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中枢神经细胞瘤CT和磁共振成像（MRI）检查的影像学特征及其诊断准确率中枢神经细胞瘤是一种常见的神经系统肿瘤，通常起源于大脑或脊髓的中枢神经系统。
它通常生长缓慢，但可能会对周围的神经组织和结构造成压迫和损害。
对于中枢神经细胞瘤的确诊和治疗，影像学检查起着至关重要的作用，其中CT和MRI成像是目前常用的诊断方法之一。
本文将就中枢神经细胞瘤在CT和MRI成像上的特征及其诊断准确率进行综述。
1. CT表现特征中枢神经细胞瘤在CT影像上常呈现为非均匀性的低密度改变，肿瘤周围可见轻度水肿表现。
在增强扫描时，肿瘤呈现强化，在肿瘤的周边边缘可见璧状强化表现，部分肿瘤还会出现斑点状、环形、绒毛状强化。
肿瘤周围可见钙化表现，常常形成斑点状或环形，有时还可见到块状、片状钙化。
整体来说，中枢神经细胞瘤在CT影像上的表现比较多样化，需要结合临床和其他影像学检查来进行综合分析和诊断。
2. CT诊断准确率目前研究表明，CT对于中枢神经细胞瘤的诊断准确率在70%~80%左右。
虽然CT能够观察肿瘤的密度和形态，但在某些情况下，CT成像并不能提供足够的信息来诊断肿瘤的性质和范围。
结合其他影像学检查如MRI等进行综合分析，有助于提高中枢神经细胞瘤的诊断准确率。
1. MRI表现特征中枢神经细胞瘤在MRI影像上呈现为T1加权像上低信号，T2加权像上高信号，这是由于肿瘤内部含有较多的水分。
而在增强扫描时，肿瘤呈现强化表现，增强效果可能因肿瘤的血供和血管生成而不同。
MRI还能够清晰显示肿瘤的周边边缘和周围组织与结构的关系，有助于判断肿瘤的范围和侵袭性。
2. MRI诊断准确率研究表明，MRI对中枢神经细胞瘤的诊断准确率高达90%以上。
相比于CT，MRI具有更高的分辨率和对软组织的明显优势，能够更清晰地显示肿瘤的性质、范围和周围组织的关系，因此在中枢神经细胞瘤的诊断中应用更为广泛。
三、结合CT和MRI的综合诊断CT和MRI各自具有一定的优势和限制，因此结合两者的综合分析，可以更加准确地判断中枢神经细胞瘤的性质和范围。
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
MRI征象及ADC值对颅内血管周细胞瘤与非典型脑膜瘤的鉴别诊断价值引言颅内肿瘤是一种常见的神经系统疾病，其中颅内血管周细胞瘤和非典型脑膜瘤是两种常见的颅内肿瘤。
在临床上，这两种肿瘤往往会出现相似的临床表现和影像特征，因此对其进行鉴别诊断具有一定难度。
而MRI征象及ADC值是常用的影像学评估手段，对于鉴别颅内肿瘤具有一定的诊断价值。
本文将结合临床病例和文献资料，探讨MRI征象及ADC值在颅内血管周细胞瘤与非典型脑膜瘤鉴别诊断中的价值。
一、颅内血管周细胞瘤的MRI特征颅内血管周细胞瘤是一种源于颅内血管外膜的肿瘤，常见于脑室周围和大脑皮层区域。
其典型的MRI表现包括：①T1WI呈等或低信号；②T2WI呈稍高信号；③增强扫描呈均匀性或不均匀性强化。
颅内血管周细胞瘤在DWI和ADC值方面也具有一定的特点，其ADC值通常较低，平均为0.8-1.0×10^-3mm²/s。
二、非典型脑膜瘤的MRI特征1. T1WI和T2WI的表现：根据文献报道，颅内血管周细胞瘤的T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高信号，而非典型脑膜瘤的T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高或高信号。
在临床实践中，结合T1WI和T2WI的信号特点，可以初步判断颅内肿瘤的类型。
2. 强化扫描的表现：颅内血管周细胞瘤和非典型脑膜瘤在增强扫描的表现具有一定的差异性，前者常见均匀性或不均匀性强化，后者常见不规则强化。
结合增强扫描的特点，可以进一步辅助鉴别颅内肿瘤的类型。
1. ADC值的测量及意义：ADC值是一种反映组织水分子自由扩散程度的参数，其数值大小与组织的细胞密度和结构有一定关联。
