侵袭性纤维瘤病

Clinical Journal of Chinese Medicine 2018 V ol.(10) No.12 -102- 中华医学·肿瘤诊断中的临床意义[D].福州:福建医科大学,2014.作者简介：黄远生（1981－），广东梅州人，主治医师，本科，主要从事普通外科方面的研究。

陆峻逵（1964－），通讯作者，男，甘肃白银人，主任医师，本科，主要从事普通外科方面的研究。

编辑：段苏婷编号：EB-18022703F（修回：2018-04-21）腹部侵袭性纤维瘤病的CT与MRI诊断The diagnosis of aggressive fibromatosis by CT and MRI汤培荣（惠东县人民医院，广东惠州，516300）中图分类号：R73文献标识码：A文章编号：1674-7860（2018）12-0102-证型：ID【摘要】目的：总结腹部侵袭性纤维瘤病的影像学特征，并对比CT和MRI对病变征象的检出率，提高对其影像学征象的认识水平，提高诊断准确率。

方法：收集我医院在2011年8月－2017年8月行腹部CT及MR检查且经病理证实为腹部侵袭性纤维瘤病的患者52例，采用飞利浦 64排螺旋CT机行腹部CT动脉期、静脉期及延迟增强扫描，扫描范围为膈顶至盆底。

对其进行系统性影像学分析。

结果：52例病例中病灶位于腹壁39例，腹腔8例，腹膜后9例，腹壁病例中5例位于左上腹壁，6例右上腹壁，11例左下腹壁，14例右下腹壁，脐周3例。

腹部侵袭性纤维瘤病大部分（69.2%）直径大于5cm，大部分（57.7%）形态不规则，绝大多数单发（90.4%）。

腹部侵袭性纤维瘤病CT表现为绝大多数为等或低密度肿块（93.1%），大部分（76.9%）呈浸润性生长，边界不清楚，可见“尖角”及“晕日”征，增强扫描病灶大部分为均匀中度-显著渐进性强化。

腹部侵袭性纤维瘤病MRI表现为肿块大部分信号均匀（93.1%），T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或高信号，DWI呈高信号，大部分（76.9%）呈浸润性生长，边界大部分模糊，可见“尖角”及“晕日”征，增强大部分呈均匀明显强化，强化过程与CT一致，绝大部分呈渐进性强化。

随访 提 示 治疗 效 果 满 意 。 论 ： 结 侵袭 性 纤 维 瘤 病 是一 种 罕 见 的 、 术 切 除后 易复 发 的 、 维 增 生性 良性 或 低 度恶 性 肿 手 纤 瘤 ， 术切 除 后 结 合放 疗 可 达 到较 好 的治 疗 效果 。 手
［ 键 词 ］ 翼 腭 凹 ； 袭 性 纤 维瘤 病 ； 术 ； 关 侵 手 放疗
， ４ １ ５ｈＨｏ ｉｌ Ｚ ａｇｈ ｕ ３ ３ ０ ， 咒 ｔ ｓ ｔ ， ｈ ｎｚｏ ６ ０ ０ 凡 觎 Ｐｏｉｃ， ｈｎ ） ７ ｐａ ｒ ｎ ｅ Ｃ ｉａ ｖ
【 ｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｓｇｔ ｔ ｃｄｎｅ ｃｎｃｌ ｎ ｅｔ ｉ ， ａｈｌｇ ａｕｅａｄｔ ａ ｎ ｏ ａｇｅｓ ｅ Ａ ｓ ｃｌ ｒ ｊｃｉ ： ｏｉ ｅｔ ａ ｅｉ ｉｅｃ， ｌ ｉ ｉ ｓ ｔ ｎ ｐ ｔ ｏｉ ｆ ｔｒ ｎ ｅｔ ｔ ｆ ｇｒｓｖ ｖ ｎ ｉ ｅｈ ｎ ｉ ａ ｍａ ｆ ａｏ ｏ ｃｅ ｒ ｍｅ ｉ ｉ ｏａｓ ｆ ｒｍ ｔ ｉ Ａ ） ａ ｔｅ ｅｄａ ｄｎ ｃ ｇ ｎ Ｍ ｅ ｏ ： Ｔ ｅｓｍ ｔ ｂ ｏ ｓ（ Ｆ ｔｈ ａ ｎ ｅｋｒ ｉ ． ｈ ｅｏ ｔ ｄ ｈ ｈ ｙ ｐｏ ｍ， ｄａｎｓ ｎ ｅｔ ｅｔ ｆ ｎ ａｅｏ Ｆｉ ｉ ｏｉ ａｄｔ ａ ｎ ｅｃｓ ｆ ｇ ｓ ｒ ｍ ｏｏ Ａ ｎ
罗艳 荣 ， 志 亮 许
（ 放 军 第 一 七 五 医 院 五 官科 ， 建 漳 州 ３ ３ ０ ） 解 福 ６ ０ ０
［ 摘要】 目 的 ： 讨 颌 面 颈 部 侵袭 性 纤 维 瘤 病 （ｇｒｓ ｖ ｆ ｒｍ ｔｓ ， Ｆ 的发 病 情 况 、 床表 现 、 理 特点 及 治 疗 选 探 ａｇｅｓ ｅ ｂｏ ａ ｉ Ａ ） ｉ ｉ ｏｓ 临 病 择 。 方法 ： 过对 １ 翼 腭 凹侵 袭 性 纤 维 瘤 病病 例 的 深入 分 析 ， 通 例 并结 合相 关 文 献 综 述 ， 加深 对 此 病 例 相 关 情 况 的认 识 。结 果 ： 病 例 因 Ａ 本 Ｆ位 置 深 ， 犯 范 围 广 ， 近 颈 椎 、 内动 脉 及 颅 底 ， 未 能 完全 扩 大 切 除 病灶 ， 侵 邻 颈 故 结合 术 后 放 疗 ，

侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析郑德春; 陈韵彬; 陈英; 曹喜生; 张和军【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2012(010)003【总页数】4页(P91-94)【关键词】侵袭性纤维瘤; 磁共振成像; 体层摄影术; X线计算机【作者】郑德春; 陈韵彬; 陈英; 曹喜生; 张和军【作者单位】福建省肿瘤医院放诊科福建福州350014; 福建省肿瘤医院病理科福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R730.262侵袭性纤维瘤病(Aggressive Fibromatosis，AF)是一种少见的、生长缓慢的间叶源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，呈侵袭性生长，术后复发率高，但不发生远处转移。

早期定性诊断及明确病变的侵犯范围，有助于制定手术计划，对减少术后复发有重要意义。

本研究为总结侵袭性纤维瘤病的影像特点及临床干预策略，提高对本病诊疗的认识。

材料与方法收集我院2006-01～2011-08经病理证实的侵袭性纤维瘤病30例。

性别：女性22例(73.3%)，男性8例(26.7%)；年龄：8岁～73岁(平均37.7岁，中位年龄35岁)，其中：<10岁1例(3.3%)，10～29岁11例(36.7%)，30～49岁11例(36.7%)，50～69岁6例(20%)，>70岁1例(3.3%)；症状：25例无明显症状，1例位于胸腔表现为活动后气促，2例位于胸壁表现为胸痛或胸闷，2例位于盆腔表现为疼痛、坠胀不适；病程：1天～5年不等。

MRI使用GE SIGNA EXCITE III HD 1.5T超导型磁共振成像仪，根据部位选用头颈联合或体部表面线圈，行轴、冠、矢状位扫描，T1WI(TR 450～600ms，TE 12～16ms)，T2WI(TR 4500～5000ms，TE 114～128ms)，层厚5～8cm，间距5～10mm，增强对比剂使用Gd-DTPA，用量0.15ml/kg，打药速率1.5ml/s。

