儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤

Maffucci病（Maffucci syndrome）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，简称IMT）是一种罕见的炎性肿瘤，常见于儿童和青少年，偶见于成人。

该病多发生于腹腔、肺和胸膜等部位，其CT表现有一定特点，本文将对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行详细分析。

1.病灶位置和形态：腹部炎性肌纤维母细胞瘤常发生于肝、胰、胃、肠等内脏器官，也可侵犯腹膜后、肾上腺等部位。

肿瘤多为单发，偶可多发。

其形态多为肿块状，边界清晰，呈圆形或类圆形。

2.病灶大小：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病灶大小不一，可从几毫米到数十厘米。

通常病灶越大，邻近结构受压、移位的可能性就越大。

3.密度表现：CT值可因组织成分不同而有所差异，其中以软组织密度为主。

病灶内可见斑点状或斑点状高密度影，代表钙化。

4.强化特点：对于腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点，其增强扫描常表现为早期轻、晚期明显，且呈中度均匀强化。

增强后病灶边界清晰，与周围组织明显分界。

5.邻近结构受压、移位：当腹部炎性肌纤维母细胞瘤较大时，常可见邻近器官或结构受压、移位。

病灶位于胃或肠道旁边时，可造成胃或肠道的受压移位。

腹腔内肿瘤还可能侵犯腹膜后，导致腹水的形成。

6.病灶的侵犯和扩散情况：腹部炎性肌纤维母细胞瘤具有侵犯性生长和局部浸润性生长的倾向，有时可侵犯腹壁、腹腔间隔，甚至侵犯膈肌。

也可发生淋巴结转移。

7.复发和转移：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的复发率和远处转移率相对较低，但复发和转移也并非没有发生的可能，因此需密切随访。

通过CT检查可以详细评估腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病变位置、形态、大小、密度、强化特点等，对于术前评估和治疗方案的选择具有重要意义，进一步提高该疾病的诊断和治疗水平。

WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年，WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)［1］。

2013年初，WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)［2］，仍由Fletcher等主编，其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识，调整了一些肿瘤的命名和分类，删除部分不合适的诊断名称，增加新的病理类型和形态学亚型内容，更新部分肿瘤的基因遗传学改变，也依据软组织肿瘤分类的习惯，将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类，并增加胃肠间质肿瘤章节。

本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析，作一概述。

1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。

原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤，分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型，其章节内容未作大改动。

第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节，增加一新章节，命名为未分化/未能分类肿瘤。

这是一组异质性肿瘤，也是一个排他性诊断，部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS)，目前其约占所有软组织肉瘤的20%。

依其镜下形态，分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。

多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人，镜下见圆或卵圆形细胞成片排列，核质比高，相似于尤因肉瘤，但分子生物学检测提示二者不同，在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合，其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。

第七章软组织疾病
第一节纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
(―〉纤维權
(二〉瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤
(三〉结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎
(四〉增生性筋膜炎和增生性肌炎
(五〉弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤
(六〉婴儿纤维错构瘤
(七〉肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病
(八〉颈纤维瘤病或称先天性斜颈
(九〉钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤
(十〉幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病
二、纤维瘤病
(―〉掌跖纤维瘤病
(二〉包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病
(三〉腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤(四〉腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病。

(五〉腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。

(六〉婴儿纤维瘤病
三、中间性肿瘤
(―〉胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤
1. 胸膜外孤立性纤维性肿瘤
2. 血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤
3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。