颅内血管周细胞瘤和非典型脑膜瘤在ADC值上具有一定的差异性，前者常见较低的ADC值，后者常见较高的ADC值。
2. ADC值在临床实践中的应用：通过测量颅内肿瘤的ADC值，并结合其临床特点和MRI 表现，可以进一步明确肿瘤的生物学特性和病理类型，为临床鉴别诊断提供有力的辅助依据。
血管母细胞瘤的ＣＴ表现与诊断血管母细胞瘤不常见，本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料，分析其CT表现，以提高对其认识水平。
1资料与方法25例血管母细胞瘤均经手术病理证实，其中男17例，女8例。
年龄5～60岁，平均33岁。
20～40岁者16例，11岁以下5例，40岁以上4例。
病程一般为20d～1年，平均6个月，囊性血管母细胞瘤术后复发3例。
病程为3个月～10年。
24例以颅内高压为首发症状，1例右颈部包块、肢体无力，其中3例RBC 和Hb高于正常值。
扫描方法：CT为日立HSF和G～800，Max 640扫描机。
层厚、层距均10mm(颅脑)和5mm(椎管)轴位扫描。
18例作平扫+增强，其中3例行动态增强扫描；3例平扫；3例直接增强；1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。
2结果2.1CT表现2.1.1囊性肿瘤21例(84％)，其中囊肿伴壁结节15例，单纯囊肿型6例。
肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例；蚓部4例；大脑半球额叶及颞顶叶各1例。
病灶呈卵圆形19例，哑铃形及不规则形各1例。
直径3～6cm，平均3.9cm。
囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度，CT值7～29H。
边界清楚、内缘光滑的18例；不清楚的3例。
18例增强扫描中囊壁无强化12例，环状强化6例；其中2例为厚壁环。
15例单发壁结节均位于近脑表面，密度与脑实质相近，平扫大多显示不清。
增强扫描结节显示清楚，呈圆形，太小0.5x1.0 cm～3.5x 3.5 gm间，明显强化，CT值62～107H，平均86H。
有3例动态增强后，结节峰值达124～142H。
其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区；3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。
除1例幕上复发性肿瘤有广泛水肿外，余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。
2.1.2 实性肿瘤4例(16％)，即实质型。
其中2例位于蚓部；1例小脑半球及桥小脑角区同时受累，呈圆形、类圆形和不规则形。
CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶，低密度部分无强化。
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
MRI对脑血管疾病的诊断大有作用现在能检查头颅血管有无异常的方法很多，比如血管造影、CT、超声、磁共振等。
各检查手段都有其存在的价值和优势，这些检查手段又相互补充。
那么磁共振头颅血管检查相比于其他检查手段有哪些优势呢？一、mri检查脑血管疾病的优势1、无电离辐射。
磁共振血管检查与CT血管检查以及介入科的血管造影相比，它无辐射，可以作为一种常规的筛查手段，且短期内的重复多次检查也不会对身体造成损害。
2、无需造影剂。
磁共振血管检查，利用血液的流动效应就可以进行脑动脉的成像，它无需注射对比剂，从而避免了造影剂可能引起的过敏反应。
3、无创检查。
跟血管造影相比，磁共振血管检查是无创的，不会给患者带来有创的损害。
二、常见脑血管疾病（一）常见脑肿瘤的MRI的检查1、脑胶质瘤脑胶质瘤是颅内最常见的肿瘤，其约占颅内肿瘤的46%左右。
