KDIGO临床指南-IgA肾病的治疗

2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。

IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。

与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。

这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。

尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。

IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。

IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。

这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。

本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。

在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。

本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。

第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。

根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。

1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。

所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。

改善全球肾病预后组织（KDIGO）2021慢性肾病血压管理临床实践指南（第三部分）基本原理为RASi提出此推荐，是因为肾脏和CV保护的获益远大于潜在的不利风险。

因此，大多数知情的CKD并白蛋白尿重度增加但没有DM、未接受透析的患者，会选择接受RASi治疗。

我们认为患者非常注重RASi 的心脏和肾脏保护获益，并愿意忍受其潜在的危害，包括高钾血症和AKI。

然而，这些副作用可能会由于额外的就诊和实验室测试导致更高的医疗费用。

基于有限的、有足够疗程评估肾脏保护的RCT证据，根据分级，本建议是弱的，但是，工作组认为，大多数知情的患者都注重RASi的心脏和肾脏保护获益超过AKI或高钾血症的潜在危害。

关键信息权衡利弊。

HOPE研究163是最大的RASi研究之一，在CKD和白蛋白尿正常至中度增加的患者（肌酐清除率＜65ml/min，通过Cockcroft －Gault公式估计；n=3 394；平均随访4.5年）中，对预先设定的亚组分析发现，与安慰剂组相比，ACEi组全因死亡率降低了20％（HR：0.80；95％CI：0.67－0.96）、MI降低了26％（HR：0.74；95％CI：0.61－0.91）、卒中降低了31％（HR：0.69；95％CI：0.49–0.90）。

167应当指出的是，在HOPE研究中，大约1/3的患者有DM，而只有一半患有高血压。

在整个HOPE研究中，与安慰剂相比，雷米普利的心血管获益也见于白蛋白尿中度增加的患者（约1900 /9360例患者）中197。

没有研究专门评估RASi延缓CKD伴A2期而无DM患者的肾病进展的作用。

因此，HOPE为该亚群提供了最佳指导。

Cinotti等在22.5个月内，对131例无DM肾病的患者，通过菊粉清除率评估，检验了赖诺普利对肾脏疾病进展的作用。

189平均基线白蛋白尿量为506mg，包括A2和A3期，进展到透析或ESKD降低了66％，但95％CI非常宽（HR:0.34；95％CI:0.01–7.92）。

第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。

目录.................................................................................................２　第一章肾小球疾病治疗原则第二章ＩｇＡ肾病／ＩｇＡ血管炎.................................................................................................１１　第三章膜性肾病 (19)第四章儿童肾病综合征 (28)第五章成人微小病变 (32)第六章成人局灶节段性肾小球硬化 (34)第七章感染相关性肾小球肾炎 (40)第八章免疫球蛋白和补体介导的ＭＰＧＮ型肾小球疾病 (45)第九章抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎（ＡＡＶ） (48)第十章狼疮性肾炎 (55)第十一章抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎 (63)肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。

对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。

实践点1.2.2。

建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。

蛋白尿定性在某些情况下可能有用。

1.3血尿评估实践要点1.3.1。

所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。

实践点1.3.2。

监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。

1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。

临床原发性IgA肾病管理和治疗共识优化支持治疗1.生活方式干预推荐建议 1：采取低盐（成人钠摄入 <2 g/d）、减重、适度运动、戒烟等生活方式干预。

推荐建议 2：建议 CKD1～2 期患者蛋白摄入量 0.8 g/（kg·d），CKD3～5 期患者蛋白摄入控制在 0.6 g/（kg·d）。

2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂（RAASi）推荐建议 3：蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgA 肾病患者，无论是否伴有高血压，推荐应用 RAASi，且建议滴定至可耐受最大剂量。

开始或加量应用 RAASi 2～4 周应监测血肌酐和血钾的变化。

3. 钠-葡萄糖共转运蛋白 2 抑制剂 (SGLT2i)推荐建议 4：建议选择有循证证据支持心肾获益的 SGLT2i，可用于 eGFR >25 mL/min/1.73m²、或 eGFR≥20 mL/min/1.73m²的成人 IgAN 患者, 以延缓肾病进展，降低 eGFR 下降速率、降低尿白蛋白肌酐比（UACR），对于肾功能受损者，尤其是严重受损患者，使用 SGLT2i 应密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。

