侵袭性纤维瘤病
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Clinical Journal of Chinese Medicine 2018 V ol.(10) No.12 -102- 中华医学·肿瘤诊断中的临床意义[D].福州:福建医科大学,2014.作者简介:黄远生(1981-),广东梅州人,主治医师,本科,主要从事普通外科方面的研究。
陆峻逵(1964-),通讯作者,男,甘肃白银人,主任医师,本科,主要从事普通外科方面的研究。
编辑:段苏婷编号:EB-18022703F(修回:2018-04-21)腹部侵袭性纤维瘤病的CT与MRI诊断The diagnosis of aggressive fibromatosis by CT and MRI汤培荣(惠东县人民医院,广东惠州,516300)中图分类号:R73文献标识码:A文章编号:1674-7860(2018)12-0102-证型:ID【摘要】目的:总结腹部侵袭性纤维瘤病的影像学特征,并对比CT和MRI对病变征象的检出率,提高对其影像学征象的认识水平,提高诊断准确率。
方法:收集我医院在2011年8月-2017年8月行腹部CT及MR检查且经病理证实为腹部侵袭性纤维瘤病的患者52例,采用飞利浦 64排螺旋CT机行腹部CT动脉期、静脉期及延迟增强扫描,扫描范围为膈顶至盆底。
对其进行系统性影像学分析。
结果:52例病例中病灶位于腹壁39例,腹腔8例,腹膜后9例,腹壁病例中5例位于左上腹壁,6例右上腹壁,11例左下腹壁,14例右下腹壁,脐周3例。
腹部侵袭性纤维瘤病大部分(69.2%)直径大于5cm,大部分(57.7%)形态不规则,绝大多数单发(90.4%)。
腹部侵袭性纤维瘤病CT表现为绝大多数为等或低密度肿块(93.1%),大部分(76.9%)呈浸润性生长,边界不清楚,可见“尖角”及“晕日”征,增强扫描病灶大部分为均匀中度-显著渐进性强化。
腹部侵袭性纤维瘤病MRI表现为肿块大部分信号均匀(93.1%),T1WI呈等或低信号,T2WI呈等或高信号,DWI呈高信号,大部分(76.9%)呈浸润性生长,边界大部分模糊,可见“尖角”及“晕日”征,增强大部分呈均匀明显强化,强化过程与CT一致,绝大部分呈渐进性强化。
侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析郑德春; 陈韵彬; 陈英; 曹喜生; 张和军【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2012(010)003【总页数】4页(P91-94)【关键词】侵袭性纤维瘤; 磁共振成像; 体层摄影术; X线计算机【作者】郑德春; 陈韵彬; 陈英; 曹喜生; 张和军【作者单位】福建省肿瘤医院放诊科福建福州350014; 福建省肿瘤医院病理科福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R730.262侵袭性纤维瘤病(Aggressive Fibromatosis,AF)是一种少见的、生长缓慢的间叶源性肿瘤,起源于肌肉、筋膜或腱膜,呈侵袭性生长,术后复发率高,但不发生远处转移。
早期定性诊断及明确病变的侵犯范围,有助于制定手术计划,对减少术后复发有重要意义。
本研究为总结侵袭性纤维瘤病的影像特点及临床干预策略,提高对本病诊疗的认识。
材料与方法收集我院2006-01~2011-08经病理证实的侵袭性纤维瘤病30例。
性别:女性22例(73.3%),男性8例(26.7%);年龄:8岁~73岁(平均37.7岁,中位年龄35岁),其中:<10岁1例(3.3%),10~29岁11例(36.7%),30~49岁11例(36.7%),50~69岁6例(20%),>70岁1例(3.3%);症状:25例无明显症状,1例位于胸腔表现为活动后气促,2例位于胸壁表现为胸痛或胸闷,2例位于盆腔表现为疼痛、坠胀不适;病程:1天~5年不等。
MRI使用GE SIGNA EXCITE III HD 1.5T超导型磁共振成像仪,根据部位选用头颈联合或体部表面线圈,行轴、冠、矢状位扫描,T1WI(TR 450~600ms,TE 12~16ms),T2WI(TR 4500~5000ms,TE 114~128ms),层厚5~8cm,间距5~10mm,增强对比剂使用Gd-DTPA,用量0.15ml/kg,打药速率1.5ml/s。
《中国癌症杂志》2018年第28卷第8期 CHINA ONCOLOGY 2018 Vol.28 No.8622·论著选登·欢迎关注本刊公众号 侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis )又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。
根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。
为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。
1 资料和方法 通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。
入组标准:① 病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;② 肿瘤位于腹腔内。
排除标准:① 外院手术后复发的病例;② 来源于腹壁侵袭性纤维瘤病侵犯腹腔内脏器。
符合入组标准及排除标准的患者共18例,通过数字化病案管理系统查阅各项临床资料,并进行随访。
随访方式包括电话随访、门诊复查及查阅住院病历等方式。
随访起始时间从患者首次手术时间起,截至时间为2018年3月21日。
采用SPSS 20.0统计软件分析数据。
2 结 果2.1 临床资料 共纳入18例病例资料,其中男性7例,女性11例,中位年龄39.5(17~71)岁(表1)。
首发症状为无症状性腹腔肿块10例,腹部闷痛5例,压迫症状3例。
既往有腹部手术史9例,合并肺栓塞1例,合并下肢深静脉血栓1例。
肿瘤最大径均值为8.0(3.0~18.0)cm 。
肿瘤发生部位包括肠系膜10例、盆腔5例、胃1例、胰腺1例和脐尿管1例。
术前影像学诊断首先考虑间质瘤者为10例,术中冰冻病理诊断为间质瘤的有6例。
本研究中12例行免疫组织化学检测(表2)。
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖,叶 青,黄 峰福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建 福州 350014[关键词] 腹部肿瘤;侵袭性纤维瘤病;观察;预后DOI: 10.19401/ki.1007-3639.2018.08.010中图分类号:R735.5 文献标志码:A 文章编号:1007-3639(2018)08-0622-05Clinical characteristics, diagnosis and treatment of intra-abdominal aggressive fibromatosis CHEN Jinhu, YE Qing, HUANG Feng (Department of Gastrointestinal Surgical Oncology, Fujian Cancer Hospital, Fujian Medical University Cancer Hospital, Fuzhou 350014, Fujian Province, China)Correspondence to: HUANG Feng E-mail: huangf73@[Key words ] Abdominal neoplasms; Aggressive fibromatosis; Observation; Prognosis通信作者:黄 峰 E-mail: huangf73@《中国癌症杂志》2018年第28卷第8期623表 1 18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征Tab. 1 The clinical characteristics of the 18 aggressive fibromatosis patientsSerialnumber Gender Age/yearInitialmanifestations Location Involved organsDiameterd/cm Treatment IHCSurvival