【读片时间】第2052期：幕上血管母细胞瘤

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

抗肿瘤药物临床应用指导原则（征求意见稿）目录第一章抗肿瘤药物临床应用的基本原则 (4)一、权衡利弊，最大获益 (4)二、目的明确，治疗有序 (4)三、医患沟通，知情同意 (4)四、治疗适度，规范合理 (5)五、熟知病情，因人而异 (5)六、不良反应，谨慎处理 (5)七、临床试验，积极鼓励 (6)第二章抗肿瘤药物临床应用的管理 (7)一、抗肿瘤药物的管理 (7)（一）分级管理 (7)（二）使用管理 (8)（三）配置管理 (9)（四）人员资质管理 (9)二、落实与督查 (10)第三章各类抗肿瘤药物的适应证和注意事项 (11)一、细胞毒类药物 (11)（一）作用于DNA化学结构的药物 (11)（二）影响核酸合成的药物 (15)（三）作用于核酸转录的药物 (19)（四）作用于DNA复制的拓扑异构酶抑制剂 (20)（五）主要作用于有丝分裂M期干扰微管蛋白合成的药物 (21)（六）其他细胞毒药物 (23)二、激素类药物 (24)（一）芳香化酶抑制剂 (24)（二）雌激素和抗雌激素 (27)（三）雄激素与抗雄激素 (29)（四）孕激素 (31)（五）RH-LH激动剂/拮抗剂 (32)三、肿瘤分子靶向和生物治疗 (33)（一）生物反应调节剂 (33)（二）单克隆抗体 (36)（三）细胞分化诱导剂 (40)（四）细胞凋亡诱导剂 (41)（五）新生血管生成抑制剂 (42)（六）表皮生长因子受体抑制剂 (43)（七）基因治疗 (43)（八）多靶点小分子抑制剂 (44)四、肿瘤治疗辅助药物 (45)（一）造血生长因子 (45)（二）止吐药 (51)（三）镇痛药 (53)（四）抑制破骨细胞药 (55)（五）神经精神用药 (57)第四章各类肿瘤的治疗原则 (61)一、头颈部恶性肿瘤 (61)（一）鼻咽癌 (62)（二）鼻腔和鼻旁窦恶性肿瘤 (62)（三）喉癌 (63)（四）甲状腺癌 (66)二、胸部肿瘤 (67)（一）非小细胞肺癌 (67)（二）小细胞肺癌 (71)（三）胸腺肿瘤 (73)（四）恶性胸膜间皮瘤 (74)三、消化系统肿瘤 (75)（一）食管癌 (75)（二）贲门癌 (77)（三）胃癌 (77)（四）结直肠癌 (79)（五）胆管癌、胆囊癌 (82)（六）胰腺癌 (83)（七）肝癌 (85)四、乳腺癌 (86)（一）复发转移乳腺癌药物治疗 (87)（二）可手术乳腺癌术后抗肿瘤药物治疗 (89)五、泌尿系统、男生殖系统肿瘤 (91)（一）肾上腺肿瘤 (91)（二）肾脏肿瘤 (93)（三）尿路上皮癌 (94)（四）前列腺癌 (97)（五）阴茎肿瘤 (100)（六）睾丸肿瘤 (101)六、妇科肿瘤 (103)（一）宫颈癌 (103)（二）卵巢癌 (105)（三）子宫内膜癌 (108)（四）外阴癌 (110)（五）阴道癌 (112)（六）妊娠滋养细胞肿瘤 (113)七、血液淋巴系统肿瘤 (116)（一）白血病 (116)（二）恶性淋巴瘤 (120)（三）多发性骨髓瘤 (140)八、颅脑肿瘤 (142)（一）胶质瘤 (142)（二）髓母细胞瘤 (145)（三）脑转移瘤 (147)（四）中枢神经系统淋巴瘤 (149)（五）颅内生殖细胞瘤 (151)（六）颈静脉球瘤 (153)（七）垂体腺瘤 (155)九、原发恶性骨与软组织肿瘤 (159)（一）骨肉瘤 (159)（二）尤文氏肉瘤 (164)（三）软组织肉瘤 (166)《抗肿瘤药物临床应用指导原则》编审专家名单 (167)第一章抗肿瘤药物临床应用的基本原则正确合理地应用抗肿瘤药物是提高肿瘤患者生存率和生活质量，降低死亡率、复发率和药物不良反应发生率的重要手段，是肿瘤综合治疗的重要组成部分。