推荐建议 5：对已使用 SGLT2i 的患者, 即使 eGFR 下降到 20 mL/min/1.73m²以下也可继续维持使用, 但需密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。

免疫抑制治疗1. 糖皮质激素推荐建议 6：对于进展高风险 IgAN 患者，应考虑接受 6 个月糖皮质激素治疗。

2. 环磷酰胺推荐建议 7：对于临床表现为急进性肾炎综合征型的 IgAN 患者，建议联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗。

3. 羟氯喹推荐建议 8：经优化支持治疗后仍存在尿蛋白（＞0.75 g/d）的IgAN 患者，可考虑给与羟氯喹治疗。

4.吗替麦考酚酯推荐建议 9：对于具有活动性病变且蛋白尿≥1 g/d，eGFR ＞30mL/min/1.73m²的患者，可考虑使用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗。

KDIGO的AKI临床指南Kidney International 2012; 2(Suppl): 1推荐意见的强度分级意义患者临床医生政策1级“我们推荐”你的医院中大多数患者应当接受推荐的治疗措施，仅有少数患者不然大多数患者应当接受推荐的治疗措施推荐意见可以作为制订政策或行为评价的参考2级“我们建议”你的医院中多数患者应当接受推荐的治疗措施，但很多患者不然不同患者应当有不同的治疗选择。

