腹外型韧带样型纤维瘤病的临床_病理及影像学表现_郑红伟

腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现郝光宇; 张静; 姚沉非; 胡粟; 朱默; 王希明; 胡春洪【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2016(014)004【总页数】4页(P84-86,93)【关键词】磁共振成像; 体层摄影术; 韧; 带样纤维瘤病【作者】郝光宇; 张静; 姚沉非; 胡粟; 朱默; 王希明; 胡春洪【作者单位】苏州大学附属第一医院影像中心江苏苏州 215006【正文语种】中文【中图分类】R322.7+3韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses，DF)是一种罕见的中间型纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤，以女性多见，发病率约为男性的2倍[1]。

由于其具有局部侵袭、局部复发、但不向远处转移的特征，因此韧带样纤维瘤病的早期诊断对临床治疗过程及预后监测均有重要价值。

笔者搜集24例经手术和病理证实的腹外型韧带样纤维瘤病的完整资料并结合相关文献探讨其影像学表现及临床特点，旨在提高对该疾病的认识和影像诊断水平。

1.1 一般资料搜集我院2010年5月至2014年8月期间收治的腹外型韧带样纤维瘤病患者资料24例。

男9例，女15例，年龄15～72岁，中位年龄46.5岁，其中原发性21例，复发性3例。

病程长短不一，最短1月，最长7年，临床主要表现为无痛性肿块16例，局部疼痛8例，其中6例伴有活动受限。

1.2 仪器与方法 24例行CT检查10例，MRI检查20例，其中6例同时行CT、MRI检查。

CT扫描机型为Siemens Somatom Definition双源CT机及Siemens Somatom Sensation 64排CT机，进行螺旋CT容积扫描，扫描参数：100/120kV，240～330mAs，层厚与层距5～8mm，薄层重建层厚和层间距1mm。

增强检查采用高压注射器经肘前静脉注射非离子型对比剂欧乃派克(350mgI/ ml)，剂量1.0～1.5ml/kg，注射流率3ml/s。

腹外型韧带样纤维瘤病理分析及MR表现观察摘要】目的：观察分腹外型韧带纤维瘤病例分析及MR表现，以提高对腹外型韧带样纤维瘤的诊断水平。

方法：选择我院收治的腹外型韧带纤维瘤患者20例，20例患者均经手术病理学分析证实为韧带样纤维瘤，观察其MR表现，将MR结果与病理结果对照分析。

结果：20例腹外型韧带纤维瘤，18例病灶位于软组织内，2例位于骨骼，多数肿瘤呈浸润性生长，细胞形态不规则，边界不清晰，少数为类圆状或分叶状，边界较为清晰，病理显示肿瘤包膜不明显，细胞形状主要为长梭形，多数为纤维母细胞，细胞间质可见大量的胶原纤维增生，部分间质可见丰富的毛细血管，无明显异型性，核分裂少见，呈侵袭性生长。

MR检查结果显示信号不均匀，在T1WI为等低信号，T2WI为不均匀的等高信号，增强扫描后早期为不均匀的明显强化，病灶内T2WI及T1WI低信号区无强化。

结论：腹外型韧带纤维瘤术是一种临床比较少见的中间型纤维瘤，其MRI表现具有一定的特征性，可将术前MRI结果作为诊断依据并判断预后。

【关键词】病理分析；腹外型韧带样纤维瘤；核磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）01-0117-02韧带样纤维瘤是成纤维细胞克隆性增生病变所致，多发生于深部的软组织（腱膜和深筋膜），属于良性纤维增生病变，全身各处皆可发病[1]。

