韧带样纤维瘤病讲义

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。

结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。

肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。

组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。

免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。

结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。

目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。

由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。

现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。

1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征陈井亚ꎬ陈㊀娇ꎬ张㊀愉ꎬ陈㊀虎ꎬ曹㊀健南京中医药大学附属医院放射科㊀江苏㊀南京㊀２１００２９㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨韧带样纤维瘤的临床㊁ＣＴ及ＭＲＩ表现并与病理结果进行对照分析ꎬ以提高韧带样纤维瘤诊断的准确率ꎮ方法㊀回顾性分析经手术及病理证实的１２例韧带样纤维瘤患者的临床及影像学资料ꎬ并与术后病理进行对照分析ꎮ结果㊀１２例患者共１４枚病灶ꎬ其中腹壁型８枚ꎬ腹外型５枚ꎬ腹内型１枚ꎻ１２枚呈浸润性生长ꎬ２枚呈膨胀性生长ꎬＣＴ平扫肿块呈等稍低密度表现ꎬＭＲＩ扫描病灶多呈长Ｔ１混杂Ｔ２信号ꎬ内见条索状的低信号带ꎬ呈 条带征 ꎬ与周围组织边界可见 火焰症 ꎻ动态增强３枚呈低￣中等程度渐进性强化ꎬ３例呈不均匀明显强化ꎮ结论㊀韧带样纤维瘤的影像学表现具有一定特征性ꎬ结合患者的临床资料可提高本病的诊断准确率ꎮʌ关键词ɔ㊀韧带样纤维瘤病ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ磁共振成像ꎻ病理学中图分类号:Ｒ７３５.５ꎻＲ８１４.４２ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)１０￣１７９３￣０４ＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｃａｔｉｏｎｓａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍｏｎｔｏｓｉｓＣＨＥＮＪｉｎｇｙａꎬＣＨＥＮＪｉａｏꎬＺＨＡＮＧＹｕꎬＣＨＥＮＨｕꎬＣＡＯＪｉａｎＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｎｊｉｎｇ２１００２９ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｅｒｆｏｍａｎｃｅꎬＣＴａｎｄＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓ￣ｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ＤＦ)ꎬｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒａｃｙｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀１２ｃａｓｅｓｏｆＤＦｐｒｏｖｅｄｂｙｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄꎬｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｒｅｓｕｌｔｓ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１４ｍａｓｓｅｓｉｎ１２ｃａｓｅｓ.８ｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌꎬ５ｗｅｒｅｅｘｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｄ１ｗａｓｉｎｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌ.１２ｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｆｉｌ￣ｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎬａｎｄ２ｗｅｒｅｅｘｐａｎｓｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎻＤＦｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｄｅｎｓｅｏｒｉｓｏｄｅｎｓｅｏｎｐｌａｉｎＣＴｉｍａｇｅｓꎬｔｈｉｓｔｕｍｏｒｄｉｓｐｌａｙｅｄｉｎｔｅｒｍｅ￣ｄｉａｔｅｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ１ＷＩａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ２ＷＩꎬｂａｎｄｓｉｇｎａｎｄｆｌａｍｅｓｉｇｎｃｏｕｌｄｂｅｓｅｅｎꎻ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｌｏｗｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｇｒａｄｕａｌｅｎｈａｎｃｅｄｏｎｄｙｎａｍｉｃｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄＣＴꎬ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｍａｒｋｅｄｌｙｅｎｈａｎｃｅ￣ｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＤＦｈａｓｓｏｍｅｔｙｐｉｃａｌｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬｗｈｉｃｈｃａｎｂｅｕｓｅｄｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒｗｈｅｎｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＤｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇꎻＰａｔｈｏｌｏｇｙ.㊀㊀韧带样纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＦ)临床表现多样ꎬ是一种起源于深部肌肉筋膜结缔组织的软组织肿瘤ꎮＷＨＯ定义为起源于深部软组织的成纤维克隆增殖性病变ꎬ具有侵袭性生长特征ꎬ易局部复发ꎬ不发生远处转移ꎻ部分病变可呈多灶性[１]ꎮ本病发病率低ꎬ约占所有肿瘤的０.０３％ꎬ发病年龄峰值为３０~４０岁ꎬ女性多见ꎮ本文回顾性分析１２例ＤＦ的影像及病理学资料ꎬ探讨其影像学特征及其相关的病理学基础ꎬ提高对本病的认识水平ꎬ为临床的诊断提供参考价值ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:陈井亚(１９８４￣)ꎬ男ꎬ山东人ꎬ毕业于东南大学ꎬ医学硕士ꎬ主治医师ꎬ主要从事影像学诊断工作通信作者:曹健㊀主管技师㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:６４４１８７７３＠ｑｑ.ｃｏｍ㊀㊀回顾２００６年６月~２０１８年１２月在本院行影像学(ＣＴ或ＭＲＩ)检查并手术病理证实的ＤＦ患者１２例ꎬ均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎮ临床表现为局部无痛性包块１１例ꎬ体检偶发２例ꎬ术后复发１例ꎮ１２例患者血液学指标均未见明显异常ꎮ１.