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![朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]](https://img.taocdn.com/s1/m/c4e21558ff4733687e21af45b307e87100f6f844.png)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害*四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群*五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhanscell histiocytosis, PLCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿,是一类相对罕见的肺脏疾病,为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。
通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。
肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20年者。
过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。
多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。
戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸烟,PLCH可能再发。
尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。
个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可以发病。
绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚。
目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。
除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害可并发：1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有哪*导读：本文向您详细介绍先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状，尤其是先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的早期症状，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有什么表现？得了先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症会怎样？以及先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有哪些并发病症，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症常见症状：黏膜损害、组织细胞增生、结节*一、症状本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。
在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。
少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。
本病特点为无黏膜损害。
除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。
皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。
*以上是对于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症并发症，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症还会引起哪些疾病呢？*先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症常见并发症：瘙痒症、脓毒症和菌血症*一、并发病症本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。
严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis，LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型：即莱特勒西韦综合征、汉-薛-柯综合征及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万~1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。
不少报告提到男性患者居多。
一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因？病因尚不明确虽然其遗传特征尚不清楚但有一定的家族性在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。
（1）克隆增殖异常：LCH是一种前体细胞克隆性增殖性疾病，是因骨髓基质环境局部失衡致使组织细胞在1个或多个组织或器官中聚积。
本病具有较高自限性，而且缺乏在体外异常增生等恶性肿瘤所具备的特点。
此外大部分患者病理细胞中DNA含量是正常的（2）细胞因子介导朗格汉斯细胞异常增殖：LCH患者的白细胞介素（IL-1、6），粒-巨噬细胞集落刺激因子，肿瘤坏死因子-a等显著升高。
Dina等对10名LCH患者的表皮生长因子测定发现，在播散性的LCH患者中其水平明显升高。
（3）病毒感染：有一些病毒如人疤疹病毒6型等能诱导细胞因子的产生和刺激受损LC 生长，但对LCH超微结构的研究却未显示病毒颗粒和病毒特异性，因此迄今还未证实病毒感染是LCH的关键病因。
（4）免疫紊乱：E-钙粘蛋白连接素是一种细胞粘附分子，可维持内皮细胞的完整性。
LC 成熟需要从内皮环境中迁徙到淋巴结中，而E-钙粘蛋白连接素对LC与内皮细胞相互作用起重要作用。
E-钙粘蛋白连接素突变阻碍了LC这条活化通路，导致了LC的异常增殖。
二、郎格罕细胞组织细胞增生症的分型及分度？郎格罕细胞组织细胞增生症分型：（1）急性播散型：几乎均于1岁内发病，典型的皮损具诊断价值，主要分布于头皮、面、颈、躯干和臀部。
此外，皮肤尚可出现结节、溃疡、肉芽肿性增生等。
全身症状可出现持续发热、体重减轻、虚弱、广泛淋巴结肿大、贫血等。
（2）慢性进行型：常于2～6岁内发病，也可见于婴儿和成人，典型的三联征为颅骨缺损、突眼和尿崩症。
皮疹也具有一定的特征性，最常见的为浸润性斑块，可形成溃疡。
（3）良性局限型：为三型中最轻型，多于2～5岁间发病，也可发生于较大儿童及青年人。
主要为人体中线部位的骨骼和颅骨、脊柱等受累，有时也可见于肢体近端的骨骼如股骨、肱骨。
本型皮疹少见，可有如前所见的丘疹、斑丘疹、脂溢性皮炎样损害等，全身症状轻微。
1987年国际组织细胞协会的诊断标准LCH分为三度：（1）一度（初步诊断）：根据临床实验室检查、X线片（如骨骼、肺等改变）及普通病理结果（病理切片中见到异常LC细胞）而定；（2）二度（诊断）：在初步诊断的基础上，有免疫组化S-100蛋白等阳性结果；（3）三度（确诊）：在初步诊断的基础上经超微结构检查发现Birbeck颗粒或CDla阳性。
三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状？本症起病情况不一，症状表现多样。
皮肤单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。
轻者为孤立的无痛性骨病变重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
（1）皮疹：皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。
（2）骨病变：骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。
以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。
在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损。
初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。
但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。
其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。
椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。
（3）淋巴结：①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。
常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。
单纯淋巴结受累，预后多良好（4）耳和乳突：LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。
主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失（5）骨髓：正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据（6）胸腺：胸腺是LCH常累及的器官之一（7）肺：LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。
任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。
重者可出现气胸、皮下气肿、极易发生呼吸衰竭而死亡。
肺功能检查常表现限制性损害。
（8）肝脏：全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
（9）脾脏：弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
（10）胃肠道病变：常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
（11）中枢神经系统：最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。
弥散性LCH可有脑实质性病变。
大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。
由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
（12）Letterer-Siwe病：是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹，呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域。
皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓毒血症。
常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。
重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。
并有明显的呼吸道症状，严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。
血小板减少常是死亡的先兆。
由于这些表现，年轻患者往往被误诊或漏诊。
四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症检查？（1）血象：全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
（2）骨髓检查：LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。
少数LCH 有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
（3）血沉：部分病例可见血沉增快。
（4）肝肾功能：部分病例有肝功能异常并提示预后不良。
包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
（5）X线检查：肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。
有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。
可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显。
（6）血气分析：如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
（7）肺功能检查：肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
（8）免疫学检查：表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
（9）有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
（10）免疫组织化学染色：近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应此外对以下四种酶也可呈阳性反应即S-100神经蛋白α-D-甘露糖酶ATP酶和花生凝集素五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断？（1）脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。
（2）黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现一般无明显全身症状及骨损必要时应做骨髓组织病理等检查六、朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发症？（1）慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
（2）眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
（3）骨质侵犯：最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆和肩胛骨），长骨、腰椎和骶骨较少受累。
腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。
常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。
（4）胃肠道症状尿崩症及甲状腺增大。
七、朗格汉斯细胞组织细胞增生症预防？在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
八、朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗？患者应住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品，皮肤护理，理疗以及必要的医护关怀。
严格的卫生措施可有效地减少听道，皮肤和牙龈损害。
施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。
头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液。
若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。
对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。