在MRI中，星形细胞瘤平扫T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号均匀程度取决于其内部结构。
增强扫描侵润性生长的星形细胞瘤一般无强化或仅有轻微斑点样强化，囊性星形细胞瘤可见肿瘤实性部分明显强化。
2、脑转移瘤脑转移瘤占颅内肿瘤的10%-15%，恶性肿瘤病人尸检中发现肿瘤有脑转移约30%。
在MRI中，脑转移瘤平扫T1加权像见颅内多发散在小环形或结节样等或稍低信号影，瘤周水肿可十分明显，病灶多位于皮质或皮质下；T2加权像病灶表现为不规则形高信号。
增强扫描可见轻到中度环形或结节样强化。
3、脑膜瘤脑膜瘤是最常见的非胶质性原发性颅内肿瘤，其发病率仅次于脑胶质瘤，占颅内肿瘤的15%—20%。
MRI上典型的脑膜瘤多呈质地均匀、边缘清楚的等T1和等T2信号，少数表现为稍长T1及稍短T2信号；T2加权像常见肿瘤边缘有一低信号边缘带，多为肿瘤纤维包膜或肿瘤血管所致。
增强扫描见中度或明显强化；邻近脑膜也有强化，称“脑膜尾征”。
脑胶质瘤、脑转移瘤、脑膜瘤是脑肿瘤中三种很常见的肿瘤，MRI检查显像对于早期发现。
血管母细胞瘤的MRI表现与诊断作者：向成燕白卓杰张本善来源：《中外医疗》 2014年第30期向成燕白卓杰张本善东南大学附属南京江北人民医院放射科，江苏南京210048[摘要] 目的探讨颅内血管母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断。
方法回顾性分享10例经MRI及手术病理证实为血管母细胞瘤的影像学表现。
结果该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。
大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。
结论血管母细胞瘤的影像学表现有一定的特征性，可提示其诊断。
[关键词] 颅内肿瘤；体层摄影术；核磁共振成像[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１4）10（c）－０048-02[作者简介] 向成燕（1985－），女，江苏盐城人，本科，住院医师，主要从事医学影像工作。
血管母细胞瘤亦称血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是一种良性脑肿瘤，占颅内肿瘤的1.3％～2.4％，男性发病率大于女性。
血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。
血管母细胞瘤多数为散发，少数具有家族性；血管母细胞瘤（即血管网织细胞瘤）有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，以大囊小结节型为最多见，约占60％～90％，实质型约占10％～40％。
血管母细胞瘤列入1级（WHO），实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。
该研究收集和分析该院2003年1月—2011年10月年经MRI检查，手术病理证实的10 例血管母细胞瘤，旨在探讨其MRI 表现特征，以进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。
现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经MRI检查及手术病理证实的血管母细胞瘤10例，其中男6例，女4例；年龄24～61岁，中位年龄42岁。
其中大囊小结节型7例，单纯囊肿型2例，完全实质型1例。
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。
确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。
2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。
