关于肌周皮细胞瘤

血管外周细胞瘤及其相关肿瘤的病理诊断赖日权;王卓才【摘要】@@ 血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)包括多种不同类型的肿瘤,表现为各种薄壁分支状血管的结构,过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour,SFT)及其形态相似的肿瘤.目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变,但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称,认为其是一种罕见病变[1],应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】5页(P595-599)【关键词】软组织肿瘤;血管外周细胞瘤;鉴别诊断【作者】赖日权;王卓才【作者单位】广州军区总医院病理科,广州,510010;广州军区总医院病理科,广州,510010【正文语种】中文【中图分类】R738.6作者单位:赖日权，男，硕士，主任医师。

Tel:(020)36653943，E-mail:*******************.cn血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma，HPC)包括多种不同类型的肿瘤，表现为各种薄壁分支状血管的结构，过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour，SFT)及其形态相似的肿瘤。

目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变，但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称，认为其是一种罕见病变［1］，应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来。

HPC极为罕见，多数发生于中年女性，好发于深部软组织如盆腔、腹膜后，肢体近端和肢带部位少见，脑膜也可以发生(称之为脑膜血管周细胞瘤)。

眼观:一般为局限性肿物，大小不等，直径5～15 cm，切面呈黄褐色，常有出血但无坏死。

浅谈皮肤梭形细胞肿瘤的病理诊断在看切片之前，病理医生需要知道患者的年龄和性别、肿瘤的大小和持续时间、肿瘤的位置和深度；看切片时需要评估以下组织学特征：（1）肿瘤的结构（生长）模式；（2）总体细胞结构；（3）细胞形态；（4）间质细胞的数量和类型；（5）肿瘤与邻近组织的关系；（6）血管的数量和形态；（7）肿瘤是否有坏死；（8）核分裂象。

表1：皮肤梭形细胞瘤的结构模式束状生长 （Fascicular pattern ） 皮内结节性筋膜炎、肢端纤维黏液瘤； 平滑肌肉瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤；非典型纤维黄色瘤、竖毛肌平滑肌瘤；席纹状/涡漩状生长（Storiform/whorled pattern ） 纤维组织细胞瘤（真皮纤维瘤）； 隆突性皮肤纤维肉瘤；软组织神经束膜瘤；分叶状/丛状生长（Lobulated/plexiform pattern ）真皮神经鞘黏液瘤； neurothekeoma ；丛状神经鞘瘤；双相生长（Biphasic pattern ） 肌纤维瘤/肌周细胞瘤；类似皮肤梭形细胞间叶性肿瘤 的非间叶性肿瘤（Nonmesenchymal neoplasms mimicking cutaneousspindle cell mesenchymaltumors ）梭形细胞鳞状细胞癌；促结缔组织增生性黑色素瘤；图1. 结节性筋膜炎：低倍视野显示真皮内出现境界不清的病变（A）；病变显示均匀的梭形细胞呈束状，核逐渐变细（B）；图2. 肢端纤维黏液瘤：在左第五趾甲下上有一隆起肿块（A）；在纤维黏液样基质内，淡染梭形细胞呈随机或松散的束状排列（B）；图3. 竖毛肌平滑肌瘤：左上臂有多个粉红色或棕色的小丘疹（A）；病变由类似于立毛肌的平滑肌细胞束组成（B）。

图4. 皮肤平滑肌肉瘤：低倍镜下显示真皮内有一个界限不清的浸润性肿瘤向皮下延伸（A）；瘤细胞束状排列，核细长、钝端，胞质嗜酸性，可见核不典型性和核分裂（B）；图5. 卡波西肉瘤：肿瘤由呈束状排列的一致的梭形细胞组成，中间的狭缝或筛孔含有红细胞，可见胞质内透明球（箭头所示）（A）；瘤细胞HHV8核染色阳性（B）；图6. 血管肉瘤：低分化血管肉瘤显示梭形肿瘤细胞呈实性和束状生长模式，局部可见吻合血管（A）；瘤细胞弥漫表达CD31（B）；图7. 非典型纤维黄色瘤梭形细胞变异型：低倍镜下显示局限于真皮的边缘清楚的外生肿瘤。

腺样囊性癌。

本例肿瘤细胞Ｋｉ ６７增殖指数相对较高，热点处为５０％，亦表明肿瘤细胞的高增殖活性，可能提示该患者的预后较差。

以往文献报道，乳腺经典型ＡＣＣ（２２ ６％）及具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌（１２ ５％）中存在ＭＹＢ ＮＦＩＢ融合基因［３］，本例ＦＩＳＨ检测也发现肿瘤细胞内的ＭＹＢ ＮＦＩＢ基因融合，但这种基因融合在乳腺癌中与临床预后的相关性尚不明确，有待更多病例的积累。

