炎性肌纤维母细胞瘤

关于炎性肌纤维母细胞瘤8例临床病理分析摘要：目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点和鉴别诊断。

方法分析8例IMT的临床病理特点并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ACK等检测。

结果 8例IMT中男性2例，女性6例，年龄18—60岁，肿块位于肺1例、肝1例、会阴3例、大脑2例、股骨颈1例。

肿瘤无包膜、质中较嫩，主要为炎性细胞背景，由梭形瘤细胞组成，排列紊乱，部分呈编织席纹状，瘤细胞胶质丰富，嗜酸性，核质中呈卵圆形，可见小核仁。

其中4例出现坏死和出血。

肿瘤细胞Vimentin和SMA均（+），3例CK（+），而CD31、CD34、S-100和ACK均（-）。

结论炎性肌纤维母细胞瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤，需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别。

关键词：炎性肌纤维母细胞瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是多发于青年女性的软组织肿瘤。

主要细胞成份为肌纤维母细胞，纤维母细胞和炎细胞。

过去多采用浆细胞肉芽肿、浆细胞肌假瘤、炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞增生等。

目前WHO软组织肿瘤等分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（中间型，少数可转移）。

因该肿瘤在炎性反应、硬化和细胞丰富程度上有很大不同，对诊断和鉴别诊断有一定难度，因此，我们对近年来遇到的8例进行临床病理分析，以增强对IMT的认识。

1 材料与方法临床资料复习我院近5年来的IMT病例，其中8例患者中男性2例，女性6例。

标本处理标本均质10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，4um厚连续切片，分别作HE和免疫组化染色。

免疫组化染色采用SP法，试剂盒均购自上海长岛公司。

按试剂盒说明操作。

用PBS代替，作阴性对，用已知阳性切片作性对。

2 结果巨检肿瘤呈孤立包裹性或结节性，切面灰黄，编织状或粘液状，4例见出血坏死。

大小范围2—10cm。

镜检肿瘤细胞主梭形，束状排列，背景中为大量炎细胞，瘤细胞胞质丰富，异型性小，核分裂象少，同时可见多种形态变异。

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤（IFP）是一种非常罕见的混杂肿瘤，起源于肌纤维母细胞和炎性组织细胞。

