朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。

嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。

黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。

男女发生率比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。

颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。

脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。

CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。

颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。

这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。

电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis，LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型：即莱特勒西韦综合征、汉-薛-柯综合征及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万~1/200万。

主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。

不少报告提到男性患者居多。

一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因？病因尚不明确虽然其遗传特征尚不清楚但有一定的家族性在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。

（1）克隆增殖异常：LCH是一种前体细胞克隆性增殖性疾病，是因骨髓基质环境局部失衡致使组织细胞在1个或多个组织或器官中聚积。

本病具有较高自限性，而且缺乏在体外异常增生等恶性肿瘤所具备的特点。

此外大部分患者病理细胞中DNA含量是正常的（2）细胞因子介导朗格汉斯细胞异常增殖：LCH患者的白细胞介素（IL-1、6），粒-巨噬细胞集落刺激因子，肿瘤坏死因子-a等显著升高。

Dina等对10名LCH患者的表皮生长因子测定发现，在播散性的LCH患者中其水平明显升高。

（3）病毒感染：有一些病毒如人疤疹病毒6型等能诱导细胞因子的产生和刺激受损LC 生长，但对LCH超微结构的研究却未显示病毒颗粒和病毒特异性，因此迄今还未证实病毒感染是LCH的关键病因。

（4）免疫紊乱：E-钙粘蛋白连接素是一种细胞粘附分子，可维持内皮细胞的完整性。

LC 成熟需要从内皮环境中迁徙到淋巴结中，而E-钙粘蛋白连接素对LC与内皮细胞相互作用起重要作用。

E-钙粘蛋白连接素突变阻碍了LC这条活化通路，导致了LC的异常增殖。

二、郎格罕细胞组织细胞增生症的分型及分度？郎格罕细胞组织细胞增生症分型：（1）急性播散型：几乎均于1岁内发病，典型的皮损具诊断价值，主要分布于头皮、面、颈、躯干和臀部。

此外，皮肤尚可出现结节、溃疡、肉芽肿性增生等。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害*四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群*五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhanscell histiocytosis, PLCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿,是一类相对罕见的肺脏疾病,为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。

通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。

肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20年者。

过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。

多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。

戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸烟,PLCH可能再发。

尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。

个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可以发病。

绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚。

目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。

除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害可并发：1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。

2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。

3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。

主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。

迄今为止，病因尚未明了。

随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。

二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。

可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。

目前多认为本病是一种免疫性疾病。

三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。

可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。

多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。

皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。

初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。

各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。

出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。

2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。

眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。

3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。

儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。

4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。

5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。

弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。

过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。

多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。

LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。

勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。

该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。

本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。

本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。

1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。

多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。

男女之比为2∶1。

全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。

可单发,也可多发。

发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。

60.朗格汉斯细胞组织细胞增生症概述朗格汉斯细胞组织细胞生多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”。

2017 年版WHO 组织细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准中将其与Erdheim-Chester 病（ECD）共同分为L 组。

目前认为是LCH 是一种炎性髓系肿瘤。

病因和流行病学目前发现约50％LCH 患者的病变组织存在着BRAF V600E 突变，在BRAF 野生型患者中，33％～50％可以发现MAP2K1（编码MEK1 的基因）突变或丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路中其他基因突变（如ARAF 和ERBB3 等）。

BRAF V600E 突变可发生在造血细胞的不同发育阶段，这也会影响LCH 的临床表现和分型。

例如，如果突变发生于骨髓干祖细胞阶段，临床多表现为多系统高危型，而仅发生于朗格汉斯细胞阶段时，则多表现为单系统低危型。

因此，目前认为LCH 是一种以MAPK 信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤，属于炎性髓系肿瘤。