２㊀检查方法采用飞利浦６４排多层螺旋ＣＴ(Ｂｒｉｌｌｉａｎｃｅ６４)ꎬ扫描参数:层厚及层距为１ｍｍꎬ螺距为１ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流２００~５００ｍＡꎬ患者取仰卧位ꎬ行腹部扫描时于扫描前０.５~１ｈ内饮水５００~１５００ｍｌꎮ增强扫描采用肘静脉团注７０~１００ｍｌ碘海醇(３００ｍｇ/ｍｌ)ꎬ注射流速３ｍｌ/ｓꎬ动态增强扫描时间动脉期为注射后２５ｓꎬ静脉期６０ｓꎬ延迟期７０ｓꎮ扫描数据由飞利浦工作站进行后期多平面重组处理ꎮ３９７１ＭＲＩ采用西门子ｍａｇｎｅｔｏｍ３Ｔ超导ＭＲ(Ｖｅｒｉｏ)扫描序列包括横断位ＦＬＡＳＨＴＷＩ(ＴＲ１３９ｍｓꎬＴＥ４ ７６ｍｓ)ꎬＴＳＥＴＷＩ(ＴＲ１９００ｍｓꎬＴＥ７６ｍｓ)ꎻ矢状位压脂ＦＳＴ２ＷＩ(ＴＲ２６３ｍｓꎬＴＥ４.７６ｍｓ)层厚６ｍｍꎬ层间距１ｍｍꎬＦＯＶ２５０ｍｍꎻ轴位ＤＷＩ增强扫描经静脉注射Ｇｄ￣ＤＴＰＡ后ꎬ分别行ＴＷＩ压脂横断位㊁矢状位及冠状位扫描ꎮ影像图像由２名有经验(５年及８年诊断经验)的放射科诊断医师进行独立分析ꎮ包括:病灶的数量㊁发生部位㊁肿瘤的大小(于最大径线层面测量最长径)ꎬ形态ꎬ肿瘤的边界ꎬ与邻近组织的关系ꎬ肿瘤的囊变出血及钙化情况ꎬ平扫及增强后肿瘤实性部分的密度㊁信号特点等ꎮ２㊀结果２.１㊀一般情况本组１２例患者１４枚病灶ꎬ单发１１例ꎬ多发１例(共３枚病灶)ꎬ病灶按部位分布:腹壁型６例:位于腹直肌６枚ꎬ腹内斜肌１枚ꎬ腹外斜肌１枚ꎻ腹外型５例:右肩三角肌１枚ꎬ腰背部４枚ꎻ腹内型１例:位于横结肠ꎮ２.２㊀影像学表现１４枚病灶均呈类椭圆形或梭形外形ꎬ２枚病灶边界清晰可见包膜ꎬ１２枚病灶呈浸润性生长ꎬ与邻近组织分界欠清ꎻ其中１枚病灶可见明显的囊变区域ꎬ其余１３枚均呈实性肿块ꎬ１４枚病灶内均未见出血或钙化灶ꎻ病灶大小约为２.５~８.８ｃｍꎬ平均长径４.８５ｃｍꎮ１２例患者中ꎬ共７例行ＣＴ平扫ꎬ其中４例行增强扫描ꎬ７例行ＭＲ平扫ꎬ２例行ＭＲ动态增强ꎻＣＴ平扫示肿块均呈等或稍低密度改变ꎬＣＴ值为３６~４２ＨＵꎬ平均３８ＨＵꎬ病灶与周围组织分界不清ꎬ３例增强后呈不均匀轻到中度渐进性强化(图１ꎬ２)ꎬ１例囊变坏死病例实性部分呈明显强化ꎻＭＲ平扫肿块表现为Ｔ１ＷＩ等或稍低信号ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀高信号ꎬ病灶内均可见索条样或斑片样的低信号带ꎬ呈条带征ꎬ３例病灶可见伪足样浸润邻近组织ꎬ与组织分界不清的部分呈羽毛状浸润ꎬ呈现火焰征象(图３)ꎬ１例病灶内可见血管流空征象ꎻＤＷＩ示病灶呈不规则的边缘高信号㊁中心呈低信号ꎬＡＤＣ高信号者４例ꎬ呈低信号者２例ꎮ增强扫描２例均呈不均匀明显强化ꎬ病灶内条带样低信号区未见明显强化ꎮ２.３㊀病理表现１４枚肿块均行外科手术切除ꎬ大体标本表现为质硬软组织肿块ꎬ活动度较差ꎬ１２枚边界欠清ꎬ２枚可见完整包膜ꎬ与影像学表现相符ꎮＨＥ染色可见呈束状平行走行的长条样梭形细胞ꎬ为成纤维细胞ꎬ分布于乏细胞的胶原间质ꎬ成纤维细胞可见圆形或空泡样细胞核伴一到两枚点状的细胞核仁ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞膜显示不清ꎬ部分伴有粘液或玻璃样变性ꎬ局部可见扩张的小血管ꎮ不同病灶部分细胞组成比例不同ꎬ病变向邻近组织浸润ꎮ６例行免疫组化检查ꎬ分别行ＳＭＡꎬＤｅｓｍｉｎꎬＣＤ３４ꎬＳ￣１００ꎬＮＦꎬβ￣ＣａｔｅｎｉｎꎬＫｉ￣６７染色ꎬ结果示β￣Ｃａｔｅｎｉｎ均阳性ꎬ平滑肌肌动蛋白(ＳＭＡ)灶性阳性４例ꎻ５例Ｋｉ６７ɤ５％ꎬ１例囊变坏死者Ｋｉ６７>５％ꎮ３㊀讨论３.