【每周一读】中枢系统典型病例分享——血管母细胞瘤（实性）

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤（angioreticuloma）或成血管细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8~1.9%，该肿瘤多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。

男性多于女性，以中年为主。

血管母细胞瘤的症状与起发生部位及闹受累程度有关。

组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种，其中囊性变是该肿瘤的特征之一。

有的为大的囊肿，有的为附壁结节，有的为肿瘤内发生囊变。

实性肿瘤无包膜，压迫周围闹组织。

肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。

该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。

伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。

常见于20-40岁的年轻人，部分有家族史。

发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。

瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。

该生长缓慢，大部分为良性，但也有报告该肿瘤为低度恶性。

MI表现：发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。

增强后，附壁结节明显强化。

典型表现为大囊小结节。

右侧小脑半球见一囊性病变，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁可见一附壁结节，表现为T1WI等信号，T2WI因囊内液体信号掩盖，显示欠佳。

增强后，附壁结节明显强化。

（来源于卫生部北京医院）。

【读片时间】第2052期：幕上血管母细胞瘤幕上血管母细胞瘤【临床资料】女性，41岁。

头痛1周就诊，以前曾有类似间断发作史。

图1幕上血管母细胞瘤ABCDEF【影像学检查】A.CT平扫显示右侧顶枕叶囊性占位，囊内密度均匀，囊壁后缘见等密度小结节伴斑点状钙化。

水肿及占位效应明显，病灶向左侧延伸，胼胝体压部受压明显；B〜E.MRI病灶呈长T1、长T2信号，FLAIR为等信号。

囊壁形态不规则，呈等信号，其内示条状分隔影；F〜H.增强扫描病灶不规则环形强化，后缘壁结节显著强化。

病灶前下缘尚见壁的环状强化。

脑室系统扩大，右侧脑室旁可见压力性水肿【最后诊断】幕上血管母细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】血管母细胞瘤（angioreticuloma)，又称血管网织细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1%〜 2%，多为单发，好发年龄为20〜40岁，男性多于女性。