LCH 的年发病率估计为0.5/100 000～5.4/100 000，男性稍多，本病常见于儿童，成人LCH 发病率低。

临床表现LCH 的临床表现多种多样。

病情从轻至重差异很大，因此容易被误诊和漏诊。

LCH 的临床表现主要包括：1.发热热型不规则，可呈周期性或者持续性高热。

下丘脑受累患者可以出现中枢性体温调节异常。

2.皮疹主要分布于躯干、头皮和发际。

初起为淡红色丘疹，然后可以为出血性或湿疹样皮脂溢出样皮疹，继而结痂，结痂脱落后留有白斑。

3.口腔及眼耳鼻喉病变牙龈肿胀、牙齿松动，突眼，顽固性中耳炎伴外耳道皮疹为典型表现。

4.中枢性尿崩症垂体、下丘脑甚至其他部位中枢神经系统病变，少数患者出现神经精神症状。

5.呼吸道症状咳嗽，重者憋喘、发绀，甚至反复气胸发作。

肺部体征通常不明显。

6.肝脾可以肿大，可以出现黄疸、肝功能异常、肝功能衰竭和门脉高压，最终患者可死于肝硬化和肝功能衰竭。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些症状*导读：本文向您详细介绍朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状，尤其是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的早期症状，朗格汉斯细胞组织细胞增生症有什么表现？得了朗格汉斯细胞组织细胞增生症会怎样？以及朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些并发病症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见症状：肝脾肿大、斑丘疹、肝功能异常、腹水、吞咽困难、头痛、尿崩、颅压增高、软组织肿胀*一、症状：本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ，皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝，脾，肺，造血系统等脏器损害，或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。

轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

1.皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害，以头颅骨病变最多见，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见，在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则，呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状，初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛，但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹，其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀，变粗，骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种比较罕见的细胞增生疾病，朗格汉斯细胞是表皮非角质新城细胞的一种，散布在人的表皮中，数量极少，来源于骨髓中的免疫活性细胞，主要作用是对抗侵入皮肤的病原微生物、监视癌变细胞。

而朗格汉斯细胞组织细胞增生症，顾名思义，就是大量的朗格汉斯细胞增生，病通过浸润和形成肉芽肿，从而导致导致器官功能障碍的一组疾病。

……朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种比较罕见的细胞增生疾病，朗格汉斯细胞是表皮非角质新城细胞的一种，散布在人的表皮中，数量极少，来源于骨髓中的免疫活性细胞，主要作用是对抗侵入皮肤的病原微生物、监视癌变细胞。

而朗格汉斯细胞组织细胞增生症，顾名思义，就是大量的朗格汉斯细胞增生，病通过浸润和形成肉芽肿，从而导致导致器官功能障碍的一组疾病。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要累及人的骨骼，尤其是颅骨和中轴骨、肺部、中枢神经系统，尤其是下丘脑、皮肤等。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以分为单个器官受累和多个系统受累两种。

单器官受累常见是肺、骨骼或是皮肤受累，肺部受累最多见，占85%以上，此病多见于成人，一般通过治疗康复的状况比较好。

多系统受累一般发生在婴幼儿身上，会引起累一赛病（婴幼儿组织细胞增多病）、汉-许-克综合征（慢性进行性组织细胞增生症）等，治疗的效果比较差。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症如果病情较轻，会出现骨骼病变，但患者不会感到疼痛。

如何病情比较严重，尤其是婴儿，在躯干和头皮发际或耳后会出现皮疹，初发时是斑丘疹，后期可能会出血，并留有色素白斑。

另外，根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及的不同器官可有不同的症状出现。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺部的病因大多是由于吸烟，大多数肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者都是重度吸烟者，患者男性比女性多，在治愈之后，如果患者重新吸烟，朗格汉斯细胞组织细胞增生症也可能再次复发。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）增生引起。

根据病变范围和侵犯器官的不同，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为以下几种类型：
1. 单发性骨型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（solitary eosinophilic granuloma）：病变主要限于骨组织，通常只有一个骨骼病灶，多见于儿童。

2. 析下综合征型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Hand-
Schüller-Christian disease）：病变波及多个部位，包括骨骼、皮肤和淋巴结，常伴有糖尿病和中枢神经系统病变。

多发生于幼儿和儿童。

3. 全身型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Letterer-Siwe disease）：病变广泛分布于全身各器官，包括骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等，通常呈急性或亚急性进展。

多发生于婴儿和幼儿。

上述类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床表现和预后上有所差异，治疗方案也有所区别。

确诊需要通过组织活检和免疫组化检查来确定病理诊断。