鉴别诊断：（１）基底细胞样型乳腺癌，与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌相比其组织学分级高，核分裂象多见，呈推挤性边缘及实体型生长，实性生长，无腺样结构，可见地图样坏死。

免疫表型：ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，但ＣＫ５／６、ＣＫ１４或ＥＧＦＲ阳性，而本例ＥＧＦＲ阴性，ＣＫ５／６、ＣＫ１４仅表达于真性腺腔的腺上皮细胞。

两者的预后及治疗方案不同，因此应注意鉴别。

（２）原发或转移性神经内分泌癌（小细胞癌），乳腺原发的神经内分泌癌罕见，首先需排除转移。

其组织学形态与免疫表型结果与肺小细胞癌相似，鉴别主要依赖于免疫表型检测，神经内分泌癌Ｓｙｎ、ＣｇＡ均阳性，可资鉴别。

（３）实性乳头状癌，为界限较清楚的实性结节，肿瘤细胞间有纤细的纤维血管轴心。

细胞形态温和，常产生细胞内／外黏液，免疫组化指标ＣｇＡ、Ｓｙｎ和ＣＤ５６呈不同程度阳性，ＥＲ、ＰＲ强阳性。

以上特点与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌均有差异。

（４）浸润性筛状癌，虽然都具有基底细胞样形态，但与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌有两种腺腔相比，浸润性筛状癌其筛孔为真性腺腔，细胞核级较低，染色质细腻。

免疫组化指标ＥＲ、ＰＲ均强阳性，而本例ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，可资鉴别。

（５）淋巴瘤或转移性癌，形态学及免疫组化检测有助于鉴别。

参考文献：［１］　ＳｈｉｎＳＪ，ＲｏｓｅｎＰＰ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆｍａｍｍａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒ ｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ：ａｓｔｕｄｙｏｆｎｉｎｅｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００２，２６（４）：４１３－４２０．［２］　周若骥，胡春燕，喻　林，等．具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌的临床病理学观察［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１２，４１（１２）：８０３－８０７．［３］　Ｄ’ＡｌｆｏｎｓｏＴＭ，ＭｏｓｑｕｅｒａＪＭ，ＭａｃＤｏｎａｌｄＴＹ．ＭＹＢ ＮＦＩＢｇｅｎｅｆｕｓｉｏｎｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔｗｉｔｈｓｐｅｃｉａｌｆｏｃｕｓｐａｉｄｔｏｔｈｅｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＨｕｍＰａｔｈｏｌ，２０１４，４５：２２７０－２２８０．［４］　ＦｏｓｃｈｉｎｉＭＰ，ＲｉｚｚｏＡ，ＤｅＬｅｏＡ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ：ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｗｉｔｈｐｒｏｐｏｓａｌｏｆａｎｅｗｇｒａｄｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１６，２４（２）：９７－１０２．［５］　ＭａｓｔｒｏｐａｓｑｕａＭ，ＭａｉｏｒａｎｏＥ，ＰｒｕｎｅｒｉＧ，ｅｔａｌ．Ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｆｏｒｃ ｋｉｔａｎｄｐ６３ａｓａｎａｄｊｕｎｃｔｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００５，１８：１２７７－１２８２．［６］　刘新丽，陈　昊，王　巧，等．乳腺腺样囊性癌临床病理学特征及生物学行为［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１９，３５（７）：８２９－８３１．［７］　ＦｕｋｕｏｋａＫ，ＨｉｒｏｋａｗａＭ，ＳｈｉｍｉｚｕＭ，ｅｔａｌ．Ｂａｓａｌｏｉｄｔｙｐｅａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＡＰＭＩＳ，１９９９，１０７：７６２－７６６．·国外期刊文摘·头颈部伴ＧＬＩ１基因改变的间叶性肿瘤：具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体ＸｕＢ，ＣｈａｎｇＫ，ＦｏｌｐｅＡＬ，ｅｔａｌ．Ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｍｅｓｅｎｃｈｙ ｍａｌｎｅｏｐｌａｓｍｓｗｉｔｈＧＬＩ１ｇｅｎｅａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ：ａｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｅｎｔｉｔｙｗｉｔｈｄｉｓｔｉｎｃｔｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｆｏｒｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａ ｓｉｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０２０．［Ｅｐｕｂａｈｅａｄｏｆｐｒｉｎｔ］ 具有ＧＬＩ１基因融合或扩增的软组织肿瘤最近被描述为一种独特的病理实体，具有明确的恶性风险。

网络出版时间２０２０－５－２０１７：１９　网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００５２０．１４５３．０３３．ｈｔｍｌ·病例报道·原发性血管内肌周皮细胞瘤１例徐　瑾，赵紫琴关键词：肌周皮细胞瘤；血管内；原发性；病例报道中图分类号：Ｒ７３２ ２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０５－０６１４－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０５．０３３接受日期：２０２０－０２－１８基金项目：天津医院科技基金（ＴＪＹＹ１６０９）作者单位：天津市天津医院病理科，天津　３００２１１作者简介：徐　瑾，女，副主任医师。

