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成人惊厥性癫痫持续状态的诊疗策略【前言】癫痫持续状态（SE）是神经科或急诊科常常会遇见的疾病之一，根据其发作类型可分为惊厥性（GCSE）和非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)，其中GCSE具有潜在的致命性，包括引起缺氧缺血性脑损伤、呼吸道梗阻、神经元坏死、横纹肌溶解等等，因此如何早期识别和尽快终止发作（包括临床发作和脑电痫性放电）是降低死亡率和改善预后的关键。
因此本文将结合2016年美国癫痫协会(AES)发布的《SE治疗的循证指南》、2018年中国医师协会神经内科分会癫痫专委会发布的《成人全面性惊厥性癫痫持续状态治疗中国专家共识》以及福建医科大学附属协和医院神经重症监护室针对SE的诊疗经验撰写符合福建地区实情的成年SE的诊治策略，以供神经内外科、急诊科、危重症室、院前急救的通道参考。
【定义】采用Lowenstein等提出的临床实用的GCSE操作定义，即每次全身性强直－阵挛(generalized tonic-clonicseizure，GTC)发作持续5min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复，不管是原发性还是继发性GTC。
将GCSE可分为4个阶段：1.第一阶段：GTC发作超过5min，启动初始治疗，每10分钟评估对治疗的反应性，最迟至发作后20min评估治疗有无明显反应;第二阶段：发作后20～40min，启用二线治疗;第三阶段：发作后大于40min二线治疗仍不能有效控制发作属难治性癫痫持续状态(refractorySE，RSE)，将近有31%-43%的患者将进入RSE,需要转入重症监护病房进行三线治疗；第四阶段：超级难治性癫痫持续状态(super-RSE):当麻醉药物治疗SE超过24h，临床发作或脑电图痫样放电仍无法终止或复发时(包括维持麻醉剂或减量过程中)，定义为super–RSE，将近有50%的RSE转为super-RSE。
【病因及机制】1.常见病因有：不适当停用抗癫痫药物（AEDs），脑卒中，颅内感染，自身免疫性脑炎，颅脑外伤，颅内肿瘤，药物中毒，代谢性脑病，仍然有将近三分之一为不明原因的。
惊厥持续状态诊疗指南【概述】惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30分钟以上，或者发作间期意识不能恢复的2次或2次以上连续发作达30分钟以上。
约85%发生在5岁以内。
表现各种各样，分类有所差异。
一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。
惊厥性癫痫持续状态：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。
根据发作形式可分为①全身强直－阵挛持续状态或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态；③强直性癫痫持续状态；④肌阵挛持续状态；⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。
新生儿惊厥持续状态病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，临床表现大多不典型，常呈"轻微"抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。
某些重症新生儿在ICU抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。
非惊厥性癫痫持续状态：以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。
常见以下两类：①复杂部分性癫痫持续状态，临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。
常有面部阵挛或抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。
可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。
脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。
②失神癫痫持续状态：多见于10岁以内患儿。
发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。
持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。
可进展为全身惊厥性发作。
发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波(典型失神，长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。
【病史要点】1.仔细询问病史和体检尤为重要。
应注意病儿是否有发热，发作前有无精神症状，意识改变程度。
美国癫痫学会（AES）近日发布了最新的癫痫持续状态（StatusEpilepticus，SE）治疗的循证医学指南。
该指南发布于AES期刊《EpilepsyCurrents》的一月/二月号刊。
指南概述新指南推荐应当使用苯二氮䓬类药物作为SE的初始治疗。
证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当使用苯二氮䓬类药物。
如果苯二氮䓬类药物不可用，静脉内苯巴比妥也是选项之一，但该药物可能伴随不良事件。
指南的主要作者，来自辛辛那提儿童医院的TracyGlauser表示，如果患者对苯二氮䓬类药物无反应，则不要拘泥于这种方法。
在第二治疗阶段，指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。
如果这几种药物不奏效，并且尚未使用苯巴比妥，则指南推荐尝试苯巴比妥。
如果二级治疗策略失败了，下一步则是一个积极的治疗阶段，包括连续脑电图（EEG）监测，以及可能会重复二线治疗方法，或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。
“我们在尝试给人们灌输这一思想，即如果患者有60分钟的癫痫发作，则真的应当将患者送往ICU，并且使用全身麻醉。
”Glauser称。
大约有55%的患者会对第一次用药产生反应，而第二次用药的反应率增加7%。
因此，前两次用药会对约2/3的患者产生作用。
指南详情：基于时间的处理在本指南中，作者勾勒出基于时间的处理方法，主要包括四个治疗阶段：◇稳定阶段（癫痫发作活动0～5分钟）：这一期应当启动癫痫的标准初步急救（如气道、呼吸、循环），同样应当进行初步评估及监测。
