小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理常规及健康教育
朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症 X或朗格汉斯细胞病，是一组原因不明的朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病。

目前公认为是一种单克隆性组织细胞增生性肿瘤性疾病，而非反应性多克罗恩病，具有局部侵袭性生长、治疗后易复发和全身播散等恶性肿瘤的特征，但又具有不同于恶性肿瘤的特点。

【护理常规】
1.心理护理此病恶性程度不高，向家长讲解，树立战胜疾病的信心。

关心爱护患儿，与患儿建立良好的关系，使其主动配合医疗护理工作。

2. 饮食护理以高热量、高蛋白质、高维生素饮食为主。

3.皮肤护理对有出血性皮疹的患儿，要注意观察皮疹的范围、大小、颜色变化，注意不能乱抓。

4.口腔护理保持口腔清洁，饭前饭后漱口，必要时用漱口液漱口。

5.化疗期护理观察化疗药物的不良反应，应用足叶乙苷药物时，注意滴速，防止低血压出现，静脉滴注环磷酰胺时要多饮水，如不能则要静脉补液。

应用长春新碱时注意防止输液外渗，注意观察神经系统毒性反应，用甲氨蝶呤是则要观察有无消化道口腔黏膜炎的发生，且要用亚甲酸钙解救。

【健康教育】
1.休息与运动对侵犯骨组织的患儿，要注意减少活动，避免磕碰，防止外伤，对于骨损伤患儿给予夹板、扶托固定。

护士操作时动作轻柔，防止用力不当对患儿造成损伤。

2.饮食指导清淡易消化食物，禁止剧烈活动，经常查看皮肤有无新发出血点及皮疹等情况。

3.用药指导①按时口服用药，注意化疗药的不良反应;②疾病完全治愈，方可考虑预防接种。

4.宣教疾病相关知识宣教，预防感染和出血。

5.复诊须知遵医嘱按时回院检查血象，定期回院化疗。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。

主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。

迄今为止，病因尚未明了。

随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。

二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。

可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。

目前多认为本病是一种免疫性疾病。

三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。

可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。

多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。

皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。

初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。

各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。

出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。

2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。

眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。

3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。

儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。

4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。

5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。

弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。

过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。

多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。

LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。

该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。

本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。

1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。

多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。

男女之比为2∶1。

全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。

可单发,也可多发。

发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。

以皮损为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床分析并文献复习朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的多系统疾病，以皮肤损害为主要临床表现。

LCH的病因至今尚不明确，但被认为是一种有关单核-巨噬细胞系统和树突状细胞的免疫调节失常性疾病。

本文通过对8例以皮损为首发症状的LCH患者的临床分析，并结合相关文献进行复习，旨在探讨LCH的临床特点、诊断和治疗方法等方面，提供对该疾病的更深入理解。

这8例患者均为儿童，年龄在2个月至14岁之间。

临床表现主要以皮肤损害为主，其中包括斑丘疹、结节、溃疡等不同形态的皮损。

一些患者还可出现泛发性红斑状皮疹、淋巴结肿大、骨质疏松等全身症状。

实验室检查提示炎症反应，但特异性指标如S-100蛋白、CD1a标记细胞等检测结果却存在差异。

对于LCH的诊断，病理检查是至关重要的。

皮损的组织活检通常可见大量的朗格汉斯细胞及其围绕的淋巴细胞浸润，免疫组织化学检测常显示CD1a、CD207（Langerin）等标记阳性。

此外，骨髓活检、淋巴结活检等检查也有助于诊断。

对于LCH的治疗，因个体差异及病情不同，治疗方案多样。

轻型病例可采用局部治疗，如局部激素外用或光动力疗法。

对于中重型病例，系统性治疗是主要的治疗方式，包括化疗、免疫调节治疗等。

对于骨髓受累的病例，骨髓移植可作为有效的治疗选择。

针对LCH的预后，由于疾病的临床表现和预后差异性，预后较难预测。

一般情况下，单一皮损病变的预后较好，全身性病变预后较差。

骨髓受累、发热等症状可提示疾病严重程度。

综上所述，以皮损为首发症状的LCH在临床表现、诊断和治疗等方面具有一定的特点。

对于临床医生而言，应当注意遵循相关诊断和治疗指南，合理选择治疗方案，提高患者的生存质量和预后。

此外，由于LCH是一种罕见病，多中心合作研究和多学科团队协作，将有助于更好地认识和治疗该疾病。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。

嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。

黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。

男女发生率比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。

颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。

脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。

CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。

颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。

这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。

电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。

朗格汉斯细胞，增生症*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosis,LCH)是一组病因不明的疾病本病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。

……低危组年龄2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137- 2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.局部治疗(外科和放疗)在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失, 病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.化疗低危患儿2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）增生引起。

根据病变范围和侵犯器官的不同，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为以下几种类型：
1. 单发性骨型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（solitary eosinophilic granuloma）：病变主要限于骨组织，通常只有一个骨骼病灶，多见于儿童。

2. 析下综合征型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Hand-
Schüller-Christian disease）：病变波及多个部位，包括骨骼、皮肤和淋巴结，常伴有糖尿病和中枢神经系统病变。

多发生于幼儿和儿童。

3. 全身型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Letterer-Siwe disease）：病变广泛分布于全身各器官，包括骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等，通常呈急性或亚急性进展。

多发生于婴儿和幼儿。

上述类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床表现和预后上有所差异，治疗方案也有所区别。

确诊需要通过组织活检和免疫组化检查来确定病理诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食注意事项1. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症不能吃什么朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。

约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。

当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。

约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。

胸痛并不常见,在疾病发展过程中,约1/5的患者出现胸痛,虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。

咯血少见,仅见于5%的PLCH患者,大多数并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌。

5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大;累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩。

体格检查肺脏多无异常发现,杵状指少见。

终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。

2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。

3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。

长骨和腰椎,骶骨较少受累。

长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。

腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见。

常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。

4、胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食注意事项1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好 1.1、宜吃蛋白质含量高的食物。

1.2、宜吃铁元素含量高的食物。

1.3、宜吃氨基酸含量高的食物。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。

且不典型，故临床诊断困难。

1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。

”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。

第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。

转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。

双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。

心脏无特殊。

腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。

脊柱四肢未见畸形。

左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。

神经系统检查未见异常。

辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。

外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。

血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。

B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。

胰腺未见显示。

双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症，是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。

……
朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症，是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。

单器官受累多见于成年人，主要累及的器官有骨骼、皮肤、肺部、淋巴结等器官，其中肺部病变最为常见，占全部85%以上。

具体症状如下：
骨骼病变：几乎所有朗格汉斯细胞组织细胞增生症都会出现骨骼病变，主要表现是溶骨性损害，最多见是颅骨病变，其次是下肢骨，肋骨，骨盆、颌骨和脊髓。

如果在X光片下可以看见肋骨出现肿胀、变粗等，之后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎等症状。

肺部病变：大部分患朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部病变的患者都是吸烟者，尤其是重度吸烟人士，婴儿也有可能出肺部病变，病情较轻是会出现或轻或重的呼吸困难，缺氧等、如果病情加重，则会有气胸，皮下气肿，容易引起呼吸衰竭而导致死亡。

淋巴结病变：淋巴结病变可能会累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，但多数患者无发热的症状，有的患者会感到肿大的淋
巴结疼痛。

其中单纯性的淋巴结的治疗康复效果一般会比较好。

多系统受累的情况婴儿比较多见，容易引起会引起累一赛病（婴幼儿组织细胞增多病）、汉-许-克综合征（慢性进行性组织细胞增生症）等，主要的症状是皮疹，主要出现在在躯干和头皮发际或耳后等地方，初发时是斑丘疹，后期可能会出血，并留有色素白斑。

多系统受累的治疗效果比较差，一般难以快速痊愈。

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展
蒲国容;罗蓉
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)2
【摘要】儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。

作为LCH 常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。

在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。

对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。

诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。

化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。

pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。

本文旨在总结pPLCH 的最新研究进展,提高临床医师的认识。

【总页数】7页(P2892-2898)
【作者】蒲国容;罗蓉
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现5.单独肺受累的儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症是怎
*导读：本文向您详细介绍先天自愈性朗格汉斯组织细胞增
生症的病理病因，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症主要是由什么原因引起的。

*一、先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病因
*一、发病原因
病因尚不清楚。

可能是与病毒免疫学和新生物有关。

*二、发病机制
发病机制还不清楚。

可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

*温馨提示：以上就是对于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增
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