IgA肾炎的发病机制、病理和治疗

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IgA肾病小讲课

诊断：尿液检查、肾活检等。
治疗：药物治疗、饮食控制、生活方式调整等。
病因和发病机制
01
病因：不明确，可能与遗传、环境因
素、感染、免疫反应等因素有关
02
发病机制：免疫复合物沉积在肾小球
03
病理类型：包括局灶节段性肾小球硬
基底膜，导致炎症反应和肾脏损伤
化、弥漫性肾小球硬化、膜性肾病等
04
临床表现：血尿、蛋白尿、高血压、
02
抗凝药物：如华法林、肝素等，用于预防血栓形成
03
04
利尿剂：如呋塞米、螺内酯等，用于减轻水肿
05
降压药物：如 ACEI、ARB等，用于控制高血压
IgA肾病的预防和预后
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、
适当运动等
02
避免感染，如呼吸道感染、胃肠
道感染等
03
4
饮食调理：低盐、低脂、优质蛋白饮食，减轻肾脏负担
控制血压：保持血压稳定，避免剧烈波动
1
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂，抑制免疫反应，减轻肾脏损伤
3
避免感染：预防感染，减少肾脏损伤
5
药物治疗
糖皮质激素：用于急性发作期，减轻炎症反应
01
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于慢性进展期，抑制免疫反应
05
并发症：合并高血压、糖尿病等并发症，预后较差
生活方式调整
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
03
戒烟限酒，避免刺激性食物
05
定期进行健康体检，及时发现并治疗相关疾病
02
避免过度劳累和剧烈运动，保持适度锻炼

IgA肾病

IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。

二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。

目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。

三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。

2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。

3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。

4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。

IgA肾病(中西医结合内科学)

【临床表现】
1.发作性肉眼血尿常于上呼吸道感染、急性胃肠炎、泌尿道和皮肤感染后出现，与呼吸道感染间隔时间很短（24-72小时，偶可更短）即可出现肉眼血尿，一般持续数小时或数天。肉眼血尿消失后，尿中红细胞可消失，或转为镜下血尿。尿中红细胞以变形红细胞为主。肉眼血尿可反复发作。
2.镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿常在体检时发现，多见于儿童及青年人。
3.薄基底膜肾病临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史。肾活检免疫荧光检查阴性，电镜检查可见肾小球基底膜弥漫性变薄。
4.慢性酒精性肝硬化半数以上酒精性肝硬化患者肾活检可见以 IgA为主的免疫球蛋沉积，依据肝硬化存在进行鉴别。
5.其他狼疮性肾炎、强直性脊柱炎等肾脏免疫病第四节IgA肾病理也可显示IgA沉积，可结合其各自临床特点进行鉴别。
本病与中医学中的“肾风”相似，可归属于“尿血”“水肿”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
1.病因及发病机制
IgA肾病的病因目前尚不明了，可能与感染有关。多数患者发病前有呼吸道或第四节IgA肾病消化道感染，之后出现血尿。IgA肾病患者血清中IgAl较正常人显著升高，肾小球系膜区有IgA免疫复合物或多聚 IgAl的沉积，IgA免疫复合物及多聚IgAl与肾小球系膜细胞有较高亲和力，与系膜细胞结合后，诱导其分泌炎性因子、活化补体，导致IgA 肾病的发生。另外，不同族群中IgA肾病发病率，病情进展速度和临床表现有较大差异，提示遗传因素可能参与IgA肾病的发病。
二、中医病因病机
本病以尿血为特征，是由于感受外邪、饮食不节、劳倦过度等因素导致邪热入内、迫血妄行，阴虚火旺、灼伤络脉，脾失统摄、血溢脉外，肾失封藏、精微下泄而发病。
1.风热扰络

IgA肾病的发病机制及治疗进展

IgA肾病的发病机制及治疗进展汪力(综述);王少清(审校)【摘要】Immunoglobulin A nephropathy(IgAN) is the most common primary glomerular disease.IgAN is not benign.20%-30% of them develops into end-stage renal disease in 10-20 years.IgAN patients having high level of intrinsic galactose deficient IgA1, specific IgG binding with Gd-IgA1 and depositing in the mesangial area,triggering the inflammatory immune response against the kidney are three steps of the patho-genesis of IgAN.IgAN has many pathological types and clinicalmanifestations,however there is no specific treatment for the time being,and the clinical goal is to reduce urinary protein,control blood pressure,sup-press the immune response,and so on,so as to reduce renal damage and delay the progression.%IgA肾病（ IgAN）是最常见的原发性肾小球疾病。

