低颅压综合征的MRI诊断

【低颅压综合征临床诊疗分析】多囊卵巢综合症表现低颅压综合征临床上相对少见，本文回顾了2000 年1月至xx 年12月本院收治的低颅压综合征患者的检查、治疗及误诊情况，以提高对该病的认识。

1 临床资料1.1 一般资料本组17例患者，男10例，女7例，平均年龄49岁；病程1～32 d，平均8 d；急性起病9例，亚急性起病7例，慢性起病1例；所有患者均为首次发病；其中误诊4例，分别误诊为蛛网膜下腔出血2例，出血坏死性脑炎1例，脑膜癌1例。

1.2 临床表现急性及亚急性头痛15例，慢性头痛2例。

16例均以头痛为首发症状，1例以四肢无力为首发症状；伴颈背部牵拉样疼痛11例，颈项强直9例，恶心、呕吐7例，头晕3例，复视1例，左耳向外渗液1例，尿多1例，精神症状1例，四肢腱反射减低1例，体温升高1例。

1.3 实验室及仪器检查 17例患者均属首次腰穿检查，脑脊液压力均［1］：脑脊液压力与颅内血流量呈反比，根据这一原理，低颅压可致颅内血管过度充盈，特别是静脉扩张更明显；有文献报道，低颅压综合征患者头颅MRI示：硬脑膜强化，脑室、脑池变小［2］；本组7例患者行MRI检查，4例出现硬脑膜增厚，1例示脑髓下垂，3例示脑室、脑池狭小，与文献报导相符；低颅压综合征脑脊液压力低，脑室、脑池张力低，脑室、脑池狭小理论上是成立的；硬脑膜在MRI 显示增厚是脑表面血管扩张所致。

③脑脊液量减少,可能导致腺苷受体的激活，诱发头痛加剧，咖啡因或茶碱类药物能缓解其疼痛症状说明疼痛与腺苷受体的激活有关。

2.3 原发性低颅压综合征与继发性低颅压综合征的早期鉴别原发性低颅压与继发性低颅压临床表现一致；原发性颅压综合征的治疗以卧床休息、补液治疗为主；继发性低颅压综合征除卧床休息、补液外，治疗原发病是关键。

本文格林巴利综合征并发的低颅压、尿崩症并发低颅压各1例，随原发病的控制低颅压症自行缓解。

值得一提的是，格林巴利综合征并高颅压有报告［3］，格林巴利综合征并低颅压尚未见报道。

脑膜强化的常见类型与鉴别诊断Prepared on 22 November 2020脑膜强化的常见类型与鉴别诊断2017-02-21来源：医脉通导读：目前，CT/MRI增强扫描已经在颅内病变鉴别诊断中得到广泛应用。

本文将对其中的脑膜强化进行系统性介绍，看看这些典型征象和对应的疾病，你都掌握了吗作者：江南忆一般而言，颅内病变对比增强主要包括血管内（血管）强化和血管外（间质）强化。

前者主要是由于局部血容量或血流量相对增加；而后者则因血脑屏障缺乏或被破坏导致通透性异常增加和/或局部血管发育不良出现对比剂外渗所致。

根据颅内强化病变所在部位，可分为脑实质外强化和脑实质内强化，前者主要指脑膜强化，也是本次我们一起重点学习的内容。

脑膜由硬脑膜、蛛网膜和软脑膜组成，硬脑膜又分为外膜层（即颅骨内板的骨膜）和内膜层。

国外常有“柔脑膜（leptomeninges）”这一术语，一般为蛛网膜、软脑膜及两者中间的蛛网膜下腔的统称。

临床上多种疾病可累及脑膜，MRI较CT更能清晰显示脑膜异常强化，故为首选。

正常脑膜在MRI平扫时表现为非连续的、薄的短线样低信号结构。

按脑膜强化的部位分为可分为3种：硬脑膜强化，软脑膜强化和全脑膜强化。

脑膜强化的形状包括：（1）线样强化：脑膜表现为弥漫或局限性细线样、粗线样强化，可同时累及硬脑膜、软脑膜或室管膜；（2）结节样强化：脑膜呈结节状、斑块状强化，常位于脑膜表面、室管下或蛛网膜下腔；（3）混合型强化：同时具有上述两型的表现。

一、硬脑膜强化也称为硬脑膜-蛛网膜强化，由于硬脑膜内层含有丰富的毛细血管网，其微血管缺少紧密连接，因此正常硬脑膜可轻度强化，但通常表现纤细、光滑、不连续的线样影，多见于硬脑膜反折处（如海绵窦、麦克尔腔等）和脑凸面。

当硬脑膜强化长度超过3cm时，需高度怀疑硬脑膜病变。

硬脑膜异常强化表现为沿颅骨内侧面走行的弯曲状、连续的线样或增厚的线样强化，累及大脑镰及小脑幕，可伴有结节样强化，但不伸入脑沟和基底部脑池。

低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后病例0160岁,女性，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕、视物双影。

间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。

图1. 首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液图2.颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化；矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O，脑脊液结果如下：图 3. 脑脊液结果给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。

