侵袭性纤维瘤病
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156腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值罗崇军腹内型侵袭性纤维瘤病(intra-abdominal aggressive fibromatosis,IAF)是临床之中较为少见的严重病症。
由于疾病的特殊性和少见性,较为容易同间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)相混淆,一旦误诊对于患者影响很大。
两种疾病的临床表现较为相似,甚至很多影像学检查也不容易区分,这就增加了诊断之中的难度。
而两种疾病的治疗以及康复却是完全不同的方向,所以一旦误诊误治,会影响最终的治疗情况以及预后效果。
因此保障疾病的有效诊断是很有必要。
CT影像检查技术作为目前较为有效的诊断方式,应当深入进行两种疾病的影像学区分,以此保障患者的准确治疗。
一、腹内型侵袭性纤维瘤病概述侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)即是硬纤维瘤。
通常是在肌腱组织的深处才会出现克隆性纤维母细胞增生,是较为严重的恶性肿瘤疾病。
随着病症的发展还可能影响筋膜以及骨骼,但是只是向周围各软组织进行浸润影响,不会出现转移,患处容易反复出现,影响各重要脏器组织。
此类疾病通常是根据其出现的不同位置进行划分,分为腹外型、腹壁型以及腹内型。
本次研究的IAF即是腹内型是最为少见的一种表现,其中主要成分在介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间,由于顽固复发以及恶变的特点,通常只能使用手术局部扩大切除的方式进行治疗。
目前虽然没有较为明确治疗方式也无有效的分期系统,但是能够明确的是除去手术之外还依靠放疗或者化疗的方式进行治疗。
在术中应当保持在切缘为阴性,以控制疾病反复出现为主,并且可以选择激素、非甾体抗炎药、干扰素或者细胞毒药物进行病情的抑制。
二、间质瘤概述GIST其实就是人体胃部里面长出的肿瘤,不过通常是出现在胃肠壁里边。
GIST能够生长在我们消化道的任何部位,通常见于胃部以及小肠之中。
很多患者对于疾病认知不够深刻,可能会担心GIST是恶性的肿瘤,实际上GIST还是呈良性居多。
头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习李正强; 刘曙光【期刊名称】《《口腔疾病防治》》【年(卷),期】2018(026)009【总页数】6页(P592-597)【关键词】头颈; 肿瘤; 纤维瘤病; 临界瘤; 侵袭性; 复发【作者】李正强; 刘曙光【作者单位】南方医科大学口腔医院口腔颌面外科广东广州510280【正文语种】中文【中图分类】R739.8侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF),又称韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis)、韧带样瘤(desmoid tumor)、分化良好的非转移性纤维肉瘤(well-differentiated nonmetastasizingfibrosarcoma)、Ⅰ型纤维肉瘤(gradeⅠfibrosarcoma),是一种较为罕见的良性间质病变,起源于肌肉、筋膜、腱膜等结构[1],可表现为局部侵袭性生长,易局部复发,但无远处转移能力,其生物学行为和组织病理学表现介于良性纤维性病变和纤维肉瘤之间[2]。
任何年龄均可发病,青年高发,无性别差异。
根据发生部位,AF分为三型:腹外型、腹壁型和腹内型。
腹外型发生在肩部、背部、四肢以及头颈部。
头颈部青少年侵袭性纤维瘤病较为少见,国内报道较少,南方医科大学口腔医院于2017年8月收治1例发生于颈部的AF患者,现就该病例的特点进行报告并复习相关文献,对本病的病因、临床表现、病理学特点、治疗方法及预后进行探讨。
1 病例资料患者,男性,13岁,主诉因“右颈部无痛性肿物半年余”入院。
入院查体:右侧颈上部皮肤稍隆起,皮温色泽正常,可触及一大小约3.5 cm×2.5 cm×3.0 cm肿物,前界位于胸锁乳突肌前缘前2.5 cm处,后界位于胸锁乳突肌前缘后1.0 cm 处,上界达乳突,下界位于下颌下缘所在平面,表面光滑,活动度差,质硬,无触痛。
入院前B超检查提示:右侧颈部皮下实质团块,待排良性间叶组织来源肿瘤。
中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗分析黄飞龙;邱法波;张晓锋;孙大伟【摘要】目的分析中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗经验.方法通过维普数据库和中国知网等多家中文数据库,检索中国近20年有关侵袭性纤维瘤的文章,总结分析侵袭性纤维瘤的流行病学特征和诊治经验.结果中国近20年共报道侵袭性纤维瘤969例,男女比例约为1∶1.71,平均年龄29岁,高发于10 ~40岁;42.31%分布于华北地区,33.23%分布于华东地区;首发症状中81.23%为无痛或痛性肿块,13.86%为肿瘤压迫引起功能障碍或疼痛;术前诊断为侵袭性纤维瘤仅86例(8.88%),27例于术前行穿刺活检,确诊为侵袭性纤维瘤15例(55.56%);655例施行根治性手术,95例行姑息性手术,52例术后行放疗,15例于明确诊断后放弃治疗;766例报告随访结果,其中于2个月~8a内复发188例,复发率24.54%.结论侵袭性纤维瘤主要分布在华北、华东地区,发病率较低;以无痛或者痛性肿块为主要的临床表现形式,无特异性,术前诊断较困难;治疗以肿瘤一期根治性切除为主,放疗是有效的辅助方法.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2013(053)024【总页数】3页(P61-63)【关键词】侵袭性纤维瘤病;流行病学特征;诊断方法;治疗方法【作者】黄飞龙;邱法波;张晓锋;孙大伟【作者单位】青岛大学,山东青岛,266071;青岛大学医学院附属医院;青岛大学,山东青岛,266071;青岛大学,山东青岛,266071【正文语种】中文【中图分类】R659侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤、韧带样瘤,是临床较为少见的软组织肿瘤,1838年Muller首次提出并命名;因其显示正常的有丝分裂及不专一的临床特点,一直被认为是良性疾病。
但该病具有局部侵袭性,即使广泛切除也易局部复发,使其治疗成为一难题。
目前,国内尚缺乏侵袭性纤维瘤的流行病学资料。
2011年2~10月,我们复习了中国近20年的文献资料,分析侵袭性纤维瘤的流行病学特征和诊治经验。