WHO关于软组织肿瘤分类（2002）认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。

(二〉炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。

2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。

4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。

5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。

6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。

7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。

无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。

少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。

8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。

9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。

除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。

新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。

病理科医师习题（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、属于APUD系统肿瘤的甲状腺癌是A、小细胞型未分化癌B、滤泡性腺癌C、髓样癌D、梭形细胞型未分化癌E、嗜酸性细胞癌正确答案：C2、下列关于子宫颈上皮非典型增生的描述，错误的是（）A、重度非典型增生原位癌没有明显界限B、好发部位是鳞，柱状细胞交界带C、非典型增生如合并感染HPV-16，18，33型，易恶变D、细胞来源为移行带柱状上皮，腺上皮鳞状化生E、宫颈浸润癌的形成并非均通过上皮非典型增生-原位癌-浸润癌发展的过程正确答案：D3、下列哪一种变化属于坏死的病理改变（）A、细胞体积肿大，胞浆内有红染颗粒B、细胞体积缩小，胞浆内有脂褐素颗粒C、细胞核增大，细胞核的DNA含量增加D、细胞核膜破裂，染色质崩解为小碎片E、细胞体积正常或稍大，出现双核正确答案：D4、嗜铬细胞瘤与下列哪项有关（）A、Sheehan综合征B、低血糖症C、胃，十二指肠多发性溃疡D、Cushing综合症E、阵发性高血压正确答案：D5、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)表达A、CDl5和CD30B、LCA和CD20C、CD21和CD68D、CD56和CDl38E、CD99和TDT正确答案：B6、“绿色瘤”出现于哪类白血病?A、慢性粒细胞白血病B、急性粒细胞白血病C、急性淋巴母细胞白血病D、类白血病E、慢性淋巴细胞白血病正确答案：A7、甲状腺乳头状癌特点不包括A、间质淀粉样物沉着B、乳头状癌细胞核呈毛玻璃状C、癌细胞可见核内假包涵体和核沟D、乳头状癌的乳头具有纤维血管轴心E、部分可见砂粒体正确答案：A8、男性，60岁，3个月来咳嗽、胸痛。

X线检查，左肺下叶大片云雾状、不均匀密度增高阴影，经用抗生素治疗无效。

痰脱落细胞检查，可见腺癌细胞。

对该患者疾病的诊断是A、类癌B、细支气管肺泡细胞癌C、小细胞癌D、鳞状细胞癌E、巨细胞癌正确答案：B9、肾母瘤细胞（）A、多见于40岁以上成年人B、最易发生于子宫C、多为先天畸形D、多见于2～4岁儿童E、多见于青少年正确答案：D10、纤维素性血栓又称为A、混合血栓B、微血栓C、红色血栓D、死后血凝块E、血栓头正确答案：B11、乳腺桔皮样外观最常见于（）A、浸润性小叶癌B、浸润性导管癌C、典型髓样癌D、小叶原位癌E、导管内原位癌正确答案：B12、导管上皮非典型增生A、UDHB、DIN1CC、ADHD、DIN1AE、DIN3正确答案：C13、岁男性病人，感右肋部胀痛3个月，时感右下腹疼痛，曾经呕吐咖啡色物。

·622·患儿，男性，7个月。

一个月前家属发现患儿左侧头部较右侧高，类似汤圆大小，头发正常，表面皮肤无褶皱，皮肤表面无色素沉着，质地较软，活动后肿物大小无明显变化，按压患者无疼痛表现，一个月来肿块有所减小，不明显，未进行特殊处理治疗。

专科查体：神清语明，查体合作，精神状态良好，定向力完整。

双侧瞳孔等大正圆，双侧眼球活动自如，对光反射灵敏。

四肢活动自如，肌力Ⅴ级，肌张力正常。

深浅感觉检查未见异常。

角膜反射(++)，膝反射、肱二头肌及肱三头肌反射(++)，双巴氏征(-)。

影像学检查：头颅CT 显示(图1A 、1B 箭所示)左侧额顶部局部软组织肿胀、病灶界限不清，CT 值约66 HU ，邻近颅骨骨质未见明显异常；头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging ，MRI)显示左侧额顶部局部软组织肿胀，与脑实质/肌肉相比较，病灶在T1加权像(T1 weighted image ，T1WI)上呈等信号(图1C 箭所示)，在T2加权像(T2 weighted image ，T2WI)上呈低信号(图1D 、1E 箭所示)，增强扫描病灶呈轻度强化、增强影像病灶界限清楚(图1F 箭所示)，病灶横截面积约2.1 cm ×0.4 cm 。

手术与病理：术中见左侧额顶部病变位于骨膜下，大小约2.0 cm ×2.0 cm ×0.5 cm 。

病变范围骨膜增生变厚，肿物侵袭颅骨外板，边界清楚，周边颅骨呈增生改变，肿物囊性，包膜完整，内容物暗黑色。

病理检查：大体所见：头皮肿物，不整形碎片组织，部分组织呈骨样硬度；镜下所见(图1G)：纤维母细胞增生，中心见出血；免疫组化：S-100(-)，神经丝蛋白(neurofilament protein ，NF)(-)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin ，SMA)(+)，结蛋白(Desmin)(部分+)。