timet/month1Female33Palpate finding Mesentery Transverse colon,jejunum10Radical excision-2482Male38Compressionsymptom Pelvic Iliac vessels,ureter16Unresectable(biopsy+radiotherapy)-Missing3Male55Abdominal pain Mesentery Jejunum5Radical excision+1674Male42Abdominal pain Mesentery Descending colon,jejunum10Palliativeresection-1345Female30Abdominal pain Pelvic Obturator internus,levator ani muscle6Unresectable(biopsy+watchfulwaiting)-Missing6Male53CT finding Mesentery Transverse colon,jejunum6Radical excision+123 7Male31Palpate finding Mesentery Ileocecal junction6Radical excision+1268Female17Compressionsymptom Pelvic Iliac vessels 6.4Unresectable(biopsy+watchfulwaiting)-1069Female30Compressionsymptom Urachus Urachus8Radical excision+10510Female49Ultrasound finding Mesentery Transverse colon,jejunum6Radical excision+8911Female39Ultrasound finding Pelvic Cervix uteri,obturator internus,iliac vessels10Palliativeresection+radiotherapy-6312Male40CT finding Mesentery Ileum5Radical excision+49 13Female30Ultrasound finding Pelvic Left pelvic wall10Radical excision+2714Female64Abdominal pain Pancreas Pancreas4Unresectable(biopsy+radiotherapy)+3115Female51CT finding Mesentery Ileocecal junction4Radical excision+1116Female45Abdominal pain Mesentery Stomach,Transverse colon10Radical excision+6 17Male36Ultrasound finding Mesentery Transverse colon18Radical excision+13 18Female42CT finding Stomach Stomach3Radical excision+14 IHC: Immunohistochemistry624片,予随访观察,随访106个月,肿瘤稳定,随访期间患者已结婚生育;另1例发生于胰腺,予放射治疗,随访31个月,肿瘤稳定。
/软纤维瘤的病因主要有那些软纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。
病理形成为良性或低度恶性。
少数复发病例可出现软纤维瘤纤维肉瘤的形态变化。
软纤维瘤的病因主要有那些: 软纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。
病理形成为良性或低度恶性。
但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。
复发率为25~57%。
复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。
多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。
镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见。
少数复发病例可出现软纤维瘤纤维肉瘤的形态变化。
纤维瘤是源于纤维结缔构造的良性肿瘤,因纤维瘤内含因素差异而有差异种类,因纤维结缔构造在人体内散布极广,构成各器官的间隙,以是纤维瘤可以产生于体内任何部位。
此中以皮肤和皮下构造最为常见,肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜构造以及别的器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可产生。
大小不等,生长缓慢,由分化良好的皮下结缔构造构成,多发于40-50岁成人,瘤体生长迟钝,当肿瘤生长至肯定程度后一样平常不再增长。
此中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变,应尽早手术完备切除。
纤维瘤多见于皮下,生长迟钝,一样平常较小、边缘明白、外貌平滑、质地较硬、可以推动。
若混有其他因素,则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。
值得注意的是,虽属良性肿瘤,但若不及时治疗任其生长的话,还是有恶变的大概的,故在初期就应予以注视,加以治疗!原文链接:/321rxwl/2015/0721/226322.html。
【疾病名】腹壁硬纤维瘤【英文名】desmoid of abdominal wall【缩写】【别名】腹壁成纤维瘤;腹壁带状瘤;腹壁复发性纤维样瘤;腹壁侵袭性纤维瘤病;腹壁韧带样纤维瘤;腹壁纤维瘤病;腹壁纤维组织瘤样增生【ICD号】D20【概述】腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤,故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。
因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。
该瘤在组织形态学上没有恶性征象,无淋巴和血液转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,与良性和恶性肿瘤存在一定的区别,故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤,并为越来越多的学者所认可。
WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤,其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间,可以局部复发而不发生转移。
【流行病学】据文献报道,腹壁硬纤维瘤的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。
占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。
此病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。
青少年期以女性为主,多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等);育龄期多发生于腹壁;中年期仍以腹壁为好发部位,无明显性别差异;老年期则无部位和性别的差别。
腹壁韧带样纤维瘤多在第2胎以后再次妊娠的后期出现,推测其原因可能与类固醇性激素的调节有关。
局部创伤或手术切口的瘢痕也可能与肿瘤的发生有关。
【病因】本病发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。
1.腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。
笔者统计近年来国内5组175例腹壁硬纤维瘤,其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%),有手术和伤史者35例(24.8%)。