并 症 ， 小 肠 、 肠 和 输 尿 管 受 压 症 状 ， 至 可 出 现 如 大 甚
术 ， 不 强 求 完 整 切 除 。 病 易 复 发 。部 分 病 例 用 抗 而 本 前 列 腺 素 药 苏 林 酸 ， 雌 激 素 药 三 苯 氧 胺 ， 有 明 抗 均 显 的 疗 效 。 放 、 疗 可 能 很 少 有 用 ｊ 化 。
肠 穿 孔 ＿。 本 病 常 呈 浸 润 性 生 长 ， 未 见 转 移 ， 常 １ ］ 虽 但 于 术 后 复 发 。 资 料 表 明 ， 系 膜 纤 维 瘤 病 的 术 后 复 肠 发率 很 高 ， 有很 大 的不 同 ， 组织 学类 型 无关 ， 且 与 伴 有 家 族 性 肠 息 肉 患 者 ， 术 后 复 发 率 可 高 达 ９ ％ …。 其 ０ 影 像 学 表 现 超 声 显 示 为 边 界 清 楚 的 实 性 肿 块 ， 有 内
２ 讨论
侵 袭 性纤 维 瘤 又 称韧 带 样 瘤 ， 腱 膜 纤 维瘤 病 肌
等 ， 发 生 于 腹 壁 及 腹 壁 外 ， 病 例 起 源 于 小 ， 种 为 独 立 型 ， 一 种 与 家 族 性 息 一 另 肉 相 伴 。 约 ３ 的 结 肠 家 族 性 息 肉病 患 者 产 生 此 病 ％ 变 ＿。 本 病 男 女 发 病 率 大 致 相 同 ， 男 稍 多 于 女 ， ２ Ｊ 或 发 病 年 龄 跨 度 大 ， 见 于 儿 童 和 老 年 人 ， １ － ５岁 。 可 从 ４ ７ 本 病 患 者 与 别 的 类 型 纤 维 瘤 病 患 者 一 样 ， 有 纤 维 具
下 ， 缘 于髂 前 上 嵴 连线 ， 侧 位 于右 侧 锁 骨 中线 ， 下 右
左 侧 位 于左 侧 腋 前 线 ， 地 中等 偏 硬 ， 面 光 滑 无 质 表 结 节 ， 压痛 、 痛 。 无 叩 影 像 学 表 现 ： 平 扫 可见 中腹 腔 内巨 大 肿块 ， ＣＴ

囊 腔 ， 有 包 膜 与 胰 腺 相 连 。镜 下 见 肿 瘤 组 织 为 纤 维 似
母细 胞和肌纤 维母 细 胞 ， 见 核分 裂 ， 未 无纤 维 包 膜形
成 ， 虑 胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 。Ｃ ３ （ ， ｔ （ 。 考 Ｄ ４ 一） Ａｃ ｎ ＋） ｉ 患 者 术 后 恢 复 好 ， 访 至 今 患 者 已 参 加 工 作 ， 查 腹 随 复 部 Ｃ 无 复发 。 Ｔ
纤维瘤 病 ） 肿瘤 浸润 胰 腺 及 十二 指肠 肌 层 ， 有 慢 ， 伴
性 炎性 反应 及钙化 。区域淋 巴结 反应性 增生 。免疫
组 化 ： Ｄ１ ７ 一） Ｄｅ（ ， —ａｅ ｉ（ ＋ ＋） Ａｃ Ｃ １ （ ， ｓ 一） Ｂ ｃｔｎｎ ＋ ，
ｔ （ ， 持 上 述 诊 断 。患 者 术 后 恢 复 良好 ， ｉ ＋） 支 ｎ 随访
珠 样 扩 张 。腹 部 Ｃ 图 １２ 提示 胰 头 囊 实性 占位 ， Ｔ（ －） ６ｃ ｍ×８ ｃ 大 小 ， 强 期 强 化 明 显 ， ｍ 增 内可 见 钙 化 。 考 虑 肿块 型胰 腺 炎 可 能 ， 症 不 能排 除 。临床 诊 断 癌
胰 头 占位 ， 性 胰腺 炎可 能 。２ ０ 慢 ０ ６年 ２月 ４日施 行 胰 十二 指肠切 除术 ， 中见 胰头 区 １个 长约 ５ ５ ｅ 术 ． ｍ
多 月 。于 ２ ０ ” ０ ４年 １ ２月 ６日入 院。２个 月 前 在外 院
诊 断“ 腺肿瘤 ” 行 剖 腹 探 查 ， 肿 物位 于右 上 腹 ， 胰 ， 见 不 能切 除 ， 胃空 肠 及 胆 囊 空肠 吻合 术 ， 行 活 检 ， 行 并 病 理 报 告 为胰 腺 纤 维 组 织 增 生 性 病 变 。本 院 Ｂ超 检 查示胰 头下 方 ９Ｃ Ｉ ｍ 的囊 实性 混合 型肿 块 ， Ｉ ×８ｃ Ｔ 内部 可见 不规 则液 性暗 区及 多发 条索状 分 隔 。腹 部

《中国癌症杂志》2018年第28卷第8期 CHINA ONCOLOGY 2018 Vol.28 No.8622·论著选登·欢迎关注本刊公众号 侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis ）又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病，是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤［1］。

根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型，其中腹内型尤为少见，目前仅有少数文献报道，对本病的认识尚不够深入。

为此，本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料，并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。