１ 入院。有 反复上 呼吸道 感染 病史 。胸部 体检见 胸廓 对 周 称无畸形 、 无压 痛。ｘ线示 左下肺 不 张 ， 门见 团块状致 密 肺
影 ， ｍ × ｍ×２５ ａ 大 小 。 Ｃ ５ａ ３ａ ． ｍ Ｔ示 左 肺 门 下 方 见 一 实 性
大小 ５ｏ ３ａ ｍ× ｍ×２５ｃ 切 开后 肿瘤 呈实质性 ， ． ｍ， 切面灰红 、 灰 白， 呈漩涡状 ， 质硬 。例 ２ 送 检灰黄 、 红肿物 １ ， 分 ， 灰 个 部
ｍ ｔ ｙｍｙｆ ｒｂ ｓｃｔｍ ｒ ＭＴ 的临床 、 理学 特点及 鉴 ａｏ ｏｂｏｌ ｔ ｏ，Ｉ ） ｒ ｉ ａｉ ｕ 病
别诊 断。方法 化检查 ， 结合文献复习进行分析并 随访 。结果
症状 均为反复咳嗽 、 发热 、 呼吸困难 ， 年龄分 别为 ８岁 、 ５岁 ，
少——肺发育不 良待排 。支气 管镜检 查示左 主支 气管 内肿
种 罕见 的中间型肿瘤 ， 原发于儿童和青少年的软组织和 内
脏， 需与 肉芽组织 、 节性筋膜 炎 、 结 平滑肌 瘤 、 纤维组 织细胞
瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别。 关键词 ： 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 ； 儿童 ； 鉴别诊断
中 图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ ７２ １ 文 献 标 识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ １ ７ ９ （０ ２ ０ ０ ３ ０ １０ — ３９ ２ １ ）３— ３６— ３
・
３ ６・ ３
临床 与 实验 病 理 学杂 志
．Ｃｉ Ｅ ｐＰ ｔｏ ２ １ ｒ２ （ ） ， ｌ ｘ ａｈｌ ０ ２Ｍａ；８ ３ ｎ
儿 童炎 性肌 纤 维母 细 胞肿 瘤 Ｉ 病理 特 点 临床
王 雪莉 史 ，
摘要 ： 目的
青 孙和 国 奚政 君 。张 ， ， ，

收稿日期：2001-6-25作者简介：李伟华（1975），男，江西于都人，本科，住院医师，从事临床病理研究。

文章编号：1008-4894（2001）05-0302-03肌纤维母细胞瘤李伟华1综述，余心如2审阅（1.余姚市人民医院病理科，浙江余姚315400；2.浙江大学医学院附属第一医院病理科，浙江杭州310003）关键词：肌纤维母细胞瘤；病理学；诊断中图分类号：R738.6文献标识码：A肌纤维母细胞是majno 等［1］1971年通过电镜观察愈合的实验性肉芽组织提出的，此类细胞既具有纤维母细胞的特点，又具有平滑肌细胞的特点。

目前已知该细胞广泛见于人体许多正常组织（消化道粘膜、卵巢、淋巴结、脾、宫内膜、骨髓、肾小球、血管外皮等）及炎症、损伤、修复的组织中，不少间叶性肿瘤（各种瘤样组织增生、纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、霍奇金淋巴瘤等）及许多以广泛纤维化为特征的浸润性癌（乳腺浸润性导管癌、缩窄性大肠癌、皮革胃、肺疤痕癌等）的间质中也可见到增生的肌纤维母细胞。

由肌纤维母细胞或主要由肌纤维母细胞构成的肿瘤称为肌纤维母细胞瘤。

Coffin ［2］提出有三种主要组织学类型：!以粘液、血管、炎症区域为主，可类似结节性筋膜炎；"梭形细胞夹杂炎细胞，类似纤维组织细胞瘤；#致密成片的胶原纤维可类似瘢痕。

肌纤维母细胞瘤包括婴儿肌纤维瘤病、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、淋巴结外肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等。

