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CT表现特点：RPC：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，边缘不规则，管壁明显增厚，可有钙化。
本组1例RPC肋软骨受累，胸骨柄两端骨质毛糙欠光整。
喉部软组织及喉软骨、甲状软骨肿胀、破坏，边缘不清。
病变早期多由喉部开始，向下至气管、双侧主支气管，气管全段受累。
气管淀粉样变：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，呈向心性或偏心性改变，管壁显著增厚，内缘光滑，常有斑点状、小片状钙化，管壁外缘较模糊，脂肪层存在。
本组病例显示，病变可累及气管全段或中下段，双侧主支气管及叶、段支气管。
喉部亦可受侵犯，造成声带肿胀，喉腔狭窄，但周围喉软骨、甲状软骨无破坏。
TO：气管、主支气管前及两侧壁广泛性增厚（一般不累及气管后部膜性部分），呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向管腔内突入，大小约1～3mm，个别可达10mm，与气管环不连接[6，7，8]，病变严重时可至气管明显增厚，管腔狭窄。
我们认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节，向腔内突出是TO的特征性CT表现。
上述三种病变，在气管、支气管有明显管腔狭窄时，可因气道引流不畅，导致支气管扩张和阻塞性肺炎、肺不张。
肺门及纵隔淋巴结无明显肿大。
3．3．鉴别诊断：RPC、气管淀粉样变及TO均可引起气管、双侧主支气管弥漫性管壁增厚、管腔狭窄以及钙化，因此在鉴别诊断中，除了需观察各病变的CT表现特点外，重要的是了解病人有无其它部位的病变，如RPC 除气管、支气管病变外，尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯，若有两个以上部位软骨受损，或拌有巩膜炎等，则有助于RPC的诊断。
气管淀粉样变可同时有其它脏器（如肝肾等）的淀粉沉积，喉部受累时，喉软骨及甲状软骨无破坏。
RPC与气管淀粉样变的CT表现近似，若无其它部位的软骨病变，仅凭气管、支气管的CT表现诊断，则较难鉴别，最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色。
与RPC及气管淀粉样变不同，TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征，据其特征性CT表现（气管前及侧壁广泛多发钙化小结节，向腔内突出）不难做出诊断。
网络出版时间：２０２０－１０－２３１６：３３ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２０１０２３．０９１８．０３２．ｈｔｍｌ骨化性气管支气管病１例邓务生１，蒋 云２，莫万勇１关键词：气管支气管病；骨化；纤维支气管镜；病例报道中图分类号：Ｒ５６２ 文献标志码：Ｂ文章编号：１００１－７３９９（２０２０）１０－１２５２－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．１０．０３２接受日期：２０２０－０６－２９基金项目：湖南省技术创新引导计划（８１１２６２９３９０１１）作者单位：１湖南省邵阳市中心医院呼吸内科，邵阳 ４２２００１２湖南省邵阳学院附属第一医院呼吸内科，邵阳 ４２２００１作者简介：邓务生，男，硕士，医师。
Ｅ ｍａｉｌ：９８０３２７８８７＠ｑｑ．ｃｏｍ莫万勇，男，硕士，副主任医师，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：２０５１５３７２６９＠ｑｑ．ｃｏｍ 患者女性，４４岁，因反复咳嗽、咳痰１０余年，气促１年，再发１个月入院。
患者主诉１０余年前无明显诱因出现咳嗽、咳黄脓痰，痰中偶有带血。
１年前开始出现气促，期间病情反复发作。
１个月前症状加重，遂于２０１９年５月８日入院，行胸部ＣＴ示气管、部分支气管壁弥漫性增厚、钙化及部分狭窄（图１）。
既往体健，有柴火烟雾接触史。
入院查体：浅表淋巴结无肿大，气管居中，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿 音。
入院诊断：气管支气管病变性质待查：气管支气管软骨炎？淀粉样变？其它？入院后行支气管镜检查，见气管及部分支气管弥漫性布满结节样新生物，质硬（图２），支气管腔内可见黏稠脓性分泌物。
治疗上予抗感染、化痰、解痉等治疗，患者症状好转，于２０１９年５月２０日出院。
病理检查 眼观：支气管镜下活检小标本，为数枚直径０ ２～０ ３ｃｍ的小结节，质硬。
镜检：组织表面被覆鳞状上皮黏膜组织（图３），见黏膜下钙化及骨化生（图４），未见软骨，骨小梁间有造血组织及脂肪组织填充。
中南大学学报（医学版）J Cent South Univ (Med Sci)2020,45(2)Tracheobronchopathia osteochondroplastica:A case report andliterature reviewWANG Hui,LI Shifu,CHEN Ping,QIN Qingwu(Department of Respiratory and Critical Care Medicine,Second Xiangya Hospital,Central South University,Changsha 410011,China)ABSTRACT Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TBO)is a rare disease with unknown etiology characterized by ossifying nodules in the trachea and bronchial walls without involvement of the posterior wall of trachea.A 35-year-old woman admitted to Second Xiangya Hospital,Central South University,in August 2018was diagnosed as TBO.She complained of dyspnea for