1 资料和方法 通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。

入组标准：① 病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病；② 肿瘤位于腹腔内。

排除标准：① 外院手术后复发的病例；② 来源于腹壁侵袭性纤维瘤病侵犯腹腔内脏器。

符合入组标准及排除标准的患者共18例，通过数字化病案管理系统查阅各项临床资料，并进行随访。

随访方式包括电话随访、门诊复查及查阅住院病历等方式。

随访起始时间从患者首次手术时间起，截至时间为2018年3月21日。

采用SPSS 20.0统计软件分析数据。

2　结 果2.1 临床资料 共纳入18例病例资料，其中男性7例，女性11例，中位年龄39.5（17~71）岁（表1）。

首发症状为无症状性腹腔肿块10例，腹部闷痛5例，压迫症状3例。

既往有腹部手术史9例，合并肺栓塞1例，合并下肢深静脉血栓1例。

肿瘤最大径均值为8.0（3.0~18.0）cm 。

肿瘤发生部位包括肠系膜10例、盆腔5例、胃1例、胰腺1例和脐尿管1例。

术前影像学诊断首先考虑间质瘤者为10例，术中冰冻病理诊断为间质瘤的有6例。

本研究中12例行免疫组织化学检测（表2）。

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖，叶 青，黄 峰福建省肿瘤医院，福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科，福建 福州 350014［关键词］ 腹部肿瘤；侵袭性纤维瘤病；观察；预后DOI: 10.19401/ki.1007-3639.2018.08.010中图分类号：R735.5 文献标志码：A 文章编号：1007-3639(2018)08-0622-05Clinical characteristics, diagnosis and treatment of intra-abdominal aggressive fibromatosis CHEN Jinhu, YE Qing, HUANG Feng (Department of Gastrointestinal Surgical Oncology, Fujian Cancer Hospital, Fujian Medical University Cancer Hospital, Fuzhou 350014, Fujian Province, China)Correspondence to: HUANG Feng E-mail: huangf73@［Key words ］ Abdominal neoplasms; Aggressive fibromatosis; Observation; Prognosis通信作者：黄 峰　E-mail: huangf73@《中国癌症杂志》2018年第28卷第8期623表 1 18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征Tab. 1 The clinical characteristics of the 18 aggressive fibromatosis patientsSerialnumber Gender Age/yearInitialmanifestations Location Involved organsDiameterd/cm Treatment IHCSurvival timet/month1Female33Palpate finding Mesentery Transverse colon,jejunum10Radical excision-2482Male38Compressionsymptom Pelvic Iliac vessels,ureter16Unresectable(biopsy+radiotherapy)-Missing3Male55Abdominal pain Mesentery Jejunum5Radical excision+1674Male42Abdominal pain Mesentery Descending colon,jejunum10Palliativeresection-1345Female30Abdominal pain Pelvic Obturator internus,levator ani muscle6Unresectable(biopsy+watchfulwaiting)-Missing6Male53CT finding Mesentery Transverse colon,jejunum6Radical excision+123 7Male31Palpate finding Mesentery Ileocecal junction6Radical excision+1268Female17Compressionsymptom Pelvic Iliac vessels 6.4Unresectable(biopsy+watchfulwaiting)-1069Female30Compressionsymptom Urachus Urachus8Radical excision+10510Female49Ultrasound finding Mesentery Transverse colon,jejunum6Radical excision+8911Female39Ultrasound finding Pelvic Cervix uteri,obturator internus,iliac vessels10Palliativeresection+radiotherapy-6312Male40CT finding Mesentery Ileum5Radical excision+49 13Female30Ultrasound finding Pelvic Left pelvic wall10Radical excision+2714Female64Abdominal pain Pancreas Pancreas4Unresectable(biopsy+radiotherapy)+3115Female51CT finding Mesentery Ileocecal junction4Radical excision+1116Female45Abdominal pain Mesentery Stomach,Transverse colon10Radical excision+6 17Male36Ultrasound finding Mesentery Transverse colon18Radical excision+13 18Female42CT finding Stomach Stomach3Radical excision+14 IHC: Immunohistochemistry624片，予随访观察，随访106个月，肿瘤稳定，随访期间患者已结婚生育；另1例发生于胰腺，予放射治疗，随访31个月，肿瘤稳定。