本研究主要以我院收治的经病理证实的20例腹外型韧带样型纤维瘤为例，观察其MR表现，旨在提高对现外型韧带样型纤维瘤的认识和影像学诊断水平，将结果报道如下。

1.资料与方法1.1 临床资料研究所选资料我院2010年—2016年收治的20例外型韧带样型纤维瘤患者，均经手术病理学检查证实。

其中男7例，女13例，患者年龄12～65岁，平均年龄（38.4±5.0）岁，病程2个月～8年，平均病程（3.5±1.2）年，其中18例为原发，2例为复发。

临床主要表现为界限不清的硬质肿物，无痛或微痛。

韧带样型纤维瘤病（desmoidtypefibromatosis，DF）定义韧带样型纤维瘤病，亦称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，韧带样肿瘤，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。

2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型（局部有侵袭性）。

ICD-O编码为8821/1、8822/1。

目前病因尚不明确，可能与创伤、手术及遗传有关。

发病率发病率较低，占人群(0.24-0.43)/10万，占所有肿瘤0.03%，占软组织肿瘤3%。

年龄与性别30～50岁女性高发。

青春期至40岁的患者多为女性。

儿童及40岁以上患者，男女发病率无差异。

发病部位①腹外型（50%～60 %）：肩部、胸壁、背部、大腿及头颈部等；②腹壁型（25%）：腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和腹内斜肌及其表面筋膜；③腹内型（15%）：盆腔、肠系膜等。

病理学特征①大体病理：质硬，切割时有砂砾感。

切面白色，有光泽，有粗大的梁状结构类似瘢痕组织（图1）。

典型病变界限不清，部分病变边界清。

大小多为5~10cm。

②组织病理学：以一致性长形纤细的梭形细胞增生为特征（图2），周围有胶原性间质和血管，血管周围可有水肿。

细胞核无异型性，细胞分裂活性不等。

③免疫组化：大量表达β-catenin（图3），细胞波纹蛋白强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。

少数可表达结蛋白和S-100蛋白。

m超微结构：大部分细胞有纤维母细胞的特征，部分细胞有肌纤维母细胞的特征。

遗传学部分细胞具有染体8和/或20三体核型。

有研究提示三体核型和晚期肿瘤有相关性。

染色体5q上APC肿瘤抑制基因的失活可能是该病的启动因素。

但APC失活主要见于家族性息肉病患者发生的韧带样肿瘤中。

临床表现①腹外型：表现为深在性界限不清的质硬肿物，微痛或无痛。

少数病变引起关节活动度下降或神经症状；②腹壁型：见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年内更多见；③腹内型：盆腔病变为缓慢生长肿物，一般无症状。

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。

结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。

肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。

组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。

免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。

结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。

目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。

由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。

现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。

1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。

韧带样型纤维瘤病病理、发病机制、发病部
位及影像学表现
韧带样型纤维瘤病又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，属于深部纤维瘤病。

DTF细胞异形性不明显，也不发生远处转移，组织学上呈良性表现，但却具有局部侵袭性，影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，肿瘤边界不清，手术彻底切除极为困难，并且极容易复发，术后复发率约50%。

术前准确诊断有一定难度，而腹壁的DTF好发于育龄期女性或怀孕后的第一年，也与创伤或者手术有关。

腹壁型DTF起源于腹直肌或内斜肌及其筋膜覆盖物。

声像图表现为形态、大小不一，边界清楚的均匀的实质性极低回声团，瘤体的极低回声与周围肌回声明显不同，加压不变形，质感硬。

CDFI：极低回声团内常难以显示血流信号。

术后复发者显示为极低回声结节或条索状低回声。

韧带样纤维瘤的影像学表现一、组织学起源与命名•韧带样型纤维病（Desmoid-type Fibromatoses, DF）又称侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤，由Muller于1938年首次命名。

•2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为是一种发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生的中间性肿瘤。

•特点为局部侵袭性生长、手术后反复复发，但缺乏远处播散的潜能，生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是一种交界性的软组织肿瘤。

•备注：侵袭性纤维瘤病是从肿瘤局部侵袭性生长的角度来命名的，反映的是肿瘤的生物学行为；而韧带样型纤维瘤病的命名则是从组织学特点出发，表明它是一种致密的纤维性肿瘤。