IgAN并非良性疾病，20％～30％的患者10～20年后进展至终末期肾脏疾病。

IgAN患者体内高水平的半乳糖缺乏的IgA1（Gd－IgA1）水平、特异性的IgG与Gd－IgA1结合并沉积于系膜区、触发免疫炎症反应攻击肾脏是IgAN发病的3个步骤。

IgA肾病的发病机制、临床与病理及治疗

其他分级系统
分级 Ia (轻度 ) IIb (中度 ) 增生为主类别小球病变 A 正常小球 B 轻度系膜细胞病变 C A B C A B C 轻度系膜基质病变 <25%的肾小球存在中度局灶节段系膜增生，罕有硬化，罕有小新月体近50%的肾小球存在中度局灶节段系膜增生和/或硬化；内皮细胞增殖阻塞毛细血管袢；<25%的肾小球存在粘连、细胞性新月体小管间质病变

概况
IgA肾病主要表现在肾脏，但有证据表明可能是一种全身性疾病临床上部分患者有腹痛，排尿不适，甚至有尿频、尿急； IgA肾病患者接受肾移植后5年， IgA肾病复发高达35%；无症状IgA肾病者提供肾给非IgA肾病肾衰者，供肾系膜区IgA沉积迅速消失；部分血中有IgA、 IgA-纤维连接蛋白复合物增加；部分皮肤活检血管壁有IgA沉积；
[Kidney Int 2009，76（5）：534～56]
1：＞50%肾小球增生
56] 0： ≤50%肾小球增生 4～5：轻度增生 [Kidney Int 2009，76（5）：534～
Katafuchi 评分(一):肾小球积分
肾小球细胞增殖程度积分
按所有肾小球积分的均值分为1～4分 1分:1≤均值＜2 ; 2分:2≤均值＜3 ; 3分:3 ≤均值＜4 ; 4分:均值＝4 节段损害积分新月体、粘连和节段硬化的百分比, 分为0～4分 0分:无 ; 1分:＜10％ ; 2分:10％-25％ ; 3分:25％-50％ ; 4分:＜50％球性硬化积分球性硬化肾小球所占肾小球总数的百分比分为0～4分 0分:无 ; 1分:＜10％ ; 2分:10％-25％ ; 3分:25％-50％; 4分:＞50％
偶见局灶间质浸润

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持续重度高血压 GFR＜60ml/(min·1.73m2) 病理检查严重的肾血管或间质病变
目录
概述病因与
发病机制病理临床表现
实验室检查诊断与
鉴别诊断治疗预后
肾脏存活率 10年 80-85% 20年 65%
个体差异较大 23%临床缓解
预后指标尿蛋白肾功能病理改变高血压
不良指标症状持续难以控制的高血压和蛋白尿
实验室检查诊断与
鉴别诊断治疗预后
确诊关键肾组织病理免疫病理
病理特点多种多样多数病理类型
常见7种
肾小球轻微病变、系膜增生性病变局灶节段性病变、新月体性病变毛细血管内增生性病变系膜毛细血管性病变硬化性病变
病理评价系统
★Lee SMK分级系统（1982年）
改良Meadow组织学分级系统系膜增生程度、球性硬化、毛细血管外增生、小管间质病变，分5级
病理指标
系膜细胞增多
节段肾小球硬化毛细血管内皮细胞增多小管萎缩/间质纤维化
定义
＜4个系膜细胞/系膜区=0 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 ＞8个系膜细胞/系膜区=3
系膜细胞增多评分指的是对所有肾小球的平均分
任何毛细血管袢的硬化，但不涉及整个小球或存在粘连
肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多，并导致管腔狭窄
发作性肉眼血尿持续数小时或数日无痛性
高血压
20%-50% 与病程进展相关
肾病综合征
急性肾衰竭
较少急进性肾炎综合征急性肾炎综合征
家族性IgA肾病同一家系 ≥2个血缘关系家庭成员
目录
概述病因与
发病机制病理临床表现
实验室检查诊断与