图4. 头颅核磁示硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆病例 0230 岁男性，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。

半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。

入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O。

患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。

病例 01 和病例 02 均诊断为低颅压综合征。

什么是低颅压综合征？1）正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在60～250 mmH2O。

高颅压：> 250 mmH2O；•低颅压∶< 60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）；•正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 < 60 mmH2O。

2）低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜ 60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，原因未明者称原发性低颅压综合征。

继发性低颅压综合征：各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。

以 40 岁左右多见，男女比例约 1:2。

体位性头痛发病率最高。

临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。

医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。

几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。

行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。

两个月之后头痛停止，听力恢复正常。

下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。

1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。

在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。

此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。

体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。

另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。

2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。

随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。

目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。

3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。

另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。

但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。

4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。

但是，绝大多数患者无危险因素。

5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。

头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。

头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。

另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。

原发性低颅压综合征的临床及影像学特点吕友梅;杨敬梅【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床特点和影像学改变.方法:回顾性分析10例原发性低颅压综合征(SIH)患者的临床表现、脑脊液检查及影像资料.结果:10例患者体位性头痛的发生率为100%,可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣、复视、颈抵抗、行走不稳;腰穿脑脊液(CSF)压力均低于70 mmH2O,50%患者蛋白升高,40%白细胞升高,20%红细胞升高.影像学检查可见硬脑膜增厚、弥漫性强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现.经补液治疗后均痊愈.结论:体位性头痛是原发性低颅压综合征的特征性改变,腰椎穿刺及头颅MRI检查具有诊断价值;本病误诊率较高,经治疗后预后良好.【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2011(030)003【总页数】3页(P246-248)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;MRI【作者】吕友梅;杨敬梅【作者单位】安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001;安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001【正文语种】中文【中图分类】R742原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是1938年Schaltenbrand第一次提出的，是一组由不明原因导致颅内压变低，从而引起以头痛为主要临床表现的综合征。

近年来随着影像学的普及和发展，对SIH有了新的认识和发现，国内外对本病的报道逐渐增加。

现回顾性报道近几年本院诊治的10例SIH的临床及影像特征，对其病因及影像学变化进行探讨，以提高对SIH的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料本组男3例，女7例，年龄26～55岁，病程3～32 d。

病前有上呼吸道感染2例，有疲劳史2例，饮酒1例，均无脑外伤、腰穿、颅脑及脊柱手术，无严重感染、尿毒症等病史。

1.2 临床表现 10例均有与体位密切相关的头痛，即坐位或立位时，头痛出现或加重，去枕平卧或头低位时疼痛减轻或消失;头痛部位位于枕部者2例，额颞部2例，顶部3例，全头痛3例;多为钝痛或胀痛，有2例呈炸裂样剧痛;伴头晕5例，恶心呕吐4例，耳鸣2例，行走不稳4例，复视1例，颈部抵抗2例;均无意识障碍、抽搐、肢体瘫痪等局灶体征;眼底正常。

原发性低颅压综合征的临床表现与MRI诊断汪恒望【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床与MRI表现.方法:分析15例原发性低颅压综合征患者的临床资料、脑脊液生化及MRI表现.结果:15例患者均有体位性头痛,伴有或不伴有其他神经系统症状.脑脊液检查,脑脊液压力均低于70 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa),生化检查9例正常.MR1检查硬脑膜均匀性增厚强化.经临床积极治疗,预后良好.结论:体位性头痛是低颅压综合征特征性临床表现,腰椎侧卧位穿刺脑脊液压力测量及头颅MRI检查具有诊断价值,临床积极治疗预后良好.【期刊名称】《临床医药实践》【年(卷),期】2012(021)010【总页数】4页(P733-735,737)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;腰椎穿刺【作者】汪恒望【作者单位】崇阳县人民医院,湖北崇阳 437500【正文语种】中文【中图分类】R741原发性低颅压综合征(SIH)又称为特发性低颅压综合征,是一组病因不明临床少见的症候群,侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于70 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa),其特征性的临床表现为体位性头痛,即站立位或坐位时头痛加重,平卧位时头痛减轻或消失,可同时伴有恶心、呕吐、耳鸣、眩晕、颈项强直、视力障碍等,临床上容易误诊为蛛网膜下隙出血、脑膜炎、颈椎病等。

现将笔者工作中遇到的15例SIH患者临床资料分析如下,以提高对本病的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料15例 SIH患者中 ,男 6例 ,女 9例 ,年龄 15～68岁。

患者均有不同程度体位性头痛,以站立位或坐位时明显,平卧位减轻或消失,多为急性或亚急性起病。

头痛部位:全头痛 2例,颞顶部痛 3例,额部痛 2例,额颞部痛3例,枕部痛3例。

多为钝痛,炸裂样剧痛2例 ,伴恶心、呕吐6例,头晕 8例,颈背痛 7例,颈项强直 3例,站立不稳、共济失调2例,乏力耳鸣 5例,癫痫发作、反应迟钝1例。