每名患者需要得到帮助，以便作出与其价值观和意愿相符合的决策在制订政策前，很可能需要对推荐意见进行广泛的讨论，并有利益攸关方参加支持证据的质量分级证据质量意义A 高我们相信真正疗效与疗效评估结果非常接近B 中真正疗效很可能与疗效评估结果接近，但也有可能两者存在显著差别C 低真正疗效可能与疗效评估存在显著差别D 很低疗效评估结果非常不肯定，常与真实情况相去甚远推荐意见总结推荐意见推荐级别2. AKI定义2.1 A KI的定义与分级2.1. 1 AKI的定义为以下任一• 48小时内SCr增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)；或• 已知或推测在过去7天内SCr增加至≥ 基础值的1.5倍；或未分级• 尿量< 0.5 ml/kg/h x 6 hrs2.1.2根据以下标准对AKI的严重程度进行分级（表2）表2 AKI的分级分级血清肌酐尿量1基础值的1.5 –1.9倍或增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)< 0.5 ml/kg/hr x 6 –1 2 hrs2 基础值的2.0 –2.9倍< 0.5 ml/kg/hr x ≥ 12hrs3 基础值的3.0倍或肌酐升高至≥ 4.0 mg/dl (≥ 353.6 μmol/l) 或开始进行肾脏替代治疗或年龄< 18岁时，eGFR下降至< 35 ml/min/1.73 m2< 0.3 ml/kg/hr x ≥ 24hrs 或无尿≥ 12 hrs未分级2.1.3应当尽可能确定AKI的病因未分级2.2 风险评估2.2.1我们推荐根据患者的易感性和暴露情况对AKI的风险进行分级1B2.2.2根据患者的易感性和暴露情况进行治疗以减少AKI的风险（见相关指南部分）未分级2.2.3通过测定SCr和尿量鉴别AKI高危患者以检测AKI 未分级2.3 A KI高危患者的评估和一般治疗2.3.1迅速对AKI患者进行评估，以确定病因，尤其应当注意可逆因素未分级2.3. 2 通过测定SCr和尿量对AKI患者进行监测，并依照2.1.2的推荐意见对AKI的严重程度进行分级未分级2.3.3根据分级和病因对AKI患者进行治疗（图4）未分级2.3. 4 发生AKI后3个月对病情恢复、新发疾病或既往CKD加重情况进行进行评估• 如果患者罹患CKD，应当根据KDOQI CKD指南的详细内容进行治疗• 即使患者未罹患CKD，仍应将其作为CKD的高危患者，并根据KDOQI CKD指南3中有关CKD高危患者的推荐治疗进行治疗未分级2.4 临床应用2.3 肾脏功能和结构改变的诊断3. AKI的预防和治疗3.1 血流动力学监测和支持治疗以预防和治疗AKI3.1. 1 在没有失血性休克的情况下，我们建议使用等张晶体液而非胶体液（白蛋白或淀粉）作为AKI高危患者或AKI患者扩容治疗的初始选择2B3.1. 2 对于血管舒张性休克合并AKI或AKI高危患者，我们推荐联合使用升压药物和输液治疗1C3.1. 3 对于围手术期高危患者或感染性休克患者，我们建议根据治疗方案纠正血流动力学和氧合指标，以防止发生AKI或导致AKI恶化2C3.2 A KI患者一般支持性治疗，包括并发症的处理3.3 血糖控制与营养支持3.3. 1 对于危重病患者，我们建议使用胰岛素治疗维持血糖110 –149 mg/dl (6.1 –8.3 mmol/l)2C3.3.2对于任何阶段的AKI患者，我们建议总热卡摄入达到20 –30 kcal/kg/d 2C3我们建议不要限制蛋白质摄入，以预防或延迟RRT的治疗2C3.3. 