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HELLP综合征死亡1例报告及文献复习妊娠期高血压疾病患者并发溶血（H）、肝酶升高（EL）、血小板减少（LP），称HELLP综合征。
其发病率占重度子痫前期患者的2.7—18.9%，在产前、产时、产后均可发生，易发生在产前。
该症病情险急，严重危及母儿生命，母体病死率可达11—24.2%，围产儿病死率达7.7—60%[1]。
临床上应给予重视，及时诊断和正确处理对于改善母儿预后有重要意义。
1 临床资料患者39岁，住院号3143307，因孕2产1，孕足月妊娠头位疤痕子宫，腰腹痛5小时于2009年10月16日01：00时收住内科，17日零点以G2P1孕38+6周头位死胎，疤痕子宫妊高症转入产科。
患者5年前因头盆不称剖宫产1次，此第二孕，LMP2009年01月18日，EDC2009年10月25日,孕7月后双下肢浮肿，未行产检，10月15日强体力劳动后19时开始感上腹剑下疼痛并向腰背部放射，当地医院诊心肌梗塞可能，16日零点转入我院，产检血压160/120mmHg，胎心好，无产兆，收内科住院，诊断G2P1孕9+月，观察妊高症。
入院血压159/91mmHg,急诊血生化血钠、氯偏低，肾功正常,血尿酸稍高（UA407umol/L），血ALT1102U/L，AST正常，LDH1917U/L，CK631U/L，凝血功能各项指标均异常，血常规：血色素102g/L，血小板62×109/L，（入院前当地医院血色素117g/L，血小板98×109/L，尿Pro+3，BLD+3）16日8:00时空腹血查肝功、心肌酶均明显异常（ALT1110U/L，AST326U/L，LDH2154U/L，CK628U/L），心脏彩超正常，腹部彩超肝胰脾膀胱正常，双肾包膜下积液，肾实质弥漫性改变，心电图正常。
内科治疗1天，静滴硫酸镁2.5g，口服苯磺酸氨氯地平降压，16日晚因有产兆产科会诊发现胎死宫内，17日零点转入我科，血压150/120mmHg，HR96次/分，浮肿+2，胎儿估计2500g，宫缩不规律，宫颈管1cm，宫口未开，急诊B超37周头位，胎心消失，患者精神尚可，偶感胸闷，进食少，感尿急，但排尿少，化验尿Pro+2，BLD+3。
HELLP综合征山东省立医院妇产科---王榭桐一、定义：⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。
⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。
⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。
⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。
二、发病机制：⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。
⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。
肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。
三、临床表现：⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。
⒉近期出现黄疸、视力模糊。
⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。
⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。
⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
四、化验室指标：⒈溶血：⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。
⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。
血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。
常出现在血小板减少之前。
其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。
肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
·综述与讲座·HELLP 综合征的诊治进展侯志敏作者单位:300120 天津市人民医院妇产科 HELLP 综合征(hemolysis elevated liver enzymes and low plate -lets count s yndrome ,HELLP )是一组由Weinstein 在1982年以首字母缩略词“HELLP ”命名的临床证候群,表现为溶血(hemolysis )、肝酶升高(elevated liver enzyme )和血小板减少(low platelet count ),约占所有妊娠的0.12%～0.16%,最常见于子痫前期和子痫等重度妊娠高血压疾病。
有关HELLP 综合征在重度妊娠高血压疾病中的发病率国内外资料报道差异较大,国外一般认为约占4%～16%,国内明显低于国外,仅2.7%左右,与对HELLP 综合征的认识不足有关。
为进一步提高对HELLP 综合征的诊断和治疗水平,本文对这一综合征近年来的诊治进展综述如下。
1 病因学研究进展HELLP 综合征的发生与血管内皮损伤、胶原组织暴露、血小板激活、前列环素与血栓素比值异常、内皮素诱发的血管舒张因子减少等多种因素导致的血管痉挛有关,血小板进一步聚集,导致血小板计数进行性减少。
同时,红细胞通过痉挛狭窄的小血管时,可因裂解变形而致微血管内溶血,其敏感而非特异的镜下表现是外周血涂片检查见裂红细胞、棘红细胞和红细胞多染色性。
血清乳酸脱氢酶(LDH )和间接胆红素水平的升高反应溶血的存在,结合珠蛋白被认为是检测溶血的首选标志物。
肝脏血管痉挛、肝窦及肝实质内纤维蛋白沉着梗死导致肝脏损害,HELLP 综合征的经典肝损害为广泛性和 或局灶性肝实质坏死,肝窦状隙内可见纤维素样透明物质沉积,表现为肝酶升高和局限性右上腹疼痛,严重肝损害可发展为肝包膜下出血、血肿和肝破裂。
Sziller 等[1]回顾性分析81例HELLP 综合征和83例未足月正常对照妇女及其110例新生儿的TNFRSF6-670基因(编码脂肪酸合成酶)多态性后认为,位于母体而非新生儿的TNFRSF6-670单一序列A >G 核苷酸替换与HELLP 综合征的发病有关。
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