Ｅ ｍａｉｌ：ｘｕａｊｉｎ５１１＠１６３．ｃｏｍ 患者女性，５４岁，１０年前无明显诱因出现间断性右髋部疼痛，加重３年，行贴膏药、针灸等治疗，无明显减轻。

专科检查：右大腿近端外侧略肿胀，局部压痛及叩击痛明显，局部皮肤无发红、无破溃、皮温不高、无异常静脉怒张及动脉搏动。

右下肢肌力正常。

影像学表现：ＭＲＩ示右股骨大转子外侧皮下、肌间富血供结节影，考虑良性病变；Ｂ超示肿物为实性、低回声结节，边界清楚，内部血流信号较丰富。

患者入院后完善相关检查及术前准备，在硬膜外麻醉下行“肿物切除术”，术中切开大腿阔筋膜张肌显露股外侧肌肉和臀大肌之间的间隙，达大转子外侧，肿物易于分离，完整切除肿物后送病理检查。

病理检查　眼观：灰白、紫红色带有部分包膜的肿物一块，大小３ ５ｃｍ×２ｃｍ×２ ７ｃｍ，表面附多量脂肪，切面实性凝血样，与周围界较清。

镜检：低倍镜下见肿瘤主要位于静脉壁内皮下，少部分突入血管腔内，静脉内可见血栓形成（图１）。

高倍镜下见薄壁小血管周围短梭形或卵圆形的肌样细胞呈漩涡状围绕，部分血管呈分支状，可见血管外皮瘤样结构（图２）。

肌样细胞大小较一致，胞质丰富、嗜酸性，未见明确核分裂象及坏死。

医生会根据患者的具体情况制定个性化的随 访计划。
如何治疗？
预后情况
良性血管周细胞瘤的预后较好，绝大多数患 者在接受适当治疗后能完全康复。
而恶性病例的预后则相对较差，需要更为密 切的监测和管理。
为什么了解血管周细胞瘤？
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提高认知
了解血管周细胞瘤可以帮助公众及早发现症状， 及时就医。
什么是血管周细胞瘤？
分类
血管周细胞瘤根据其生物学行为可分为良性和恶 性两种类型。
良性血管周细胞瘤生长缓慢，恶性者则可能会扩 散至其他组织。
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发病机制
血管周细胞瘤的具体发病机制尚不明确，可能与 遗传因素和环境因素有关。
目前研究表明，部分病例与特定的基因突变有关 。
谁会得血管周细胞瘤？
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谁会得血管周细胞瘤？ 发病人群
血管周细胞瘤可以发生在各个年龄段，但多 见于年轻成年人。
男性和女性的发病率相似。
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易感因素
某些遗传性疾病可能增加罹患血管周细胞瘤 的风险，例如家族性腺瘤性息肉病。
此外，长期接触某些化学物质也被认为是潜 在的风险因素。
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相关疾病
血管周细胞瘤可能与其他血管相关疾病或肿 瘤有关，需要进行进一步的研究。
例如，某些类型的血管瘤可能存在一定的相 关性。
何时就医？
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症状表现
血管周细胞瘤的症状通常表现为无痛的肿块，可 能伴随局部不适或肿胀。
部分患者可能会感到肿块周围的皮肤温度升高。
何时就医？
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
就医建议
如果发现身体出现异常肿块，建议及时就医进行 评估和诊断。
尤其是肿块在短时间内迅速增大，或伴有其他不 适症状时，更应引起重视。

鼻腔球周皮细胞瘤一例鄢开胜1，康子威1，王丽君2，徐尔东1，吕梅1，刘妍1大连医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科1、放射科2，辽宁大连116011【关键词】球周皮细胞瘤；鼻腔；鼻腔肿瘤；诊断；病例报道【中图分类号】R739.62【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2020）13—1764—02·病例报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2020.13.036通讯作者：刘妍，E-mail：******************球周皮细胞瘤(Glomangiopericytoma ，GPC)是一种间叶源性肿瘤，主要来源于鼻腔或鼻窦。

既往称为鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤，占鼻腔鼻窦肿瘤不到0.5%[1]。

我科2019年曾收治1例，现报道如下：1病例简介患者，女性，65岁，2019年8月26日因“间断性鼻塞伴头痛9个月”以“左鼻腔肿物”收治入院。

既往高血压史18年，目前规律口服降压药物治疗，入院常规血压检测为142/85mmHg (1mmHg=0.133kPa)；窦性心动缓10余年；冠心病3年，已停用阿司匹林4个月。