这种瘤可以发生在全身不同部位，其中腹部是最常见的部位。

CT成像技术被广泛应用于IFP的诊断和治疗监测，因为CT展现较为精准的肿瘤的位置，大小以及与周围结构的关系。

本文旨在分析IFP的CT表现。

1. IFP的表现形式IFP在腹部的发现率较高，在临床上，腹痛和腹部包块是IFP的两个常见症状。

IFP通常为单个良性肿瘤，呈现为边界清晰的肿块，大小不等，最大可超过20cm。

然而，IFP也可能呈现为多个小的肿块，或者表现为散布在腹腔中的多发性病变。

2. IFP的位置IFP主要分布于腹膜后和腹腔内的不同位置，包括肝、胰腺、胃肠道、肾脏、横膈、腹膜后、腹腔壁和盆腔等。

IFP在不同位置的CT表现可能各不相同。

3. IFP的CT特点（1）肿瘤形态IFP通常表现为肿块，呈圆形或椭圆形。

一些较大的病例可能有分叶状或鸟巢状的结构。

（2）密度特征IFP通常是低密度，但是在病变的不同部位具有不同的密度变化。

一些部位的IFP可能呈现为均匀致密的区域，而在其他部位可能呈现为低密度区域和高密度区域的混合表现。

均质性的IFP与脂肪密度、水密度相似，而异质性的IFP可能与炎症、肿瘤和出血相似。

（3）强化特点IFP在强化后显示较好的强化特点，但在不同的病变部位表现不同。

一些IFP在增强后表现为均匀强化，而在其他位置可能呈现为斑块状的强化。

强化程度常依肿瘤的组成和病变部位而异。

（4）周围结构的关系IFP通常是边界清晰的，其周围结构受肿瘤大小、位置和生长方向的影响而不同。

当IFP位于器官表面时，常常与器官的边缘之间仅有一层薄薄的纤维组织隔离，而当其位于腹腔或腹膜后时，通常与周围脏器有一定的分界。

IFP常常附着或压迫周围结构，依据其囊变性或出血和肿瘤的分化程度，病变与周围组织的界限可不明显。

4.小结IFP的CT表现可以通过其形态、密度、强化和周围结构的关系来进一步划分和诊断。

炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点及辨别诊断【摘要】目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点、辨别诊断。

方式分析４例IMT患者的临床病理资料，进行光镜观看，免疫组化染色，并温习文献。

结果肿瘤由梭形细胞、大量慢性炎性细胞及粘液血管样背景组成。

肿瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin。

随访5～54个月，均未见肿瘤复发和转移。

结论 IMT 是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发偏向及恶变潜能。

确诊依托病理，应注意与一些软组织肿瘤和瘤样病变辨别。

【关键词】炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特点；辨别诊断Clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors【Abstract】Objective To investigate the clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors（IMT）.Methods Four cases of IMT were investigated at the light microscopic level and were studied by immunohistochemical techniques，and the literatures were reviewed. Results The tumor consisted of spindle cells，large number of chronic inflammatory cells and myxoid background with delicate vasculature. Tumor cells expressed vimentin，SMA，MSA，Desmin. No patient had recurrence and metastasis of the tumor during the followinging 5～54 IMT is a kind of rare benign tumor which takes inflammation as background and myofibroblastic hyperplasia as main pathological changes，the minority has the tendency to relapse and the potential of malignant mutation. Definite diagnosis relies on pathology. ITM should be differentiated from a group of soft tissue tumors and tumor-like lesions.【Key words】inflammatory myofibroblastic tumor；pathological characteristics；differential diagnosis炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是最近几年来被命名的要紧发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。

结肠炎性肌纤维母细胞肿瘤1例报道发表时间：2014-04-10T09:30:02.593Z 来源：《中外健康文摘》2013年第39期供稿作者：沈嵛津朱俊崔明[导读] 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是由纤维母细胞性梭形细胞核浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性构成的间叶性肿瘤。

沈嵛津朱俊崔明（解放军昆明总医院普通外科云南昆明 650032)【中图分类号】R730 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2013）39-0264-01 1.病例资料患者，男，36岁，因右下腹疼痛伴便秘20日入院。

患者于20天前无明显诱因出现右下腹痛，为阵发性刺痛，无放射痛，大便次数明显减少，解少量棕黑色大便。

无发热、寒颤，无腹泻、腹胀、恶心、呕吐、腰痛，无头晕、乏力、胸闷、气促，无便血、里急后重。

近5日来患者偶有排气，无排便。

于当地医院就诊，结肠镜病检示：（升结肠）粘膜慢性炎呈急性活动，其中一粒粘膜间质中见较多淋巴细胞弥漫浸润。

传染科会诊，结合患者既往病史考虑1.结肠癌肝转移可能，2.腹腔及肺部结核病灶可能，建议性PET-CT检查，进一步明确诊断。

PET-CT示：1.升结肠包块，考虑恶性肿瘤；2.右侧腹腔及腹膜后多发结节，考虑淋巴结转移。

术前诊断为：1.结肠肿瘤（性质待查），2.陈旧性肺结核。

行腹腔镜结肠癌根治术：术中探查见肿瘤位于回盲部，约3.0× 3.0×2.0cm大小，质地硬，与周围组织边界不清，可推动，肠系膜根部见肿大淋巴结；肝、脾、胆囊、胰腺、十二指肠、小肠未见异常。