二、发病机制与流行病学特点•软组织来源的DF发病机制仍无定论，多数文献报道与创伤、手术及遗传等因素有关。

•DF多为散发，无明显种族差异，占所有肿瘤的0.03%，最好发于10 ～ 40岁，女性发病率约为男性的2倍。

伴有骨肿瘤、结肠息肉病的韧带样瘤称为Gardner 综合征相关韧带样瘤。

•全身各处均可发病，Rampone等根据发病部位将其分为三种类型：腹壁型、腹内型及腹部外型；Lee 等将其分为浅表型及深在型两类。

腹部的韧带样纤维瘤病属Gardner 综合征(多发结肠息肉病、腹部侵袭性纤维瘤病、骨瘤、纤维瘤、表皮样囊肿) 的一部分,约占Gardner 综合征的4 %～29 %。

在发现Gardner 综合征中某一种病变时应注意进一步检查。

DF 可发生于全身多个部位。

Lee 等根据肿瘤发生部位分为浅表型及深在型两类，浅表型病灶常较小、不累及深部结构; 深在型则生长迅速、瘤体较大、术后复发率更高。

也有学者将其分为腹内、腹壁及腹部外三型。

以上3例均为典型的腹壁DF，发生于年轻的有剖宫产手术史的产后女性。

影像学表现也非常具有特征性，表现为腹壁上边界清楚、形态规则、密度均匀的软组织占位，看似有完整的包膜，并未侵犯周围组织。

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征陈井亚ꎬ陈㊀娇ꎬ张㊀愉ꎬ陈㊀虎ꎬ曹㊀健南京中医药大学附属医院放射科㊀江苏㊀南京㊀２１００２９㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨韧带样纤维瘤的临床㊁ＣＴ及ＭＲＩ表现并与病理结果进行对照分析ꎬ以提高韧带样纤维瘤诊断的准确率ꎮ方法㊀回顾性分析经手术及病理证实的１２例韧带样纤维瘤患者的临床及影像学资料ꎬ并与术后病理进行对照分析ꎮ结果㊀１２例患者共１４枚病灶ꎬ其中腹壁型８枚ꎬ腹外型５枚ꎬ腹内型１枚ꎻ１２枚呈浸润性生长ꎬ２枚呈膨胀性生长ꎬＣＴ平扫肿块呈等稍低密度表现ꎬＭＲＩ扫描病灶多呈长Ｔ１混杂Ｔ２信号ꎬ内见条索状的低信号带ꎬ呈 条带征 ꎬ与周围组织边界可见 火焰症 ꎻ动态增强３枚呈低￣中等程度渐进性强化ꎬ３例呈不均匀明显强化ꎮ结论㊀韧带样纤维瘤的影像学表现具有一定特征性ꎬ结合患者的临床资料可提高本病的诊断准确率ꎮʌ关键词ɔ㊀韧带样纤维瘤病ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ磁共振成像ꎻ病理学中图分类号:Ｒ７３５.５ꎻＲ８１４.４２ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)１０￣１７９３￣０４ＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｃａｔｉｏｎｓａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍｏｎｔｏｓｉｓＣＨＥＮＪｉｎｇｙａꎬＣＨＥＮＪｉａｏꎬＺＨＡＮＧＹｕꎬＣＨＥＮＨｕꎬＣＡＯＪｉａｎＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｎｊｉｎｇ２１００２９ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｅｒｆｏｍａｎｃｅꎬＣＴａｎｄＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓ￣ｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ＤＦ)ꎬｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒａｃｙｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀１２ｃａｓｅｓｏｆＤＦｐｒｏｖｅｄｂｙｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄꎬｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｒｅｓｕｌｔｓ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１４ｍａｓｓｅｓｉｎ１２ｃａｓｅｓ.８ｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌꎬ５ｗｅｒｅｅｘｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｄ１ｗａｓｉｎｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌ.１２ｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｆｉｌ￣ｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎬａｎｄ２ｗｅｒｅｅｘｐａｎｓｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎻＤＦｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｄｅｎｓｅｏｒｉｓｏｄｅｎｓｅｏｎｐｌａｉｎＣＴｉｍａｇｅｓꎬｔｈｉｓｔｕｍｏｒｄｉｓｐｌａｙｅｄｉｎｔｅｒｍｅ￣ｄｉａｔｅｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ１ＷＩａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ２ＷＩꎬｂａｎｄｓｉｇｎａｎｄｆｌａｍｅｓｉｇｎｃｏｕｌｄｂｅｓｅｅｎꎻ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｌｏｗｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｇｒａｄｕａｌｅｎｈａｎｃｅｄｏｎｄｙｎａｍｉｃｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄＣＴꎬ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｍａｒｋｅｄｌｙｅｎｈａｎｃｅ￣ｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＤＦｈａｓｓｏｍｅｔｙｐｉｃａｌｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬｗｈｉｃｈｃａｎｂｅｕｓｅｄｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒｗｈｅｎｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＤｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇꎻＰａｔｈｏｌｏｇｙ.