4 对于无需透析治疗的非分解代谢的AKI患者，我们建议补充蛋白质0.8 –1.0g/kg/d，对于使用RRT的AKI患者，补充1.0 –1.5 g/kg/d；对于使用持续肾脏替代治疗(CRRT)或高分解代谢的患者，应不超过1.7 g/kg/d2D3.3.5我们建议AKI患者优先选择肠道进行营养支持2C3.4 临床应用3.4.1我们推荐不使用利尿剂预防AKI 1B3.4.2我们建议不使用利尿剂治疗AKI，除非在容量负荷过多时2C3.5 血管扩张药物治疗：多巴胺，非诺多巴及利钠肽3.5.1我们建议不使用小剂量多巴胺预防或治疗AKI 1A3.5.2我们建议不使用非诺多巴(fenoldopam)预防或治疗AKI 2C3.5.3我们建议不使用心房利钠肽(ANP)预防（2C）或治疗（2B）AKI3.6 生长激素治疗3.6.1我们推荐不使用重组人(rh) IGF-1预防或治疗AKI 1B3.7 腺苷受体拮抗剂3.7.对于围产期严重窒息的AKI高危新生儿，我们建议给予单一剂量的茶碱2B3.8 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.8. 1 我们建议不使用氨基糖甙类药物治疗感染，除非没有其他更为适合、肾毒性更小的治疗药物选择2A3.8. 2 对于肾功能正常且处于稳定状态的患者，我们建议氨基糖甙类药物应每日给药一次，而非每日多次给药2B3.8. 3 当氨基糖甙类药物采用每日多次用药方案，且疗程超过24小时，我们推荐监测药物浓度1A3.8. 4 当氨基糖甙类药物采用每日一次用药方案，且疗程超过48小时，我们建议监测药物浓度2C3.8. 5 我们建议在适当可行时，局部使用（例如呼吸道雾化吸入，instilled antibiotic beads）而非静脉应用氨基糖甙类药物2B3.8.6我们建议使用脂质体两性霉素B而非普通两性霉素B 2A3.8. 7 治疗全身性真菌或寄生虫感染时，如果疗效相当，我们推荐使用唑类抗真菌药物和（或）棘白菌素类药物，而非普通两性霉素B1A3.9 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.9. 1 我们建议不要单纯因为减少围手术期AKI或RRT需求的目的采用不停跳冠状动脉搭桥术2C3.9.2对于合并低血压的危重病患者，我们建议不使用NAC预防AKI 2D3.9.3我们推荐不使用口服或静脉NAC预防手术后AKI 1A 4. 造影剂诱导AKI4.1造影剂诱导AKI：定义，流行病学和预后血管内使用造影剂后，应当根据推荐意见2.1.1 –2.1.2对AKI进行定义和分级未分级4.1. 1 对于血管内使用造影剂后肾脏功能改变的患者，应当对CI-AKI及AKI的其他可能原因进行评估未分级4.2 C I-AKI高危人群评估4.2. 1 对于需要血管内（静脉或动脉）使用碘造影剂的所有患者，应当评估CI-AKI的风险，尤其应对既往肾脏功能异常进行筛查未分级4.2.2对于CI-AKI高危患者，应当考虑其他造影方法未分级4.3 C I-AKI的非药物干预措施4.3.1对于CI-AKI高危患者，应当使用最小剂量的造影剂未分级4.3.2对于CI-AKI高危患者，我们推荐使用等渗或低渗碘造影剂，而非高渗碘造影剂1B 4.4 血糖控制与营养支持4.4. 1 对于CI-AKI高危患者，我们推荐静脉使用等张氯化钠或碳酸氢钠溶液进行扩容治疗1A4.4.2对于CI-AKI高危患者，我们推荐不单独使用口服补液1C4.4.3对于CI-AKI高危患者，我们建议口服NAC，联合静脉等张晶体液2D4.4.4我们建议不使用茶碱预防CI-AKI 2C4.4.5我们推荐不使用非诺多巴预防CI-AKI 1B4.5 血液透析或血液滤过的作用4.5.对于CI-AKI高危患者，我们建议不预防性使用间断血液透析(IHD)或血液滤过(H2C1 F)清除造影剂5. 透析治疗AKI5.1 A KI肾脏替代治疗的时机5.1.1出现危及生命的容量、电解质和酸碱平衡改变时，应紧急开始RRT 未分级5.1. 2 作出开始RRT的决策时，应当全面考虑临床情况，是否存在能够被RRT纠正的情况，以及实验室检查结果的变化趋势，而不应仅根据BUN和肌酐的水平未分级5.2 A KI停止肾脏替代治疗的标准5.2. 1 当不再需要RRT时（肾脏功能恢复至足以满足患者需求，或RRT不再符合治疗目标），应当终止RRT未分级5.2.2我们建议不使用利尿剂促进肾脏功能恢复，或缩短RRT疗程或治疗频率2B5.3 抗凝5.3.1对于CI-AKI高危患者，应当使用最小剂量的造影剂未分级5.3.1. 