1婴儿肌纤维瘤病（Infantile Myofibromatosis ）由Chung 和Enzinger1981年首次报道。

此病多发生于婴幼儿，少数可见于儿童或成人，可单发或多发，位于真皮、皮下、肌肉甚或组织器官。

肿瘤大小（0.5~15）cm ，边界尚清楚，质硬韧如疤痕。

组织学特点：细胞呈明确的带状分布，外周以肌样细胞为主，中央以纤维化为主，细胞丰富时需与肉瘤鉴别，一般预后良好，如侵及器官可致死亡。

盆腔病变则多膨胀性长大， 通常没有症状， 常被误认为是卵巢肿瘤。
3、 腹内韧带样型纤维瘤病
腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
丙摔伤致“右 侧胸部软组织
肋骨边缘稍毛糙，肿块与胸一J、肌关系密切，注射造挫伤”，后在
影剂后有轻度强化。病理提示为右侧胸壁韧带样纤维 当地卫生院输
瘤。
液擦药后好转。
扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿 块，大小约2cm×3cm×4cm，边界清晰。病理提示胸壁 韧带样纤维瘤
平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块， 邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度不均匀 强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维 瘤。
局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明 显压痛。临近关节的肿瘤可致关节功能 障碍。
影像
呈膨胀性、溶骨性改变，病灶内有小梁形成，呈 肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏 ，常见不规则骨 嵴 ，大多可见无钙化 、骨化的软组织肿块 。位 于骨干与骨端移行区的病灶中 骨破坏主要表现 为粗糙的肿瘤性骨小梁形成 ，小梁型骨失去正 常形态， 呈“ 树根状”改变 ，且向软组织内延 伸，呈根须状分布 ，并伴有软组织肿块。
Gardner综合征
Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。

病理科医师测试题及参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.去分化软骨肉瘤的特点不包括A、最常累及部位是骨盆、股骨和肱骨B、典型地有软骨性或非软骨性两种明确成分，比例不定C、高级别肉瘤成分以恶性纤维组织细胞瘤最常见D、预后较好E、肿瘤多为境界不清的骨内溶骨性病变正确答案：D2.确定癌的主要依据是（）A、灰白，质硬B、细胞异型性明显C、出现病理性核分裂像D、瘤细胞呈巢状排列E、40岁以上中老年人正确答案：D3.在结核病的基本病变以增生为主时，常形成（）A、增生性息肉B、结核球C、炎性假瘤D、结核结节E、假结核结节正确答案：D4.肠结核常见的并发症是（）A、肠粘连B、肠狭窄C、肠穿孔D、肠出血E、肠套叠正确答案：B5.在大多数类型的组织损伤中血管通透性升高的速发反应主要是下列哪种因素影响（）A、过敏毒素B、细菌毒素C、坏死分解产物D、组胺E、补体正确答案：D6.在结节硬化型霍奇金病中不易见到的细胞是（）A、陷窝细胞B、Reed-Stenlberg细胞C、幼稚的淋巴细胞D、成纤维细胞E、嗜酸性粒细胞正确答案：C7.在下列颅内肿瘤中，在成人最少见的肿瘤是A、松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤垂体腺瘤B、神经鞘瘤C、胶质瘤D、脑膜瘤正确答案：A8.胎盘部位滋养层细胞肿瘤（）A、无绒毛，hPL增高B、无绒毛，HCG增高C、分泌雌激素D、紫褐色结节E、有绒毛，阴道紫蓝色结节正确答案：A9.根据以下HE制片质量观察出现以下情况最可能的原因是：切片机某部零件或螺丝松动（）A、厚薄不均匀B、核浆蓝染，界限不清C、横向皱纹D、断裂，破碎，不完整E、核质着色浅，轮廓不清及片状发白正确答案：A10.配制无色品红液（Schiff）用的染料是（）A、酸性品红B、中性品红C、丽春红D、碱性品红E、刚果红正确答案：D11.关于脂肪细胞肿瘤说法正确的是A、无论是良性的脂肪瘤还是恶性的脂肪肉瘤,均属最常见的软组织肿瘤B、平滑肌脂肪瘤是一种主要发生于成人女性深部软组织的常见良性脂肪组织肿瘤C、软骨样脂肪瘤是一种由脂母细胞、成熟脂肪和软骨样基质构成的常见良性脂肪组织肿瘤D、脂肪细胞肿瘤只发生于脂肪组织中E、脂肪母细胞瘤的瘤细胞除成熟脂肪细胞外，还可见梭形、圆形、星形、印戒样或泡沫状脂肪母细胞正确答案：A12.决定创伤愈合后局部组织抗牵拉的因素是（）A、愈合过程中肉芽组织的量B、创伤愈合的时间C、愈合部位胶原的含量D、创面大小和深度E、是否伴有感染正确答案：C13.神经元单纯性萎缩不见于（）A、Alzeimer病B、脑栓塞脑软化C、Pick病D、慢性进行性舞蹈病E、震颤性麻痹正确答案：B14.下列哪种不是病理学的研究范畴（）A、疾病的治疗B、病因学C、病理变化D、发病学E、患病机体的功能.代谢变化正确答案：A15.典型的镜影细胞是（）A、多核瘤巨细胞B、细胞大胞质丰富，双色性或嗜酸性C、双核并列对称，有大的嗜酸性核仁的R—S细胞D、核大，核膜薄，核呈空泡状E、有大的嗜酸性核仁正确答案：C16.风湿性心内膜炎（）A、透明血栓B、透明血栓C、层状血栓D、疣状赘生物E、红色血栓正确答案：D17.可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤的是A、经典型富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤B、经典型结节硬化型霍奇金淋巴瘤C、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤D、经典型混合细胞型霍奇金淋巴瘤E、以上均不是正确答案：C18.良性肿瘤与恶性肿瘤鉴别的核心基于：A、异型性B、病理性核分裂C、是否复发D、生长速度E、肿瘤大小正确答案：A19.原发性肝细胞癌较特异的标记物为A、CEAB、AFPC、SP-AD、PSAE、Villian正确答案：B20.血栓与死后血凝块的区别在于：A、血栓与血管不粘连B、死后血凝块与血管粘连C、血栓与血管粘连D、死后血凝块干燥、粗糙、无光泽E、以上均不对正确答案：C21.心瓣膜变硬、增厚、卷曲、变形见于A、二尖瓣狭窄B、二尖瓣闭锁不全C、主动脉瓣狭窄D、无选项E、主动脉瓣关闭不全正确答案：D22.组织间隙内体液增多谓：A、腹水或胸水B、积液C、水肿D、局部水肿E、以上均正确正确答案：C23.膀胱乳头状瘤（）A、间叶组织肿瘤B、上皮组织肿瘤C、淋巴造血组织肿瘤D、神经组织肿瘤E、其他恶性肿瘤正确答案：B24.毛细血管内的血栓属于（）A、闭塞性血栓B、透明血栓C、白色血栓D、红色血栓E、混合血栓正确答案：B25.胰岛素依赖型糖尿病的主要病变在哪个部位A、胰岛素敏感细胞B、胰岛B细胞C、肝细胞D、骨骼肌细胞E、血管内皮细胞正确答案：B26.岁，女性，因亚急性细菌性心内膜炎左心瓣膜赘生物脱落，栓塞脾动脉，形成脾梗死，其梗死的病理改变为：A、液化性坏死一B、贫血性梗死C、出血性梗死D、没选项E、凝固性坏死正确答案：E27.男性，73岁，3天前突然感觉右下肢沉重，活动受限，并伴右上肢活动受限。