空肠粘连于右下腹，回盲部粘连于侧腹壁。

清扫右半结肠肠系膜根部肿大淋巴结，行右半结肠切除术。

术后病理检查，肉眼示：1.右半结肠切除标本带部分小肠，结肠长14.5cm，小肠长13.5cm，近侧切缘周径4.5cm,远侧切缘周径7.0cm,在距近侧切缘15.5cm处结肠浆膜面可见一隆起型肿块，大小3.0x2.5x2.0cm，切面灰黄灰红色、实性、质中，小肠系膜内扪及肿大结节4枚，直径1.0-1.5cm,结肠系膜内扪及肿大结节7枚，直径0.8-1.2cm。

临床炎性肌纤维母细胞瘤病理学、影像学表现及治疗预后炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的具有复发潜能的间叶源性肿瘤，生物学行为上呈中间型（低度恶性），远处转移罕见。

病理学上IMT主要由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴浆细胞或淋巴细胞浸润。

IMT以往又称浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、炎性纤维肉瘤及炎性假瘤等。

IMT，定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（中间型、少数可转移类）。

病因不明，可能与2p23染色体的ALK基因的重组有关，也可能与手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒、单纯疱疹病毒感染等有关。

可发生于任何年龄的任何部位，以儿童和青年多见，发病部位最多见于肺部和软组织。

临床表现与发病部位有关，文献报道约20%的IMT患者可表现为发热、消瘦、红细胞沉降率（ESR）升高，少数还会出现贫血等。

IMT常为单发病变，少数位于腹腔者可呈多灶性生长。

发生在胸腹部的IMT病灶明显大于其他发病部位的病灶，这可能与发生在这两个部位的病灶周围有较大的生长空间有关。

病理特点Ⅰ型：粘液／血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的间质组织中，伴有不等量炎性细胞；Ⅱ型：梭形细胞丰富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞；Ⅲ型：少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。

IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与瘤细胞数目比例（即病理亚型）无关。

分裂异型的瘤细胞越少，则临床更多表现为良性生物学行为。

若瘤内梭形细胞核异型性多，易误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等；若瘤内炎性细胞数目异常增多，则易与淋巴瘤混淆。

影像学表现腹盆腔肿瘤边缘局部脂肪间隙密度增高，邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连；胸膜下者表现为幕状或刀切状与胸膜相贴。

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT）是一种少见的肿瘤，起源于肌纤维母细胞，通常发生在软组织中，也可发生在腹部。

CT（Computed Tomography）是一种常见的影像学检查方法，在诊断腹部炎性肌纤维母细胞瘤时起着重要作用。

本文将分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。

一、腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT影像学特点1. 肿块表现：腹部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上呈现为局部软组织肿块，通常呈不规则形状，边界清晰。

肿块密度不均匀，可见囊实性改变，甚至钙化、坏死等。

肿瘤可紧邻腹部脏器，甚至侵犯腹膜后组织。

2. 血管瘤样表现：部分腹部炎性肌纤维母细胞瘤可呈现出血管瘤样表现，即肿瘤内可见不规则强化的血管影。

这种表现有时会使人误认为是恶性肿瘤。

3. 相邻器官受压受侵表现：腹部炎性肌纤维母细胞瘤生长较大后，可压迫相邻腹腔器官，如胃肠道、胰腺等，导致这些器官的受压受侵表现。

在CT上可见相邻器官受压移位，有时还可见器官受侵浸润。

4. 弥漫性浸润表现：部分腹部炎性肌纤维母细胞瘤可能呈现出弥漫性浸润表现，即肿瘤不仅紧贴腹膜后组织，还可沿着腹腔器官表面浸润、弥漫性生长。

这种表现往往使肿瘤的边界模糊，增加了诊断的难度。

1. 囊实性病灶：腹部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上常表现为囊实性病灶，即肿瘤内可见液化变性区域。

这种表现在CT上呈现为低密度区，与周围实质组织对比明显，易于观察。

2. 钙化表现：在腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT影像学中，约有25%的病例可出现肿瘤内钙化表现。