1 如果AKI患者没有明显的出血风险或凝血功能障碍，且未接受全身抗凝治疗，我们推荐在RRT期间使用抗凝1B5.3. 2 对于没有出血高危或凝血功能障碍且未接受有效全身抗凝治疗的患者，我们有以下建议：5.3.2.1对于间断RRT的抗凝，我们推荐使用普通肝素或低分子量肝素，而不应使用其他抗凝措施1C 5.3.2.2对于CRRT的抗凝，如果患者没有枸橼酸抗凝禁忌症，我们建议使用局部枸橼酸抗凝而非肝素2B 5.3.2.3对于具有枸橼酸抗凝禁忌症的患者CRRT期间的抗凝，我们建议使用普通肝素或低分子量肝素，而不应使用其他抗凝措施2C5.3.对于出血高危患者，如果未使用抗凝治疗，我们推荐CRRT期间采取以下抗凝3 措施：5.3.3. 1 对于没有枸橼酸禁忌症的患者，我们建议CRRT期间使用局部枸橼酸抗凝，而不应使用其他抗凝措施2C5.3.3.2对于出血高危患者，我们建议CRRT期间避免使用局部肝素化2C5.3. 4 对于罹患肝素诱导血小板缺乏(HIT)患者，应停用所有肝素，我们推荐RRT期间使用凝血酶直接抑制剂（如阿加曲班[argatroban]）或Xa因子抑制剂（如达那肝素[danaparoid]或达肝癸钠[fondaparinux]），而不应使用其他抗凝措施1A5.3.4.1对于没有严重肝功能衰竭的HIT患者，我们建议RRT期间使用阿加曲班而非其他凝血酶或Xa因子抑制剂2C5.4 血糖控制与营养支持5.4. 1 对于AKI患者，我们建议使用无套囊无隧道的透析导管进行RRT，而不应使用隧道导管2D5.4. 2 AKI患者选择静脉置入透析导管时，应注意以下考虑：• 首选：右侧颈内静脉• 次选：股静脉• 第三选择：左侧劲内静脉• 最后选择：锁骨下静脉（优先选择优势肢体侧）未分级5.4.3我们推荐在超声引导下置入透析导管1A 5.4.4我们推荐置入颈内静脉或锁骨下静脉透析导管后，在首次使用前应拍摄胸片1B5.4. 5 对于罹患AKI需要RRT的ICU患者，我们建议不在非隧道透析导管置管部位皮肤局部使用抗生素2C5.4. 6 对于需要RRT的AKI患者，我们建议不使用抗生素锁预防非隧道透析导管的导管相关感染2C5.5 A KI肾脏替代治疗的滤器膜1对于AKI患者，我们建议使用生物相容性膜材料的透析器进行IHD或CRRT 2C5.6 A KI患者肾脏替代治疗的模式5.6.1AKI患者应使用持续和间断RRT作为相互补充未分级5.6.2对于血流动力学不稳定的患者，我们建议使用CRRT而非标准的间断RRT 2B5.6. 3 对于急性脑损伤或罹患导致颅内高压或弥漫性脑水肿的其他疾病的AKI患者，我们建议使用CRRT而非间断RRT2B5.7 A KI患者肾脏替代治疗的缓冲溶液选择5.7. 1 AKI患者进行RRT时，我们建议使用碳酸盐而非乳酸盐缓冲液作为透析液和置换液2C5.7. 2 合并休克的AKI患者进行RRT时，我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐作为透析液和置换液1B5.7. 3 合并肝脏功能衰竭和（或）乳酸酸中毒的AKI患者进行RRT时，我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐2B5.7. 4 我们推荐AKI患者使用的透析液和置换液应当至少符合美国医疗设备协会(AAMI)有关细菌和内毒素污染的相关标准1B5.8 A KI肾脏替代治疗的剂量5.8.1应当在开始每次RRT前确定RRT的剂量未分级我们推荐经常评估实际治疗剂量以便进行调整1B5.8.2RRT时电解质、酸碱、溶质和液体平衡目标应当满足患者需求未分级5.8.3AKI患者采用间断或延长RRT时，我们推荐应达到Kt/V 3.9/周1AAKI患者进行CRRT时，我们推荐流出液容量20 –25 ml/kg/hr 1A 4这通常需要更高的流出液处方剂量未分级。