余全身体格检查未见异常。

专科检查：外鼻无畸形，鼻前庭皮肤无糜烂，双侧下鼻甲肥大，鼻中隔轻度不规则偏曲，左侧鼻腔中鼻道可见息肉样肿物。

鼻窦CT 示：左侧窦口鼻道复合体阻塞，左侧额窦、上颌窦、筛窦黏膜增厚，骨质未见明显破坏，左侧上中鼻甲显示不清，鼻中隔偏曲，左侧鼻腔见低密度影(图1)。

2019年8月28日于全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术，术中见左侧鼻腔息肉样肿物，来源于中鼻道，左中鼻甲吸收。

术中快速冰冻病理诊断：左侧鼻腔梭形细胞瘤。

光镜下见组织被覆纤毛柱状上皮，上皮下见大量梭形细胞增生，细胞呈长杆状，性质温和，呈编织状排列，有丰富的血管，瘤细胞无异型，间质可有胶原纤维形成。

免疫组化结果：Actin +，CD34+，SMA +，HMB -45+，Ki -67+3%，CD117-，CK -，Desmin -，melan -A -，S -100-。

１ 材料与方法
１．１ 材料 收集皖南医学院弋矶山医院恶性肌周皮细胞瘤 １例，患者行手术切除，组织标本制作病理切片，另收集患者 的临床病理资料。
接受日期：２０１９－０６－１２ 作者单位：皖南 医 学 院 弋 矶 山 医 院 １ 临 床 病 理 科、２ 检 验 科，芜 湖
２４１０００ 作者简介：徐五琴，女，硕士，主治医师。Ｅｍａｉｌ：５４４６３１３６９＠ｑｑ．ｃｏｍ
徐五琴１，程 龙２，张 帆１
摘要：目的 探讨恶性肌周皮细胞瘤的临床病理特征、诊断 及鉴别诊断。方法 回顾性分析 １例伴全身转移的恶性肌 周皮细胞瘤的临床病理学形态、免疫表型，并复习相关文献。 结果 患者男性，５２岁，肿 块 发 生 于 左 侧 肘 部，与 周 围 组 织 境界清楚，瘤细胞呈卵圆形、短梭形，核异型明显，染色质深 染，核仁明显，核分裂象易见，见多核瘤巨细胞；瘤细胞围绕 大小不一的血管周围排列，部分呈血管外皮瘤样改变，少数 呈“杵状”向腔隙内生长；肿瘤细胞表达 ＣＤ３４、ＣｏｌｌａｇｅｎＩＶ， 灶区表达 ＳＭＡ，Ｋｉ６７增殖指数较高；随访 ５年患者出现全身 多处转移，目前仍存活。结论 肌周皮细胞瘤是一类伴血管 周肌皮细胞分化的软组织肿瘤，其生长缓慢，在血管源性肿 瘤中约占 １％，通常为良性肿瘤，恶性罕见；恶性肌周皮细胞 瘤的病理组织学及免疫表型均为恶性潜能，易复发，但病死 率较低。 关键词：肌周皮细胞瘤；恶性；转移；免疫组织化学 中图分类号：Ｒ７３８６；Ｒ７３９９６ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）１０－１２３５－０３ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．１０．０２５
张 帆，男，主任医师，通讯作者。Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｆａｎ４０１４０１ ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ
１．２ 方 法 免 疫 组 化 采 用 ＥｎＶｉｓｉｏｎ两 步 法 染 色，一 抗： ＣＤ３４（ＱＢＥｎｄ／１０）、ＣｏｌｌａｇｅｎＩＶ（ＰＨＭ１２）、ＳＭＡ（１Ａ４），Ｋｉ６７ （ＭＩＢ１）、ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＥＭＡ（Ｅ２９）、ｄｅｓｍｉｎ（Ｄ３３）、Ｓ１００ （４Ｃ４９）、ＣＤ６８（ＫＰ１）、ＣＤ３１（ＪＣ／７０Ａ）、Ｃａｌｐｏｎｉｎ（ＣＡＬＰ）、 ＭｅｌａｎＡ（Ａ１０３），均购自福州迈新公司；ｐ６３（ＵＭＡＢ４）与ＦⅧ ＲＡｇ（ＺＡ０１１１），购 自 北 京 中 杉 金 桥 公 司。具 体 操 作 步 骤 严 格按试剂盒说明书进行，设阴阳性对照，所有切片均由两名 高年资病理医师重新阅片。 １．３ 结果判定 采用 ＤＡＢ显色，以细胞内呈棕色颗粒为阳 性，观察 ５个高倍视野，计数不少于 １０００个细胞中的阳性 细胞数，＜１０％为阴性，≥１０％为阳性。其中 Ｋｉ６７、ｄｅｓｍｉｎ、 Ｓ１００、ｐ６３阳性定位于细胞核；ＳＭＡ、ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＣＤ６８、 ＦⅧＲＡｇ、Ｃａｌｐｏｎｉｎ、ＭｅｌａｎＡ、ＣｏｌｌａｇｅｎＩＶ 定 位 于 细 胞 质； ＣＤ３１定位于细胞膜；ＣＤ３４、ＥＭＡ定位于细胞膜及细胞质。