over two years,worsening in autumn and winter,and was detected with tracheal ossification via bronchoscopy and biopsy.The patient received no special treatment,and no improvement or deterioration of symptoms was observed during the 3-month follow-up.We reviewed 60TBO cases and found that 60%of them were female,with ages of 20-80(53.62±15.97)years.The involved lesion sites were from the vocal cords to the bronchial segments,mainly in the trachea and bilateral main trachea,and the lower part of the trachea was more bined respiratory symptoms were common.The diagnosis mainly depends on bronchoscopy and biopsy.Symptomatic treatment is the main strategy for symptomatic TBO patients,including endoscopic intervention and surgery.It is generally believed that the short-term prognosis of TBO is good,but the long-term prognosis still needs to be further studied.KEY WORDS tracheobronchopathia osteochondroplastica;dyspnea;endotracheal nodules;chronic cough;bronchoscopy骨化性气管支气管病1例及文献复习王慧，李石伏，陈平，覃庆武（中南大学湘雅二医院呼吸与危重病医学科，长沙410011）Date of reception:2018-12-31First author:WANG Hui,Email:130********@,ORCID:0000-0003-0140-0711Corresponding author:QIN Qingwu,Email:398534641@,ORCID:0000-0001-9661-9868DOI ：10.11817/j.issn.1672-7347.2020.180804/xbwk/fileup/PDF/202002208.pdf208Tracheobronchopathia osteochondroplastica:A case report and literature review WANG Hui,et al[摘要]骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica，TBO)是一种罕见、病因未明的疾病，以气管和支气管管壁出现骨化结节而不累及后壁为特点。
目前TO的病因及发病机制不明。
有人提出TO
是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变
中，偶尔见到骨化中心［4－6］。
然而，这种现象并不常见，也没有更多文献及研究结果支持该观点［7］。
体内
内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO有一定
的关系［8］。
Jepsen等［9］认为油烟可能也是致病因素之一。
本例患者长期接触烟雾，提示长期烟雾接触等
慢性刺激可能是导致TO的一个因素。
部分TO患者
有长期化学物质接触史，当改变工作环境一段时间
后，症状明显改善。
因此慢性刺激在TO的发生、发
展中可能起一定的作用。
正如Aschoff等［10］认为慢
性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。
机制
可能是黏膜下的未分化、多潜能胚胎细胞在化学或
其它因素刺激或激素的影响下，转化成软骨和骨细
胞，甚至骨髓细胞［8］。
骨形成蛋白2可能在结节的形
成过程中起了重要作用，并与转化生长因子β1协同
促进了黏膜下结节的生长［11］。
黏膜鳞状上皮化生在
TO患者十分常见，如国内29例患者有12例存在黏
膜鳞状上皮化生（41％），国外资料为48％。
黏膜鳞状
上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞
状上皮化生可能是TO发病的一种机制或步骤［12－13］。
总之，TO的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或
机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。
在多种因素
作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生
并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。
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TO的临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度
等有关［14］。
早期可无症状。
国内TO患者的主要症状
为咳嗽、咳痰、痰血、气促、声嘶和反复感染。
本文统
计发生率分别为96．6％、55．2％、31．0％、10．3％、6．9％和27．6％，而国外报道的一组患者的发生率分别为
79％、67％、44％、56％、22％和78％［6］。
因此有症状患
者中最常见症状为咳嗽，而这种非特异性症状延误
了TO患者不能得到及时明确诊断。
因此许多TO患
者明确诊断的年龄多在40～70岁之间［12，15］，平均年
龄为51岁。
到目前为止文献报道的年龄最小患者
为11岁［15］，这也从某种程度说明这种疾病发病机
制的复杂性。