IgA肾病的诊断与治疗【54页】

❖ IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h），甚至肾病综合征。如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，应争取尽快行肾活检已明确诊断。
❖ ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ❖ ③血清IgA增高。
2、IgA肾病的病理诊断
❖ ①光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson 三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA 肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。
❖ （1）外感毒邪：IgAN血尿常继发于风热毒邪所引起的咽喉肿痛，皮肤疮疡等症之后，此为感受风热邪毒或热蕴日久蓄结，热毒循经下侵于肾，损伤脉络；
❖ （2）药源性：长期大量应用抗生素，滥用肾上腺皮质激素、细胞毒类药物等而致机体阴阳失调，水火失济而内蕴邪热瘀毒，灼伤脉络、迫血下溢发为血尿。血本阴精，长期血尿耗伤气阴，反之更加重邪热耗气伤阴又可致气虚，以至血尿不止，缠绵难愈。
张琪教授辨治IgA肾病的经验
❖ 张老认为IgA肾病属于本虚标实的病症，肝肾阴虚或气阴两虚是其本，为导致IgA肾病发病的内在因素；邪热瘀毒其标，是促发IgA肾病产生的外在原因，内外合邪为本病的病因所在。
1、肾阴虚是IgA肾病血尿发病及病机演变
的关键环节
❖ 张老认为IgA肾病血尿的发病及其病理机转的内在原因为肾阴亏虚，阴虚内热则血被迫而离经外溢。阴精亏虚，脏腑不荣，外受客邪为外在因素，外邪入侵与虚热同气相求、相互助长，使热邪炽盛，循经伤及肾络出现血尿。素体阴虚，肾阴不足，水不涵木，易出现肝肾阴虚征象，阴精耗损久必伤气，进而形成气阴两虚之候，临床上肝肾阴虚及气阴两虚证候是IgA肾病血尿出现最为普遍的证候。

iga肾病诊治指南

药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成，可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染史，如上呼吸道感染、肠道感染等，提示感染可能与IGA肾病发病有关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症反应可导致肾小球基底膜损伤，使得大分子蛋白质漏出，形成蛋白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们对IGA肾病有了更为全面深入的了解，为后续的诊治提供了重要依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积导致肾小球系膜细胞增生，使得肾小球滤过膜增厚，影响肾小球的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展，肾间质纤维组织增生，肾小管萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者，目标是防止病情恶化、减少并发症、提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人群。具体的预防措施包括避免或减少接触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血压、糖尿病等），保持良好的生活习惯（如充足睡眠、合理饮食、适度运动）。

IgA 肾病的分型治疗

IgA 肾病的分型治疗刘志红黎磊石IgA 肾病( IgAN) ,通常是指原发的弥漫性系膜性IgA 肾病(Primary diffuse mesangial IgA nephropathy) 。