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・３６３
．专家论坛．
２０１３版ＷＨＯ软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版ＷＨＯ软组织和骨肿瘤分类于２０１３年出版¨ｊ， 由Ｆｌｅｔｃｈｅｒ、Ｂｒｉｄｇｅ、Ｈｏｇｅｎｄｏｏｍ和Ｍｅｎｅｎｓ ４位教授主编，来 自２４个国家和地区的１５９位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过１２００幅，引用了３０８０篇文献。在第三版 （２００２年版）的基础上，新版对部分肿瘤进行了重新认识，删 除了一些肿瘤类型，并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 Ｉ，增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤：原 放在ＷＨＯ皮肤肿瘤分册内，传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示，瘤细胞显示纤维母细胞分 化（ＣＤ３４＋树突状纤维母细胞），故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切，属于同一瘤谱怛。ｊ，均为中 问性肿瘤，前者属局部侵袭型，后者属偶有转移型。 ２．删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤：（１）巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤，可被视为一种含有巨细 胞的亚型。４。。（２）取消了血管外皮瘤，不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式，这种方式可出现在多种肿瘤中，尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘，其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 ３．关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病：原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤，近年来的报道显示，肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。６，属于同一瘤谱，新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 ４．关于结节性筋膜炎：新近报道显示，在多数结节性筋 膜炎中存在ＭＹＨ９一ＵＳＰ６融合性基因’７。，故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 （ｔｒａｎｓｉｅｎｔ ｎｅｏｐｌａｓｉａ）。ＵＳＰ６重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型，故采用荧光原位杂交 （ＦＩＳＨ）检测ＵＳＰ６可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤，代之以未 分化多形性肉瘤（ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ

良性的上皮瘤为良性肿瘤，切除干净即可治愈。 恶性肌上皮瘤为低度恶性肿瘤，生存期较长，大部分病例
活存超过5年．但复发率很高。
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谢谢大家
11
混合瘤 1、在任何年龄 均可发病。其 内成分多样。
2、ＣＴ平扫密
度混杂，可有 囊变。
1
腺淋巴瘤 1、患者发病年龄 较大，多见于５０ 岁以上的老年人。
2、男性发病率高 2 于女性并与长期吸
烟密切。
3、增强后呈典 型的轻、中度 延迟强化，
3、增强扫描可见 早期明显的结节状 强化。
ME：平扫类圆形、椭圆形结节，边界清晰或模糊，肿瘤坏 死、囊变较常见，很少钙化。 增强扫描：多数 ＭＥ病灶早期明显结节状强化并呈向 性强化的模式
12
腮腺腺淋巴瘤
免疫组化
正常肌上皮细胞对Actin为强阳性反应,肿瘤 肌上皮细胞对S100及GFAP（胶质纤维酸性 蛋白）均为阳性反应,尤其梭形肌上皮细胞 S100反应更强。几乎所有正常肌上皮细胞表 达p63、α-SMA和Calponin而所有的腺上皮 细胞3种抗体均为阴性。
治疗及预后
ｍ × ２ ．３ｃｍ结 节 ，边 缘 结 节 状 强 化 （箭 ）。 图 ２ Ｃ Ｔ 增 强 静 脉 期 腮 腺 结节 边 缘 强 化 向 中 央 填 充 ，强 化范 围 扩 大 （箭 ）
鉴别诊断
腮腺 ＭＥ主要需与
混合瘤、 腺淋巴瘤
相鉴别。
Bergeron A et al. Blood.2012:1831
肿瘤相似。 2、恶性肌上皮瘤（癌）：主要表现为渐进性生长的包块，
随着病变发展，肿块突然生长加快，并可出现疼痛、麻木、 面瘫、肿块固定等表现，肿瘤生长迅速者易向周围组织侵犯 ，并可见淋巴道和血道转移。低度恶性。

鼻腔鼻窦球周皮细胞瘤1例及文献复习
郭硕;陆兆屹;崔昕燕;许万云;殷敏
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》
【年(卷),期】2024(30)2
【摘要】鼻腔鼻窦球周皮细胞瘤(sinonasal glomangiopericytoma,GPC)是一类起源于血管内皮细胞与基膜之间的周细胞的边缘性低度恶性肿瘤,表现为血管周围肌样分化~([1])。