１㊀临床及病理特点韧带样纤维瘤病ꎬ又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤ꎬ是一种罕见的间叶组织起源的疾病ꎬＷＨＯ分类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤ꎬ交界性ꎬ不发生转移ꎬ易局部复发及侵犯邻近脏器ꎮ好发于年轻女性患者ꎬ按发病部位可分为腹外型㊁腹壁型及腹内型[２]ꎬ其中２８％~６９％为腹内型(肠系膜或盆腔)或腹壁型ꎬ余为腹外型[３]ꎮ家族性腺瘤样息肉病及Ｇａｒｄｎｅｒ综合症(结肠息肉㊁软组织肿瘤和骨瘤三联征)是本病的易感因素ꎬ除此之外ꎬ外伤㊁经腹壁手术病史(剖宫产)㊁怀孕㊁及口服避孕药等都被证实与本病相关[４]ꎮ本组病例均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎬ与既往文献研究相符[２]ꎬ其中６例患者有既往经腹壁手术史ꎬ３例有外伤史ꎬ其余３例为体检偶发包块ꎮ本组病例样本较小ꎬ但年轻女性患者具有既往经腹壁手术病史或外伤史者占比５０％ꎬ提示临床资料中:性别㊁年龄及既往局部手术史或外伤史具有提示诊断意义ꎮ３.２㊀影像特征ＣＴ是临床中最常用的软组织肿瘤检查ꎬ在ＤＦ中尤其是腹内型病灶具有更大的作用ꎬ常应用于腹内型ＤＦ的随访监测以及腹腔内肠道并发症的评估ꎻ腹腔起源的ＤＦ可表现为边界清晰的混杂密度肿块或边界不清的浸润性病灶ꎬ可累及肠系膜或其它邻近器官[５]ꎮ由于ＤＦ中的粘液成分与骨骼肌比较呈相对低密度ꎬ而胶原基质及纤维成分常常呈等或稍低密度ꎬ所以在ＣＴ平扫时由于组成成分的比例不同ꎬＤＦ常常表现为等密度或稍低密度的混杂密度肿块ꎬ囊变坏死较少见[６]ꎮ本组病例中ꎬＣＴ平扫患者密度与上述特征相符ꎬ肿块呈等密度或稍低密度影ꎬ腹直肌及腹外斜肌起源的等密度病灶沿腹壁４９７１图１㊀女性ꎬ２９岁ꎮ有剖腹产病史ꎬ左侧腹直肌呈梭形肿胀ꎬ隐约可见软组织肿块ꎮ图１ａ平扫病灶呈等密度影(黑箭)ꎬ与左侧腹直肌分界不清ꎮ图１ｂ~１ｄ病灶动态增强表现ꎬ动㊁静脉期及延迟期病灶呈轻度渐进性强化㊀图２ａ~２ｄ㊀女性ꎬ３５岁ꎮ有阑尾炎切除病史ꎬ右侧腹外斜肌梭形肿胀ꎬ平扫病灶呈等密度(黑箭)ꎬ与腹外斜肌分界不清ꎬ增强后病灶三期呈中度渐进性强化㊀图３㊀女性ꎬ４７岁ꎮ发现背部包块ꎮ图３ａＴ１ＷＩ可见脊柱后方等信号肿块ꎮ图３ｂꎬ３ｃＴ２ＷＩ及Ｔ２ＷＩ压脂示病灶呈纵行梭形(黑箭)ꎬ大部分呈高信号ꎬ内见条带样的低信号影(条带征)ꎬ病灶下缘呈伪足样浸润周围组织ꎮ图３ｄ横断位Ｔ２ＷＩ压脂病灶基底部位于脊柱后缘ꎬ内见条带征(黑箭)及向周围组织浸润的火焰征(白箭)肌肉走行ꎬ仅表现为局部肌肉轻度肿胀性改变ꎬ肌肉与肿瘤的密度一致导致其无分界影ꎻ病灶增强后有强化ꎬ强化程度也由于组成成分比例不同而呈现不均一性ꎬ但由于粘液成分及胶原基质成分的特点ꎬ该肿瘤整体呈轻度或中度强化[６]ꎬ本组中３例腹壁型病灶ＣＴ增强后表现与文献报道一致[７￣８]ꎬ呈轻￣中度渐进性强化ꎬ考虑是由于肿瘤中富含成纤维细胞成分及胶原纤维ꎬ对比剂进入缓慢ꎮ１例病灶呈明显强化ꎬ且呈少见的囊变部分ꎬ结合病理该例肿瘤ｋｉ６７>５％ꎬ提示肿瘤增生明显ꎬ且富含丰富的小毛细血管成分ꎬ故增强后对比剂进入较快较多ꎬ肿块强化明显ꎮＭＲＩ具有优异的软组织分辨能力ꎬ在ＤＦ这种软组织起源的肿瘤尤其是起源于四肢㊁头颈部㊁腹壁及胸壁等部位的腹外型肿瘤中具有非常高的应用价值ꎮ而且在对碘对比剂过敏的患者㊁年龄较轻需要规避射线的患者中应用更加广泛ꎮ纤维及胶原成分在Ｔ２ＷＩ序列常表现为低信号ꎬ增强后与ＣＴ一致呈低￣中度强化ꎻ而黏液成分以及富含细胞的基质部分在Ｔ２ＷＩ常呈混杂高信号ꎬ且增强后表现为明显强化ꎮＭＲＩ图像上ＤＦ可见 条带征 ꎬ表现为肿块内所有序列线样的低信号带ꎬ增强后无强化ꎬ见于约６０％~９０％的ＤＦ病灶ꎬ病理学对应为密实的胶原基质[４]ꎻ 火焰征 ꎬ表现为Ｔ２ＷＩ压脂相或Ｔ１ＷＩ增强后羽毛状的边缘ꎬ呈火焰样外观ꎻ本组病例中ꎬ行ＭＲＩ检查的病灶于所有序列均可见条带样的低信号带ꎬ位于后胸壁的１例增强后看见明显的火焰征ꎮ但需注意的是这些征象并非ＤＦ的特征性征象ꎬ在其他软组织肿瘤如腱鞘巨细胞瘤或恶性的粘液纤维肉瘤中也可见这些征象ꎬ故见到该类征象时需仔细结合病史等临床资料予以鉴别诊断ꎮ本组病例患者增强后均呈显著强化ꎬ提示病灶增生活跃可能ꎬ需要进一步的大样本显著强化的ＤＦ影像及病理对照分析ꎮ关于ＤＦ在ＭＲＩ弥散序列的信号表现相关文献较少ꎬ但少量报道认为ＤＦ的ＡＤＣ值较恶性类软组织肉瘤偏低[６]ꎬ本组病例中ＡＤＣ高信号者４例ꎬ其５９７１中２例ＡＤＣ信号较低ꎬ考虑可能与病灶内纤维成分比例较多相关ꎮ３.