1例累及双侧颅骨的巨大韧带样型纤维瘤病临床病理分析

182·中国CT和MRI杂志　2024年2月 第22卷 第2期 总第172期【第一作者】周佳南，女，硕士，主要研究方向：中枢神经系统影像。

E-mail：*****************【通讯作者】梁　雪，女，主治医师，主要研究方向：中枢神经系统影像。

Email：*********************E n t 16273849510CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, FEB. 2024, Vol.22, No.2 Total No.172 单纯鞍下恶性颅咽管瘤头颅CT和MR图像。

图1-3为CT头颅平扫，矢状位显示鞍区和斜坡骨质破坏伴软组织肿块形成(图1和2)，靠近枕凸处骨质呈侵蚀性破坏(图3白箭)。

图4-8为术前MR图像显示病灶位于鞍下，为完全实性肿块，呈长T1稍长T2信号(图4-5)，T1WI及DWI信号较均匀，DWI呈均匀低信号(图6)，T2WI 及T1WI增强图像显示病灶内见散在斑点状低信号影，呈“椒盐征”(图5，7-8)。

图9为术后MR图像，显示垂体形态完好，鞍内未见侵犯。

图10为组织病理图，多发异形上皮样细胞呈巢状浸润性生长，部分区域肿瘤细胞异型性明显，核分裂像易见，并呈浸润性生长破坏骨质，符合恶性颅咽管瘤(鳞形细胞癌)。

(HE ×400)。

2 讨　论 颅咽管瘤(craniopharyngioma)是一种罕见的良性上皮性肿瘤，但具有侵袭性，通常认为其起源于Rathke囊的残余上皮细胞[1]，按照Erdheim等人的理论[2]，颅咽管瘤是由不完全消失的颅咽管鳞状残余上皮发展而来，病变可以出现在退化的口咽到第三脑室底之间的颅咽管通路上的任何部位(即从口咽部到鞍下、鞍内、鞍上及第三脑室)。

