(Hand-Schuller-Christian disease, HSC)
➢ 1.发病年龄:多见于2~4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨 和软组织器官均可损害。
➢ 2.骨质缺损:颅内缺损最早、最常见:除颅骨外,可见颌 骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等;骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢ 3.突眼: 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。
临床表现与分型
(一)勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LS )
1.发病年龄:多在1岁以内发病起病急,病情 重,病变广泛,可侵犯全身多个 系统器官。
2.发热热型不规则,高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 :(见图) 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他
(二)韩-薛-柯病
(3)其他:对于单纯骨损害者,可试用吲哚美辛 (indomethacin),每日1~2.5mg/kg,平均疗程
6周,有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压 素(DDAVP)治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 (4) 放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局限性 损害,也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 (5) 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术 加化疗,或单用化疗。 (6) 其他 控制感染,加强支持治疗。
➢ 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性,花生凝集素结合试验阳性。
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)