Ｎｏ Ｈｏｐｉａ ． ｓ ｔｌ Ａｆｆ ｌａ ｅ ｏ Ｘｉ ｍｅ ｎ ｖ ｒｉｙ， ａ ｎ ３ １ ０ Ｃｈ ｎ ｉｉ ｔｄ ｔ ａ ｎ ｕ ｉｅ ｓｔ Ｘｉ ｍｅ ６ ０ ３， ｉ ａ
Ａｂ ｔ ａ ｔ Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔ０ｅ ｐ ｏ ｅｔ ｅｄａ ｎ ｓｓａ ｄｍａ ａ ｅ ｅ ｔｓｒｔｇ ｏ ｅ ｉｎ ｎ ｎ ｐｔ ｅｉｌ ｉｒ ｍ ａｉ ａ ｃｅ ｓ ｓｒｃ ｊｃｉ ： ｘ ｌｒ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｎ ｇ ｍ ｎ ｔａｅ ｙ ｆｒｂ ｇｇ ｏ ｅ ｉ ｌ ｂ ｏ ｎ ｐ ｎ ｒ ａ ．Ｍ ｅｈ ｖ ｈ ａｆ ｔ—
５７ １
・
论著 ・
胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 的诊 断和 治 疗 策 略 （ ３例 报 告 ） 附
陈景 熙 陈福 真 李 滨 苏旭 李 志 民 庄严 阵 付 莉 （ 门大 学附属 厦 门第一 医院肝 胆胰 血 管外 科 ， 厦 病理科 ， 建 厦 门 ３ １ ０ ） 福 ６ ０ Ｋ ｅ ｏ ｄ Ｐａ ｃ ｅ ａ ｎ ｏ ｌ ｓ ｓ Ｂ ｇ ｇ ｏ ｅ ｉ ｅｉ ｌ ｉ ｒ ｍａ ｙＷ ｒ ｓ ｎ ｒｓ ｅ ｐａｍ ； ｅ ｉ ｎ ｎ ｎ ｐ ｔ ｌ ｂ ｏ ； Ｄｉ ｅ ｅ ｔａ ｄ ａ ｎ ｓｓ Ｓ ｒ ｉａ ｔ ａ ｅ ｉｓ ｈ ａｆ ｆ ｒ ｎ ｉｌ ｉｇ ｏ ｉ ； ｆ ｕ ｇ ｃ ｌｓ ｒ ｔ ｇ ｅ
摘 要 目的 ： 讨 胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 的诊 断 和 治 疗 策 略 。 方 法 ： 探 回顾 分析 ３例 胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 临床 资 料 并 复 习 相 关 文 献 总
结胰 腺 侵 袭性 纤 维 瘤病 的 临床 诊 断 特 点 、 别诊 断 及 治 疗 策 略 。 结 果 ： 鉴 ３例 患 者 均 通 过 手 术 切 除 病 灶 ， 访 至 今 无 复 发 。 结 随