鞍上是其好发部位，约占75%，累及鞍下的罕见。

据文献报道，鞍下颅咽管瘤最常见的侵犯部位是蝶窦，此外还可能影响到鼻咽部、蝶鞍、筛窦、上颌窦和鼻腔等区域[3-9]。

㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀发生于胸骨的肿瘤较为罕见，临床最常见的原发性恶性胸骨肿瘤为软骨肉瘤，而胸骨继发性肿瘤中以转移瘤最为常见㊂胸骨肿瘤的临床诊断主要依靠影像学和病理活检㊂外科手术切除㊁胸壁重建是胸骨肿瘤的主要治疗方案，临床常用的重建材料包括自体㊁异体组织和人工材料等㊂术后根据胸骨肿瘤病理类型可补充放疗，其预后与组织学类型㊁治疗方案密切相关㊂ʌ关键词ɔ㊀原发性胸骨肿瘤；㊀诊断；㊀治疗；㊀胸壁重建；㊀研究进展ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４１３６．２０２１．０２．０２０文章编号：１６７４－４１３６（２０２１）０２－０２００－０６Ｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｔｅｒｎａｌｔｕｍｏｒ㊀ＴＡＮＧＬｉａｎｓｈａ１，３，ＨＥＷｅｎｂｏ２，ＣＨＥＮＮａｎ１，ＺＨＯＵＪｉａｎ１，ＷＡＮＧＺｉｈｕａｉ１，ＬＩＵＪｉｙａｎ３，ＬＩＮＦｅｎｇ１．（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，３．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＮＦｅｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｎｆｅｎｇ０２２０＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｓｔｅｒｎａｌｔｕｍｏｒｉｓａｒａｒｅｔｙｐｅｏｆｂｏｎｅｔｕｍｏｒ．Ｃｈｏｎｄｒｏｓａｒｃｏｍａｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｔｙｐｅｏｆｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｓｔｅｒｎｕｍｔｕｍｏｒ，ｗｈｉｌｅｍｅｔａｓｔａｔｉｃｔｕｍｏｒｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｓｅｃｏｎｄａｒｙｓｔｅｒｎｕｍｔｕｍｏｒｓ．Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｓｔｅｒｎｕｍｔｕｍｏｒｓｍａｉｎｌｙｄｅｐｅｎｄｓｏｎｉｍａｇｉｎｇａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｂｉｏｐｓｙ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｃｈｅｓｔｗａｌｌｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎａｒｅｔｈｅｍａｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓｆｏｒｓｔｅｒｎｕｍｔｕｍｏｒｓ．Ｔｈｅｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｍａｔｅｒｉａｌｓｉｎｃｌｕｄｅａｕｔｏｌｏｇｏｕｓｔｉｓｓｕｅ，ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｔｉｓｓｕｅａｎｄａｒｔｉｆｉｃｉａｌｍａｔｅｒｉａｌｓ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙｃｏｕｌｄｂｅｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｅｄａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｔｙｐｅｏｆｓｔｅｒｎｕｍｔｕｍｏｒ，ａｎｄｉｔｓｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓｃｌｏｓｅｌｙｒｅｌａｔｅｄｔｏｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｔｙｐｅａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｉｅｓ．ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀Ｓｔｅｒｎａｌｔｕｍｏｒ；㊀Ｃｈｅｓｔｗａｌｌｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎ；㊀Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；㊀Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；㊀Ｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓ㊀㊀胸骨肿瘤是一种临床少见的胸壁肿瘤，发病率不到骨肿瘤的１％，约占胸壁肿瘤的１５％［１］，包括原发性和继发性肿瘤两大类㊂临床上原发性胸骨肿瘤类型众多，其中最常见的恶性肿瘤是软骨肉瘤，最常见的良性肿瘤为内生软骨瘤［２］㊂根据肿瘤生物学行为，原发性胸骨肿瘤又可以分为实体肿瘤类和小细胞类两大类［２］，前者主要包括软骨肉瘤㊁骨肉瘤㊁纤维瘤等，除骨肉瘤以外其他肿瘤均以局部病变为主；后者主要包括浆细胞瘤㊁Ｅｗｉｎｇ肉瘤㊁淋巴瘤㊁原始神经外胚层肿瘤等，这些都是以全身表现为主的肿瘤，治疗以有选择地局部控制为主㊂近年来，随着医疗诊治水平的提高，特别是３Ｄ打印技术和新型人工材料的应用，极大促进了的胸壁外科的发展，现就目前国内外关于原发性胸骨肿瘤的临床诊治进展进行综述㊂１　原发性胸骨肿瘤的病理分类１ １㊀原发性胸骨良性肿瘤１ １ １㊀胸骨软骨瘤㊀良性胸骨肿瘤中最常见的是内生软骨瘤［３］㊂男女发病率基本相同，发病年龄通常在２０ ３０岁，临床表现为沿着胸壁前部缓慢增大的无痛肿块㊂影像学可表现为起源于骨髓质的生长缓慢㊁膨胀性㊁溶骨性肿块，可能伴有基质矿化，包括点状钙化和皮质的扇形骨内膜㊂当ＣＴ或Ｘ线片未见钙化时，ＭＲＩ可出现分叶状肿块内含透明软骨的典型表现［１］㊂大体上，肿瘤由融合的蓝色㊁半透明的透明软骨团组成，有明显的小叶排列㊂１ １ ２㊀巨细胞瘤㊀巨细胞瘤（Ｇｉａｎｔｃｅｌｌｔｕｍｏｒ，ＧＣＴ）是一种起源于间充质的肿瘤，以多核巨细胞增殖为特征㊂ＧＣＴ占所有原发性骨肿瘤的５％ １０％，占所有良性骨肿瘤的２０％㊂大多发生在年轻人中，年龄３０ ４０岁㊂原发性胸骨ＧＣＴ最早由ＡｓｔｌｅｙＣｏｏｐｅｒ等于１８１８年报道，非常罕见［４］㊂到目前为止，文献中只发表了１１例原发性胸骨ＧＣＴ病例报告［５］㊂临床表现为胸前区轻中度疼痛㊂影像学特征为偏心性溶解伴皮质破坏的溶骨性病变和软组织肿胀［５⁃６］㊂多核巨细胞以及螺旋和卵圆形基质细胞的组织学形态有助于ＧＣＴ的诊断㊂目前对于胸骨ＧＣＴ的最佳手术治疗方案并没有达成共识，从单纯刮除到广泛刮除等各种干预措施都有㊂文献报道指出手术方式的选择应基于Ｃａｍｐａｎａｃｃｉ分级系统［５］，建议ＣａｍｐａｎａｃｃｉⅡ级（骨内病变，皮质连续性丧失，皮质变薄）的胸骨ＧＣＴ应广泛刮除，而Ⅲ级病变（骨外病变，穿过皮层进入软组织）可行胸骨次全切除术㊂放疗对局部控制有效，药物治疗包括地诺单抗和二膦酸盐类都取得了不错的临床疗效［５］㊂１ １ ３㊀纤维瘤㊀原发性胸骨纤维瘤分为两类：软骨黏液样纤维瘤和韧带样纤维瘤㊂原发性软骨黏液样纤维瘤（ｃｈｏｎｄｒｏｍｙｘｏｉｄｆｉｂｒｏｍａ，ＣＭＦ）在良性骨肿瘤中少见，主要累及长骨，很少发生在胸骨㊂虽然它是良性肿瘤，但病理性骨折和功能障碍也可随着肿瘤的增大而发生㊂目前报道的病例只有８例［７⁃８］，患者的年龄从１７岁到６３岁不等，主要症状是胸痛㊂ＣＭＦ影像学上最常表现为边界清晰㊁边缘呈扇形的溶解性病变［７］㊂一些患者由于ＣＴ显示有皮质破坏和扩张而被误诊为软骨肉瘤或恶性软骨肿瘤［９⁃１０］㊂这可能是由于ＣＭＦ是低度恶性的软骨肉瘤，因此有低摄取１８Ｆ⁃ＦＤＧ的倾向［７］㊂而组织学上由于ＣＭＦ存在核深染的多形性细胞及稀有的非典型细胞的软骨样成分，诊断也易与软骨肉瘤混淆［１１］㊂但若在黏液样或软骨样小叶中检测到高细胞外周区将有助于术前正确诊断ＣＭＦ［９］㊂ＣＭＦ的首选治疗方法是无阳性切缘的完整肿瘤切除，放疗可能会对局部肿瘤有控制作用，但也有辐射诱发恶性肿瘤的风险㊂韧带样纤维瘤（ｄｅｓｍｏｉｄ⁃ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ，ＤＦ）的发病机制尚不清楚，但已经提出内分泌㊁创伤和遗传等原因［１２］㊂组织学上表现为成纤维细胞嵌入致密的胶原基质中，细胞核被拉长但无有丝分裂［１３］㊂这种侵袭性良性病变可表现为疼痛和肿胀或病理性骨折［１３］㊂无阳性切缘的完全切除肿瘤是目前治疗ＤＦ的主要方法㊂复发率很高，从２９％ ５４％［１２］㊂其他治疗方法，包括放疗㊁化疗㊁ｃ⁃ＡＭＰ调节㊁雌激素和前列腺素抑制，临床疗效也可观［１２］㊂１ １ ４㊀血管瘤㊀血管瘤是一种良性的常见于软组织的错构瘤性血管畸形，通常为海绵状［１４］㊂骨性血管瘤极其罕见，通常累及颅骨和脊椎［１］㊂胸骨血管瘤更为罕见，文献中仅有零星病例报道［１４⁃１５］㊂常见的临床特征是间歇性胸痛和胸骨上突出的肿物㊂Ｘ线表现为由病变产生的反应性毛刺［１４］，ＣＴ上表现为边界清晰㊁透亮的病变，其中心有增厚的小梁，成 辐轮状或蜂窝状 ［１］㊂有文献指出葡萄糖转运蛋白（ＧＬＵＴ⁃１）在血管瘤的所有时相都有发现，对血管瘤的诊断非常有帮助［１６］㊂治疗主要采取手术切除的方式，因血管瘤的复发率相对较高，肿瘤应与邻近的胸骨组织一起切除［１５］㊂１ １ ５㊀动脉瘤样骨囊肿㊀动脉瘤性骨囊肿（Ａｎｅｕ⁃ｒｙｓｍａｌｂｏｎｅｃｙｓｔ，ＡＢＣ）是一种少见的良性肿瘤，在骨肿瘤中的发生率为２ ５％ ５％［１７］，是一种不断扩大的局部侵袭性病变㊂ＡＢＣ最常见的部位是长骨干骺端和椎骨，目前只有少量发生在胸骨的病例报道［１７⁃１９］㊂发病机制可能为血管异常［２０］，例如某种动静脉吻合㊂这种吻合的血流动力学导致骨侵蚀和骨吸收，形成一个错综复杂的血管通道㊂组织学特征是囊状血管腔充满自由流动的血液，而囊壁由纤维组织和骨组成［１９］㊂ＡＢＣ通常伴有或继发于其他内在骨损伤，最常见的为骨巨细胞瘤㊂如果可行，完全手术切除被认为是这些患者的最佳治疗方法㊂放疗也可作为一种选择㊂１ ２㊀原发性胸骨恶性肿瘤１ ２ １㊀软骨肉瘤㊀软骨肉瘤是胸骨最常见的恶性原发性肿瘤［２１］，通常在４ ６０岁时出现，男性中更为常见（男ʒ女为２ʒ１）［１］㊂临床上，胸骨软骨肉瘤通常表现为生长缓慢的无痛性肿块㊂镜下表现不一，从软骨样变到多核不典型恶变均有，还可伴有黏液样改变㊁钙化或骨化［２２］㊂在胸片上，点状或 环和弧 钙化的存在提示软骨基质，而钙化分布呈周边状㊂在ＣＴ上，肿瘤可以是髓内的或皮质旁的㊂肿瘤导致皮质破坏，并伴有大的分叶状软组织成分，其中还有软骨钙化㊂出现快速增大和较大的软组织成分倾向于软骨肉瘤［２３］㊂软骨肉瘤可通过广泛手术切除而治愈，且手术并发症很少㊂由于软骨肉瘤血管稀少㊁有丝分裂速度慢，对化疗和放疗不敏感［２３］㊂１ ２ ２㊀骨肉瘤㊀胸骨骨肉瘤很少见，仅占所有骨肉瘤的０ ０８％［２４］㊂青少年和青壮年多发，只有少数超过４０岁发病，患者多有放射史㊁纤维异常增生㊁慢性骨髓炎㊁软骨瘤㊁良性软骨瘤或中枢性骨髓炎［２５］㊂临床表现为疼痛并逐渐增大的肿块㊂也可无症状且进展缓慢［２６］㊂典型的影像学表现是溶骨性渗透性骨破坏，表现为不均匀的软组织，其骨样基质的特征是呈中心分布的无定形的云状钙化［１，２５］㊂治疗同其他部位骨肉瘤，局部控制是治疗的主要基础，因此，手术需要全切或行切缘清晰的胸骨次全切除术㊂完整切除肿瘤加化疗是首选治疗方案［２５］㊂有报道称胸骨骨肉瘤预后较差［１］，但Ｖｉｅｗｅｇ等［２７］报道手术和化疗后的５年生存率为１５％，也有报道胸骨骨肉瘤可以通过整块切除和化疗治愈［２５］㊂１ ２ ３㊀浆细胞瘤与多发性骨髓瘤㊀孤立性骨浆细胞瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙｂｏｎｅｐｌａｓｍａｃｙｔｏｍａ，ＳＢＰ）是指与浆细胞骨髓瘤相同的单克隆性浆细胞局部聚集，表现为局限性骨生长㊂ＳＢＰ在细胞学㊁免疫表型和遗传学上与多发性骨髓瘤（ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ，ＭＭ）所见相同［２８］㊂ＭＭ表现为骨髓中的多灶性浆细胞增生，并产生过多的免疫球蛋白浸润到骨中㊂胸骨ＳＢＰ与ＭＭ均少见㊂报道称ＳＢＰ的平均发病年龄比ＭＭ小约１０岁，中位年龄为５５岁㊂男ʒ女约为２ʒ１［２９］㊂ＳＢＰ通过侵蚀松质骨和皮质骨，可能出现病理性骨折或骨骼疼痛［２８］，在影像学检查中通常表现为溶骨性扩张性病变或典型的 打孔 溶解性病变［２９］㊂肿瘤通常破坏多处皮质并侵犯软组织［３０］㊂胸骨骨髓瘤病变通常是扩张性的，并引起皮质破坏和气球样变，病变存在分叶状的软组织成分，不伴有基质钙化［１］㊂ＳＢＰ被认为是ＭＭ的先兆，ＳＢＰ患者进展为ＭＭ的中位时间大约为２ ４年，但目前没有明确的不良预后因素可以预测进展㊂放疗是ＳＢＰ的首选治疗方法，是否采用广泛切除手术治疗仍存在争议［２８］㊂没有临床证据表明辅助或预防性化疗可以阻止ＭＭ的最终发展㊂大约５５％的ＳＰＢ患者在成功治疗后的１０年内发展为ＭＭ，１０％的患者在不同部位出现局部复发或孤立的浆细胞瘤［２８］㊂１ ２ ４㊀Ｅｗｉｎｇ肉瘤㊀Ｅｗｉｎｇ肉瘤是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤，被称为阿斯金瘤或原始神经内分泌瘤［１］㊂它是一种侵袭性溶骨肿瘤，最常出现在儿童和青少年中［３１］，男性更易发病［３２］㊂临床上常以疼痛和肿胀为首发表现；在长骨（６０％）和扁骨（４０％）中发生的概率基本相当［１］㊂原发性胸骨Ｅｗｉｎｇ肉瘤极为少见，目前文献报道的病例数总共不超过１０例［３３］㊂Ｅｗｉｎｇ肉瘤易转移，约１／４的患者在发病时肿瘤已扩散到肺部㊁骨骼和淋巴结㊂ＣＴ显示受累骨质有溶骨性渗透性破坏，也可显示膨胀性或存在皮质破坏和侵袭性骨膜反应㊂此外，Ｅｗｉｎｇ肉瘤含有的软组织成分与骨质破坏程度并不成比例［３４⁃３５］㊂化疗后手术切除或放疗是主要的治疗方法［３４］㊂治疗后５年生存率为６０％ ８０％［３３］㊂１ ２ ５㊀淋巴瘤㊀弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤（ｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＤＬＢＣＬ）属于非霍奇金淋巴瘤，是原发性骨淋巴瘤最常见的组织学类型［３６］㊂基于目前的文献报道［３７］，手术治疗一般用于最初确诊的病理活检㊂目前化疗加利妥昔单抗被认为是ＣＤ２０阳性ＤＬＢＣＬ的一线治疗方法㊂接受放化疗的患者与单纯接受化疗的患者相比预后更好［３６］㊂目前有１２篇关于胸骨霍奇金淋巴瘤的病例报道［３８］㊂其中只有３例为孤立的原发性胸骨受累，３例患者累及其他骨骼部位，有９例累及淋巴结㊂男女发病率基本无差别，平均发病年龄２９岁㊂组织学类型上，结节硬化型是最常见的亚型，占６２ ５％，混合细胞型占２７ ５％㊂初诊误诊率达４１ ６７％，最常见的误诊诊断是肺结核㊂化疗加放疗是最常见的治疗方法（５０％），其次是单独化疗（４１ ６７％）㊂所有患者在治疗后都获得完全缓解㊂２　原发性胸骨肿瘤的诊断诊断胸骨肿瘤的方法主要为影像学诊断和病理组织活检以确定具体类型㊂胸骨正侧位平片在胸骨肿瘤诊断中的作用有限，在区分胸内和胸外病变方面可能有所帮助㊂评估胸骨肿块的首选方法是ＣＴ［１］㊂高分辨率ＣＴ有助于评估原发性肿瘤的范围，尤其是胸内病变及纵隔侵犯㊂ＭＲＩ能准确显示骨侵犯和纵隔侵犯的程度㊂在评估肿瘤的骨外扩散情况及其与周围结构的关系方面具有互补作用㊂ＳＰＥＣＴ及ＰＥＴ／ＣＴ［３９］在检测骨转移方面及评估全身或区域病变更有优势㊂不仅可为原发灶和转移灶的诊断提供信息，还可为新辅助化疗的组织学疗效和预后提供信息㊂对骨肉瘤，甚至继发于纤维异常增生的骨肉瘤有一定的诊断价值㊂胸骨软骨瘤㊁纤维瘤㊁巨细胞瘤㊁软骨肉瘤㊁血管瘤㊁骨肉瘤㊁浆细胞／骨髓瘤㊁淋巴瘤㊁Ｅｗｉｎｇ肉瘤如前述都有典型的影像学特征㊂影像引导下的穿刺活检可用于诊断㊂因原发肿瘤多为淋巴或肉瘤来源，且组织量少，针吸活检难以区分原发性胸骨肿瘤类型，但可诊断转移癌㊂术中开放活检被认为是获得充分的组织学评估材料的最合适的方法［２５］㊂３　