率较高。
研究报道早期TBPO患者长期吸入糖皮质激素可能具有良好的治疗效果,由于临床资料缺乏,远期疗效尚未确定[8],病情迁延引起气管狭窄甚至阻塞性肺炎时可用激光切除、支架置入、冷冻治疗等。
本例患者气管无明显狭窄,予以对症治疗为主,随访无明显呼吸困难。
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