肺朗格汉斯细胞增生症

临床症状与体征
❖ （一）勒—雪病
❖ 1、发病年龄 ❖ 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵
犯全身多个系统器官。
❖ 2、 发热 ❖ 热型不规则，高预热中毒症状不一致。 ❖ 3、皮疹
❖ 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少， 为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹 样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素 沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。
右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不 完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。
小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性 破坏区。
与其他骨骼系统鉴别诊断
与转移性骨肿瘤鉴别
转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内 的转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，X线 上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙 ，也可以是广泛的骨质破坏。CT表现为溶骨型（最常见 ）、成骨型（较少见）、混合型（很少见）；溶骨性病 灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片 ，有时可见破坏不完全的骨块，同一病灶上可出现溶骨 与成骨两种表现，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形 成椎旁软组织肿块。
肺朗格汉斯细胞增生症
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Pulmonary Langerhans Cell
Histocytosis, PLCH
概述
❖朗格汉斯细胞增生症（LCH）
❖ 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起 ❖ 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官 ❖ 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使
病变过程得以持续
鉴别
与肺部其他疾病鉴别诊断
一、肺结节病
影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶 见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结 节状、片状阴影。
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影
与其他肺部疾病鉴别
三、过敏性肺炎
弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双 肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影 。 和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病 史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡
临床症状与体征
3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。 4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。
骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症 总结：此型范围无韩—薛—柯病范围广，但累及 累及 早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片 影、磨玻璃影和结节影，同时可合并小囊状改变， 主要显示为结节状改变为主
▪ 随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网 格状改变
▪ 中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在 1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融 合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增 高，并逐渐出现蜂窝肺改变。
临床症状与体征
❖ 4、肝脾和淋巴结肿大 ❖ 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄
疸，多有淋巴结肿大。 ❖ 5、呼吸道症状 ❖ 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥
大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致 呼吸衰竭而死亡。 ❖ 6、其他 ❖ 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
临床症状与体征
❖（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ❖1、发病年龄 ❖于各年龄组，多于4—7岁发病。
临床症状与体征
❖2、骨骼破坏
▪ 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。
❖ 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。
▪
临床症状与体征
❖ （二） 韩—薛—柯病 ❖ 1、发病年龄 ❖ 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器
官均可损害。 ❖ 2、骨质缺损 ❖ 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面
隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软， 触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物 渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏， 牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、 肩胛骨和乳突等异常受累。
3、结合病史、实验室、免疫细胞学等检查排除其他病变。
4、如果有病理确诊，影像学检查可提供病变范围、累及部 位、严重程度等方面的信息，对分期、治疗方法、预后等有 重要评估作用，所以影像学检查对本病有非常深远的意义。
临床症状与体征
❖3、其他
▪ 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等， 偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
▪ 总结：此型只累及骨骼系统。
临床症状与体征
此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发 生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他 器官损害单一器官型
辅助检查
血液学检查
LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或 增多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而 轻，EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组 织细胞增多，偶见巨核细胞减少。
郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞 增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发 于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现 将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病 （HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间 临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组 织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细 胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生; 因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、 不同部位以及不同的临床表现。
状改变。
过敏性肺炎
骨骼系统表现
本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、 脊柱、股骨好发。
影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺 损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增 多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶 融合呈“地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样 破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影 像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。
辅助检查
❖ 病理检查——对本病诊断的金标准
❖ 皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹 压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可 作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺 物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查，病 理切片发现CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趋化 因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
与其他骨骼系统鉴别诊断
❖慢性骨脓肿
▪ 一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，骨 皮质增厚，一般以骨内膜增厚尤为明显，骨皮质无缺 损及膨胀。
右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚， 以骨内膜为主
与其他骨骼系统鉴别诊断
❖ 骨纤维瘤:
▪ 非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形或 椭圆形囊状膨胀区，长轴与骨干长轴一直，髓腔变窄 ，边缘可见少量骨质硬化环环绕。
间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变
右图可见结节、大 小囊泡（厚壁薄壁 均可见）。泡间肺 组织呈磨玻璃样改 变
与肺部其他疾病鉴别诊断
❖LAM
▪ HMB-45、SMA阳性 ▪ 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难 ▪ 确诊依赖肺活检 ▪ 整个肺野均匀分布 ▪ 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等
特点：先出现结节，一段时间后出现囊 状改变。
早期边界不清的结节 及网状结节影，呈对 称弥漫性分布，囊样 改变较少。
早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影 、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。
病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条 缩影
中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右 ，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡
X线上可以为同一的骨质破 坏或者形成大小不等的囊 性腔隙，转移处产生骨质 破坏使邻近骨皮质扩大膨 胀。
骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏
椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎 旁软组织肿块。
溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小 骨片，有时可见破坏不完全的骨块
▪ 硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄，远端骨皮 质增厚，周围见多数硬化骨质，边界清楚。
▪ 两者共同点病灶内致密分隔线，为纤维组织。
右侧胫骨下端骨纤维瘤（溶骨性）
左侧髂骨骨纤维瘤，病灶内见致密分隔线。
影像学对本病的诊断：
1、凡是见到骨质有破坏、尤其是儿童患者应想到本病的可 能。
2、仔细观察影像学特点，如果符合本病表现，应结合其他 系统，如呼吸系统，皮肤，神经系统等表现。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉 系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的 影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意 义非常深远。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限 边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺 容积不变或增加。 如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果 不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑 PLCH，应及早经行病理活检