原发性胸骨肿瘤的治疗不同病理类型的胸骨肿瘤治疗方式不同㊂软骨肉瘤㊁软骨瘤㊁恶性纤维组织细胞瘤㊁巨细胞瘤㊁血管瘤㊁动脉瘤样骨囊肿以手术切除为宜；胸骨转移瘤也可手术；骨肉瘤宜选择化疗加手术，浆细胞瘤／骨髓瘤㊁淋巴瘤㊁Ｅｗｉｎｇ肉瘤以非手术治疗（放疗㊁化疗）为主㊂３ １㊀外科手术手术是大部分胸骨肿瘤的首选治疗方案，目的是切除所有边界清晰的肿瘤㊂切除时应距离胸骨肿瘤边缘至少３ｃｍ［４０⁃４１］㊂除非肿瘤累及整个胸骨，否则都应尽力保留部分胸骨及其附着物至剩余的肋骨㊂如果肿瘤位于胸骨下部，通常可以保留全部或部分胸骨柄㊂累及胸骨上段的肿瘤通常需要切除胸骨柄㊁胸骨体以及邻近的肋软骨［４２］㊂胸骨肿瘤切除后需要对切除后的胸壁缺损进行修补重建㊂若缺损面积小，如少部分胸骨体或胸骨柄的切除，在不影响胸廓稳定性的情况下，直接缝合或软组织覆盖就可获得较好疗效；若缺损面积超过５ｃｍˑ５ｃｍ，则需要自体或人工材料修补［４３］㊂理想的重建材料应满足以下要求［４０，４２，４４］：①硬度和稳定性高，防止胸壁漂浮；②良好的组织相容性，在体内保存时间长，无免疫排斥反应；③容易切割㊁成型和固定；④易消毒；⑤Ｘ线可透射㊂目前主要分为自体㊁异体组织和人工材料三类㊂自体胸壁重建材料包括肋骨㊁髂骨㊁腓骨㊁筋膜㊁肌瓣和乳房（女性）［４５］㊂肌肉是覆盖全层胸壁缺损的首选软组织㊂肌瓣可以通过带蒂肌肉或游离肌肉修补胸壁缺损㊂随着血运重建㊁细胞再生以及天然成骨细胞和破骨细胞的植入，它们完全整合到患者的体壁中㊂其中背阔肌㊁胸大肌㊁腹直肌㊁前锯肌㊁外斜肌㊁下腹壁穿支皮瓣㊁膈肌㊁大网膜股外侧肌皮瓣等都是可用的选择［４６］㊂虽然自体组织没有免疫排斥的风险，但获取自体组织手术创伤大，也增加了手术难度和时间，患者的风险和不良反应［４５］也相应增加㊂异体胸壁重建材料主要指同种异体骨（异体胸骨㊁髂骨等）和异种组织（猪肠黏膜下层㊁牛心包等）［４７］，前者更为常用㊂同种异体骨具有潜在的整合优势，它经化学灭菌后冷冻至－７０ħ，纤溶酶活性丧失，免疫活性显著降低，组织相容性好㊂深低温不改变移植骨的力学性能，不损害骨诱导活性，不影响与宿主骨的结合［４２］㊂异体骨自身没有成骨能力，主要通过骨传导和骨诱导作用使宿主和同种异体骨融合，并使患者能够正常活动㊂这样不仅能够最大限度切除胸骨病变，而且在不增加创伤的情况下使骨更接近生理状态㊂人工胸壁重建材料包括软材料和硬材料㊂软材料主要指可吸收的聚乳酸网片（Ｖｉｃｒｙｌ）㊁聚二氧六环酮网片（ＰＤＳ）和不可吸收的聚丙烯网片（Ｍａｒｌｅｘ）㊁聚酯网片（Ｐｒｏｌｅｎｅ）㊁聚四氟乙烯网片（Ｇｏｒｅ⁃Ｔｅｘ）㊁发泡聚四氟乙烯网片（ｅ⁃ＰＴＦＥ／Ｇｏｒｅ⁃Ｔｅｘ）㊁聚乙醇酸网片（Ｄｅｘｏｎ）㊁涤纶（Ｉｎｖｉｓｔａ）㊁硅橡胶㊁硅胶和尼龙㊂最常用的材料是Ｍａｒｌｅｘ［４８］㊂Ｍａｒｌｅｘ和甲基丙烯酸甲酯夹层 三明治 式结构的使用最广㊂甲基丙烯酸甲酯是一种假肢材料㊂它重量轻，成本低，可被Ｘ射线穿透［４９］㊂这种组合最常见的并发症之一是感染，据报道，使用Ｍａｒｌｅｘ网片的术后感染率为５％［４５］㊂此外，甲基丙烯酸甲酯对液体是不渗透的，因此也与胸腔积液㊁疼痛㊁胸壁畸形有关［４７］㊂可渗透性网片（如Ｐｒｏｌｅｎｅ网）允许胸腔积液从胸腔流向腹腔，有助于防止术后胸腔积液的形成；也允许结缔组织向内生长，使网片结合到体壁中，因此可以获得更好的长期效果和感染抵抗力㊂但网片也有一些缺点㊂网片越大，就越难避免反常的呼吸运动㊂另外在感染的情况下，可对可渗透的网片使用抗生素，但非通透性的网片通常需要移除㊂当胸壁缺损较大时，需要使用人工合成的硬材料重建㊂包括钢丝㊁钢板㊁钛板㊁钛网㊁骨水泥㊁有机玻璃㊁３Ｄ打印钛合金植入材料［４５］㊂其中最常用的是钛类材料㊂因为钛与骨骼的硬度和弹性性能非常匹配，同时也具有高耐蚀性㊁低密度㊁高生物相容性［４０］㊂钛板易于成型和固定，胸椎稳定性和美容效果都很好㊂此外，钛网重建胸壁无需常规放置皮下引流管，皮下积液可经胸导管流入胸腔［４４］㊂最近３Ｄ打印技术定制的钛假体被认为是重建胸壁的最佳选择［４７，４９⁃５０］㊂３Ｄ打印实现患者个体化的解剖定制，个体化建模使其易于插入和固定，从而缩短了手术时间㊂但３Ｄ打印有价格昂贵，开发时间长等缺点㊂３ ２㊀放疗与化疗放疗㊁化疗仅对一部分胸骨肿瘤有效，包括骨肉瘤㊁浆细胞瘤㊁骨髓瘤㊁淋巴瘤㊁Ｅｗｉｎｇ肉瘤以及胸骨转移瘤㊂目前胸骨骨肉瘤的化疗方案为顺铂和阿霉素的短期强化治疗［５１］㊂Ｅｗｉｎｇ肉瘤对化疗和放疗均敏感，放疗加ＶＡＣＤ（长春新碱㊁放线菌素㊁环磷酰胺和阿霉素）辅助化疗对局部非转移性肿瘤患者效果较好，５年无复发生存率（ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ⁃ｆｒｅｅｓｕｒ⁃ｖｉｖａｌ，ＲＦＳ）为６０％［５１］㊂放疗是骨浆细胞瘤的首选治疗方法，患者接受放疗加长春地辛㊁阿霉素和地塞米松化疗后没有复发或进展至多发性骨髓瘤倾向［２９］㊂对淋巴瘤患者来说，霍奇金淋巴瘤采用ＡＢＶＤ（阿霉素㊁博莱霉素㊁长春花碱和达卡巴嗪）方案［３８］，而非霍奇金淋巴瘤采用ＣＨＯＰ（环磷酰胺㊁表阿霉素㊁长春新碱和醋酸泼尼松片）方案［３６］㊂转移瘤的治疗则需要依据原发肿瘤的放化疗原则实施㊂４㊀预后原发性胸骨肿瘤患者在接受完全切除手术后５年总生存率（ｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌ，ＯＳ）为４９％ ９８％［５２］㊂Ｂｕｒｔ等［５３］最早在１９９２报道了１２６例胸壁原发性骨和软骨肉瘤患者的生存预测因素，包括肿瘤分级㊁有无肺转移㊁切除不充分或无手术切除㊁局部复发等㊂其中两个主要因素是肿瘤的分级和切除的完备性㊂高级别肿瘤和不完全切除是影响患者长期生存的不利因素㊂治疗失败的最常见原因是局部复发和肺转移㊂虽然广泛的手术切除被认为是一个重要的预后因素，但Ｇｒｏｓｓ等［５４］却认为手术切除的类型（广泛性或边缘性）对ＯＳ没有显著的影响㊂Ｇｏｎｆｉｏｔｔｉ等［５５］遵循切缘距肿瘤３ｃｍ边际原则，患者５年生存率为６１％，平均随访６０ ５个月，２例复发㊂现在由于胸壁重建材料和技术的提高，许多机构倾向于更广泛的胸壁肿瘤切除手术㊂Ｗｅｙａｎｔ等［５６］比较了２６２例接受胸壁切除的患者硬质假体（Ｍａｒｌｅｘ＋甲基丙烯酸甲酯夹层，ｎ＝１１２）㊁非硬质假体（Ｇｏｒｅ⁃Ｔｅｘ，ｎ＝９７）和无假体重建（ｎ＝５３）的术后效果发现，这３种重建技术的总体并发症发生率没有差别，然而与网片组相比，硬质假体组伤口并发症（如血清肿㊁血肿和感染）的发生率略高（８ ０％比３ １％，Ｐ＜０ ０５），假体取出率为４ ３％，但两种假体的取出率无显著差异㊂有统计学意义的预测术后并发症的因素是年龄和胸壁缺损的大小㊂因此对接受手术的患者来说，将肿瘤完整切除并修补缺损，术后再予以对症支持治疗，对患者的远期预后起着极为关键的作用㊂骨肉瘤㊁浆细胞瘤㊁骨髓瘤㊁淋巴瘤㊁Ｅｗｉｎｇ肉瘤的治疗方案以化疗或放疗为主，手术仅限于切开活检㊁局部复发或姑息性治疗，因此这些肿瘤的预后因素主要是放化疗的组织学反应㊂浆细胞瘤生存预测最重要的因素是之后多发性骨髓瘤的发展，因此术前对于这些疾病的准确诊断就尤为重要㊂５㊀小结胸骨肿瘤需要早期明确病理类型才能精准治疗㊂重建胸壁所需要的材料应该根据患者情况个性化考虑，力求简单有效㊂新材料的不断改进和治疗技术的提高，将进一步改善胸骨肿瘤的治疗效果㊂参考文献：［１］㊀ＳｉｎｇｈＡ，ＣｈａｎｄｒａｓｈｅｋｈａｒａＳＨ，ＴｒｉｖｅｎｉＧＳ，ｅｔａｌ．ＩｍａｇｉｎｇｉｎＳｔｅｒｎａｌＴｕｍｏｕｒｓ：ＡＰｉｃｔｏｒｉａｌＲｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＰｏｌＪＲａｄｉｏｌ，２０１７，８２：４４８⁃４５６．［２］㊀黄进丰，张德超．胸骨肿瘤的初步治疗经验［Ｊ］．中国肿瘤临床与康复，２００４，１１（３）：２５０⁃２５２．［３］㊀ＴｈｏｍａｓＭ，ＳｈｅｎＫＲ．ＰｒｉｍａｒｙＴｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅＯｓｓｅｏｕｓＣｈｅｓｔＷａｌｌａｎｄＴｈｅｉｒＭａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．