可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，发生于幕上的罕见。

血管母细胞瘤分囊性和实性两种，囊肿型占60%〜90%，实质型占 10%〜40%。

来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶细胞残余。

囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。

囊壁上多有一个红色瘤结节突入腔内。

1.临床表现：90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。

少数可有癫痫发作。

2.X线平片：无明确诊断价值，如伴有慢性颅压增高，可有颅缝增宽、蝶鞍受压等表现。

3.CT表现：1)囊肿型：小脑半球较大囊性低密度影，CT值为0〜10 Hu，平扫可见等密度壁结节，由数毫米到2厘米不等，结节多位于皮质侧，肿瘤边界清晰。

2)实质型：平扫时肿块呈等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

3)瘤周可有水肿，可伴有幕上脑积水。

4)增强扫描壁结节或实质性肿块明显均匀强化。

囊壁多不强化，少数病例囊壁可明显强化。

4.MRI表现：1)病变多位于后颅窝，类圆形，边缘多锐利，轮廓光整。

短篇报告幕上脑膜实性血管母细胞瘤１例Ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌｍｅｎｉｎｇｅａｌｓｏｌｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａ:ｏｎｅｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ周华康１ꎬ卞冰阳２ꎬ周清晨２ꎬ赵㊀刚１１.吉林大学第一医院神经肿瘤外科㊀吉林㊀长春㊀１３００２１ꎻ２.吉林大学第一医院放射线科㊀吉林㊀长春㊀１３００２１㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀幕上ꎻ脑膜ꎻ实性血管母细胞瘤ꎻ磁共振成像㊀㊀中图分类号:Ｒ７３９.４１ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ｂ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０９￣１６２６￣０２㊀㊀患者㊀女ꎬ７０岁ꎮ因 头晕㊁头痛１年ꎬ进行性加重１月 入院ꎮ患者１年前无明显诱因出现头痛㊁头晕ꎬ无呕吐ꎬ未予特殊处理ꎻ１月前头痛明显加重ꎮ查体:神志清ꎬ精神差ꎬ反应迟钝ꎬ余神经系统查体未见明显异常ꎮ头颅平扫及增强ＭＲＩ:右侧顶部大脑镰旁见一类椭圆形异常信号ꎬ基底较宽与邻近脑膜相连ꎬ大小约２.５ｃｍˑ２.３ｃｍˑ１.９ｃｍꎬＴ１ＷＩ呈低信号(图１)ꎬＴ２ＷＩ呈稍高信号(图２)ꎬＦＬＡＩＲ呈高信号(图３)ꎬＤＷＩ呈明显高信号(图４)ꎬＡＤＣ图显示病灶呈等信号(图５)ꎬ增强扫描病灶呈明显较均匀强化ꎬ见脑膜尾征(图６)ꎬ邻近右侧顶叶受压并见大片水肿区ꎮ初步诊断:右侧顶部实性占位ꎬ考虑脑膜瘤ꎮ手术记录:全麻下打开颅骨ꎬ在硬膜表面既可触及肿瘤ꎬ以肿瘤为中心ꎬ弧形剪开硬膜ꎬ翻开中线ꎬ可见肿瘤宽基底位于大脑镰旁ꎬ呈灰红色ꎬ质地硬韧ꎬ有完整包膜ꎬ血供极其丰富ꎮ显微镜下离断肿瘤基底ꎬ最后沿周边分离肿瘤与脑组织的粘连ꎬ并将肿瘤完整切除ꎮ肿瘤表面有向上矢状窦回流的粗大静脉ꎬ予以妥善保护ꎮ术后病理:肉眼观结节型肿物ꎬ体积２ｃｍˑ１.８ｃｍˑ１.５ｃｍꎬ切面淡褐色㊁实性㊁质韧ꎻ镜下:可见丰富的不同发育阶段的毛细血管网及毛细血管网间的丰富间质细胞ꎬ肿瘤细胞核呈多形性ꎬ胞浆呈空泡状ꎬ含脂质样空泡(图７)ꎻ免疫组化:Ｋｉ￣６７(＋１％)ꎬＮＳＥ(灶状＋)ꎬＣＤ５６(＋)ꎬＳ￣１００(￣)ꎬα￣ｉｎｈｉｂｉｎ(￣)ꎬＶｉｍｅｎｔｉｎ(＋)ꎬＥＧＦＲ(＋)ꎬＧＦＡＰ(￣)ꎬＣＤ３４(￣)ꎬＣＫ￣ｐａｎ(￣)ꎬＥＭＡ(￣)ꎬＰＲ(￣)(图８)ꎮ最终诊断:血管母细胞瘤ＷＨＯＩ级ꎮ㊀㊀讨论:血管母细胞瘤(ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａꎬＨＢ)又称血管网织细胞瘤或毛细血管性血管母细胞瘤ꎬ是中枢神经系统的良性肿瘤(ＷＨＯＩ级)ꎬ约占颅内原发肿瘤的１.