血管网织细胞瘤

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发，也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

英文名称：暂无资料。

其它名称：血管网织细胞瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者具有家族遗传性。

发病部位：颅脑。

常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。

主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。

重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。

临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。

（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。

（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。

（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。

囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。

二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。

四月上旬主治医师考试《外科》预热阶段常见题（附答案）一、单项选择题（共130题，每题1分）。

1、血管网织细胞瘤为A、先天性肿瘤B、神经上皮性肿瘤C、真性血管性肿瘤D、假性血管性肿瘤E、未分类的肿瘤【参考答案】：C2、脾脏是体内最大的外周淋巴器官，其淋巴组织约占全身总量的A、25％B、10％C、60％D、40％E、5％【参考答案】：A3、下列有关胃肠道类癌的叙述中，哪一项是不恰当的A、胃肠道类癌的良恶性不取决于细胞的形态，而是以有无转移作为判断标准B、阑尾类癌很少发生转移，常无临床症状C、胃肠道类癌可转移至系膜淋巴结及肝脏D、类癌综合征的发生与原发肿瘤大小有关E、类癌是一种APUD瘤【参考答案】：D4、女孩，4个月，已确诊为先天性胆总管囊肿，2周来黄疸重，高热不退，凝血酶原时间延长，最好的治疗方法为A、静脉输液加抗生素B、囊肿切除Roux-Y手术C、行囊肿十二指肠吻合术D、囊肿外引流术E、囊肿切除空肠间置代胆道术【参考答案】：D5、已出现血压高、脉搏和呼吸减慢的重度急性颅内血肿的病人，当开颅手术时，过快的释放颅内血肿，将导致A、呼吸骤停B、心跳骤停C、血压升高D、生命体征无变化E、血压骤降【参考答案】：E6、引起急性硬脑膜外血肿最常见的原因是A、颅骨板障静脉出血B、大脑中动脉出血C、脑膜中动脉破裂D、静脉窦的破损E、大脑皮质血管破损【参考答案】：C7、因溃疡病胃大部切除术，切除的合适范围是A、30％B、50％C、70％D、90％E、80％【参考答案】：B8、有关肝外胆道的解剖特点，以下哪项是不恰当的A、胆囊分底、体、颈三部B、Oddi括约肌由胰胆管部括约肌构成C、胆囊管常有变异D、多数胆总管下段与主胰管汇合E、胆囊动脉为终末动脉【参考答案】：B9、高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症为A、肛门狭窄B、肛周脓肿C、肛门失禁D、直肠脱垂E、直肠回缩【参考答案】：C10、胸部损伤造成呼吸困难的原因A、血气胸所致肺萎缩B、支气管内分泌物阻塞导致的肺不张C、疼痛引起胸廓活动明显受限D、胸壁反常呼吸运动或肺挫伤E、以上原因都是【参考答案】：E11、男性，38岁，胃大部切除、毕Ⅱ式吻合术后20天，进食后30分钟上腹突然胀痛，喷射性呕吐大量不含食物的胆汁，吐后腹痛消失，最可能的原因是A、吻合口梗阻B、急性完全性输入段梗阻C、慢性不完全性输入段梗阻D、输出段梗阻E、倾倒综合征【参考答案】：C12、早期肾结核患者，哪种处理应该比较适合A、积极抗结核及保守治疗B、一侧肾造瘘C、结肠膀胱术D、空洞引流术E、尽早作肾切除【参考答案】：A13、男孩，4岁，发现右侧隐睾位于腹股沟管内。

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤，易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。

由于此肿瘤比较少见，对其认识有限，国内外报道较少。

现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤，复习WHO(2002)软组织肿瘤最新分类及相关文献，进行临床病理分析。

标签：血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理分析1 临床资料3例血管瘤样纤维组织细胞瘤均来自我院外科手术送检标本。

患者年龄7～13岁，男1例，女2例，肿物均位于四肢的皮下组织，术前经穿刺细胞学检查诊断为血管瘤，而行手术切除。

所有标本均经10%福尔马林溶液固定、石蜡包埋，常规HE切片。

2 结果2.1 肉眼观肿瘤均位于皮下，椭圆形，直径1.5～3cm,边界清楚，包膜完整，呈血肿样改变。

切面囊实性，囊内为血性液体，囊壁可见灰白结节。

2.2 镜检镜下可见三个特征性形态改变:(1)假血管瘤样出血性囊腔，囊壁无内皮细胞衬覆;(2)纤维母细胞样和组织细胞样瘤细胞在囊腔周围排列呈片状、巢状或实性;瘤细胞圆形或梭形，胞界不清，胞浆淡伊红色;核圆形或卵圆形，染色质稀疏呈空泡状，核膜清楚，可见小核仁，并可见少量核分裂象，2个/10HPF。

出血区周围瘤细胞呈合体状，组织大小较一致。

间质中隐约可见较丰富的薄壁毛细血管，散在吞噬含铁血黄素细胞及少许多核巨细胞。

(3)肿瘤外周有厚的纤维性假包膜，包膜内见小血管分布，并有淋巴细胞、浆细胞等呈袖套样浸润，似慢性炎症改变。

2.3 病理诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤。

3 讨论血管瘤样纤维组织细胞瘤最初由Enzinger1979年首先对其临床病理特点作了详细的描述。

该瘤曾被称为血管瘤样或动脉瘤样恶性纤维组织细胞瘤，属恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型。

鉴于该瘤的独特的临床病理学特点，如好发儿童和青少年，预后好，除局部复发外很少转移，而与恶性纤维细胞瘤明显不同，故世界卫生组织(WHO)1993年版软组织肿瘤更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。