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血管肉瘤病情说明指导书一、血管肉瘤概述血管肉瘤（angiosarcoma）又名恶性血管内皮细胞瘤，是起源于内皮细胞或其前身细胞，为血管内皮或淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。
好发于老年人头面部，皮损为红色或紫红色斑片或结节，触痛，可发生溃疡和出血。
英文名称：angiosarcoma。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传因素有关。
发病部位：全身。
常见症状：疼痛、包块、溃疡。
主要病因：目前病因尚不明确。
检查项目：细胞学检查、血常规检查、免疫学检查、超声心动图、B超、CT、MRI。
重要提醒：血管肉瘤预后差，病死率高。
临床分类：1、老年头面部血管肉瘤常见于老年人的头颈部，男女患病比例为2：1，皮损可单发或多发，早期损害为境界不清楚的红斑或瘀斑样损害，外观上像是头皮外伤后的淤血或血肿。
但周围多有红晕、结节状卫星灶。
皮损受到外伤后容易发生出血，亦可发生自发性出血。
当患者使头部低于心脏水平时，上述皮损可变成深红色或青紫色，并可自觉疼痛性血管搏动。
皮损可迅速演变为蓝色结节、斑块，向周围组织浸润性生长或发生远处转移。
2、伴发淋巴水肿的血管肉瘤皮损多发生于慢性淋巴水肿部位，如乳房切除术后的上臂（Stewart-Treves综合征）、先天性淋巴管畸形。
0.45%的患者在接受手术11-12年后发病，皮损为伴发水肿的浸润性出血性斑块或紫色结节。
患者平均生存时间为19-31个月，5年存活率为6%-14%。
多发生肺脏转移。
特殊情况下，血管肉瘤呈低度恶性，类似局限性淋巴血管瘤。
3、放疗后发生的血管肉瘤病变发生于接受放疗部位，临床表现与伴发淋巴水肿的血管肉瘤类似。
如果原发病为良性病变，则放疗后至血管肉瘤发病时间间隔为23年；如果原发病为恶性病变，间隔期缩短为12年。
患者平均生存时间为6个月到2年。
血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤（angioreticuloma）或成血管细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8~1.9%，该肿瘤多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。
男性多于女性，以中年为主。
血管母细胞瘤的症状与起发生部位及闹受累程度有关。
组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种，其中囊性变是该肿瘤的特征之一。
有的为大的囊肿，有的为附壁结节，有的为肿瘤内发生囊变。
实性肿瘤无包膜，压迫周围闹组织。
肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。
该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。
伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。
常见于20-40岁的年轻人，部分有家族史。
发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。
瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。
该生长缓慢，大部分为良性，但也有报告该肿瘤为低度恶性。
MI表现：发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。
增强后，附壁结节明显强化。
典型表现为大囊小结节。
右侧小脑半球见一囊性病变，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁可见一附壁结节，表现为T1WI等信号，T2WI因囊内液体信号掩盖，显示欠佳。
增强后，附壁结节明显强化。
（来源于卫生部北京医院）。
脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述脑血管母细胞瘤也称毛细血管血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau瘤和血管网状细胞瘤。
脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤；以青壮年为主，好发于20～40岁，男性多于女性；90%以上位于小脑半球；可散发，部分可有家族史。
血管母细胞瘤有囊性（60%～90%）和实性（10%～40%）两种，大脑半球和脑干的血管母细胞瘤有囊腔者仅占20%。
病理分型有毛细血管型（常伴囊肿）、网织细胞型（常为实体性）、海绵型（血运丰富）和混合型。