５％~２％ꎬ占成人后颅窝肿瘤的７％~１５％[１]ꎮ常见于３０~４０岁人群ꎬ男性稍多于女性ꎬ绝大多数ＨＢ是散发病例ꎬ约１０％~２０％合并图１ꎬ２㊀ＭＲＴ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩ右侧顶部稍长Ｔ１稍长Ｔ２实性占位ꎬ邻近顶叶见片状长Ｔ２信号㊀图３㊀Ｔ２－ＦＬＡＩＲ病灶呈稍高信号ꎬ周围见片状高信号㊀图４㊀ＤＷＩ示病灶呈高信号㊀图５㊀ＡＤＣ示病灶呈等信号㊀图６㊀ＭＲＴ１ＷＩ增强示实性病灶明显强化ꎬ边界清晰ꎬ周围水肿带未见强化㊀图７㊀镜下可见丰富的毛细血管及间质细胞ꎬ肿瘤细胞围绕血管生长ꎬ胞浆透亮(ＨＥˑ２００)㊀图８㊀Ｖｉｍｅｎｔｉｎ染色阳性６２６１医学影像学杂志２０１９年第２９卷第９期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.９２０１９ＶｏｎＨｉｐｐｅｌ￣Ｌｉｎｄａｕ(ＶＨＬ)病[２]ꎬ本例患者ＶＨＬ检查阴性ꎮＨＢ多发生于小脑半球㊁小脑蚓部ꎬ幕上ＨＢ罕见ꎬ多是个案报道ꎮ１９０２年ꎬＢｉｅｌｓｃｈｏｗｓｋｙ等[３]第一次报道了幕上ＨＢꎮ目前大约报道了１３０例幕上ＨＢꎬ见于大脑半球㊁胼胝体㊁侧脑室内及鞍上[４￣７]ꎮ但是ꎬ发生于幕上脑膜血管母细胞瘤极其罕见ꎮ有文献指出[２]幕上与幕下ＨＢ影像表现基本一致ꎬ常分为３类型:囊壁结节型㊁单纯囊型㊁实质肿块型ꎮ以囊壁结节型多见ꎬ约占３/４ꎬ是ＨＢ的典型影像表现ꎬ壁结节明显强化ꎬ而囊壁无强化ꎬ瘤周或瘤内可见流空血管ꎬ是ＨＢ的特征性表现ꎮ本例ＨＢ发生于右侧顶部大脑镰旁ꎬ宽基底与脑膜相连ꎬ邻近右侧顶叶可见瘤周水肿ꎬＭＲＩ表现为类椭圆形长Ｔ１稍长Ｔ２信号ꎬ增强后明显均匀强化ꎬ瘤周及瘤内未见流空血管影ꎬ做出正确诊断十分困难ꎮ本例病灶ＤＷＩ呈明显高信号ꎬ但是ＡＤＣ呈等信号ꎬ与Ｔ２穿透效应有关ꎮ发生于幕上脑膜ＨＢ比幕下ＨＢ更易出现瘤周水肿ꎬ可能是肿瘤较大压迫静脉窦造成静脉回流受阻所致ꎮ幕上脑膜ＨＢ需与血管型脑膜瘤㊁血管外皮细胞瘤/孤立性纤维瘤鉴别ꎮ本例患者术前误诊为脑膜瘤ꎬ因为肿瘤与大脑镰宽基底相连ꎬ关系密切ꎬ见脑膜尾征ꎬ给笔者造成混淆ꎬ而两者影像鉴别十分困难ꎬ需借助病理和免疫组化鉴别ꎮ血管瘤型脑膜瘤镜下血管腔小到中等ꎬ管壁薄或厚ꎬ大部分小血管壁透明变性ꎬ免疫组化标记血管瘤型脑膜瘤表达ＥＭＡꎮ血管外皮细胞瘤/孤立性纤维瘤亦血供丰富ꎬ瘤周及瘤内流空血管应在两者中均可出现ꎬ但是血管外皮瘤多呈分叶状ꎬ这主要是由于肿瘤生长较快ꎬ并具有恶性侵袭性生长特点ꎬ镜下可见肿瘤细胞疏密相间分布ꎬ由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成ꎮ细胞丰富区瘤细胞呈束状㊁旋涡状或不规则状等排列ꎬ通常表达ＣＤ３４㊁ＣＤ９９㊁ＢＣＬ￣２㊁ＥＭＡꎬ其中ＣＤ３４是公认的比较特异和准确的免疫标志物ꎮ总之ꎬ幕上ＨＢ罕见ꎬ特别是幕上脑膜ＨＢ更为罕见ꎬ术前诊断困难ꎮ当临床工作中遇到肿瘤发生于成年人㊁肿瘤与脑膜关系密切㊁肿瘤明显强化伴或不伴流空血管影ꎬ要将ＨＢ纳入其鉴别诊断中ꎮ参考文献:[１]ＬｅｅＧＪꎬＪｕｎｇＴＹꎬＫｉｍＩＹꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆｒｅ￣ｃｕｒｒｅｎｔｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ[Ｊ].ＣｌｉｎＮｅｕ￣ｒａｌＮｅｕｍｓｕｒｇꎬ２０１４ꎬ１２３(１):９０￣９５.[２]ＭｉｌｌｓＳＡꎬＯｈＭＣꎬＲｕｔｋｏｗｓｋｉＭＪꎬｅｔａｌ.Ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌｈｅｍａｎ￣ｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａ:ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓꎬｐｒｏｇｎｏｓｉｓꎬａｎｄｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅｖａｌｕｅｏｆｌｏｃａｔｉｏｎｆｏｒｖｏｎＨｉｐｐｅｌ￣Ｌｉｎｄａｕｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＮｅｕｒｏＯｎｃｏｌꎬ２０１２ꎬ１４(８):１０９７￣１１０４.