ｖ ｉ ｅ ｗ． Ｙ Ｉ Ｎ Ｍｉ ｎ － ｚ ｈ ｉ ， Ｃ Ｈ Ｅ Ｎ Ｑ ｉ — ｍｉ ｎ ， Ｚ Ｈ Ａ ＮＧ Ｚ ｈ ｏ ｎ ｇ — ｄ ｅ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ’ Ｓ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ Ａ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ
间型梭形细胞肿瘤 ， 临床表现无特异性 ； 确诊依靠 病理学检查和免疫组化 ； 手术切除是有效的治疗方法 ， 但存 在复发与转移 ， 术后 需长期随访 。
【 关键词 】 肿瘤 ； 肌组织／ 病理学 ； 肌炎 ； 儿童
ｈ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ ｉ ｎ ｌａ ｆ ｍｍａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｍｙ ｏ ｉｂ ｆ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ’ Ｓ ｅ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｏ ｐａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ， ｌ ｅ ｃ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｒ ｅ －
Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ｍ Ｊ ｉ ａ ｏ ｔ ｏ ｎ ｇ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ Ｓ ｃ ｈ ｏ ｏ ｌ ｏ ｆ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ， Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ ２ ０ ０ １ ２ ７， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｏ ｂ ｊ ｅ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ １ ｉ ｎ ｉ ｃ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ０ ｌ ｏ 百 ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｉ ｌａ ｆ ｎ ｍ ｍ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｍ ｙ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ

瘤细胞形态结构相似多
梭形细胞型、圆形细胞型、上皮样细胞型、多 形细胞型、粘液样型、黄色瘤细胞型、脉管型、 腺泡型等
鉴别诊断困难
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软组织肿瘤的临床特点
（一）年龄 软组织肿瘤可发生于任何年龄 不同类型的肿瘤有一定的年龄倾向
好发于婴幼儿和儿童： ▪ 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤：包涵体性纤维 瘤病，颈纤维瘤病（先天性斜颈），幼年性玻璃样 变纤维瘤病，婴幼儿纤维性错构瘤，肌纤维瘤/肌 纤维瘤病，巨细胞纤维母细胞瘤 ▪ 血管源性肿瘤:婴幼儿型毛细血管瘤，淋巴管瘤， 婴幼儿型卡波西样血管内皮瘤，淋巴管内乳头状血 管内皮瘤。 ▪ 其他：幼年性黄色肉芽肿，脂肪母细胞瘤，葡萄簇 样横纹肌肉瘤，神经母细胞瘤，Askin瘤和肝胚胎 性肉瘤等。
生长迅速的肿块。 少数良性肿瘤可伴有疼痛和触痛，如血管球瘤、血管脂肪瘤
和血管平滑肌瘤。
极少数形态学良性者可发生远处转移，如富于细胞性纤维组 织细胞瘤和子宫平滑肌瘤。
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恶性（肉瘤）：
通常表现为生长迅速的无痛性或痛性肿块，体 积多较大，境界不清。
部分软组织肉瘤病史较长（数年），如滑膜肉 瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤
Cowden
遗传方式 常染色体显性
常染色体显性
染色体位点 17q23-24， 2q16
不同。 99%的良性肿瘤位于身体浅表部位：如：
脂肪瘤——全身皮下有脂肪组织的部位； 血管瘤——皮肤和皮下组织；血管球瘤 （50%以上）——指甲下或足趾甲下；纤 维瘤或纤维瘤病——皮下、皮内、浅筋膜、 腹膜或特定的部位。
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肉瘤大都发生于深部软组织，其中75%发 生在四肢（尤其在大腿），10%见于躯干 和腹膜后。少数例外（见表1）
软组织肿瘤病理概述

・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。

► 儿童肿瘤的形成是多因素的结果， 包括遗传性因素、获得性因素。
5
儿童肿瘤
►2、遗传易感性 ► 肿瘤是一种遗传性疾病，愈来愈 ►多证据表明肿瘤有特定的遗传缺陷。 ► 分子遗传学的改变在儿童肿瘤中 ►占优势。
►
6
表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症
遗传综合症
易患的儿童肿瘤
遗传性视网膜母细胞瘤 家族性肾母细胞瘤 贝-维综合征 (脐疝-巨舌-巨体综合征) Li-Fraumeni syndrome
7
白血病
►表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常
► 实体瘤
细胞遗传学异常
► Ewing’ sarcoma
t(11;22)(q24;q12),+8
► Neuroblastoma chromosomes
del lp32-36; double-minute
►
homogeneous staining
regions,+17q21-qter
12
►
儿童肿瘤
►5、建立儿童肿瘤诊断，分期、治疗计划
► 所需技术：
► Oncology ，Hematology，
► Laboratory medicine
► Tumor imaging，
► Surgical specialties，
► Tumor pathology，Radiotherapy，
► Biochemistry，Immunology，
► 尤文氏肉瘤60%，
► 横纹肌肉瘤70%，
► 神经母细胞瘤55%（早期80-90%，晚期
20%）。
16
► Improvement in Survival Rate of Pediatric Patients

儿童臀部硬纤维瘤手术治疗37年回顾（附31例报告）黄华;马玲;杨啟政;陈琦;谷雅川;曹振杰;王朝林【摘要】Objetive To evaluate the clinical feature and treatment of pediatric hip dismoid tumor. Methods A retrospective review was made on 31 patients who underwent treatment of pediatric hip dismoid tumors in our hospital over a 37 — year period (from Jan.1977 toAug.2014).Clinicopathologic and treatment characteristics were analyzed.Results all cases underwent wide excision.28 cases underwent follow-up,dur-ing a median follow-up of 147 months,12 local recurrences were detected.The local recurrence rate was 42.9%. Conclusions Hip desmoid tumor shows aggressive growth,with high recurrencerate.Surgical opera-tion is effective,adjuvant therapy might be helpful tohip desmoid tumor.%目的：探讨儿童臀部硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。

方法回顾性分析本院自1977年1月至2014年8月收治的31例臀部硬纤维瘤患儿临床资料，患儿均进行手术边缘性切除，术后病理检查均证实为硬纤维瘤。