ＴｈｏｒａｃＳｕｒｇＣｌｉｎ，２０１７，２７（２）：１８１⁃１９３．［４］㊀ＦａｒｉａＲＡ，ＳｉｌｖａＣＭ，ＭｉｚｉａｒａＪＥ，ｅｔａｌ．Ｇｉａｎｔｃｅｌｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＪＢｒａｓＰｎｅｕｍｏｌ，２０１０，３６（４）：５１７⁃５２０．［５］㊀ＭｕｒａｍａｔｓｕＫ，ＴａｎｉＹ，ＳｅｔｏＴ，ｅｔａｌ．Ｔｗｏｃａｓｅｓｗｉｔｈｇｉａｎｔｃｅｌｌｔｕｍｏｒａｒｉｓｉｎｇｆｒｏｍｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ：Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｏｐｔｉｏｎｓｆｏｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．ＪＯｒｔｈｏｐＳｃｉ，２０２０，ＤＯＩ：１０ １０１６／ｊ．ｊｏｓ．２０１９ １０ ０１４．［６］㊀ＷａｎｇＹＱ，ＦｅｎｇＷ，ＣｈｕＸＹ，ｅｔａｌ．Ｓｔｅｒｎｕｍｂｏｎｅｇｉａｎｔｃｅｌｌｔｕｍｏｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｃｈｅｓｔｗａｌｌｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎａｆｔｅｒｔｈｅｅｘｃｉｓｉｏｎｏｆｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＪＣａｎｃｅｒＲｅｓＴｈｅｒ，２０１５，１１（３）：６６１．［７］㊀ＫｉｌｉｃＤ，ＦｉｎｄｉｋｃｉｏｇｌｕＡ，ＴｅｐｅｏｇｌｕＭ，ｅｔａｌ．ＣｈｏｎｄｒｏｍｙｘｏｉｄＦｉ⁃ｂｒｏｍａｏｆｔｈｅＳｔｅｒｎｕｍｉｎａ６３⁃Ｙｅａｒ⁃ＯｌｄＷｏｍａｎ［Ｊ］．ＴｅｘＨｅａｒｔＩｎｓｔＪ，２０１５，４２（４）：４００⁃４０２．［８］㊀ＣｈｅｎＣ，ＨｕａｎｇＸ，ＣｈｅｎＭ，ｅｔａｌ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｇｉａｎｔｓｔｅｒｎａｌｃｈｏｎｄｒｏｍｙｘｏｉｄｆｉｂｒｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１５，１０：１７８．［９］㊀ＳｏｎｇＤＥ，ＫｈａｎｇＳＫ，ＣｈｏＫＪ，ｅｔａｌ．Ｃｈｏｎｄｒｏｍｙｘｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，７５（６）：１９４８⁃１９５０．［１０］㊀ＴａｋａｏＥ，ＭｏｒｉｏｋａＨ，ＹａｂｅＨ，ｅｔａｌ．Ｃｈｏｎｄｒｏｍｙｘｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２００６，１３２（２）：４３０⁃４３１．［１１］㊀ＴｅｉｔｅｌｂａｕｍＳＬ，ＢｅｓｓｏｎｅＬ．Ｒｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆａｌａｒｇｅｃｈｏｎｄｒｏｍｙｘｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃａｓｅａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９６９，５７（３）：３３３⁃３４０．［１２］㊀ＳａｗＥ，ＹｕＧＳ，ＭｅｌｌＭ．Ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇａｓａｎａｎｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｍａｓｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９７，１１（２）：３８４⁃３８６．［１３］㊀ＯｂａｒｏＲＯ．Ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ：ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃｆｉｂｒｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＣｌｉｎＲａｄｉｏｌ，１９９２，４６（５）：３５９⁃３６０．［１４］㊀Ｌóｐｅｚ⁃ＧｕｔｉéｒｒｅｚＪＣ，Ｇｉｌ⁃ＡｌｏｎｓｏＪＬ．Ｖａｓｃｕｌａｒｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００９，８８（１）：３５３⁃３５４．［１５］㊀ＭｅｄａｌｉｏｎＢ，ＢａｒＩ，ＮｅｕｍａｎＲ，ｅｔａｌ．Ｓｔｅｒｎａｌｈｅｍａｎｇｉｏｍａ：ａｒａｒｅｔｕｍｏｒ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９６，１１２（５）：１４０２⁃１４０３．［１６］㊀ｄａＳｉｌｖａＦｉｌｈｏＴＪ，ｄｅＯｌｉｖｅｉｒａＤ，ＢｒａｓｉｌＶ，ｅｔａｌ．Ａｎｕｐｄａｔｅｏｆ７７ｃａｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｏｒａｌｈｅｍａｎｇｉｏｍａｓｂａｓｅｄｏｎＧＬＵＴ⁃１ｐｏｓｉ⁃ｔｉｖｉｔｙ［Ｊ］．ＥｘｐＭｏｌＰａｔｈｏｌ，２０１７，１０３（１）：９⁃１３．［１７］㊀ＳｈｅｉｋｈｙＫ，ＡｂｂａｓｉＤｅｚｆｏｕｌｉＡ，ＳａｄｅｇｈＢｅｉｇｅｅＦ．ＲｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆＣｈｅｓｔＷａｌｌｂｙＣｒｙｏｐｒｅｓｅｒｖｅｄＳｔｅｒｎａｌＡｌｌｏｇｒａｆｔａｆｔｅｒＲｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆＡｎｅｕｒｙｓｍａｌＢｏｎｅＣｙｓｔｏｆＳｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＣａｓｅＲｅｐＳｕｒｇ，２０１７，２０１７：９１３５６５７．［１８］㊀ＳｉｎｇｈＶＰ，ＭｉｒＲ，ＫａｕｌＳ．Ａｎｅｕｒｙｓｍａｌｂｏｎｅｃｙｓｔｏｆｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１０，８９（６）：ｅ４３⁃４５．［１９］㊀ＹａｖｕｚＡＡ，ＳｅｎｅｒＭ，ＹａｖｕｚＭＮ，ｅｔａｌ．Ａｎｅｕｒｙｓｍａｌｂｏｎｅｃｙｓｔｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｏｆｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｗｉｔｈｒａｄｉｏｔｈｅｒａ⁃ｐｙ［Ｊ］．ＢｒＪＲａｄｉｏｌ，２００４，７７（９１９）：６１０⁃６１４．［２０］㊀ＲｕｉｔｅｒＤＪ，ｖａｎＲｉｊｓｓｅｌＴＧ，ｖａｎｄｅｒＶｅｌｄｅＥＡ．Ａｎｅｕｒｙｓｍａｌｂｏｎｅｃｙｓｔｓ：ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆ１０５ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９７７，３９（５）：２２３１⁃２２３９．［２１］㊀ＤｏｗｎｅｙＲＪ，ＨｕｖｏｓＡＧ，ＭａｒｔｉｎｉＮ．Ｐｒｉｍａｒｙａｎｄｓｅｃｏｎｄａｒｙｍａｌｉｇ⁃ｎａｎｃｉｅｓｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ［Ｊ］．ＳｅｍｉｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９９，１１（３）：２９３⁃２９６．［２２］㊀ＹｏｕｓｅｆｉＹ，ＳａｄｒｉｚａｄｅｈＡ，ＳａｄｒｉｚａｄｅｈＳ．Ｈｕｇｅｓｔｅｒｎａｌｃｈｏｎｄｒｏ⁃ｓａｒｃｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＡｓｉａｎＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＡｎｎ，２０１８，２６（８）：６３２⁃６３４．