继发性IgAN (如紫癜性肾炎或其它类型血管炎病变) 与原发性IgAN 在治疗上有原则性的区别,不属于本文讨论范围。

因此,临床上首先必须明确诊断,才能有效地治疗。

IgAN 是我国慢性肾小球肾炎中最常见的一种类型,占慢性肾炎患者的3915 %。

IgAN 患者临床表现多样,预后相差悬殊。

从本质上讲,IgAN 是一组综合征。

其发病机制及病理生理改变在不同的患者并不全相同,目前在基础研究方面对其产生的本质还未能完全阐明,但在临床工作中已深切感受到IgAN 包括不同的类型。

多年来,在IgAN 的治疗中,我们一直强调根据患者临床、肾脏病理改变的不同,有针对性的采取分型治疗的原则。

1 反复发作肉眼血尿型临床上以肉眼血尿反复发作为其特点。

患者年龄相对较轻,发病前往往有上呼吸道感染或扁桃体炎等诱因。

目前认为IgAN 肉眼血尿反复发作的机制是在肾脏原发病的基础上,炎症刺激释放大量细胞因子( IL21、IL26 等) 作用于肾脏局部所致。

反复发作型肉眼血尿往往在感染后很快(数小时或几天) 就发生也说明了这一点。

在治疗上应积极去除诱发血尿反复发作的感染灶。

如患者有反复扁桃体炎症,扶正提高机体免疫力的同时,应择期行扁桃体摘除术。

这样可以明显减少血尿的次数,使疾病得以缓解。

此型患者一般不伴大量蛋白尿和高血压。

肾组织学病理检查一般不存在明显的硬化性改变,但在肉眼血尿发作1～2 周内可以出现少量新月体。

如患者同时伴有大量蛋白尿,肾脏病理检查显示有较多的新月体形成和毛细血管袢坏死,则应采取下述相应的措施,而不再按本型病例处理。

2 无症状尿检异常型患者临床表现为镜下血尿,轻2中度蛋白尿( <2.5 g/ 24h) ,也可不伴蛋白尿,患者通常不伴高血压。

《内科学》IgA肾病——病理、发病机制及临床表现

IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。

IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最常见的病理类型。

（一）发病机制和病理粘膜免疫与发病机制相关。

光镜下主要为肾小球系膜增生，主要病理为系膜增生肾炎。

（二）临床表现①好发于青少年男性，起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。

②在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。

肉眼血尿有反复发作特点。

③肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。

④另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；少数可有间发性肉眼血尿。

⑤少数呈急性肾炎综合征。

少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭，其中多数ARF为可逆。

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基因多态性 :
β1,3半乳糖转移酶活性低下是导致IgA异构的重要因素，因此其编码基因C1GALT1及其伴侣基因C1GALT1C1的多态性与IgAN的相关（北京） d32-CCR5基因多态性与IgAN的预后密切相关（法国） ACE基因多态性：日本人群发现DD基因型和D等位基因与IgAN 进展相关 AGT基因多态性：日本的研究结果显示T235等位基因与IgAN的高血压相关，而C(-20)与肾功能的恶化相关 IL-1β 等位基因 2 （ IL1β2）和 IL-1Ra 等位基因 2 （ IL1RN*2）增加了 IgAN 发病的危险，而 TNF-α 等位基因 2 （ TNF2）降低了 IgAN 发病的危险，同时具有IL1β2和IL1RN*2等位基因的IgAN发病危险性最高，不过上述细胞因子的基因多态性与IgAN的发展和预后无关。
骨髓组织是致IgA肾病的记忆淋巴细胞的贮存池：早发型ddY小鼠的骨髓移植到静止型的ddY小鼠中，结果发现后者的IgA在系膜区的沉积明显增加及大量蛋白尿反之将静止型ddY小鼠骨髓移植到早发型的ddY 小鼠中，结果显示后者的IgA沉积明显减少，蛋白尿明显减少早发型ddY小鼠的骨髓移植到aly/aly小鼠中（aly/aly小鼠是一种先天缺乏淋巴结及外周粘膜淋巴组织的小鼠品系，是由NIK基因突变所致），结果发现后者仅有IgA在肾脏的沉积，却没有蛋白尿及肾损害