㊀㊀韧带样纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＦ)临床表现多样ꎬ是一种起源于深部肌肉筋膜结缔组织的软组织肿瘤ꎮＷＨＯ定义为起源于深部软组织的成纤维克隆增殖性病变ꎬ具有侵袭性生长特征ꎬ易局部复发ꎬ不发生远处转移ꎻ部分病变可呈多灶性[１]ꎮ本病发病率低ꎬ约占所有肿瘤的０.０３％ꎬ发病年龄峰值为３０~４０岁ꎬ女性多见ꎮ本文回顾性分析１２例ＤＦ的影像及病理学资料ꎬ探讨其影像学特征及其相关的病理学基础ꎬ提高对本病的认识水平ꎬ为临床的诊断提供参考价值ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:陈井亚(１９８４￣)ꎬ男ꎬ山东人ꎬ毕业于东南大学ꎬ医学硕士ꎬ主治医师ꎬ主要从事影像学诊断工作通信作者:曹健㊀主管技师㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:６４４１８７７３＠ｑｑ.ｃｏｍ㊀㊀回顾２００６年６月~２０１８年１２月在本院行影像学(ＣＴ或ＭＲＩ)检查并手术病理证实的ＤＦ患者１２例ꎬ均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎮ临床表现为局部无痛性包块１１例ꎬ体检偶发２例ꎬ术后复发１例ꎮ１２例患者血液学指标均未见明显异常ꎮ１.２㊀检查方法采用飞利浦６４排多层螺旋ＣＴ(Ｂｒｉｌｌｉａｎｃｅ６４)ꎬ扫描参数:层厚及层距为１ｍｍꎬ螺距为１ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流２００~５００ｍＡꎬ患者取仰卧位ꎬ行腹部扫描时于扫描前０.５~１ｈ内饮水５００~１５００ｍｌꎮ增强扫描采用肘静脉团注７０~１００ｍｌ碘海醇(３００ｍｇ/ｍｌ)ꎬ注射流速３ｍｌ/ｓꎬ动态增强扫描时间动脉期为注射后２５ｓꎬ静脉期６０ｓꎬ延迟期７０ｓꎮ扫描数据由飞利浦工作站进行后期多平面重组处理ꎮ３９７１ＭＲＩ采用西门子ｍａｇｎｅｔｏｍ３Ｔ超导ＭＲ(Ｖｅｒｉｏ)扫描序列包括横断位ＦＬＡＳＨＴＷＩ(ＴＲ１３９ｍｓꎬＴＥ４ ７６ｍｓ)ꎬＴＳＥＴＷＩ(ＴＲ１９００ｍｓꎬＴＥ７６ｍｓ)ꎻ矢状位压脂ＦＳＴ２ＷＩ(ＴＲ２６３ｍｓꎬＴＥ４.７６ｍｓ)层厚６ｍｍꎬ层间距１ｍｍꎬＦＯＶ２５０ｍｍꎻ轴位ＤＷＩ增强扫描经静脉注射Ｇｄ￣ＤＴＰＡ后ꎬ分别行ＴＷＩ压脂横断位㊁矢状位及冠状位扫描ꎮ影像图像由２名有经验(５年及８年诊断经验)的放射科诊断医师进行独立分析ꎮ包括:病灶的数量㊁发生部位㊁肿瘤的大小(于最大径线层面测量最长径)ꎬ形态ꎬ肿瘤的边界ꎬ与邻近组织的关系ꎬ肿瘤的囊变出血及钙化情况ꎬ平扫及增强后肿瘤实性部分的密度㊁信号特点等ꎮ２㊀结果２.１㊀一般情况本组１２例患者１４枚病灶ꎬ单发１１例ꎬ多发１例(共３枚病灶)ꎬ病灶按部位分布:腹壁型６例:位于腹直肌６枚ꎬ腹内斜肌１枚ꎬ腹外斜肌１枚ꎻ腹外型５例:右肩三角肌１枚ꎬ腰背部４枚ꎻ腹内型１例:位于横结肠ꎮ２.２㊀影像学表现１４枚病灶均呈类椭圆形或梭形外形ꎬ２枚病灶边界清晰可见包膜ꎬ１２枚病灶呈浸润性生长ꎬ与邻近组织分界欠清ꎻ其中１枚病灶可见明显的囊变区域ꎬ其余１３枚均呈实性肿块ꎬ１４枚病灶内均未见出血或钙化灶ꎻ病灶大小约为２.５~８.８ｃｍꎬ平均长径４.