◇初步治疗阶段（癫痫发作活动5～20分钟）：当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，鉴于苯二氮䓬类药物有效性、安全性和耐受性均较好，应使用苯二氮䓬类药物（特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮）作为初始治疗。
◇第二治疗阶段（癫痫发作活动20～40分钟）：如果癫痫持续发作，可靠的选择包括静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。
儿童癫痫持续状态相关试题及答案
1、CSE初始治疗阶段，以下哪项措施不属于A级别推荐方案（）
A、肌注咪达唑仑
B、静推劳拉西泮
C、静推地西泮
D、肛用地西泮
E、静推苯巴比妥
2、CSE治疗三阶段添加口服AEDs的选药原则，叙述错误的是（）
A、两药联合
B、小剂量起始
C、避免频繁换药
D、PK 特性好的药物
E、肝肾毒性小的药物
3、SE与既往脑损伤或静止性脑部病灶有关，属于哪个类型（）
A、急性症状性
B、远期症状性
C、进行性脑病
D、热性
E、特发性癫痫
4、2016版美国癫痫学会CSE循证治疗指南推荐（）作为初始治疗
A、苯二氮卓类
B、左乙拉西坦
C、丙泊酚
D、丙戊酸
E、甲基泼尼松龙
5、CSE初始治疗阶段，静推劳拉西泮的最大量是（）
A、2mg/ 次
B、4mg/ 次
C、5mg/ 次
D、10mg/ 次
E、15mg/ 次
答案：DBBAB。
惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识（全文）癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是高病死率和高致残率的神经科常见急危重症。
据国外文献报道病死率为3％一33％。
中国西南部地区SE的病死率为15.8％。
早期规范的药物治疗和系统全面的生命支持，能防止因惊厥时间过长导致的不可逆性脑损伤和重要脏器功能损伤，成为改变SE不良预后的关键。
欧洲神经病学学会联盟的《成人癫痫持续状态治疗指南》(简称欧洲指南)和2012年美国神经重症学会癫痫持续状态指南编写委员会的《癫痫持续状态的评估与处理指南》(简称美国指南)相继发表，而迄今为止，中国尚无结合国内医疗现状和基于循证医学证据的相关指导性文件。
为此，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织国内相关专家(神经科医师、神经重症医师、临床药师)撰写了《惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识》，希望对广大神经科医师、重症医学科医师、急诊科医师和临床药师的医疗实践有所借鉴与帮助。
撰写方法：对癫痫持续状态(成人)文献进行了检索与复习，采用牛津循证医学中心证据分级标准进行证据级别确认和推荐意见确认，对证据暂不充分，但专家讨论达到高度共识的意见提高推荐级别(A级推荐)。
一、定义癫痫持续状态(status epilepticus，SE)：1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会将SE定义为：一次抽搐发作持续足够长时间，或反复抽搐发作而发作间期意识未恢复。
2001年ILAE分类和术语委员会修改SE定义为：发作时间超过该类型大多数患者的发作持续时间，或反复发作，在发作间期中枢神经系统功能未恢复到正常基线。
随着临床试验和基础研究的不断深入，SE发作持续时间的限定从最早的30 min，逐渐缩短至Lowenstein等提出的适合临床应用的操作定义，即每次惊厥发作持续5 min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复。
惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)：在所有癫痫持续状态发作类型中CSE最急、最重，表现为持续的肢体强直、阵挛或强直一阵挛，并伴有意识障碍(包括意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷)。
医周丨最新指南：热性惊厥2016专家共识编译 / 廖理达▼热性惊厥的概念热性惊厥的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：初次惊厥发作在6月龄至5岁，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往无热惊厥史。
本共识与美国儿科协会2011年的定义基本相同，即发热(肛温>38．5℃，腋温≥38℃)伴随的惊厥发作，能够排除中枢神经系统感染及导致惊厥的其他原因，且既往没有无热惊厥病史。
指南中特别指出：部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。
热性惊厥通常发生于发热后24 h内，如发热>3 d 才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。
之所以有此强调，是因为中枢神经系统感染在热性惊厥好发年龄段恰好也较多见，且早期诊断和及时采取针对性治疗对于改善预后，降低死亡率和致残率至关重要。
儿科医生对这一重要的惊厥病因一定要时刻保持足够的警惕性。
热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。
本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎(62％比16％)▼热性惊厥的诊断共识根据临床特征将热性惊厥分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥，发作情况见表1。
单纯性占70％-80％，表现为全面性发作，24h内无复发，无异常神经系统体征。
复杂性占20％-30％，发作持续时间长或为局灶性发作，24h内有反复发作，发作后可有神经系统异常表现，如T odd's麻痹等。
热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间≥30 min，或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。
表1 不同临床分型热性惊厥的发作情况不过需要注意的是，国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作≥5 min(儿童可到10 min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤。