这种表现在CT上呈现为高密度区，常呈点状、斑块状分布，有时还可见不规则条状成形的钙化，是腹部炎性肌纤维母细胞瘤的一种特征性表现。

3. 强化特点：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点较为多样，部分病例可呈现出明显的均匀强化，而另一部分病例则可能呈现出不均匀强化或环形强化。

11例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析吴圣明;陈军;李春君;骆成飘;陈肖瑜;陈璞琳;韦常宏【摘要】目的:研究炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特点、免疫表型与诊断和预后的关系.方法:收集2013年9月至2016年6月就诊于广西医科大学附属肿瘤医院11例IMT患者的临床病理资料,其中男性6例、女性5例,年龄13~66岁.采用免疫组织化学EnVision法等检测相关免疫标记物,分析和总结其主要的临床病理特点.结果:11例IMT患者肿瘤发生于肺脏、纵隔、肝脏、腹腔、膀胱等部位.镜下见肿瘤由梭形纤维母细胞和肌纤维母肿瘤细胞增生构成,伴有数量不等的慢性炎细胞,个别病例见脓肿形成.间质有不同程度的黏液背景或胶原化.预后不良病例肿瘤细胞有异型性,见圆形或上皮样细胞形态及核仁.免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞vimentin、ALK、SMA、S-100、CD117、CD34的阳性率依次为:91%(10/11)、55%(6/11)、100%(11/11)、27%(3/11)、18%(2/11)、9%(1/11),Ki-67阳性率为3%~40%,CK、H-caldesmon、DOG1均为阴性.随访11例患者4~22个月,7例无瘤生存,4例带瘤生存,其中3例表现出侵袭性生物学行为.结论:IMT是一种少见的具有独特病理特征的潜在或低度恶性肿瘤,预后不良患者肿瘤细胞有异形性,可见圆形或上皮样细胞及核仁,增殖指数增高,免疫组织化学ALK,SMA,H-caldesmon可以帮助诊断.%Objective: To investigate the clinicopathological features and immunophenotype of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) and their relationship with IMT diagnosis and prognosis. Methods:A total of 11 IMT cases with follow-up were analyzed morpho-logically and immunohistochemically. Results:The patients included 6 men and 5 women aged 13-66 years. The tumors were found in various anatomical sites,including lung, mediastinum, liver, intra-abdominal, and bladder. Histologically, the majority of the cases com-prised spindled fibroblastic and myofibrobalstic cells accompanied by chronic inflammatory cells in a myxoid or hyalinized stroma;the rest were individual cases of abscess formation. Prognosis mala was indicated for cases with features including atypia tumor cells with two cases demonstrating epithelioid morphology and nucleoli. Immunohistochemical study showed that vimentin, ALK, SMA, S-100, CD117, and CD34 were expressed in 91%(10/11), 55%(6/11), 100%(11/11), 27%(3/11), 18%(2/11), and 9%(1/11) of IMT, respective-ly. Ki-67 was expressed from 3%-40%respectively. CK, H-caldesmon, and DOG1 were negative in all cases. Follow-up data were avail-able for 11 patients and ranged from 4 to 22 months. Data showed that 7 patients were alive with no evidence of disease;4 patients were alive with tumor, whereas 3 showed aggressive biological behavior. Conclusion:IMTs had intermediate behavior or malignant po-tential. Most IMTs with aggressive behavior showed a minority of tumor cells with atypia, epithelioid morphology, and nucleoli. High proliferation index expression, ALK, SMA, and H-caldesmon can aid in IMT diagnosis.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2017(044)015【总页数】4页(P760-763)【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;免疫组织化学;ALK;临床病理;诊断;预后【作者】吴圣明;陈军;李春君;骆成飘;陈肖瑜;陈璞琳;韦常宏【作者单位】广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021【正文语种】中文炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblas⁃tic tumor，IMT）是一种少见的主要由分化性的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型肿瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤一例报告 贵州省人民医院整形外科(贵阳550002)　肖向阳　程代薇　李自力 中图分类号:R7301262 文献标识码:B 文章编号:10002744X(2007)06205252011　病例资料患者,男性,27岁,因“左手腕部包块术后伤口不愈合,反复溃烂出血半年”于2005年04月15日入住我院整形外科(住院号102770)。