这些主要的生物活性物质的高表达结合形态学的改变，为临床判断IgAN的病情发展提供了重要线索，是今后形态－功能病理学发展的方向。
临床－病理新分型
1.单纯性镜下血尿型(I-H) 尿检异常：镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼血尿。肾功能正常，无高血压。病理：病理改变较轻，系膜区只有IgA沉积，硬化小球较少，无新月体，小管间质病变较轻，血管病变不明显．电镜排除“薄基底膜肾病” 2.尿检异常型(U-ab) 起病常隐匿，确切病程不易断明，临床症状无明显特征。镜下血尿咸肉眼血尿单次发作，尿蛋白<2.0g/24hr。无低蛋白血症，肾功能正常，无高血压。病理改变轻重不一，从轻度系膜增生性肾炎、FSGS到肾小球硬化．系膜区沉积除IgA，常有IgG，可以出现在血管袢沉积，间质病变轻到中度，但不存在广泛硬化。
（2）生长因子，主要有转化生长因子（TGF-β）、血小板生长因子（PDGF）、成纤维细胞生长因子（bFGF），这些生长因子基因水平的高表达和细胞增生、间质纤维化正相关。（3）黏附因子，主要有ICAM-1、ELAM-1和 VCAM-1，主要和间质淋巴细胞浸润以及基质增生、间质纤维化相关。（4）纤维化的相关因子，主要是ASMA（抗平滑肌抗体），和间质纤维化平行表达。
其它的危险因素：
老年男性、持续的血尿、肥胖、高尿酸血症、高甘油三酯血症、吸烟及家族遗传史。
IgAN患者组织学的危险因素
肾小球
肾小球硬化a、系膜细胞增生、节段坏死、新月体>30%、IgA 在毛细血管壁的沉积明显的小管间质纤维化a、间质炎性细胞浸润、血管硬化
小管间质
a：独立的危险因子
非免疫治疗：
Berger J在肾移植患者中发现了一个现象，相当多的IgA肾病患者在肾移植后原发病又复发了。而Silva FG却发现沉积在供肾系膜区的IgA，当肾脏被移植到非IgA肾病的受者体内后，会逐渐消失。
这一组现象提示IgA在肾脏的沉积主要源于全身产生和清除IgA的异常
粘膜－骨髓轴调节异常：
系膜细胞和基质弥漫性中重度增生，45％以下的肾小球可见新月体和硬化
肾小管和肾间质病变
Ⅰ
基本正常
基本正常
Ⅱ
Ⅲ
局灶性肾小管萎缩，肾间质局灶性水肿，单个核细胞浸润肾小管多灶状萎缩，肾间质多灶单个核细胞浸润与Ⅳ级相似，但更严重
Ⅳ
V
与Ⅳ级相似，但更严重，或 45 ％以上的肾小球可见新月体
治疗
免疫和非免疫治疗，目前关注的焦点主要集中在以下3方面： 1、如何决定哪些患者需要接受治疗。 2、如何确定总的治疗方案。 3、如何个体选择免疫和非免疫治疗方案。
危险因素
独立危险因子：
肾功能的损伤、大量的蛋白尿、高血压和高尿酸血症 Bartosik LP等研究发现，平均动脉压（MBP）超过 97mmHg的IgAN患者每增加1mmHg MBP，每年的 GFR多下降0.2ml/min 24hr尿蛋白大于200mg/d的IgAN患者，每天的蛋白尿多200mg，每年的GFR多下降0.3ml/min。
IgA肾炎的发病机制、病理和治疗
薛
骏
复旦大学附属华山医院复旦大学肾脏病研究所
第一个特点：是发病率呈现明显的区域差异，流行病学的资料显示，亚洲人群的发病率最高，约占肾活检总数的30%~40%，其次为欧洲，约为20%，北美洲最少约10%。
第二个特点是青年男性好发，男：女比例为2：1~6：1， 80%的患者为 16~35岁的中青年。
第三个特点是以血尿为主但临床表现跨度很大的一类肾小球疾病
大约40%~50%患者表现为上呼吸道感染后发作性的肉眼血尿 30%~40%的患者仅有镜下血尿，伴或不伴蛋白尿另外的10%患者表现为肾病综合征和进展性肾功能损害其中＜5%的患者表现为恶性高血压和急进性肾功能衰竭。因此总体来说，大多数IgA肾病患者预后良好，约 15%~20%在10年后进入肾衰竭，20%~30%的患者在20年后出现肾功能不全。
•局部粘膜天然免疫功能低下 •化学趋化因子及其受体在淋巴组织和淋巴细胞的异常表达 •骨髓组织是致IgA肾病的记忆淋巴细胞的储存池 •Th1/Th2极性化在IgA肾病发病中的作用
上感
IgAN血尿加重
•各种病原体介导了局部粘膜异常合成和分泌了过多的IgA ？ •de Fijter等将霍乱毒素B亚单位疫苗接种到 IgA肾病患者及正常对照健康人鼻粘膜下，却发现IgA肾病患者粘膜及系统分泌的IgA明显低于正常人群。而Roodnat等将活的伤寒疫苗经口服接种后，也得出上述同样的结果。这些现象提示局部粘膜免疫功能低下，导致大量病原体不能在局部得到及时有效的清除，进而增加了粘膜固有层及粘膜外的骨髓、扁桃体等组织中致敏的记忆淋巴细胞的形成，为后续大量产生异构的IgA奠定基础。