二病因与分类本病的致病基因为WHL基因，位于染色体3p25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。
1.Lindau瘤指单纯发生于小脑的血管母细胞瘤。
2.Lindau病指脑和脊髓的血管母细胞瘤伴肾囊肿、胰腺囊肿、肾脏良性肿瘤。
3.vonHippel-Lindau瘤指视网膜血管瘤伴中枢神经系统的血管母细胞瘤或一个Lindau病的病理改变称为，约占视网膜血管瘤的6%（而小脑的血管母细胞瘤中约20%伴发视网膜血管瘤）。
三临床表现1.一般病程约7个月；囊性者病程短，实性者病程长；肿瘤位于蚓部突入第四脑室者易阻塞脑脊液循环通路，发病较早；女性患者在妊娠前后常出现症状或病情加重。
2.约80%的患者以头痛为首发症状，主要表现为间断性枕下痛；90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐（80%）、视乳头水肿及视力减退（30%）；11%有颈强直。
3.位于小脑半球的肿瘤常出现颅内压增高和小脑症状，个别有延髓症状。
4.位于大脑半球者可有不同程度的偏瘫、偏生感觉障碍、偏盲等定位体征，少数有癫痫。
5.毛细血管型和混合型易形成大囊肿而出现强迫头位和脑干症状，网织细胞型症状出现较晚；海绵型可突然恶化，如破入蛛网膜下腔而出现脑膜刺激症状。
6.常伴有红细胞增多症和血红蛋白增高症，与促红细胞生成素（肿瘤细胞可产生）有关，术后2周到1个月逐渐恢复正常。
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
家族遗传者按常染色体显性遗传方式遗传，VHL基因位于3号染色体。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、血管母细胞瘤的症状症状总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
家族遗传者按常染色体显性遗传方式遗传，VHL基因位于3号染色体。
典型症状：1、小脑血管母细胞瘤约2/3的血管母细胞瘤患者肿瘤发生在小脑，患者常表现为间断性枕下痛、行走不稳、眩晕、恶心呕吐、复视等。
2、脑干血管母细胞瘤患者常表现为头痛、感觉迟钝、平衡障碍、吞咽困难、食欲缺乏等。
3、脊髓血管母细胞瘤患者常表现为脊柱疼痛、肢体感觉减退，伴疼痛、乏力、排尿异常、共济失调等。
伴随症状：暂无资料。
病情发展：暂无资料。
并发症：1、红细胞增多部分患者可伴有红细胞增多，患者除典型症状外，还可出现面部及颈部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛等症状。
2、颅内压增高若肿瘤影响脑脊液回流，则患者可出现颅内压增高，临床表现为剧烈头痛、意识模糊等，严重患者可出现昏迷、呼吸衰竭等症状。
五、血管母细胞瘤的检查预计检查：患者出现头痛、呕吐及复视，应及时就医。
就医时，医生首先会对患者进行体格检查，其次会建议患者做血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查和病理检查，并根据结果诊断疾病、评估病情严重程度和排除其他颅脑疾病。
体格检查：1、一般检查（1）生命体征伴有红细胞增多的患者，可测得血压增高。
（2）步态检查血管网织细胞瘤患者可见共济失调步态，起步时一脚高抬，然后骤然垂落，两脚间距宽。
（3）皮肤检查伴有红细胞增多的患者，医生可观察到患者面、颈部皮肤潮红。
2、眼部检查大部分血管网织细胞瘤患者可出现眼球震颤、眼底水肿。
3、腹部检查伴有红细胞增多患者，医生可触及脾脏增大。
4、神经系统检查（1）共济运动检查①指鼻试验：医生会站在患者前方0.5米，并让患者用食指接触医生的食指，再让患者用食指触碰自己的鼻尖，由慢到快，先睁眼、后闭眼，重复进行。
血管网织细胞瘤患者可出现指鼻不准的情况。
②跟-膝-胫试验：医生会让患者仰卧，将一侧足跟放置在另一侧下肢的膝盖下端，并沿胫骨前缘向下移动，先睁眼、后闭眼重复进行。
血管网织细胞瘤患者可出现动作不稳的情况。
③快速轮替动作：医生会让患者伸直手掌，做前臂的快速旋前旋后动作，或用一只手的手掌、手背连续交替地拍打对侧手掌。
血管网织细胞瘤患者可出现动作缓慢、不协调。
④闭目难立征：医生会让患者两脚并拢站立，双手向前平伸，然后让患者闭上眼睛，观察患者是否能保持姿势平衡。
血管网织细胞瘤患者出现身体摇晃或倾斜的情况。
（2）浅反射、深反射检查肿瘤位于脑干和脊髓的患者可出现反射亢进。
（3）病理反射检查血管网织细胞瘤患者可出现锥体束征阳性表现。
①Babinski（巴彬斯基）征：做该检查时，医生会用竹签之类的物品沿患者足底外侧缘，由后向前划到小趾根部附近并转向内侧。
若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。
②Oppenheim（奥本海姆）征：医生会用弯曲的食指和中指，沿着患者的胫骨前缘用力由上向下滑动。
若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。
③Gordon（戈登）征：医生会用手用力捏压患者的腓肠肌。