［２３］㊀ＧｕｅｒｒａＮＣ，ＶｅｌｈｏＴ，ＳｅｎａＡ，ｅｔａｌ．ＳｔｅｒｎａｌＣｈｏｎｄｒｏｓｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．ＲｅｖＰｏｒｔＣｉｒＣａｒｄｉｏｔｏｒａｃＶａｓｃ，２０１９，２６（３）：２４１．［２４］㊀ＢｒｉｃｃｏｌｉＡ，ＧｉａｃｏｍｉｎｉＳ，ＲｏｃｃａＭ，ｅｔａｌ．Ｏｓｔｅｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ：ｔｗｏｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ［Ｊ］．Ｔｕｍｏｒｉ，２００２，８８（２）：１６０⁃１６２．［２５］㊀ＲａｄＭＰ，ＦａｔｔａｈｉＭａｓｏｕｍＳＨ，ＬａｙｅｇｈＰ，ｅｔａｌ．ＰｒｉｍａｒｙＯｓｔｅｏｓａｒ⁃ｃｏｍａｏｆｔｈｅＳｔｅｒｎｕｍ：ＡｃａｓｅＲｅｐｏｒｔａｎｄＲｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅＬｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＡｒｃｈＢｏｎｅＪｔＳｕｒｇ，２０１４，２（４）：２７２⁃２７５．［２６］㊀ＲｅｎＰ，ＺｈａｎｇＪ，ＺｈａｎｇＸ．Ｒｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｔｅｒｎａｌｏｓｔｅｏｓａｒ⁃ｃｏｍａａｎｄｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｗｉｔｈｈｏｍｏｌｏｇｏｕｓｉｌｉａｃｂｏｎｅ：ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＪＦｏｒｍｏｓＭｅｄＡｓｓｏｃ，２０１０，１０９（４）：３０９⁃３１４．［２７］㊀ＶｉｅｗｅｇＪ，ＷｈｉｔｍｏｒｅＷＦＪｒ，ＨｅｒｒＨＷ，ｅｔａｌ．Ｔｈｅｒｏｌｅｏｆｐｅｌｖｉｃｌｙｍｐｈａｄｅｎｅｃｔｏｍｙａｎｄｒａｄｉｃａｌｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙｆｏｒｌｙｍｐｈｎｏｄｅｐｏｓｉｔｉｖｅｂｌａｄｄｅｒｃａｎｃｅｒ．ＴｈｅＭｅｍｏｒｉａｌＳｌｏａｎ⁃ＫｅｔｔｅｒｉｎｇＣａｎｃｅｒＣｅｎｔｅｒｅｘ⁃ｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９９４，７３（１２）：３０２０⁃３０２８．［２８］㊀ＬｅｅＪＨ，ＬｅｅＷＳ，ＫｉｍＹＨ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｔａｒｙｐｌａｓｍａｃｙｔｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒ⁃ｎｕｍ［Ｊ］．ＫｏｒｅａｎＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１３，４６（６）：４８２⁃４８５．［２９］㊀ＺｈａｏＪ，ＬｉＹ，ＷｕＷ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｔａｒｙｐｌａｓｍａｃｙｔｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍｗｉｔｈａｓｐｉｃｕｌａｔｅｄｐｅｒｉｏｓｔｅａｌｒｅａｃｔｉｏｎ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＯｎｃｏｌＬｅｔｔ，２０１５，９（１）：１９１⁃１９４．［３０］㊀ＮａｋａｎｉｓｈｉＫ，ＫａｓｈｉｗａｇｉＮ，ＨａｍａｄａＫ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｔａｒｙｐｌａｓｍａｃｙ⁃ｔｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｌｙｂｙＭＲｉｍａｇｉｎｇｏｆｔｈｅｃｅｒｖｉｃａｌｓｐｉｎｅ［Ｊ］．ＭａｇｎＲｅｓｏｎＭｅｄＳｃｉ，２０１０，９（４）：２２７⁃２３１．［３１］㊀ＤｅｌａｔｔｒｅＯ，ＺｕｃｍａｎＪ，ＭｅｌｏｔＴ，ｅｔａｌ．ＴｈｅＥｗｉｎｇｆａｍｉｌｙｏｆｔｕｍｏｒｓ⁃ａｓｕｂｇｒｏｕｐｏｆｓｍａｌｌ⁃ｒｏｕｎｄ⁃ｃｅｌｌｔｕｍｏｒｓｄｅｆｉｎｅｄｂｙｓｐｅｃｉｆｉｃｃｈｉｍｅｒｉｃｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，１９９４，３３１（５）：２９４⁃２９９．［３２］㊀ＴａｔｅｉｓｈｉＵ，ＧｌａｄｉｓｈＧＷ，ＫｕｓｕｍｏｔｏＭ，ｅｔａｌ．Ｃｈｅｓｔｗａｌｌｔｕｍｏｒｓ：ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ：ｐａｒｔ２ Ｍａｌｉｇｎａｎｔｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２００３，２３（６）：１４９１⁃１５０８．［３３］㊀ＲａｖｉｎｄｒａｎＤ，ＡｌａｍｒｉＹ，ＧｅｒｒｉｅＳ，ｅｔａｌ．Ｅｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎａｌｍａｎｕｂｒｉｕｍ：ｆｉｒｓｔｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｉｎＡｕｓｔｒａｌａｓｉａａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＡＮＺＪＳｕｒｇ，２０１８，８８（１２）：Ｅ８６３⁃Ｅ８６５．［３４］㊀ＦｒａｎｑｕｅｔＴ，ＧｉｍéｎｅｚＡ，ＡｌｅｇｒｅｔＸ，ｅｔａｌ．Ｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｓｔｅｒｎａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ［Ｊ］．ＥｕｒＲａｄｉｏｌ，１９９７，７（４）：４９２⁃４９７．［３５］㊀Ｏ ＳｕｌｌｉｖａｎＰ，Ｏ ＤｗｙｅｒＨ，ＦｌｉｎｔＪ，ｅｔａｌ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｃｈｅｓｔｗａｌｌｎｅ⁃ｏｐｌａｓｍｓｏｆｂｏｎｅａｎｄｃａｒｔｉｌａｇｅ：ａｐｉｃｔｏｒｉａｌｒｅｖｉｅｗｏｆＣＴａｎｄＭＲｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．ＢｒＪＲａｄｉｏｌ，２００７，８０（９５６）：６７８⁃６８４．［３６］㊀ＴｏｎｇＭＹ，ＺｈａｎｇＸ，ＹｕＺ，ｅｔａｌ．ＰｒｉｍａｒｙｓｔｅｒｎｕｍｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＯｎｃｏｌＬｅｔｔ，２０１５，９（６）：２６２３⁃２６２８．［３７］㊀ＫａｂｉｒｉｅｌＨ，ＫａｂｉｒｉＭ，ＤｏｇｈｍｉＫ．［Ｐｒｉｍａｒｙｎｏｎ⁃Ｈｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｔｈｅｓｔｅｒｎｕｍ］［Ｊ］．ＡｒｃｈＢｒｏｎｃｏｎｅｕｍｏｌ，２００９，４５（５）：２５９⁃２６０．［３８］㊀ＹｉｎＹＹ，ＺｈａｏＮ，ＹａｎｇＢ，ｅｔａｌ．ＳｔｅｒｎａｌＨｏｄｇｋｉｎ ｓｌｙｍｐｈｏｍａ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＣｌｉｎＣａｓｅｓ，２０２０，８（３）：６３８⁃６４４．［３９］㊀ＺｈａｎｇＸ，ＧｕａｎＺ．ＰＥＴ／ＣＴｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｏｓｔｅｏ⁃ｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．ＦｒｏｎｔＢｉｏｓｃｉ（ＬａｎｄｍａｒｋＥｄ），２０１８，２３：２１５７⁃２１６５．