[３]ＳｈａｒｍａＲＲꎬＣａｓｔＩＰꎬＯ ＢｒｉｅｎＣ.Ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌｈａｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓ￣ｔｏｍａｎｏｔａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＶｏｎＨｉｐｐｅｌＬｉｎｄａｕｃｏｍｐｌｅｘｏｒｐｏｌｙｃｙｔｈ￣ａｅｍｉａ:ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＢｒＪＮｅｕｒｏｓｕｒｇꎬ１９９５ꎬ９(１):８１￣８４.[４]ＡｃｉｋａｌｉｎＭＦꎬＯｎｅｒＵꎬＴｅｌＮꎬｅｔａｌ.ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓ￣ｔｏｍａ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｂＭｅｄꎬ２００３ꎬ１２７(９):３８２￣３８４.[５]ＳａｃｋｏＯꎬＢｏｕｉｌｌｏｔ￣ＥｉｍｅｒＳꎬＳｅｓａｙＭꎬｅｔａｌ.Ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｏｆｔｈｅｃｏｒｐｕｓｃａｌｌｏｓｕｍ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｏｎｉｔｓｐｒｉｇｉｎ[Ｊ].Ｎｅｕｒｏｃｈｉｒｕｒｇｉｅꎬ２０１０ꎬ５６(５):３８２￣３８５. [６]ＪａｇｇｉＲＳꎬＰｒｅｍｓａｇａｒＩＣ.Ａｂｈｉｓｈｅｋ.Ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｏｆｔｈｅｌａｔ￣ｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅ[Ｊ].ＮｅｕｒｏｌＩｎｄｉａꎬ２００９ꎬ５７(５):６７７￣６７９. [７]ＭｉｙａｔａＳꎬＭｉｋａｍｉＴꎬＭｉｎａｍｉｄａＹꎬｅｔａｌ.ＳｕｐｒａｓｅｌｌａｒＨｅｍａｎｇｉｏ￣ｂｌａｓｔｏｍａ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｏｐｈｔｈａｌｍｏｌꎬ２００８ꎬ２８(４):３２５￣３２７.(收稿日期:２０１８￣０６￣０６)肺原发性副神经节瘤误诊１例Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａ:ｏｎｅｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ陈㊀嵩ꎬ庄文权中山大学附属第一医院放射科㊀广东㊀广州㊀５１００８０㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀肺肿瘤ꎻ副神经节瘤ꎻ影像表现ꎻ误诊㊀㊀中图分类号:Ｒ７３４.２ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ｂ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０９￣１６２７￣０２㊀㊀患者㊀女ꎬ６２岁ꎮ２月前发现左下颌肿物ꎬ逐渐增大ꎬ在外院行颈部ＣＴ检查提示鼻咽癌可能ꎮ患者入院前无咳嗽㊁咳痰㊁胸闷㊁胸痛ꎬ无发热㊁盗汗㊁精神差等不适ꎮ体格检查无特殊ꎮ实验室检查:血常规㊁血沉㊁肿瘤标志物均在正常范围内ꎬ结合菌素实验ＰＰＤ(￣)ꎮ行鼻咽部ＭＲ检查示鼻咽部软组织肿块ꎬ考虑鼻咽癌(图１)ꎮ进一步行鼻内镜钳取组织行病理检查ꎬ结果示:鼻咽未分化型非角化性癌(图３)ꎮ为进一步明确肿瘤分期ꎬ行胸部ＣＴ平扫＋增强及全身ＰＥＴ/ＣＴ检查ꎮ胸部ＣＴ检查示:左肺上叶前段见类圆形软组织密度结节ꎬ大小约为１６ｍｍˑ１４ｍｍꎬ边界清ꎬ边缘光滑ꎬ无分叶及毛刺征ꎬ密度均匀ꎬ增强后呈中度均匀强化(图４~６)ꎮ全身ＰＥＴ/ＣＴ示鼻咽部肿瘤ＦＤＧ高摄取ꎬ左侧颈部见淋巴结转移(图２)ꎻ肺结节内见ＦＤＧ摄取浓聚ꎬＳＵＶｍａｘ为５.０(图７)ꎮ结合患者临床病史ꎬ胸部增强ＣＴ及全身ＰＥＴ/ＣＴ最终诊断７２６１医学影像学杂志２０１９年第２９卷第９期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.９２０１９。