若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。
④Hoffmann（霍夫曼）征：医生会用左手握住患者的腕部，然后用右手的中指和食指夹住患者的中指并稍向上提，然后用拇指快速地弹刮患者的中指指甲。
若患者其余四指掌屈则为阳性。
实验室检查：血常规：若患者伴有红细胞增多，则可出现红细胞计数、血红蛋白含量升高。
影像学检查：1、颅脑MRI检查是诊断血管母细胞瘤的主要方法。
囊性肿瘤在T1呈现低信号，T2呈高信号。
肿瘤周围无或仅有轻度水肿。
实质性肿瘤则T1呈略低信号，T2呈高信号，有时可见血管流空影，为迂曲条状的无信号区。
2、颅脑CT检查在发病部位呈单发的囊性或实质性占位病变。
平扫可见肿瘤密度均匀，囊壁边缘常出现一个等密度或稍高密度的瘤结节。
增强扫描后瘤结节可明显强化。
若肿瘤影响脑脊液循环，还可出现梗阻性脑积水表现。
3、脑血管造影检查椎动脉造影可见肿瘤结节的异常血管网。
4、腹部超声检查遗传性血管母细胞瘤患者可在腹部B超下发现胰腺、肾脏等器官的囊肿，有助于诊断。
病理检查：重要提醒患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
目录临床分类流行病学病因症状检查诊断治疗预后日常饮食预防就医指南临床分类 1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
其他检查：基因检查：对有血管母细胞瘤家族病史的患者需要进行基因检查。
若VHL基因检查结果阳性则有助于遗传性血管母细胞瘤的确诊。
六、血管母细胞瘤的诊断诊断原则：仅根据症状和体征无法诊断本病，医生需要结合患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查和病理检查结果来进行诊断，并在这个过程中排除其他颅脑肿瘤或颅脑感染类疾病。
诊断依据：暂无资料。
鉴别诊断：1、囊性血管母细胞瘤（1）毛细胞型星形细胞瘤：该病多见于青少年，好发部位为小脑、视觉通路和下丘脑。
肿瘤可为单一大囊或多发性小囊，可伴钙化。
囊壁结节可小可大。
CT平扫可见结节内及周围无血管流空信号影，增强后壁结节和瘤壁均可强化。
根据好发年龄、好发部位及CT检查可鉴别二者。
（2）囊性转移瘤：该病多见于中老年人，且多有原发肿瘤史。
肿瘤位置表浅，结节病灶边缘常规则，肿瘤周围水肿明显。
CT增强扫描可见呈结节或环状强化。
根据病史、CT检查结果可鉴别二者。
（3）脑脓肿：患者有感染史。
脓肿壁内侧光滑，无瘤结节，水肿较明显。
CT增强扫描可见脓肿壁呈环状强化。
根据病史、CT检查结果可鉴别二者。
（4）蛛网膜囊肿：该病为脑外占位。
CT平扫可见囊肿密度低，且增强后不强化。
弥散加权成像检查（DWI）有助于鉴别二者。
（5）表皮样囊肿：该病好发于桥小脑角区。
MRI检查T1WI为低信号，T2WI和DWI为高信号。
根据好发部位、MRI检查结果可鉴别二者。
2、实性血管母细胞瘤（1）转移瘤：该病多有原发肿瘤史。
肿瘤病灶多表浅，外形多呈类圆形，肿瘤周围水肿明显。
根据病史、肿瘤形态可鉴别二者。
（2）脑膜瘤：该病为脑外肿瘤，极少发生囊变。
MRI检查多数可见临近肿瘤的脑膜增粗，远端变细，称为脑膜尾征。
根据MRI检查结果可鉴别二者。
（3）室管膜瘤：CT检查可见瘤周无蚯蚓状流空的供血动脉，增强的强化程度不及血管网织细胞瘤明显。
（4）髓母细胞瘤：该病多见于儿童。
肿瘤为实质性，边界常清楚，血供丰富，CT检查可见占位效应明显，增强时强化程度不及血管母细胞瘤，肿瘤周围水肿明显。
根据好发年龄、CT检查结果可鉴别二者。
七、血管母细胞瘤的治疗治疗原则：血管母细胞瘤的治疗目的是消除病灶。
医生会根据患者肿瘤的部位、大小、性质给予个性化的治疗方案。
治疗方法以手术治疗为主，对于外科难以切除肿瘤的患者，医生会根据患者情况使用放射治疗。
对因治疗：暂无资料。
对症治疗：暂无资料。
急性期治疗：暂无资料。
放化疗：暂无资料。
物理治疗：暂无资料。
心理治疗：暂无资料。
中医治疗：暂无资料。
其他治疗：暂无资料。
一般治疗：暂无资料。
药物治疗：血管母细胞瘤目前尚无特效药物治疗，一些肿瘤抗血管生成药曾尝试于血管母细胞瘤临床治疗，但多为个案和回顾性报道，尚缺乏大样本数据支持。
相关药品：本病暂无特效药物。
手术治疗：显微外科手术为本病的首选治疗方法，肿瘤全切除则本病可根治。
根据患者肿瘤的性质不同，医生采用不同的手术操作方法。
1、囊性肿瘤一般易于切除。
在手术过程中，医生会先切开囊壁、吸出囊液，然后会沿囊壁寻找瘤结节并全部切除。
2、实质性肿瘤需要切除整个瘤体。
手术前医生会做肿瘤的供血动脉栓塞术，以减少肿瘤供血，利于手术切除。
手术时，医生会沿肿瘤边缘将其与正常脑组织切开分离，并找到肿瘤供血动脉给予电凝切断，最后将整个瘤体摘除。
因实质性肿瘤常位于脑干、脊髓等重要功能区，且供血丰富，故手术较困难。
治疗周期：治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