３㊀鉴别诊断腹壁型及腹外型ＤＦ需与腹壁的切口型子宫内膜异位症㊁血肿㊁神经源性肿瘤等鉴别[９￣１２]ꎬ子宫内膜异位症与患者的月经周期相关ꎬ可有大小变化及周期相关疼痛ꎬＣＴ呈混杂稍高密度ꎬＭＲＩ可见各时期出血导致的Ｔ１ＷＩ高信号及Ｔ２ＷＩ高低混杂信号ꎻ血肿一般有明确外伤病史ꎬＣＴ密度以及ＭＲＩ信号与出血时间有相关关系ꎮ腹内型ＤＦ需与胃肠道间质瘤㊁淋巴瘤㊁类癌等进行鉴别[１３￣１５]ꎬ这些种类的肿瘤少见富含纤维成分ꎬ在ＭＲＩ以及增强特点上可与ＤＦ进行鉴别ꎬ且胃肠道间质瘤常见坏死ꎬ淋巴瘤常见多发重大淋巴结以及类癌的成纤维特点均具有不同的鉴别诊断意义ꎬ多模态的影像学检查可提供鉴别诊断价值ꎮ总之韧带样纤维瘤的表现多样ꎬ但仍具有一定的特征ꎬ患者多为女性ꎬ发病年龄较轻ꎬ腹壁及四肢为其好发部位ꎬ病灶多呈浸润性生长ꎬ病灶在ＣＴ多表现为等低密度㊁增强后轻到中度渐进性强化ꎬＭＲＩ病灶可见条带征㊁火焰征等特点ꎬ临床中需与部分软组织起源的肿瘤及肿瘤样病变鉴别ꎻ术前病理学诊断对ＤＦ的治疗策略制定具有重要意义ꎮ参考文献:[１]ＺａｍｂｏＩꎬＶｅｓｅｌｙＫ.ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅ２０１３:ｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅ３ｒｄｅｄｉｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｅｓｋＰａｔｏｌꎬ２０１４ꎬ５０(２):６４￣７０.[２]ＳｈｉｎａｇａｒｅＡＢꎬＲａｍａｉｙａＮＨꎬＪａｇａｎｎａｔｈａｎＪＰꎬｅｔａｌ.ＡｔｏＺｏｆｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(６):１００８￣１０１４.[３]ｄｅＣａｍａｒｇｏＶＰꎬＫｅｏｈａｎＭＬꎬＤ'ＡｄａｍｏＤＲꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｅｅｐｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒ)[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２０１０ꎬ１１６(９):２２５８￣２２６５. [４]ＤｉｎａｕｅｒＰＡꎬＢｒｉｘｅｙＣＪꎬＭｏｎｃｕｒＪＴꎬｅｔａｌ.ＰａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｂｅｎｉｇｎｆｉｂｒｏｕｓｓｏｆｔ￣ｔｉｓｓｕｅｔｕｍｏｒｓｉｎａｄｕｌｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２００７ꎬ２７(１):１７３￣１８７.[５]王晓霞ꎬ蒋黎ꎬ张林川.腹内型侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现[Ｊ].临床放射学杂志２０１８ꎬ３７(１):１５９￣１６１. [６]Ｂｒａｓｃｈｉ￣ＡｍｉｒｆａｒｚａｎＭꎬＫｅｒａｌｉｙａＡＲꎬＫｒａｊｅｗｓｋｉＫＭꎬｅｔａｌ.Ｒｏｌｅｏｆｉｍａｇｉｎｇｉｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ:ａｐｒｉｍｅｒｆｏｒｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１６ꎬ３６(３):７６７￣７８２. [７]罗振东ꎬ陈卫国ꎬ贾铭ꎬ等.侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现及鉴别诊断[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１２ꎬ２０(６):４０５￣４０８. [８]庄晓曌ꎬ陈应明ꎬ余深平ꎬ等.侵袭性纤维瘤病的ＭＲＩ表现及其临床病理[Ｊ].中华普通外科学文献(电子版)ꎬ２０１２ꎬ６(２):１３６￣１４１.[９]蒲杨梅ꎬ印隆林ꎬ杨李ꎬ等.韧带样纤维瘤ＣＴ和ＭＲＩ表现[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１９ꎬ２７(１):５０￣５４.[１０]郝光宇ꎬ张静ꎬ姚沉非ꎬ等.腹外型韧带样纤维瘤病的ＣＴ㊁ＭＲＩ表现[Ｊ].中国ＣＴ和ＭＲＩ杂志ꎬ２０１６ꎬ１４(４):８４￣８６＋９３.[１１]盛茂ꎬ王嗣伟ꎬ晋丹丹.