病史:患者半年前无意中发现其左手腕部有一个大小约1.0cm×1.0cm大小无痛性包块,椭圆形,局部无明显隆起,活动度差,就诊于我省某医院,予以手术切除。

局部组织活检提示为“结节性筋膜炎”(患者自述,但未见该院病理报告及病理切片),术后半年内伤口一直不愈合,反复破溃出血,伴疼痛,一直未引起足够重视,自行在小诊所换药治疗,为求进一步治疗就诊于我院。

入院时查体:一般情况好,左手腕部尺侧见大小约3.5cm×4.5cm破溃区,局部有新鲜出血与陈旧性血块,新鲜肉芽及衰老肉芽相间,触痛明显且触之易出血,腕关节于尺偏约15°固定活动障碍,破溃区域周围组织红肿,无明显压痛。

余无特殊。

既往史无特殊。

入院后第一次换药时即取局部破溃区域组织两小块送病理检查。

完善相关术前检查,同时左手腕部X线检查提示局部无骨质破坏,局部予以换药以及湿敷消肿。

病理结果提示为“慢性炎性肌纤维性母细胞瘤”。

查无手术禁忌症后安排手术,术中见病理组织侵犯腕骨表面并深入关节,无法完全切除,告知患者及家属后行前臂骨间背逆行岛状皮瓣修复创面。

术后予以常规对症治疗,但是皮瓣未存活,安排第二次手术皮瓣修复成功后,患者出院,嘱其定期门诊随访,但是不久患者外出务工,失去联系。

2　讨　论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammato ry my ofibrobla stic t umo r IM T)这类疾病临床较为少见,以前一直认为该种疾病是一种假性肿瘤,故命名也较为混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、假肉瘤等等,尤其是“炎性假瘤”这个称谓更是泛滥。

腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，简称IMT）是一种罕见的炎性肿瘤，常见于儿童和青少年，偶见于成人。

该病多发生于腹腔、肺和胸膜等部位，其CT表现有一定特点，本文将对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行详细分析。

1.病灶位置和形态：腹部炎性肌纤维母细胞瘤常发生于肝、胰、胃、肠等内脏器官，也可侵犯腹膜后、肾上腺等部位。

肿瘤多为单发，偶可多发。

其形态多为肿块状，边界清晰，呈圆形或类圆形。

2.病灶大小：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病灶大小不一，可从几毫米到数十厘米。

通常病灶越大，邻近结构受压、移位的可能性就越大。

3.密度表现：CT值可因组织成分不同而有所差异，其中以软组织密度为主。

病灶内可见斑点状或斑点状高密度影，代表钙化。

4.强化特点：对于腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点，其增强扫描常表现为早期轻、晚期明显，且呈中度均匀强化。

增强后病灶边界清晰，与周围组织明显分界。

5.邻近结构受压、移位：当腹部炎性肌纤维母细胞瘤较大时，常可见邻近器官或结构受压、移位。

病灶位于胃或肠道旁边时，可造成胃或肠道的受压移位。

腹腔内肿瘤还可能侵犯腹膜后，导致腹水的形成。

6.病灶的侵犯和扩散情况：腹部炎性肌纤维母细胞瘤具有侵犯性生长和局部浸润性生长的倾向，有时可侵犯腹壁、腹腔间隔，甚至侵犯膈肌。

也可发生淋巴结转移。

7.复发和转移：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的复发率和远处转移率相对较低，但复发和转移也并非没有发生的可能，因此需密切随访。

通过CT检查可以详细评估腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病变位置、形态、大小、密度、强化特点等，对于术前评估和治疗方案的选择具有重要意义，进一步提高该疾病的诊断和治疗水平。