优选肺朗格汉斯细胞增生症

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。

主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。

迄今为止，病因尚未明了。

随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。

二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。

可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。

目前多认为本病是一种免疫性疾病。

三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。

可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。

多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。

皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。

初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。

各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。

出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。

2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。

眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。

3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。

儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。

4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。

5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。

弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。

肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）肺朗格汉斯组织细胞増生症肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。

囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。

囊肿不累及肺底（图1?图4）且通常呈不规则形。

囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。

典型肺结节直径为1?5mm,也不累及肺底。

典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1?图4）。

重点仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。

戒烟可使病变消退。

相关临床知识PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%?100%）为正在吸烟者。

约1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。

出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。

症状包括咳嗽、发热和体重减轻。

10%?20%患者出现自发性气胸。

鉴别诊断结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。

与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。

结节病中的结节呈淋巴管周围分布。

肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。

囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。

然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。

其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。

教学要点在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。

图1ABPLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A）和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭），肺底未累及（B）图2PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累图3ABPLCH女性患者的胸部CT。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。

过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。

多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。

LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。

该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。

本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。

1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。

多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。

男女之比为2∶1。

全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。

可单发,也可多发。

发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。

朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科病症应与某些骨骼、淋巴、肺部和皮肤器官的疾病，以及其他组织细胞增生症相鉴鉴别。

（一）与其他疾病的鉴别：1、发热、肝脾肿大、贫血：应与败血症、伤寒、疟疾、白血病、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相鉴别。

白血病的骨髓和外周血中可见白血病细胞。

恶性组织细胞病的骨髓或病理活检，可见分化不好的恶性组织细胞，皮疹多为出血点或瘤样结节，肝脾大且多伴黄疸。

2、皮肤损害：本病的皮肤改变应与脂溢性皮炎、湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等相鉴别。

皮肤念珠菌感染，可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见分化较好的组织细胞。

3、肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。

肺部病变明显的郎格罕细胞组织细胞增生症易与粟粒性肺结核混淆，鉴别要点在于：前者常有典型的出血性湿疹样皮疹和骨质缺损损害，受累组织活检及免疫组化见典型的组织上细胞，无结核接触史、结核菌素试验阴性、抗结核治疗无效可排除粟粒型肺结核。

后者常有结核接触史，结核菌素试验阳性，肝脾大较少见。

4、骨骼损害：上述骨骼的不规则破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。

恶性肿瘤骨转移骨质损害有时误诊为郎格罕细胞组织细胞增生症，重点在恶性肿瘤多有原发肿瘤的明显临床表现，肿瘤活检可确诊。

颅骨的溶骨性损害、突眼以及眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的表现。

与其他组织细胞增生症的鉴别：1、窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）：SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，除颈淋巴结受累外，余处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤样，骨骼病变亦为溶骨性损害，X 线表现很难与郎格罕细胞组织细胞增生症鉴别。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。

这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。

根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。

正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。

但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。

【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。

LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。

以男性多见，男女比例为3.7：1。

孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。

【病因】病因不明。

有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。

但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。

成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。

关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。

朗格汉斯细胞，增生症*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosis,LCH)是一组病因不明的疾病本病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。

……低危组年龄2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137- 2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.局部治疗(外科和放疗)在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失, 病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.化疗低危患儿2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症，是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症，是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。

单器官受累多见于成年人，主要累及的器官有骨骼、皮肤、肺部、淋巴结等器官，其中肺部病变最为常见，占全部85%以上。

具体症状如下：
骨骼病变：几乎所有朗格汉斯细胞组织细胞增生症都会出现骨骼病变，主要表现是溶骨性损害，最多见是颅骨病变，其次是下肢骨，肋骨，骨盆、颌骨和脊髓。

如果在X光片下可以看见肋骨出现肿胀、变粗等，之后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎等症状。

肺部病变：大部分患朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部病变的患者都是吸烟者，尤其是重度吸烟人士，婴儿也有可能出肺部病变，病情较轻是会出现或轻或重的呼吸困难，缺氧等、如果病情加重，则会有气胸，皮下气肿，容易引起呼吸衰竭而导致死亡。

淋巴结病变：淋巴结病变可能会累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，但多数患者无发热的症状，有的患者会感到肿大的淋
巴结疼痛。

其中单纯性的淋巴结的治疗康复效果一般会比较好。

多系统受累的情况婴儿比较多见，容易引起会引起累一赛病（婴幼儿组织细胞增多病）、汉-许-克综合征（慢性进行性组织细胞增生症）等，主要的症状是皮疹，主要出现在在躯干和头皮发际或耳后等地方，初发时是斑丘疹，后期可能会出血，并留有色素白斑。

多系统受累的治疗效果比较差，一般难以快速痊愈。

肺朗格罕组织细胞增生症男/22岁，慢性咳嗽。

X线：双肺纹理增多、紊乱，多发结节及小囊影。

CT平扫：双肺多发结节并弥漫分布大小不一囊性病变，以中上肺野为著，囊壁厚薄不规则。

诊断：朗格罕组织细胞增生症讨论：肺朗格罕组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺疾病，通常发生于中青年吸烟者。

朗格罕组织细胞增生症通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤。

肺组织病理以肺朗格罕细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。

结节的形状不规则，边缘呈星状。

终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。

在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。

影像学表现1、X线胸片：早期表现为双肺边界不清的微结节或网织结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。

囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。

2、胸部CT：早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。

随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。

囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。

鉴别诊断F/37岁，干咳1月余，淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，主要发生在育龄期女性，其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。

肺部常出现特征性的薄壁囊性改变，常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些？
*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于
浸润的器官。

1、Hand-Schller-Chr……
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于浸润的
器官。

1、Hand-Schller-Christian，肺和骨最常受累，表现为骨
质缺损，眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视，由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。

长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤。

2、颞骨乳突和岩状部位受侵犯所引起的慢性中耳炎和外耳
炎较为常见。

3、部分病例可发生尿崩症，主要见于有全身性疾病和眼眶
及颅骨受侵犯的患儿。

部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒。

下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症。

4、Letterer-Siwe病中皮肤损伤可成为侵犯的门户，导致
脓毒血症。

常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。

重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。

并有明显的呼吸道症状(如咳嗽，呼吸急促，气胸)，严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。