该肿瘤较为罕见,在鼻腔鼻窦肿瘤中占比不到0.5%~([2])。

且因其临床表现缺乏特异性,易造成误诊漏诊,需病理检查确诊。

现报道GPC1例,并结合相关文献资料,进一步阐述其临床特点,为该病的诊治提供参考。

1临床资料患者,男,57岁,因间断性左侧鼻腔出血3个月于2023年10月25日至我院门诊就诊。

【总页数】4页(P50-53)
【作者】郭硕;陆兆屹;崔昕燕;许万云;殷敏
【作者单位】南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院耳鼻咽喉科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
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5.鼻腔及鼻窦成釉细胞瘤4例并文献复习
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块 较 大 ，边界 不 清 ，应视 为 交 界性 潜 在 低度 恶 性 肿 瘤 ；免 疫 组织 化学 结果 ：ＳＭＡ （弱＋），Ｈ—ｃａｌｄｅｓｍｏｎ （＋）， Ｄｅｓｍｉｎ（＋），Ｂｃｌ一２（＋），ＣＤ１１７（一）， ＤＯＧ．１（一），ＣＤ３４（一），Ｓ．１００（一），ＨＭＢ４５（散 ＋），Ｍｅｌａｎ—ａ（一），ＴＦＥ３（弱＋），ＰＣＫ （一），ＣＤ１０ （一），Ｋｉ一６７（１ｉ：２％ ），见 图１Ｇ～Ｈ。病 理诊 断 ：肌 周 细 胞瘤 。
２ 讨论 肌 周 细 胞 瘤 （ｍｙｏｐｅｒｉｃｙｔｏｍａ）是 一 种 具 有
向血 管 周 围 肌样 细 胞 或 肌 周 细 胞 分 化 的软 组 织 肿 瘤 ，与 血 管 球 瘤 、肌 纤 维 瘤 （病 ）、血 管 平 滑 肌 瘤 与 肌 周 细 胞 瘤 同 属 于 血 管 周 细 胞 肿 瘤 瘤 谱 。组 织 病 理 学 特 点 ：具 有 明显 向血 管 周 肌 样 细 胞 和 肌 周 细 胞 分 化 趋 势 的 卵 圆形 或 梭 形 细 胞 围绕 血 管 呈 同 心 圆状 排 列 ，因 此 ，２０１３年 ＷＨＯ软 组 织 肿 瘤 分类 将其归类于血管周细胞肿瘤而非血管肿瘤 。 免 疫 组 织 化 学 特 点 ：ＳＡＭ 和 Ｈ．ｃａｌｄｅｓｍｏｎ￣Ｎ性 ， 球 细 胞 一 般 弥 漫 性 表 达 ，也 可 在 血 管 灶 性 表 达 ， Ｄｅｓｍｉｎ局 灶 阳性 ，ＣＤ３４局 灶 阳性 ，Ｓ一１００蛋 白 阴 性 ，角蛋 白大部 分 阴性 。
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肿瘤 防治研究２０１８年第４５卷第７期 Ｃａｎｃｅｒ Ｒｅｓ Ｐｒｅｖ Ｔｒｅａｔ，２０１肌周 细胞瘤 １例并 文献复 习
董 盼盼 ，刘玉林 ，郭小芳 ，杨倩 ，王 满香
Ｒｅｔｒ０ｐｅｒｉｔ０ｎｅａｌ Ｍ ｙｏｐｅｒｉｃｙｔｏｍ ａ：Ａ Ｃ ａｓｅ Ｒ ｅｐｏｒｔ ａｎｄ Ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ Ｒｅｖｉｅｗ

这些方法通常用于恶性或复发性病例。
血管周细胞瘤的预后
血管周细胞瘤的预后 良性病例
大多数良性病例预后良好，术后复发率相对较低 。
定期复查有助于早期发现复发。
血管周细胞瘤的预后 恶性病例
恶性血管周细胞瘤的预后相对较差，可能需要更 积极的治疗。
早期发现与治疗可显著改善预后。
血管周细胞瘤的预后 生活质量
血管周细胞瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是血管周细胞瘤？ 2. 血管周细胞瘤的症状与诊断 3. 治疗方法 4. 血管周细胞瘤的预后 5. 如何预防血管周细胞瘤？
什么是血管周细胞瘤？ຫໍສະໝຸດ 什么是血管周细胞瘤？ 定义
血管周细胞瘤是一种起源于血管周细胞的肿瘤， 通常表现为良性。
此肿瘤主要发生在皮肤、软组织和内脏器官。
患者常表现为皮肤肿块，可能伴随疼痛或压痛。
肿瘤的大小和位置可能影响症状的严重程度。
血管周细胞瘤的症状与诊断
诊断方法
通常通过病史、体检和影像学检查进行初步诊断 。
确诊需要进行组织活检，以便在显微镜下观察细 胞特征。
血管周细胞瘤的症状与诊断 鉴别诊断
需要与其他类型的肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤等进行 鉴别。
医生会考虑患者的具体情况进行综合判断。
治疗方法
治疗方法
手术治疗
对于大多数良性血管周细胞瘤，手术切除是主要 的治疗方法。
手术后通常预后良好，但可能会有复发风险。
治疗方法
观察随访
对于小且无症状的肿瘤，医生可能建议定期观察 。
定期影像学检查可帮助监测肿瘤是否发生变化。
治疗方法
其他治疗
在某些情况下，放疗或化疗可能被考虑。
什么是血管周细胞瘤？ 分类
血管周细胞瘤可分为两种类型：良性和恶性。