2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。
增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。
3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。
3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。
4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。
4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。
4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。
5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。
神经外科学练习试卷15(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题1．脑脓肿的形成是一个连续的过程，它可划分为几个阶段A．2B．3C．4D．5E．6正确答案：B解析：脑脓肿的病理过程一般可分为三个阶段，即急性脑炎阶段、化脓阶段、包膜形成阶段。
知识模块：神经外科学2．颞叶钩回疝早期的临床表现是A．意识丧失，呼吸次数减少B．双侧瞳孔扩大C．一侧瞳孔扩大，对侧肢体瘫痪D．双侧瞳孔散大，意识丧失E．意识丧失，一侧瞳孔散大，对侧肢体瘫痪正确答案：E解析：颞叶钩回疝早期的临床表现是意识丧失，一侧瞳孔散大，对侧肢体瘫痪。
知识模块：神经外科学3．脊髓空洞症的感觉障碍常常是A．神经干型B．末梢型C．分离型D．后根型E．脊髓横贯型正确答案：C解析：脊髓空洞症的分离型感觉障碍表现为单侧或双侧的痛温觉丧失，而触觉及深感觉完整或相对正常。
由于痛温觉纤维在白质前联合交叉，在椎管内延伸一段距离的病变可造成多节段的、两侧对称性分布的痛温觉丧失。
触觉保留，因此出现分离型感觉障碍。
知识模块：神经外科学4．颅内肿瘤常侵蚀颅骨的是A．脑膜瘤B．神经纤维瘤C．神经胶质瘤D．血管瘤E．垂体瘤正确答案：A 涉及知识点：神经外科学5．常引起颅内压增高的颅内肿瘤是A．脑干肿瘤B．额部肿瘤C．垂体肿瘤D．侧脑室肿瘤E．第三、四脑室及其附近的肿瘤正确答案：E 涉及知识点：神经外科学6．脑神经中唯一自中脑背部发出的是A．滑车神经B．动眼神经C．展神经D．面神经E．舌咽神经正确答案：A 涉及知识点：神经外科学7．男性，65岁，反复发作左侧肢体偏瘫，6～10小时后完全恢复正常，头颅CT未见异常，应考虑A．脑血管痉挛B．进展性卒中C．短暂性脑缺血发作D．完全性卒中E．植物神经功能失调正确答案：C 涉及知识点：神经外科学8．关于脑脓肿下面哪项说法不正确A．血液性脑脓肿以额叶、顶叶为多见B．先心病患者可并发脑脓肿C．耳源性脑脓肿约2/3发生于患耳同侧颞叶D．脑脓肿的致病菌以金葡萄为常见E．如在脑脓肿的脓汁中查细菌一定能查到正确答案：E 涉及知识点：神经外科学9．脑血栓形成多发生于A．颈内动脉系统B．椎动脉C．大脑前动脉D．基底动脉E．后交通动脉正确答案：A 涉及知识点：神经外科学10．硬脊膜外肿瘤以下列哪一类肿瘤最多见A．神经胶质瘤B．转移性肿瘤C．脊膜瘤D．胚胎残余肿瘤E．神经鞘瘤正确答案：B解析：硬脊膜外肿瘤以恶性肿瘤多见，如转移癌和肉瘤；神经胶质瘤都位于脊髓内，知识模块：神经外科学11．下列哪项有助于脑包虫病的诊断A．有食溪蟹史B．有狗羊接触史C．有生食猪肉史D．有疫水接触史E．皮下结节正确答案：B 涉及知识点：神经外科学12．血管网织细胞瘤病理分类不包括A．毛细血管型B．网状细胞型C．血管母细胞型D．海绵型E．混合型正确答案：C解析：血管网织细胞瘤病理分型为：毛细血管型、网状细胞型、海绵型及混合型4类。
脑血管网织细胞瘤的MRI和CT表现