状 。临床上可见 许多 Ｃ Ｎ Ｉ自然消退 。当 Ｈ Ｖ感染持 久存 Ｉ Ｐ 在时， 在一些其他 因素作 用下 ， 可诱发 Ｃ Ｎ 。 Ｉ 用 阴道镜检 查宫颈 ， 可延续放 大图像 ６４ －０倍 ， 掌握 宫颈 细胞转 化的机制 ， 可让我们更 理解各 种阴道镜 图象形成 的病
理基础 。
参考文献
［ ］ 张志胜． １ 阴道镜 图谱． 民卫生出版社 ， ０ ：３ ５ 人 ２ ２４－ ． ０ ４ ［ ］ 丰有吉 ， ２ 沈铿． 妇产科． 民卫生 出版社 ，０ ５ ３ ８３ ０ 人 ２ ０ ：０ —１
・
临床案例 ・
６例 侵 袭 性 纤 维 瘤 诊 疗 体 会
鲁斌 利军 孙 劲松
壁发病率最高 ， 根据发病部位分为 ： 表浅或 筋膜纤维瘤病 ， ① 包括手掌 、 足跖纤维瘤病 、 阴茎纤维 瘤病及婴 儿指、 跖纤 维瘤 病 。②深部纤维瘤病 ， 包括腹壁纤维瘤病 、 壁外纤维瘤病 、 腹 腹腔和肠 系膜 纤维 瘤 病 和婴儿 纤 维瘤 病 。Ａ Ｆ起 源 于肌 腱 膜， 可见于身体任 何部位 的 骨骼肌 。Ａ Ｆ在组 织学 上表 现为 纤维组织 的良性增生 ， 但生物学行为介 于 良性纤维瘤病 变和 纤维 肉瘤之 间 ， 即具有 浸润 性生 长和易 复发 的特性 ， 不发 但 生转移 。Ａ Ｆ常 常浸 润邻 近 的骨 、 神经 、 管及 重要 的脏器 ， 血 使手 术难 度增 加 ， 即使行 局部 广泛 切 除术后 ， 易复 发 。 仍 其复 发 率 文 献 报 道 不 一 ， 在 ２ ％ ～７ ％ 之 间 ， 至 达 多 ４ ２ 甚 １０ ，０ 的患者 在 ５年 内复发 ， ０％ ９％ 平均 复发 时 间 １ ５～２ ３个 月 。术后复发可 能与下列 因素 有关 ： 者年龄 、 患 性别 、 瘤部 肿 位 、 瘤性 质 （ 肿 初发 或复 发 ） 肿 瘤 直径 、 术切 除方 式 与程 、 手 度、 手术切缘 、 辅助放疗 。通 常认 为 ： 年龄 ＞３ 、 ０岁 女性 、 肿瘤 位于 四肢 、 复发的肿瘤 、 直径 ＞５ｃ 仅行姑息切 除而未行扩 ｍ、 大切除或根治性切 除、 切缘 阳性 、 后无放疗 者 ， 术 术后 复发率 高， 反， 相 则复发率较低 Ｊ 。 ３ ２ 诊断 在 临床上 发现 缓慢 生长 的质硬 、 ． 固定 、 痛 、 无 扁 平宽大 的肿物 ， 尤其 是 ２ ４ ０— ０岁 的女性 的下腹壁 出现类 似 肿物时 ， 考虑 Ａ 应 Ｆ的可 能。影像 学检查有 助于确 定该 肿瘤 的范围 。该病的 的诊断主要依靠病理 ， 由于穿刺细胞 学与冰 冻手段 的局 限性 ， 最后确诊往往依赖于术后病理 。 ３ ３ 治疗 Ａ ． Ｆ具有 浸润性 生长和易复 发的特点 ， 以治疗 所 方法亦与恶性肿 瘤相 似 。目前 ， 疗方 案首选 手术 ， 治 手术 原 则 即最大限度切 除肿瘤 ， 同时最大限度地保 护肿瘤周 围重要 器官的功能 。术式 分根 治性切 除 、 扩大 切除 、 息切 除。放 姑 疗对不能手术切 除的 Ａ Ｆ患者有效纯放疗能够使本病 的局部 控制率达到 ７％ 。非 甾体抗炎药和三苯 氧胺对不适 合手术 、 ８ 发展较缓 的病变可 以优先采用 。化疗对 Ａ Ｆ有效 。对发展迅 速、 症状严重 不能手术和（ ） 或 放疗 的患者应 该考虑 化疗 。常 用方案 ： 甲氨蝶呤 ３ ｓ ｍ 、 ① ０ｍ 长春新碱 ６ｍｓｍ 方案化疗 ， ／ ／ 每 ７～１ ， ０ｄ１次 连用 １年②阿霉素 ２ ｓ ｍ 、 Ｏｍ 氮烯脒胺 １０ ／ ５ ｍ／ ｓｍ 持续静 脉输 注方案 ； 包括环磷 酰胺 、 ③ 阿霉 素 、 鬼 臼 乙苷 、 铂 等药 物在 内的两 药 或三 药联 合方 案 。综 合 治 顺 疗： 术前用 阿霉素 ３ ｓｄ 持续输 注 ３ｄ 化疗后 立 即放疗 ， ０ｍ ， ／ ， 每次 ３Ｇ ， １ ， ｙ 共 ０次 放化疗结束 后 ４—６周手术 ， 平均随访 ７ １ 个月 ， 局部 复发 率为 １ ％。 ５ ３ ４ 本组患者 的治疗体会和启发 通过对本 组病例 的治疗 ．

/软纤维瘤的病因主要有那些软纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。

病理形成为良性或低度恶性。

少数复发病例可出现软纤维瘤纤维肉瘤的形态变化。

软纤维瘤的病因主要有那些: 软纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。

病理形成为良性或低度恶性。

但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。

复发率为25～57%。

复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。

多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。

少数复发病例可出现软纤维瘤纤维肉瘤的形态变化。

纤维瘤是源于纤维结缔构造的良性肿瘤，因纤维瘤内含因素差异而有差异种类，因纤维结缔构造在人体内散布极广，构成各器官的间隙，以是纤维瘤可以产生于体内任何部位。

此中以皮肤和皮下构造最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜构造以及别的器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可产生。