皮肤表皮细胞瘤的分子机制探究皮肤表皮细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤，主要发生在人体皮肤表皮细胞中。

根据统计数据显示，每年全球新发皮肤表皮细胞瘤的患者数量高达200万。

尽管目前已经有了许多关于皮肤表皮细胞瘤的基础研究，但是其分子机制仍然是目前科学界亟待研究的课题。

一、皮肤表皮细胞瘤的基础知识皮肤表皮细胞瘤是一种由皮肤上皮组织中的基底细胞分化成的恶性肿瘤，也就是常说的基底细胞癌(BCC)。

该疾病的特点是肿瘤细胞的生长和扩散相对缓慢，但是容易侵犯周围组织器官，给患者带来严重的身体疼痛和功能损害。

目前，皮肤表皮细胞瘤的发病原因尚未完全明确，但是已经发现了与该疾病相关的遗传因素和环境因素。

二、皮肤表皮细胞瘤的发病机制1.遗传因素皮肤表皮细胞瘤的发病与遗传因素密切相关。

研究表明，该疾病的发生与许多基因有关，其中最重要的是野生型TP53和PTCH基因突变。

TP53基因突变是皮肤表皮细胞瘤发生的重要原因之一，研究表明约70%的BCC患者中均存在p53基因的携带突变。

此外，PTCH基因也是导致皮肤表皮细胞瘤发生的另一个关键基因。

PTCH基因突变会导致Hedgehog信号通路过度激活，从而促进皮肤表皮细胞的生长和繁殖。

2.环境因素皮肤表皮细胞瘤的发生与日晒和紫外线辐射等环境因素密切相关。

长期受紫外线辐射会导致皮肤组织中的DNA损伤和细胞凋亡，从而增加基底细胞癌的风险。

此外，污染和化学品也会增加体内对皮肤表皮细胞瘤的风险，如煤焦油、沥青、石墨、石棉、染料和苯类等。

三、皮肤表皮细胞瘤的病理生理学皮肤表皮细胞瘤细胞形态多变，组织结构分化程度不一。

病理学表明，该疾病早期细胞体积小，核体积小，核染色体均匀排列，胞浆丰富；而进入晚期后，细胞体积增大，胞浆稀薄，核染色体变形，有时会出现核袋等。

此外，皮肤表皮细胞瘤患者组织中的血管也表现出多样性，复杂分支的血管壁形成“棉絮状”或“蜗牛状”样，有时呈透明膜形态，加上细胞假包膜，形容像瘤细胞团，常出现血管内皮细胞和白细胞浸润，形成血管内皮下侵犯。

一、命名不统一造成文献检索和理解困难，尤其是对非病理专业的医生Myopericytoma的中文名称有肌性血管周细胞瘤、血管周细胞瘤、血管周肌细胞瘤、肌周皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤。

Pericyte中文为周皮细胞，pericytoma中文为周皮细胞瘤。

在WHO 2013年第4版软组织和骨肿瘤分类（Classification of Tumours of soft Tissue and Bone，WHO，2013，4th Edition）有专门一章（第六章）介绍周皮细胞瘤[Pericytic (perivascular) tumors]其下列有血管球瘤（Glomus tumors）、肌周细胞瘤包括肌纤维瘤（Myopericytoma including myofibroma）、血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma）。

在这一章介绍的ICD-O编码中，myopericytoma 为8824/0；myofibroma为8824/0；myofibromatosis为8824/1。

在这一章的前言中，有这样的描述：肌周细胞瘤过去称之为血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma）或孤立性肌纤维瘤。

肌纤维瘤和肌纤维瘤病（myofibromatosis）也被称之为婴儿型血管外皮细胞瘤。

如果用血管周细胞瘤检索中文文献，则会有许多文章。

我原先用的是省医病理报告中的周皮细胞/周皮细胞瘤查找维普，只有两个病例报告，是关于鼻腔和血管的，大概的意思是：①鼻腔球周皮细胞瘤（glomangiopericytomar）即球血管外皮细胞瘤,是一种少见的中间型或低度恶性软组织肿瘤,其同义词有鼻窦血管外皮瘤、鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤等；②血管周皮细胞瘤按其生物学特可分为良性和恶性，临床表现无特异性。

至于“用pericytomar查找PUBMED，没有看到有价值的文献。

”是因为我开始对这个病不熟悉，将pericytoma写成了pericytomar，一个字母的误差造成了检索失败，可见做学问不认真不行。

前纵隔恶性肌周皮细胞瘤1例柳计强;刘春洁;王建强;穆学涛【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2017(014)007【总页数】1页(P429)【关键词】前纵隔;恶性肌周皮细胞瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】柳计强;刘春洁;王建强;穆学涛【作者单位】新乡医学院,河南新乡453000;中国人民武装警察部队总医院磁共振科,北京 100039;新乡医学院,河南新乡453000;新乡医学院第三附属医院病理科,河南新乡 453000;中国人民武装警察部队总医院磁共振科,北京 100039【正文语种】中文【中图分类】R730.262;R814.42患者男，52岁，因“胸闷、胸痛、咳嗽1周，加重1天”入院。