骨与软组织肿瘤系列讲座第二讲骨头里长了肿瘤怎么办？
李子荣
【期刊名称】《中老年保健》
【年(卷),期】2000(000)005
【摘要】@@ 您大概觉得:骨头那么硬,也会长出肿瘤,真不可思议!但骨头里能长肿瘤是千真万确的.虽然骨肿瘤不像肺癌等那么常见,但也不少见.骨肿瘤有两大类:一类为骨头本身长出的,称为原发性骨肿瘤;一类由身体其他部位的肿瘤转移而来,称为转移癌.中老年人的骨肿瘤有一个很大的特点,即多数为恶性,因此不可等闲视之.
【总页数】1页(P14)
【作者】李子荣
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.骨与软组织肿瘤系列讲座第一讲体表肿块--既不必惊恐万分,也不可掉以轻心 [J], 李子荣
2.骨与软组织肿瘤的规范化治疗良性骨肿瘤及类肿瘤疾患的治疗策略 [J], 牛晓辉
3.肿瘤系列讲座(一) 第一讲肿瘤概论——肿瘤的概念、发生与特点 [J],
4.“骨与软组织肿瘤多学科诊治和研究”学习班第二轮通知 Musculoskeletal Tumor Multidiscipline Conference国家级继续医学教育项目 [J],
5.用带血管腓骨头移植行骨或软组织肿瘤切除后的腕功能重建术(译文) [J], 内藤贵文ほか;王海玲
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肿瘤爱“扎根”孩子眼中(图)*导读：在韩剧《天国的阶梯》中，崔智友饰演的女主角韩静书因为眼部长肿瘤而做摘除眼球手术。

……“在婴幼儿病中，除白血病外，有一种肿瘤最常见、危害性最大，它发生于视网膜核层，叫视网膜母细胞瘤。

”中山大学附属眼科医院眼眶病与眼肿瘤科颜建华副教授介绍，此类疾病排在发病率及危害榜第二位，仅次于白血病，不容轻视。

据了解，视网膜母细胞瘤具有很明显的家族遗传倾向，多发生于3岁以下儿童，单眼、双眼先后或同时患病，发病后如不治疗则一两年内孩子会死亡。

然而，现实中有很多家长不能接受摘除眼球的治疗方式，导致孩子付出生命;部分孩子完全因为遗传致病，但家长仍抱侥幸心理执意生第二胎，结果第二胎也患同样的病。

视网膜母细胞瘤没有良性视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。

病因不明，但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。

患者90%为3岁以下婴儿，少数发生于大龄儿童，偶然也有成人发病，该病并没有种族和性别差异。

颜建华介绍，此病更多为单眼发病，约占70%，双眼同时或先后发病者约为30%。

双眼发病者100%是遗传所致，而单眼患者中的10%～15%多具有遗传性，常属染色体显性遗传，外显率不全，故表面正常，带有致病基因的父母未必发病，但可以生育患病的子女。

总的来说，视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%～40%和60%～70%。

染色体研究也证明部分患者有染色体的异常，发现13号染色体长臂缺失或基因突变。

“自发退变”率全身肿瘤之最“视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤，没有良性的可能。

”颜建华说，这就是该病残酷特点之一。

与此同时，它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。

所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息，即可以自己自然痊愈。

但该病自己痊愈是要付出重大代价的，即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。

患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”，因为其“自发退变”虽然最高，但也只占发病人群的5%，而且带有“不定性”，另外，就算可以自行消退，有的消退后瘤细胞仍有残留，几年后又会复发和转移。