大小不等，生长缓慢,由分化良好的皮下结缔构造构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长迟钝，当肿瘤生长至肯定程度后一样平常不再增长。

此中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变，应尽早手术完备切除。

纤维瘤多见于皮下，生长迟钝，一样平常较小、边缘明白、外貌平滑、质地较硬、可以推动。

若混有其他因素，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。

值得注意的是，虽属良性肿瘤，但若不及时治疗任其生长的话，还是有恶变的大概的，故在初期就应予以注视，加以治疗!原文链接：/321rxwl/2015/0721/226322.html。

【疾病名】腹壁硬纤维瘤【英文名】desmoid of abdominal wall【缩写】【别名】腹壁成纤维瘤；腹壁带状瘤；腹壁复发性纤维样瘤；腹壁侵袭性纤维瘤病；腹壁韧带样纤维瘤；腹壁纤维瘤病；腹壁纤维组织瘤样增生【ICD号】D20【概述】腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。

因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。

该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。

WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。

【流行病学】据文献报道，腹壁硬纤维瘤的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。

占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。

此病在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。

青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等)；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。

腹壁韧带样纤维瘤多在第2胎以后再次妊娠的后期出现，推测其原因可能与类固醇性激素的调节有关。

局部创伤或手术切口的瘢痕也可能与肿瘤的发生有关。

【病因】本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。

1.腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。

笔者统计近年来国内5组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。

腹 壁 外 侵 袭 性 纤 维瘤 病 的手 术治 疗
王 坤 尹 望平
摘 要 目的 ： 讨 腹 壁 外侵 袭性 纤 维 瘤 的 治 疗 ， 点 为手 术 治 疗 。方 法 ： 顾 分 析 ３ 探 重 回 ４例 腹 壁 外侵 袭性 纤 维 瘤 ， 手 术 治 疗 并 病 经 理 确 诊 。结 果 ： 组 ３ 全 ４例 腹壁 外侵 袭 性 纤 维 瘤 ， 部 姑 息性 切 除 复发 率 ６ ． ％ ，广 泛切 除 复发 率 ２ ％ ， 治切 除 无 复发 。 结 局 ３６ Ｏ 根
ｍｅｔ ｆ Ｏ ｔｏ ｅ ｉ ， ｉｓａ ｓａ ｏｐ ｔｌ Ｆ ｄ ｎＵ ｉｅｓｔ Ｓ ａ ｇ ａ ２ ０ ４ ， ｈｎ ｎ ｒｈ ｐ ｄ ｃ Ｊ ｎｈ ｎｈ ｎＨ ｓ ｉ ， ｕ ａ ｎｖ ｒｉ ｏ ｓ ａ ｙ， ｈ ｎ ｈ ｉ ０ ５ ０ Ｃ ｉａ
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侵袭性 纤 维瘤病 （ｇ ｒｓｉｅｆ ｒ ｍａｏｉ， ） ａ ｇｅ ｓ ｂ ｏ ｔｓ ＡＦ ｖｉ ｓ 是 发 生于骨 骼肌 肉系统 的纤 维 组织 肿瘤 ， 比较 少见 。 年发 病 率 ３ ７ 百 万ｒ ， 瘤 可 位 于腹 壁 （ ９ ） 腹 ．／ １肿 ］ ４ ， 壁 外 （３ ／ ， 内 （ ） ］ ４ ）腹 ９ ５ ８ ｒ 。本 文就侵 袭性 纤维 瘤 病 ２ 的治疗 ， 点 为腹壁外 ＡＦ的手 术治 疗 ， 行讨 论 。 重 进