I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。

IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。

2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。

KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。

KDIGOIgA 肾病指南共有19条。

推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。

证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。

表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。

强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。

肾小球肾炎诊疗指南1、KDIGO肾小球肾炎指南之成人微小病变肾病（MCD）篇1.1KDIGO 肾小球肾炎指南推荐成人初发MCD的治疗1.1.1：推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗（1C）1.1.2：建议建议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg），或者2mg/kg隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）1.1.3：建议建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周（达到完全缓解的患者），但不超过16周（未达到完全缓解的患者）（2C）1.1.4：达到缓解后，建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）1.1.5：对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等），建议口服环磷酰胺或CNI，与频繁复发MCD的治疗方案相同（2D）1.1.6：对非频繁复发的患者，复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案，重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解（2D）1.2、KDIGO 肾小球肾炎指南推荐成人频繁复发（FR）/激素依赖（SD）型MCD的治疗1.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）1.2.2：使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI1-2年（环孢素A 3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d，分次口服）（2C)1.2.3：不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建议使用MMF 1-2年（500-1000mg/次，每日2次）（2D ）1．3、KDIGO 肾小球肾炎指南推荐糖皮质激素抵抗型MCD的治疗1.3.1：对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评估，以寻找肾病综合征的其他病因（未分级）1.4KDIGO 肾小球肾炎指南推荐支持治疗方案1.4.1：对伴发AKI的MCD患者，指南建议必要时采用肾脏替代治疗，但需合用糖皮质激素，方案同初发MCD的治疗（2D）1.4.2：对初发的MCD肾病综合征患者，建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症，血压正常者无需使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）来减少尿蛋白（2D）2、KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——局灶节段性肾小球硬化循证治疗2.1.1：需进行全面评估以排除继发性FSGS（未分级）2.1.2：不必常规进行遗传学检查（未分级）2.2.1：推荐只有表现为肾病综合征的特发性FSGS患者，才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（1C）2.2.2：建议泼尼松1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg）或2mg/kg 隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）2.2.3：建议初始大剂量糖皮质激素使用至少4周，如能耐受最长可使用至16周，或直至完全缓解（2D）2.2.4：建议达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）2.2.5：使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议首选CNI（2D）2.3 、KDIGO肾小球肾炎指南推荐FSGS复发的治疗2.3.1：建议FSGS肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议（参见1.1和1.2）（2D）2.4、KDIGO肾小球肾炎指南推荐激素抵抗型FSGS的治疗2.4.1：对于激素抵抗型FSGS，推荐分次给予环孢素3-5mg/kg/d，至少4-6个月（2B）2.4.2：如果获得部分或完全缓解，建议继续环孢素治疗至少12个月，随后缓慢减量（2D）2.4.3：建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型FSGS患者，以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗（2C）3、KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜性肾病循证治疗3.1.1：对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素（未分级）3.2.1：推荐仅在临床表现为肾病综合征，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：•经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，24h尿蛋白持续超过4g，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）•存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）•在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%，但估算eGFR不低于25-30ml/min/1.73m2，且上述改变为非肾病综合征并发症所致（2C）3.2.2：对Scr持续>3.5mg/dl（>309μmol/L）（或eGFR<30ml/min/1.73m2），且肾脏体积明显缩小（长径<8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制剂治疗（未分级）3.3、KDIGO肾小球肾炎指南推荐IMN的初始治疗3.3.1：推荐初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期交替治疗，疗程为6个月（1B）3.3.2：建议初始治疗首选环磷酰胺，不用苯丁酸氮芥（2B）3.3.3：推荐患者完成至少6个月的治疗后，如果肾病综合征未达到缓解不能认为是治疗失败。

KDIGO肾小球疾病指南中狼疮肾炎的诊疗2024近两年来，肾小球疾病领域取得了许多新的进展，然而这些进展尚未被纳入于2023年发布的KDIGO肾小球疾病指南中。

为了更新指南内容，KDOQI的专家们于2023年6月对每一种疾病都进行了评论与建议，这些评论和建议不仅涵盖了KD1GO指南中的原有指导意见，还新增了一些内容，以反映领域中的新进展。

同时，专家们还针对当前临床实践中的问题，提出了相应的解决方案。

狼疮肾炎1N的诊断较为简单，但其治疗较为复杂，本章节分为1N的诊断、S1E的治疗、I/II型1N治疗、ΠI∕IV型1N治疗、IV型1N治疗、V型1N治疗以及特殊情况。

01诊断专家建议：专家基本同意关于狼疮肾炎诊断流程的建议（图1）。

然而，在蛋白尿和肾活检关系方面有不同看法。

既往研究表明，在尿蛋白肌好比（UPCR）<1g∕g的系统性红斑狼疮（S1E）患者中，92%患者的肾活检结果为1N o而最近的一项研究发现，在24h蛋白尿<0.5g和0.25g的S1E患者中，分别有85%和75%患者的肾活检结果显示为1N,分型为III型、IV型或I∏∕iv型。

因此，专家建议，应对S1E疾病活动较高人群，如持续性血尿患者进行肾活检，而非仅关注UPCR或24h蛋白尿水平。

Patientwithsystemic1upuserythematosus图1狼疮肾炎诊断流程图02、S1E治疗KDIGO指南建议：①S1E患者,包括1N患者，除非有禁忌症，否则应使用羟氯噗等抗疟药进行治疗（IC）。

专家建议：抗疟药可减少S1E的发作风险且对肾脏有益。

推荐起始剂量为6∙5mg∕kg,最大剂量不超过400mg∕d o维持剂量为4~5mg∕kg,建议最大剂量为5mg∕kg∕d oKDIGO指南建议：②所有S1E或1N患者均需要考虑各种辅助疗法，以减轻并发症。

专家建议：由于S1E患者会接受免疫抑制治疗，因此患者极易发生感染、寄生虫寄生等并发症。