体格检查：右侧肺部叩诊为浊音。

实验室检查无异常。

胸部CT平扫：右前纵隔见类圆形软组织肿块，边界清晰，密度不均，内见大片低密度影(CT值13 HU)及结节状略高密度影(CT值38 HU)，大小124 mm×81 mm×98 mm；增强后病变呈不均匀中等强化，内见小血管穿行，病变与周围结构分界清楚，心脏受压左移(图1)；右侧胸腔积液伴右肺不张。

CT诊断：前纵隔软组织肿物，考虑来源于胸腺，侵袭性胸腺瘤可能性大。

患者行CT引导下纵隔穿刺活检术，镜下见肿瘤组织由圆形至梭形的肌样细胞组成，围绕在脉管系统周围，呈同心圆状生长(图2)，诊断为间叶源性梭形细胞恶性肿瘤；免疫组化结果显示：Bcl-2(+)，P53(+)，Ki-67(+80%)，Vim(+)，CD34(部分+)，Desmin(-)，S-100(-)，SMA(-)。

形态学结合免疫组化，最终诊断为恶性肌周皮细胞瘤。

讨论恶性肌周皮细胞瘤是一种来源于间叶组织的梭形细胞恶性肿瘤，由卵圆形、梭形细胞构成，围绕脉管系统生长。

发病原因尚不明确，可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。

任何年龄均可发病，40～60岁中老年人常见。

下颌下区肌性周细胞瘤1例
马赛;安峰;商炜娜;张利
【期刊名称】《口腔医学研究》
【年(卷),期】2014(30)9
【摘要】肌性周细胞瘤（myopericytoma）是WHO（2002）新提出的一类软组织肿瘤，目前国内对颌面部的肌性周细胞瘤的报道很少。

笔者在工作中遇到1例下颌下区肌性周细胞瘤，现报道如下。

患者，男，16岁，以左侧下颌下腺慢性炎症伴导管结石收入院。

【总页数】1页(P902-902)
【关键词】下颌下区;细胞瘤;肌性;软组织肿瘤;导管结石;慢性炎症;下颌下腺;颌面部【作者】马赛;安峰;商炜娜;张利
【作者单位】河北北方学院附属第一医院口腔科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.81
【相关文献】
1.睫状体肌性周细胞瘤一例 [J], 蔡蓉蓉;陈荣家;钱江;袁一飞
2.恶性肾血管周细胞瘤误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤 [J], 朱华平;李立宇;陶志兴;王波
3.阴茎肌性周细胞瘤一例报告 [J], 姜振明;郝书琪;刘涛;孙志熙;孔垂泽
4.MRI纹理分析对鉴别孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的临床
价值 [J], 张烁; 程敬亮; 王程程; 张勇
5.肌性血管周细胞瘤临床病理观察 [J], 王璐;王哲;黄高昇;王娟红;张伟平;王文清;李袁飞;王
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皮肤肌上皮细胞瘤
王雷;高天文
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2010()12
【摘要】报告1例皮肤肌上皮细胞瘤。

患儿女,12岁。

鼻部丘疹2年,偶尔疼痛,无其他自觉症状。

组织病理检查示真皮内边界光滑的黏液性结节。

增生的肿瘤细胞散在分布或呈细条索状,部分细胞呈典型的浆细胞样形态。

免疫组化结果显示抗细胞角蛋白单克隆抗体1(AE1)/AE3、Cam5.2、细胞角蛋白7、波形蛋白和S-100蛋白阳性,结蛋白、肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原和癌胚抗原均阴性。

结合组织病理及免疫组化特点诊断为皮肤肌上皮细胞瘤。

【总页数】3页(P762-764)
【关键词】肌上皮细胞瘤;皮肤
【作者】王雷;高天文
【作者单位】第四军医大学西京医院全军皮肤病研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R758.6
【相关文献】
1.腮腺肌上皮细胞瘤1例 [J], 刘凤英;孙芳印
2.涎腺肌上皮细胞瘤2例报告 [J], 王旭霞
3.血铁质沉积性皮肤纤维瘤和动脉瘤性皮肤纤维瘤的皮肤镜检查：6例报道 [J],
Zaballos; P.; Llambrich; A.; Ara; M.
4.原发性皮肤黏液癌中肌上皮细胞的存在提示其皮肤起源 [J], Qureshi
H.S.;Salama M.E.;Chitale D.;M.W. Lee;牛新武
5.肌上皮细胞和肌上皮瘤 [J], 王鸿雁
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