［４０］㊀ＧａｏＥ，ＬｉＹ，ＺｈａｏＴ，ｅｔａｌ．Ｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｃｈｅｓｔｗａｌｌ：ａｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１８，１３（１）：１２４．［４１］㊀中国医师协会胸外科医师分会．胸壁肿瘤切除及胸壁重建手术中国专家共识（２０１８版）［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０１９，２６（１）：１⁃７．［４２］㊀ＺｈａｏＹ，ＰｅｎｇＣ，ＬｉｕＹ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃａｌＳｔｕｄｙｏｆＡｌｌｏｇｅｎｅｉｃＧｒａｆｔＲｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｆｏｒＳｔｅｒｎｕｍＴｕｍｏｒ［Ｊ］．ＥｘｐＣｌｉｎＴｒａｎｓｐｌａｎｔ，２０１６，１４（３）：３５３⁃３５７．［４３］㊀ＸｉａｏＧ．［ＲｅｐａｉｒａｎｄＲｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆＣｈｅｓｔＷａｌｌＤｅｆｅｃｔ］［Ｊ］．ＺｈｏｎｇｇｕｏＦｅｉＡｉＺａＺｈｉ，２０１８，２１（４）：２７７⁃２７８．［４４］㊀ＹａｎｇＨ，ＴａｎｔａｉＪ，ＺｈａｏＨ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈｔｉｔａｎｉｕｍｍｅｓｈｉｎｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆｍａｓｓｉｖｅｃｈｅｓｔｗａｌｌｄｅｆｅｃｔｓｆｏｌｌｏｗｉｎｇｏｎ⁃ｃｏｌｏｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＤｉｓ，２０１５，７（７）：１２２７⁃１２３４．［４５］㊀ＺｈａｎｇＹ，ＬｉＪＺ，ＨａｏＹＪ，ｅｔａｌ．Ｓｔｅｒｎａｌｔｕｍｏｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｒｅ⁃ｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｗｉｔｈｔｉｔａｎｉｕｍｍｅｓｈ：ａｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＯｒｔｈｏｐＳｕｒｇ，２０１５，７（２）：１５５⁃１６０．［４６］㊀ＭｅｒｒｉｔｔＲＥ．ＣｈｅｓｔＷａｌｌＲｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎＷｉｔｈｏｕｔＰｒｏｓｔｈｅｔｉｃＭａｔｅｒｉａｌ［Ｊ］．ＴｈｏｒａｃＳｕｒｇＣｌｉｎ，２０１７，２７（２）：１６５⁃１６９．［４７］㊀ＳａｎｄｌｅｒＧ，Ｈａｙｅｓ⁃ＪｏｒｄａｎＡ．Ｃｈｅｓｔｗａｌｌｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎａｆｔｅｒｔｕｍｏｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＳｅｍｉｎＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ，２０１８，２７（３）：２００⁃２０６．［４８］㊀ＫｈｕｌｌａｒＯＶ，ＦｅｒｎａｎｄｅｚＦＧ．ＰｒｏｓｔｈｅｔｉｃＲｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆｔｈｅＣｈｅｓｔＷａｌｌ［Ｊ］．ＴｈｏｒａｃＳｕｒｇＣｌｉｎ，２０１７，２７（２）：２０１⁃２０８．［４９］㊀ＤｚｉａｎＡ，Žｉｖｃ㊅áｋＪ，ＰｅｎｃｉａｋＲ，ｅｔａｌ．Ｉｍｐｌａｎｔａｔｉｏｎｏｆａ３Ｄ⁃ｐｒｉｎ⁃ｔｅｄｔｉｔａｎｉｕｍｓｔｅｒｎｕｍｉｎａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈａｓｔｅｒｎａｌｔｕｍｏｒ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２０１８，１６（１）：７．［５０］㊀ＴｒａｎＭＤ，ＶａｒｚａｌｙＪＡ，ＣｈａｎＪ，ｅｔａｌ．ＮｏｖｅｌＳｔｅｒｎａｌＲｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎＷｉｔｈＣｕｓｔｏｍＴｈｒｅｅ⁃Ｄｉｍｅｎｓｉｏｎａｌ⁃ＰｒｉｎｔｅｄＴｉｔａｎｉｕｍＰｏｒｅＳｔａｒＰｒｏｓｔｈｅｓｉｓ［Ｊ］．Ｉｎｎｏｖａｔｉｏｎｓ（Ｐｈｉｌａ），２０１８，１３（４）：３０９⁃３１１．［５１］㊀ＢｉｅｒｍａｎｎＪＳ，ＣｈｏｗＷ，ＲｅｅｄＤＲ，ｅｔａｌ．ＮＣＣＮＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓＩｎ⁃ｓｉｇｈｔｓ：ＢｏｎｅＣａｎｃｅｒ，Ｖｅｒｓｉｏｎ２ ２０１７［Ｊ］．ＪＮａｔｌＣｏｍｐｒＣａｎｃ⁃Ｎｅｔｗ，２０１７，１５（２）：１５５⁃１６７．［５２］㊀ＡｈｍａｄＵ，ＹａｎｇＨ，ＳｉｍａＣ，ｅｔａｌ．ＲｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆＰｒｉｍａｒｙａｎｄＳｅｃｏｎｄａｒｙＴｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅＳｔｅｒｎｕｍ：ＡｎＡｎａｌｙｓｉｓｏｆＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃＶａｒ⁃ｉａｂｌｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１５，１００（１）：２１５⁃２２１．［５３］㊀ＢｕｒｔＭ，ＦｕｌｔｏｎＭ，Ｗｅｓｓｎｅｒ⁃ＤｕｎｌａｐＳ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｂｏｎｙａｎｄｃａｒｔｉｌａｇｉｎｏｕｓｓａｒｃｏｍａｓｏｆｃｈｅｓｔｗａｌｌ：ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９２，５４（２）：２２６⁃２３２．［５４］㊀ＧｒｏｓｓＪＬ，ＹｏｕｎｅｓＲＮ，ＨａｄｄａｄＦＪ，ｅｔａｌ．Ｓｏｆｔ⁃ｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓｏｆｔｈｅｃｈｅｓｔｗａｌｌ：ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２００５，１２７（３）：９０２⁃９０８．［５５］㊀ＧｏｎｆｉｏｔｔｉＡ，ＳａｎｔｉｎｉＰＦ，ＣａｍｐａｎａｃｃｉＤ，ｅｔａｌ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｒｉｍａｒｙｃｈｅｓｔ⁃ｗａｌｌｔｕｍｏｕｒｓ：ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓｏｆｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎａｎｄｓｕｒｖｉｖａｌ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１０，３８（１）：３９⁃４５．［５６］㊀ＷｅｙａｎｔＭＪ，ＢａｉｎｓＭＳ，ＶｅｎｋａｔｒａｍａｎＥ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃｈｅｓｔｗａｌｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｗｉｔｈａｎｄｗｉｔｈｏｕｔｒｉｇｉｄｐｒｏｓｔｈｅｓｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００６，８１（１）：２７９⁃２８５．［收稿日期２０２０⁃０７⁃０９］［本文编辑：李庆］。

纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
临床资料：
患者姓名：XXX 性别：女年龄：30岁
主诉：右侧躯干软组织肿块，伴局部疼痛。

病理报告：
标本标号：XXXX 送检医师：XXX
镜下所见：
肿瘤组织为不规则形态的梭形细胞，排列呈束状，间质丰富。

细胞核呈椭圆形，染色质明显，核仁明显，细胞质丰富，胞浆呈嗜碱性。

伴有短小的细胞间隙，无明显的核分裂象和细胞异型性。

肿瘤累及浅表皮肤，未侵犯皮下组织和深部肌肉。

免疫组化染色结果：
Vimentin：阳性
CD34：阴性
Desmin：阴性
S100：阴性
诊断：纤维瘤
病理评述：
根据镜下所见和免疫组化染色结果，结合临床资料，诊断患者患有纤维瘤。

纤维瘤是一种良性的软组织肿瘤，起源于纤维组
织。

其主要特点是肿瘤组织由梭形细胞组成，排列呈束状，细胞核形态正常，细胞异型性较低。

免疫组化结果显示肿瘤细胞表达Vimentin，而不表达CD34、Desmin、S100，进一步支持了纤维瘤的诊断。

纤维瘤通常生长缓慢，无自发恶变的趋势。

患者的主要症状是局部肿块和疼痛，一般不会有广泛的转移。

治疗方案可以选择手术切除肿瘤，通常能够完全清除，并达到治愈的效果。

综上所述，本例患者的病理报告诊断为纤维瘤。

建议继续随访观察，定期检查患处情况，如有明显变化或不适，及时就医。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2024(39)1【摘要】目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像表现及临床病理特征,提高该病的诊断及鉴别水平。

方法:回顾性分析经病理证实的35例DFSP患者的临床及影像资料。

结果:35例患者中单发31例,多发4例,共40个病灶;34例位于皮肤或皮下脂肪层,1例位于浅筋膜下层;发生于躯干21例,四肢10例,头面部4例。

病灶多呈不规则形或梭形,其中14个病灶伴有“子结节外突征”,23个病灶伴有“多结节征”,5个病灶伴有“悬吊征”。

病灶最大径1.3~18.6 cm,平均5.1 cm。

病变CT 平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈轻中度不均匀强化。

T1WI多呈等、稍低信号,T2WI-FS多呈均匀或混杂高信号,部分病灶内可见“双低信号征”,DWI呈高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。

病灶多合并周围侵袭征象,26例见“皮肤尾征”,32例见“脂肪尾征”,16例见“筋膜尾征”。

病理表现为真皮及皮下组织的梭形肿瘤细胞围绕血管呈“车辐状”排列。

免疫组化CD34、Vimentin多呈阳性,CK、S-100蛋白多呈阴性。

结论:DFSP的发病部位、CT及MRI表现具有一定特征性,术前检查有助于其准确定性及临床手术方案制定。

【总页数】7页(P108-114)【作者】熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【作者单位】中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科【正文语种】中文【中图分类】R739.5;R445.2;R814.42【相关文献】1.隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析2.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现3.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析4.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及其病理基础5.隆突性皮肤纤维肉瘤的磁共振表现及临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

蜡泪样骨病1例并文献复习1. 引言1.1 蜡泪样骨病1例并文献复习蜡泪样骨病（lacrimal bone disease）是一种罕见的头颅骨病变，主要表现为蜡泪样骨的肿胀和变形。

本文报道了1例蜡泪样骨病患者的临床表现、影像学表现、治疗方案及病例讨论，并结合文献复习对该病进行深入探讨。

蜡泪样骨病的临床表现多样，包括头痛、视力模糊、眼球突出等症状。

影像学表现主要为头颅CT或MRI检查显示颅骨局部肿胀，蜡泪样骨密度增高等特征。

治疗方案目前尚无统一标准，可以采用手术切除或放射治疗等方法。

通过病例讨论，可以更好地了解蜡泪样骨病的临床表现及治疗情况，并对该病的诊断和治疗策略进行探讨。

未来的研究方向可以集中在蜡泪样骨病的发病机制、预防措施和治疗方法的探索上。

综上所述，对于蜡泪样骨病的认识仍有待深入，需要进一步研究以完善诊断和治疗策略，为临床医生提供更好的指导。

2. 正文2.1 病例介绍患者为一名40岁女性，主诉左膝疼痛，持续数月。

患者无明显外伤史，起病缓慢，疼痛呈进行性加重。

查体发现左膝关节轻度肿胀，并有明显压痛。

患者平时行走时感到左膝关节不稳，影响日常生活。

无其他特殊症状。

既往病史中未见相关疾病史，家族史中亦无明显遗传病史。

患者平时体格活动较为正常，无明显过度运动史或体质改变。

近半年体重无明显波动。

患者在本院行相关检查后被确诊为蜡泪样骨病。

此次病例为本院首例蜡泪样骨病患者，病情较为罕见。

患者病程较短，但疼痛程度较为明显，需要及时进行治疗和管理。

通过详细的临床检查和影像学检查，患者的病情已初步明朗化，但仍需进一步观察和治疗。

接下来将详细介绍患者的临床表现和影像学表现，为病例讨论和治疗方案提供更详细的依据。

2.2 临床表现蜡泪样骨病的临床表现包括以下几个方面：1. 骨痛：患者常常出现进行性骨痛，疼痛部位一般在髋骨、膝关节、踝关节等处，疼痛呈进行性加重，严重影响患者的生活质量。

2. 关节功能障碍：患者常常出现关节活动受限、弯曲畸形等情况，导致日常活动困难。