【摘要】目的探讨血管网织细胞瘤的CT、MRI影像表现及诊断。
方法观察11例经手术病理证实的血管网织细胞瘤的MRI和CT的影像。
结果 11例病灶位于幕下，单发9例，多发2例。
囊结节型5例，实质肿块型2例，囊实性肿块型4例。
影像表现为囊样低密度影伴囊腔壁结节和类圆形实质肿块或囊实性肿块，CT 平扫实质呈等密度或稍高于囊液密度。
MRI示T1WI高于囊液信号，T2WI呈稍高或等信号。
壁结节和实质肿块明显强化，并可见流空信号。
结论血管网织细胞瘤有特征性表现，CT及MRI对血管网织细胞瘤的定位、定性诊断均有较高价值。
【关键词】血管网织细胞瘤；X线计算机；磁共振成像
血管网织细胞瘤是颅内少见的肿瘤，笔者收集经手术、病理证实的11例血管母细胞瘤进行回顾性分析，探讨影像学特征以提高诊断与鉴别诊断的水平。
1 材料与方法
1.1 一般情况本组11例，男8例，女3例；年龄15～47岁，平均31岁。
1.2 临床表现头痛、头晕，间歇性加重伴恶心呕吐11例，视物模糊及眼底水肿8例，行走不稳7例。
病史1周～1年余，1例有家族史。
1.3 影像检查 11例均做颅脑CT及MRI检查，1例同时行上腹CT。
CT使用SHIMADZUSCT-4500TE型扫描机及Marconi UltraZ螺旋CT扫描机，常规体位使用头托，其始线OM线，层厚5～10mm。
磁共振机使用ASM-015P低场磁共振机，采用自旋回波（SE）序列、T1WI（TR400 ms TE18 ms），层厚5～10mm，间隔1.5～2mm，常规横轴位加矢状位及冠状位扫描。
2 结果
2.1 肿瘤部位、大小右侧小脑4例，左侧3例，蚓部3例，延髓1例。
肿瘤最大者5.0cm×4.5cm，小者1.5 cm×0.7cm，2例为二及多个病灶外，余均为单发。
2.2 肿瘤的形态及表现囊结节型5例（单发4例，多发1例），呈大囊小结节；实质型2例，呈椭圆形或不规则形肿块。
囊-实质性型4例，呈实质肿块内囊与肿块相连。
CT并MRI检查共11例。
瘤壁结节型，CT平扫示病灶呈圆形或类圆形低密度影。
瘤结节呈等密度或高于囊液的略低密度灶，MRI表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力高，边缘光滑，境界清楚，囊液T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性
高信号，壁结节为0.3～1.5cm大小附着瘤壁，T1WI信号稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，2例瘤结节内见有血管流空低信号。
CT或MRI增强示瘤结节高度强化，瘤壁呈无强化（4例）或轻度强化（1例），2例瘤内见条状分隔，囊液无强化。
实质型或囊-实质型，CT平扫实质部分呈等或高于囊液的略低密度，MRI平扫T1WI信号高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，CT或MRI增强示瘤实质部高度强化T1缩短。
2.3 并发症 11例均伴有四脑室受压、移位导致不同程度的脑积水。
1例小脑及脊髓多发病灶腹部CT见胰腺多发囊肿。
3 讨论
3.1 病因病理血管网织细胞瘤为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管母细胞瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤、血管网状细胞瘤。
病理上血管网织细胞瘤为起源于中胚层血管组织的良性肿瘤。
肿瘤多发于血管周围，血供丰富，多无纤维包膜。
部分肿瘤内可见囊腔，可有多个囊腔，单个囊腔常很大，而肿瘤实质部分却很小。
囊腔内可见蛋白质、脂肪、胆固醇等，无含铁血红素，钙化、出血少见。
血管网织细胞瘤是成年人后颅窝常见的肿瘤之一，占成人后颅窝肿瘤的7%，好发于中青年人，本组平均年龄为31岁。
男性稍多于女性。
血管网织细胞瘤常发生于中枢神经系统，特别是后颅窝内四脑室周围的四脑室出口处、脑干、下蚓部。