Ⅱ 级
Ⅲ 级
Ⅳ 级
V 级
分子病理学：（1）化学趋化因子，
CXCR3、megsin，是系膜细胞表达的化学趋化因子受体，能特异性结合IFN-r，诱导单核细胞的浸润和系膜细胞的增生。 IFN-r/IL-10的比例和肾功能恶化正相关炎症因子的表达和蛋白尿的程度正相关 IL-10的表达和小管间质损伤相关
4.新月体型(Cres.IgA-N) 起病较急，临床上血尿突出。常伴肉眼血尿可持续校长时间，或镜下血尿超过 50 万 /ml。可以合并高血压，血肌酐可以轻度升高．部分患者ANCA可能阳性。病理：常伴袢坏死，新月体 >15 ％，血管可呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin染色阳性。
5.大量蛋白尿型(MP) 尿蛋白及浮肿为主要表现， — 般无肉眼血尿。尿蛋白>3.5g/24h，低蛋白血症明显， Alb<30g/l，有高脂血症，有明显浮肿。血压正常或轻度升高，肾功能可以不正常，病程较长。病理：小球硬化较多见，常有基底膜病变，小管间质病变轻-中度。
3.反复发作肉眼血尿型(R-GH) 肉眼血尿反复发作，可为新鲜或陈旧，次数 >2次．发作首次数小时(不长于24小时)有前驱性感染(上感居多，也可能是胆囊炎或腹泻)，发作期间可有腰酸腹痛。肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常，但尿蛋白一般<1.5g/24h，最多不超过2.0/24h．无明显低蛋白血症，肾功正常或轻度异常。发病年龄多处于青年。病理：肉眼血尿发作1月内，可见节段细胞性新月体(<10％)，无袢坏死，小球硬化少，间质病变较轻，无严重血管病变。
ACEI/ARB 扁桃体切除鱼油抗血小板、抗凝降脂治疗
ACEI/ARB:
oPraga M等在一项随机对照的研究中证实在达到相同的血压控制目标的前提下， Enalapril 组的肾功能保护作用明显好于非Enalapril组。 o最近完成的 COOPERATE 研究中，入选了 336 例非糖尿病肾病患者，其中50%为IgAN，在亚组分析中发现ACEI 联合 ARB 治疗不仅能更有效的降低蛋白尿，同时还能更明显地缓解肾功能进展。 o关于血压控制的耙目标也达成共识，对于蛋白尿>1.0g/d 的患者，BP<125/75mmHg，对于蛋白尿0.5-1.0g/d的患者 BP<或IgA-IC复合物的形成（2）和系膜区相应的受体结合。（3）介导一系列的病理生理改变，如炎性介质的激活，炎性细胞的浸润，细胞增殖，足细胞凋亡，间质纤维化等。
pIgA1-IC -TfR
1gA肾病的病理组织学分级(Lee，1982)
分级
肾小球病变
基本正常，偶见局灶节段性系膜细胞轻微增生半数以下肾小球的系膜细胞和基质局灶节段性轻度增生或硬化，可见小型新月体系膜细胞和基质弥漫性轻至中度增生，局灶节段性加重，偶见球囊粘连和小新月体
发病机制：
1.IgA异构 2.粘膜－骨髓轴异常调节 3.基因多态性 4.异构IgA介导系膜细胞增生、足细胞凋亡、间质纤维化
IgAN患者血清中IgA1存在糖基化的异常，主要表现为 Ser/Thr-O-GalNAc残端暴露，不能进一步链接为GalNAcβ1,3-Gal或GalNAc-α2,3-Neu5Ac，而暴露的GalNAc一方面很容易自身非共价的聚集形成IgA1- IgA1多聚体，不容易被肝脏识别并清除；另一方面，暴露的GalNAc成为新生抗原被 IgG识别形成IgA1-IC- IgG免疫复合物
6.高血压型(HT) 突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制，可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常。孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，尿蛋白<3.5g/24h。血压升高，大于140/85mmHg，有或无其它靶器官损害。 Scr正常或升高，但<5mg/dl。病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质病变中到重度，血管病变突出，血管透明病变较多。 7. 终末期肾衰型(ESRD) 血肌酐大于5.0mg/dl。病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。