８５ｃｍꎮ１２例患者中ꎬ共７例行ＣＴ平扫ꎬ其中４例行增强扫描ꎬ７例行ＭＲ平扫ꎬ２例行ＭＲ动态增强ꎻＣＴ平扫示肿块均呈等或稍低密度改变ꎬＣＴ值为３６~４２ＨＵꎬ平均３８ＨＵꎬ病灶与周围组织分界不清ꎬ３例增强后呈不均匀轻到中度渐进性强化(图１ꎬ２)ꎬ１例囊变坏死病例实性部分呈明显强化ꎻＭＲ平扫肿块表现为Ｔ１ＷＩ等或稍低信号ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀高信号ꎬ病灶内均可见索条样或斑片样的低信号带ꎬ呈条带征ꎬ３例病灶可见伪足样浸润邻近组织ꎬ与组织分界不清的部分呈羽毛状浸润ꎬ呈现火焰征象(图３)ꎬ１例病灶内可见血管流空征象ꎻＤＷＩ示病灶呈不规则的边缘高信号㊁中心呈低信号ꎬＡＤＣ高信号者４例ꎬ呈低信号者２例ꎮ增强扫描２例均呈不均匀明显强化ꎬ病灶内条带样低信号区未见明显强化ꎮ２.３㊀病理表现１４枚肿块均行外科手术切除ꎬ大体标本表现为质硬软组织肿块ꎬ活动度较差ꎬ１２枚边界欠清ꎬ２枚可见完整包膜ꎬ与影像学表现相符ꎮＨＥ染色可见呈束状平行走行的长条样梭形细胞ꎬ为成纤维细胞ꎬ分布于乏细胞的胶原间质ꎬ成纤维细胞可见圆形或空泡样细胞核伴一到两枚点状的细胞核仁ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞膜显示不清ꎬ部分伴有粘液或玻璃样变性ꎬ局部可见扩张的小血管ꎮ不同病灶部分细胞组成比例不同ꎬ病变向邻近组织浸润ꎮ６例行免疫组化检查ꎬ分别行ＳＭＡꎬＤｅｓｍｉｎꎬＣＤ３４ꎬＳ￣１００ꎬＮＦꎬβ￣ＣａｔｅｎｉｎꎬＫｉ￣６７染色ꎬ结果示β￣Ｃａｔｅｎｉｎ均阳性ꎬ平滑肌肌动蛋白(ＳＭＡ)灶性阳性４例ꎻ５例Ｋｉ６７ɤ５％ꎬ１例囊变坏死者Ｋｉ６７>５％ꎮ３㊀讨论３.１㊀临床及病理特点韧带样纤维瘤病ꎬ又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤ꎬ是一种罕见的间叶组织起源的疾病ꎬＷＨＯ分类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤ꎬ交界性ꎬ不发生转移ꎬ易局部复发及侵犯邻近脏器ꎮ好发于年轻女性患者ꎬ按发病部位可分为腹外型㊁腹壁型及腹内型[２]ꎬ其中２８％~６９％为腹内型(肠系膜或盆腔)或腹壁型ꎬ余为腹外型[３]ꎮ家族性腺瘤样息肉病及Ｇａｒｄｎｅｒ综合症(结肠息肉㊁软组织肿瘤和骨瘤三联征)是本病的易感因素ꎬ除此之外ꎬ外伤㊁经腹壁手术病史(剖宫产)㊁怀孕㊁及口服避孕药等都被证实与本病相关[４]ꎮ本组病例均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎬ与既往文献研究相符[２]ꎬ其中６例患者有既往经腹壁手术史ꎬ３例有外伤史ꎬ其余３例为体检偶发包块ꎮ本组病例样本较小ꎬ但年轻女性患者具有既往经腹壁手术病史或外伤史者占比５０％ꎬ提示临床资料中:性别㊁年龄及既往局部手术史或外伤史具有提示诊断意义ꎮ３.２㊀影像特征ＣＴ是临床中最常用的软组织肿瘤检查ꎬ在ＤＦ中尤其是腹内型病灶具有更大的作用ꎬ常应用于腹内型ＤＦ的随访监测以及腹腔内肠道并发症的评估ꎻ腹腔起源的ＤＦ可表现为边界清晰的混杂密度肿块或边界不清的浸润性病灶ꎬ可累及肠系膜或其它邻近器官[５]ꎮ由于ＤＦ中的粘液成分与骨骼肌比较呈相对低密度ꎬ而胶原基质及纤维成分常常呈等或稍低密度ꎬ所以在ＣＴ平扫时由于组成成分的比例不同ꎬＤＦ常常表现为等密度或稍低密度的混杂密度肿块ꎬ囊变坏死较少见[６]ꎮ本组病例中ꎬＣＴ平扫患者密度与上述特征相符ꎬ肿块呈等密度或稍低密度影ꎬ腹直肌及腹外斜肌起源的等密度病灶沿腹壁４９７１图１㊀女性ꎬ２９岁ꎮ有剖腹产病史ꎬ左侧腹直肌呈梭形肿胀ꎬ隐约可见软组织肿块ꎮ图１ａ平扫病灶呈等密度影(黑箭)ꎬ与左侧腹直肌分界不清ꎮ图１ｂ~１ｄ病灶动态增强表现ꎬ动㊁静脉期及延迟期病灶呈轻度渐进性强化㊀图２ａ~２ｄ㊀女性ꎬ３５岁ꎮ有阑尾炎切除病史ꎬ右侧腹外斜肌梭形肿胀ꎬ平扫病灶呈等密度(黑箭)ꎬ与腹外斜肌分界不清ꎬ增强后病灶三期呈中度渐进性强化㊀