其次是小脑半球、颈髓上部。
CPA、大脑半球少见。
可发生于脑内、脑室、脑膜、脑池。
发生多个病变时，应考虑VonHippel-Lindau综合征（VHL），并应进行全身检查。
3.2 影像表现血管网织细胞瘤影像上，根据囊腔占肿瘤实质部分大小可分为囊结节型、实质型、囊实质型。
CT图像上以“大囊小结节”为特征［1］。
本组11例肿瘤（46%）以此为主要表现。
肿瘤实质部分多为等密度影或低密度影，边缘欠清，密度均匀，少见钙化及出血。
囊性部分常为低密度影，密度均匀。
肿块周围可见低密度水肿。
大的病变常可引起四脑室受压变小，梗阻型脑积水，小脑扁桃体下疝。
MR图像上：肿瘤实质部分常见等T1等T2信号，信号均匀，边缘欠清。
囊性部分为长T1长T2信号，信号均匀。
肿瘤周围可见长T1长T2信号水肿，有时肿瘤的边缘可见血管流空影，囊结节型是最典型的类型，表现为大囊小结节，在
T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，因囊内蛋白质含量高，不同于脑脊液信号。
Gd-DTPA增强扫描囊壁小结节表现为明显的异常对比增强，囊壁则不强化。
血管网织细胞瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝及其他占位征。
增强扫描时可见肿瘤实质部分均匀增强。
囊腔及囊壁部分不增强。
文献［2］认为：实质型MRI表现不典型，瘤内或瘤周可见大量血管流空影。
本组仅2例为实质型，瘤结节内均可见血管流空低信号影。
小脑血管网织细胞瘤可并有脊髓病变，或为肿瘤的一部分，或为继发性脊髓空洞，VHL常伴有中枢神经系统以外病变，主要包括视网膜及视神经血管母细胞瘤、肾皮质和胰腺囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤。
患者直系亲属中也有肝脾或肺的血管瘤和囊肿、肝细胞腺瘤和癌、副神经节瘤、甲状腺、胰腺、胃肠道的内分泌肿瘤及各种中枢神经上皮肿
瘤和脊髓空洞症等疾病的危险。
一小部分血管网织细胞瘤出现红细胞增多症。
文献认为40%的VHL病人有血管网织细胞瘤，约10%～20%血管网织细胞瘤患者是VHL的一部分，因此当发现血管网织细胞瘤时应注意对其他器官的检查，以除外VHL。
本组1例小脑及延髓多发灶合并胰腺多发囊肿。
3.3 鉴别诊断血管网织细胞瘤具有典型表现者，CT、MRI诊断并不困难，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤鉴别：(1)胶质细胞瘤，青少年多见，多发于小脑半球。
CT平扫示囊壁厚薄不均，壁结节不规则，瘤体呈低、等混杂密度或伴有钙化。
增强扫描肿瘤呈不同程度强化，并与血脑屏障破坏呈正相关，但CT值仍低于血管网织细胞瘤。
MRI显示病灶呈长T1长T2信号，瘤周围有较严重水肿，瘤壁不规则强化。
尤其幕上血管网织细胞瘤合并水肿，有不是血管网织细胞瘤好发部位，更易误诊为胶质细胞瘤，如瘤内及瘤周出现异常血管，有助于二者鉴别。
(2)转移瘤： CT或MRI显示多发病灶，瘤周围水肿广泛且严重，肿瘤强化不均匀。
但与后颅窝单发囊边的转移瘤鉴别诊断有一定困难。
血管网织细胞瘤无水肿或水肿轻，强化明显而年龄轻。
结合前者年龄大，病程短，发展快，可找到原发病灶，诊断一般不难。
(3)动静脉畸形（AVM）：实质肿块型血管网织细胞瘤由于血窦丰富或伴粗大异常血管，CT可误诊为AVM。
但AVM常伴有出血或钙化。
增强扫描示瘤灶呈扭曲蚯蚓状强化。
MRI见团状或蚯蚓状血管空流信号。
一般无占位效应，更无瘤周围水肿。
总之，血管网织细胞瘤的CT、MRI诊断，即要注意典型征象，又要熟悉不常见部位和少见征象的血管网织细胞瘤的表现，才能做出正确的诊断和鉴别诊断。
参考文献
1 邹红，胡映，张贵英，等.16例小脑半球血管母细胞瘤的CT特征.大理医学院报，2001，10（3）：62.
2 刚宪祯，施增儒，刘智慧，等.血管母细胞瘤MRI诊断.实用放射学杂志，2001，16（1）：15.。
