家族性IgA肾病的诊断及临床特征——并一4代40名成员家系分析
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IgA肾病IgA肾病镜下血尿、轻度蛋白尿、管型IgA肾病临床上以发作性血尿为突出表现,亦可表现为急性肾炎或肾病综合征。
诊断依据(一)临床表现:本病多见于5岁以上的儿童,男女之比为2∶1,起病常以上呼吸道感染为诱因,前躯期一般为1~5天。
临床上以反复发作性肉眼或镜下血尿最为常见。
根据其临床表现IgA肾病一般可分为七种临床类型:1. 无症状性尿检查异常型:表现为持续性或间歇性镜下血尿、轻度蛋白尿,偶有管型。
2. 孤立性肉眼血尿型:以肉眼血尿为突出表现,但病史中仅有1次血尿发作,不伴有大量蛋白尿和高血压。
3. 反复发作性肉眼血尿型:以肉眼血尿为主要表现,病史中有2次以上血尿发作史,不伴有大量蛋白尿和高血压。
4. 非肾病性大量蛋白尿型:尿蛋白>1.0g/24h,但无明显水肿及低蛋白血症。
5. 肾病综合征型:多表现肾炎性肾病综合征。
6. 急性肾炎综合征型:除血尿、蛋白尿外、还可伴有高血压及肾功能不全。
7. 急进性肾炎综合征型:似急性肾炎综合征型,但肾功能在短期内进行性恶化。
(二)实验室检查1. 尿常规及尿红细胞形态检查:有红细胞、红细胞管型,晚期可伴有持续蛋白尿。
尿红细胞形态异常,提示肾小球性血尿。
2. 血生化:早期肾功能正常,随病程进展出现蛋白尿及高血压时,肾功能可有不同程度损害。
3. 免疫学检查:部分患者血清IgA中度增高,各家报道有所不同,约9%~70%不等。
血C浓度均正常。
治疗原则:IgA肾病尚无特效治疗方法,以预防和控制感染、保护肾功能为主。
1. 增加机体抵抗力,防止上呼吸道感染发生。
对扁桃体炎诱发的反复发作性血尿患者,可行扁桃体摘除术。
2. 低蛋白饮食,可减轻肾小球病变。
3. 皮质激素口服:对大量蛋白尿、肾病综合征患儿或肾脏病理损害程度较重者(病理Ⅲ级或Ⅲ级以上)可使用。
泼尼松推荐剂量为1.5~2mg/(kg·d),治疗4~8周后,逐渐减量至维持量后再用4~8个月左右。
4. 表现为急进性肾炎综合征者可选用甲泼尼龙冲击、血浆置换等治疗。
iga肾病分型诊断标准
iga即IgA,指免疫球蛋白A,是血清重要的免疫物质,英文字母为ImmunoglobulinA。
可以从分型、分布、功能等方面进一步了解。
IgA肾病只有病理分级。
通常采用Lee氏分级和Haas氏分级,均根据肾小球病变及肾小管间质病变的严重程度,由轻到重分为5级。
Lee氏分级:
2级肾小球轻微病变或肾小球局灶系膜增殖和硬化,均无肾小管间质病变;
3级弥漫肾小球系膜增殖,偶见小新月体和粘连,肾小管和肾间质出现局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩;
4级重度弥漫肾小球系膜增殖,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%),小管萎缩,间质炎症浸润和纤维化;
5级病变性质类似4级,但更严重,肾小球新月体形成>45%,小管间质病变也更严重。
Haas氏分级:
1级仅见肾小球系膜区轻微系膜细胞增生,无节段性或球性硬化,无坏死,无新月体;
2级与原发性局灶性节段性肾小球硬化症相似,伴轻度系膜细胞增生,无新月体或坏死;
3级不足50%的肾小球出现细胞增生,增生的细胞可以只限于系
膜细胞,也可伴内皮细胞增生,以节段性分布为主,可有少数新月体;
4级超过50%的肾小球出现细胞增生,增生细胞常为系膜细胞中度以上的增生,也可伴内皮细胞增生,多数弥漫性增生,部分节段性增生,可有新月体或坏死;
5级40%以上的肾小球呈现球性硬化,表现上述各种肾小球病变,常见肾皮质>40%的肾小管萎缩或肾小管数减少。