图３㊀女性ꎬ４７岁ꎮ发现背部包块ꎮ图３ａＴ１ＷＩ可见脊柱后方等信号肿块ꎮ图３ｂꎬ３ｃＴ２ＷＩ及Ｔ２ＷＩ压脂示病灶呈纵行梭形(黑箭)ꎬ大部分呈高信号ꎬ内见条带样的低信号影(条带征)ꎬ病灶下缘呈伪足样浸润周围组织ꎮ图３ｄ横断位Ｔ２ＷＩ压脂病灶基底部位于脊柱后缘ꎬ内见条带征(黑箭)及向周围组织浸润的火焰征(白箭)肌肉走行ꎬ仅表现为局部肌肉轻度肿胀性改变ꎬ肌肉与肿瘤的密度一致导致其无分界影ꎻ病灶增强后有强化ꎬ强化程度也由于组成成分比例不同而呈现不均一性ꎬ但由于粘液成分及胶原基质成分的特点ꎬ该肿瘤整体呈轻度或中度强化[６]ꎬ本组中３例腹壁型病灶ＣＴ增强后表现与文献报道一致[７￣８]ꎬ呈轻￣中度渐进性强化ꎬ考虑是由于肿瘤中富含成纤维细胞成分及胶原纤维ꎬ对比剂进入缓慢ꎮ１例病灶呈明显强化ꎬ且呈少见的囊变部分ꎬ结合病理该例肿瘤ｋｉ６７>５％ꎬ提示肿瘤增生明显ꎬ且富含丰富的小毛细血管成分ꎬ故增强后对比剂进入较快较多ꎬ肿块强化明显ꎮＭＲＩ具有优异的软组织分辨能力ꎬ在ＤＦ这种软组织起源的肿瘤尤其是起源于四肢㊁头颈部㊁腹壁及胸壁等部位的腹外型肿瘤中具有非常高的应用价值ꎮ而且在对碘对比剂过敏的患者㊁年龄较轻需要规避射线的患者中应用更加广泛ꎮ纤维及胶原成分在Ｔ２ＷＩ序列常表现为低信号ꎬ增强后与ＣＴ一致呈低￣中度强化ꎻ而黏液成分以及富含细胞的基质部分在Ｔ２ＷＩ常呈混杂高信号ꎬ且增强后表现为明显强化ꎮＭＲＩ图像上ＤＦ可见 条带征 ꎬ表现为肿块内所有序列线样的低信号带ꎬ增强后无强化ꎬ见于约６０％~９０％的ＤＦ病灶ꎬ病理学对应为密实的胶原基质[４]ꎻ 火焰征 ꎬ表现为Ｔ２ＷＩ压脂相或Ｔ１ＷＩ增强后羽毛状的边缘ꎬ呈火焰样外观ꎻ本组病例中ꎬ行ＭＲＩ检查的病灶于所有序列均可见条带样的低信号带ꎬ位于后胸壁的１例增强后看见明显的火焰征ꎮ但需注意的是这些征象并非ＤＦ的特征性征象ꎬ在其他软组织肿瘤如腱鞘巨细胞瘤或恶性的粘液纤维肉瘤中也可见这些征象ꎬ故见到该类征象时需仔细结合病史等临床资料予以鉴别诊断ꎮ本组病例患者增强后均呈显著强化ꎬ提示病灶增生活跃可能ꎬ需要进一步的大样本显著强化的ＤＦ影像及病理对照分析ꎮ关于ＤＦ在ＭＲＩ弥散序列的信号表现相关文献较少ꎬ但少量报道认为ＤＦ的ＡＤＣ值较恶性类软组织肉瘤偏低[６]ꎬ本组病例中ＡＤＣ高信号者４例ꎬ其５９７１中２例ＡＤＣ信号较低ꎬ考虑可能与病灶内纤维成分比例较多相关ꎮ３.３㊀鉴别诊断腹壁型及腹外型ＤＦ需与腹壁的切口型子宫内膜异位症㊁血肿㊁神经源性肿瘤等鉴别[９￣１２]ꎬ子宫内膜异位症与患者的月经周期相关ꎬ可有大小变化及周期相关疼痛ꎬＣＴ呈混杂稍高密度ꎬＭＲＩ可见各时期出血导致的Ｔ１ＷＩ高信号及Ｔ２ＷＩ高低混杂信号ꎻ血肿一般有明确外伤病史ꎬＣＴ密度以及ＭＲＩ信号与出血时间有相关关系ꎮ腹内型ＤＦ需与胃肠道间质瘤㊁淋巴瘤㊁类癌等进行鉴别[１３￣１５]ꎬ这些种类的肿瘤少见富含纤维成分ꎬ在ＭＲＩ以及增强特点上可与ＤＦ进行鉴别ꎬ且胃肠道间质瘤常见坏死ꎬ淋巴瘤常见多发重大淋巴结以及类癌的成纤维特点均具有不同的鉴别诊断意义ꎬ多模态的影像学检查可提供鉴别诊断价值ꎮ总之韧带样纤维瘤的表现多样ꎬ但仍具有一定的特征ꎬ患者多为女性ꎬ发病年龄较轻ꎬ腹壁及四肢为其好发部位ꎬ病灶多呈浸润性生长ꎬ病灶在ＣＴ多表现为等低密度㊁增强后轻到中度渐进性强化ꎬＭＲＩ病灶可见条带征㊁火焰征等特点ꎬ临床中需与部分软组织起源的肿瘤及肿瘤样病变鉴别ꎻ术前病理学诊断对ＤＦ的治疗策略制定具有重要意义ꎮ参考文献:[１]ＺａｍｂｏＩꎬＶｅｓｅｌｙＫ.ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅ２０１３:ｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅ３ｒｄｅｄｉｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｅｓｋＰａｔｏｌꎬ２０１４ꎬ５０(２):６４￣７０.[２]ＳｈｉｎａｇａｒｅＡＢꎬＲａｍａｉｙａＮＨꎬＪａｇａｎｎａｔｈａｎＪＰꎬｅｔａｌ.ＡｔｏＺｏｆｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(６):１００８￣１０１４.[３]ｄｅＣａｍａｒｇｏＶＰꎬＫｅｏｈａｎＭＬꎬＤ'ＡｄａｍｏＤＲꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｅｅｐｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒ)[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２０１０ꎬ１１６(９):２２５８￣２２６５. 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腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照分析胡国勋【摘要】目的分析MRI、CT检查腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照.方法选取我院2016年8月至2018年8月经病理证实的腹盆部韧带样纤维瘤患者26例为对象进行回顾研究,其中6例同时行MRI、CT检查,12例行MRI检查,8例行CT检查,总结分析其影像学表现与病理对照.结果病变部位:8例位于盆部肌间隙闭孔或跨骨大孔蔓延至盆腔,4例位于腹腔内,14例位于腹壁.CT表现:14例平扫为软组织密度,未见钙化、坏死,与邻近肌肉密度相近;其中6例平扫内部见条索状稍高密度影;病灶增强扫描呈不均匀或均匀强化.MRI表现:在T1WI上与肌肉对比,4例呈均匀等信号,14例呈不均匀等低信号;在T2WI上病灶呈不均匀略高或高信号,14例内可见条索状低信号区,增强扫描的16例呈明显或中等不均匀强化,其中长T1短T2信号无强化,1例轻度强化.肿瘤组织在组织病理学上,其内部纤维母细胞、纤维细胞等呈编织状、束状排列,且细胞间偶见核分裂,呈胶原组织包绕.结论在MRI、CT 表现上,腹盆邵韧带样纤维瘤具有一定的特征,且利于术前诊断,而与CT相比,MRI更有诊断优势,可对肿瘤内部血管、周围神经、结构、深部脏器等的关系显示清晰.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2019(026)004【总页数】3页(P32-34)【关键词】腹盆部;韧带样纤维瘤;影像学表现;病理对照;分析【作者】胡国勋【作者单位】河南省信阳市中心医院医学影像科河南信阳 464000【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R445.2;R445.3在临床上，韧带样纤维瘤是一种成纤维细胞肿瘤，具有局部侵袭性，且较为罕见，又称之为侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤[1]。

此种病变在2013年WHO有关软组织肿瘤类型中被列为肌纤维母细胞肿瘤或者成纤维细胞肿瘤类型[2]。

而腹盆部韧带样纤维瘤一般表现为边界不清或清楚、质坚韧的深部软组织肿块，且具有介于低级别纤维肉瘤与良性纤维增殖性病变的组织病理学特点[3]。