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及ＣＴ影像特征(附２例报道并文献复习)[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１９ꎬ２９(１):９５￣９８.[１２]王军燕ꎬ孙延豹.侵袭性纤维瘤病的影像学表现[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１７ꎬ２７(１２):２３１５￣２３１８.[１３]王萍ꎬ颜志平ꎬ陈丙丁ꎬ等.软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析[Ｊ].磁共振成像ꎬ２０１３ꎬ４(３):２０６￣２０９.[１４]王关顺ꎬ谭静ꎬ封俊.侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲＩ表现[Ｊ].放射学实践ꎬ２０１１ꎬ２６(１２):１２８７￣１２８９.[１５]王丹ꎬ陈仁彪ꎬ胡吉波ꎬ等.深部侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲ表现[Ｊ].临床放射学杂志ꎬ２０１０ꎬ２９(１２):１６５６￣１６６０.(收稿日期:２０１９￣０３￣２５)(上接１７６４页)[８]ＫｉｍＳＨꎬＳｈｉｎＳＳꎬＪｅｏｎｇＹＹꎬｅｔａｌ.Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔｐｅｒｆｏｒａ￣ｔｉｏｎ:ＭＤＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎｓｉｔｅｓ[Ｊ].Ｋｏｒｅ￣ａｎＪＲａｄｉｏｌꎬ２００９ꎬ１０(８):６３￣７０.[９]ＨａｉｎａｕｘＢꎬＡｇｎｅｅｓｓｅｎｓＥꎬＢｅｒｔｉｎｏｔｔｉＲꎬｅｔａｌ.(２００６)ＡｃｃｕｒａｃｙｏｆＭＤＣＴｉｎｐｒｅｄｉｃｔｉｎｇｓｉｔｅｏｆｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２００６ꎬ１８７(５):１１７９￣１１８３.[１０]ＣｈｏＨＳꎬＹｏｏｎＳＥꎬＰａｒｋＳＨꎬｅｔａｌ.Ｄｉｓｔｉｎｃｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｕｐｐｅｒａｎｄｌｏｗｅｒｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎ:ｕｓｅｆｕｌｎｅｓｓｏｆｔｈｅｐｅｒｉｐｏｒｔａｌｆｒｅｅａｉｒｓｉｇｎｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ[Ｊ].ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬ２００９ꎬ６９(１):１０８￣１１３.[１１]Ｏｎｇｏｌｏ￣ＺｏｇｏＰꎬＢｏｒｓｏｎＯꎬＧａｒｃｉａＰꎬｅｔａｌ.Ａｃｕｔｅｇａｓｔｒｏｄｕｏｄｅｎａｌｐｅｐｔｉｃｕｌｃｅｒｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎ:ｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄａｎｄｔｈｉｎ￣ｓｅｃｔｉｏｎｓｐｉｒａｌＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎ１０ｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＡｂｄｏｍＩｍａｇｉｎｇꎬ１９９９ꎬ２４(３):３２９￣３３２.[１２]胡荣剑ꎬ鲁莉琴ꎬ潘纪戌.螺旋ＣＴ在胃肠道穿孔中的诊断价值[Ｊ].放射学实践ꎬ２００６ꎬ２１(９):９３７￣９４０.[１３]林雪花ꎬ郑贤英ꎬ曹代荣ꎬ等.胃肠道穿孔腹部平片和多层螺旋ＣＴ诊断比较研究[Ｊ].临床放射学杂志ꎬ２０１３ꎬ３２(１１):１６５５￣１６５８.[１４]阎玉明ꎬ张兰慧ꎬ闫如虎.ＭＳＣＴ在空腔脏器穿孔定位中的价值[Ｊ].中国医学影像技术ꎬ２０１０ꎬ２６(６):１１２６￣１１２８.(收稿日期:２０１８￣０７￣２６)６９７１。