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2020.20.0180侵袭性纤维瘤病多学科综合诊疗研究进展周思成，魏然*，裴炜，姜争，梁建伟，刘骞，周志祥，王锡山Research Progress of Multidisciplinary Comprehensive Diagnosis and Treatment of Aggressive FibromatosisZHOU Sicheng, WEI Ran *, PEI Wei, JIANG Zheng, LIANG Jianwei, LIU Qian, ZHOU Zhixiang, WANG XishanDepartment of Colorectal Surgery, National Cancer Center/National Clinical Research Center for Cancer/Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100021, China (*: Contributed Equally as the First Author)CorrespondingAuthor:LIANGJianwei,E-mail:*******************Abstract: Aggressive fibromatosis (AF) is a clinically rare borderline tumor originating in soft tissue. Although AF does not have the ability of distant metastasis, it is locally aggressive and has a high recurrence rate after surgical resection, which makes clinical treatment difficult. In recent years, with the continuously deepening research on AF, great changes have taken place in its treatment measures and management models. Due to the unpredictable natural history of AF, wait-and-see is currently the first-line treatment recommended by the guidelines. In addition, the current multidisciplinary comprehensive diagnosis and treatment mode which mainly focuses on surgical radical resection combined with local and systemic treatment can control the tumor to the greatest extent, delay the progress of the disease and even achieve radical treatment while preserving the function of the tissues and organs. This article reviews the clinical features and the research progress in diagnosis and treatment of AF.Key words: Aggressive fibromatosis; Clinical features; Wait-and-see; Multidisciplinary treatmentFunding: The Beijing Hope Run Special Fund of Cancer Foundation of China (No. LC2017A19); The Capital's Funds for Health Improvement and Research (No. 2016-2-4022); Capital Clinical Featured Applied Research (No. Z151100004015120)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.摘 要：侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis, AF ）是一种临床罕见的、起源于软组织的交界性肿瘤，尽管不具备远处转移能力，然而其局部侵袭性强，手术切除后复发率高，使临床治疗存在一定难度。

网络出版时间：2021-3-635：08网络出版地址：https：//ki.ueVkcms/561—34.1473.R.20214362.0910.020.html 侵袭性纤维瘤病中CTNNB1基因突变与复发的相关性陈修文，罗森源，汤显斌，王铁延，王莉，黄育刚摘要：目的分析CTNNB1基因在侵袭性纤维瘤病中的突变 情况，探讨其与肿瘤复发的相关性。

方法回顾性分析2014年~245年十堰市太和医院收治的32例CTNNB1突变阳性侵袭性纤维瘤病，采用免疫组化和PCRWanyer测序法分别检测B-cateuio蛋白表达和CTNNB1基因突变状态，分析侵袭性纤维瘤病局部复发的可能因素。

结果32例侵袭性纤维瘤病中女性26例，男性6例;其中5例发生于腹壁45例发生于腹壁外,5例发生于腹腔内及肠系膜。

免疫组化标记侵袭性纤维瘤病中B-cateuio的阳性率为84.4%,以核表达为主，部分伴有胞质着色。

不同CTNNB1基因突变 类型之间B-caten—阳性率差异无统计学意义（P＞4.45）。

不同CTNNB1基因突变位点在患者年龄、性别、肿瘤大小、发生部位之间差异均无统计学意义（P均＞4.45）。

32例中14例患者首次术后出现复发,单因素生存分析结果显示，CT-NNB1突变位点可能与肿瘤局部复发相关（P＜4.05）o结论CTNNB1基因突变是侵袭性纤维瘤病中较为常见的分子病理事件，不同肿瘤突变位点可能与局部肿瘤复发有关。

关键词:侵袭性纤维瘤病；B wateuio;CTNNB1；复发中图分类号:R73&1文献标志码：B文章编号：1041-7369（246543-4337-04Poi：14.13315/hi./cep.2021.03.024侵袭性纤维瘤病又名韧带样型纤维瘤病或韧带样瘤，是一种发生于筋膜、肌腱膜或深部软组织的纤维性肿瘤，由纤维母细胞和肌纤维母细胞过度增生形成。

目前认为该病为中间性肿瘤，由于肿瘤周围界限不清,常向周围邻近组织浸润性生长,不易切除干净，极易复发⑴o已有文献报道, Bwateuio蛋白核阳性和CTNNB1基因突变可用于侵袭性纤维瘤病与其它梭形细胞病变的辅助鉴别诊断,而两者与侵袭性纤维瘤病局部复发的关系在国内少见报道。

侵袭性婴儿纤维瘤病吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍侵袭性婴儿纤维瘤病饮食保健，
侵袭性婴儿纤维瘤病的食疗方。得了侵袭性婴儿纤维瘤病吃什么
好，同时又不能吃什么呢？

*侵袭性婴儿纤维瘤病吃什么好？
*适宜食物： 葡萄，白
果（干），芒果，苹果，梨
*忌吃食物： 韭黄，辣椒(红、尖、干)，洋葱，
大葱，青葱
*一、饮食
1、侵袭性婴儿纤维瘤病吃哪些食物对身体好： 宜清淡
为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
2、侵袭性婴儿纤维瘤病最好不要吃哪些食物： 忌烟酒
忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

*温馨提示：以上就是对于侵袭性婴儿纤维瘤病吃什么好，
侵袭性婴儿纤维瘤病不能吃什么的相关内容介绍，更多有关侵袭
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