软骨母细胞瘤的影像诊断

软骨母细胞型骨肉瘤1例1 临床资料患者,男性,21岁,左小腿近端酸痛2月余,查体:左小腿近端稍肿胀,可扪及前外侧4cm×3cm×0.5cm大小包块,质软、有压痛,无明显活动度,皮温不高,左小腿活动久时酸痛,行走未见明显跛行,左膝活动未见明显受限。

AKP:187U/L,ASO:541.96IU/ml,CRP:12.51mg/l,PLT:344×109/L,Neu%:76.7%, Lym%:15.8%, HCT:35.4%。

CT所见:左胫骨外侧平台陈旧性骨折,胫骨上段髓腔密度增高,胫骨上段外侧缘见少量骨膜反应(图1),胫骨上段外侧见约5.2cm×2.7cm×5.5cm大小的密度减低影,CT值为19-44Hu(图2)。

CT诊断:左侧胫骨上段骨肉瘤?MRI所见:左胫骨中上段见不均匀长T1长T2信号异常信号累及关节面(图3、4),相应骨皮质欠光滑,其前外侧软组织内可见不规则长T2长T1肿块。

MR诊断:左胫骨中上段占位:成骨性骨肉瘤?手术所见:术中以左小腿近端包块处为中心,做一斜行切口长约6cm,依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜、钝性分离胫骨前肌,并向两侧牵开,见包块位于肌肉下与骨质相连,用尖刀切开部分包块,见截面呈鱼肉状,灰白色,再用骨刀凿下一小块近端骨质,见骨质硬化。

镜检:肿瘤细胞呈分叶状,周边区细胞呈梭形,中央区细胞呈多角形,两种细胞间有移行性,可见双核及多核肿瘤细胞,瘤细胞有明显异型性,核分裂象多见(图5、6)。

病理诊断:软骨母细胞型骨肉瘤。

2 讨论骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤,发病率占骨原发恶性肿瘤的1/3。

临床可分为原发性和继发性。

原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人,男女发病比例为2∶1,好发于四肢长管状骨的干骺端。

继发性骨肉瘤可继发于如Paget病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症以及放射后骨骼等,发病年龄晚于原发性骨肉瘤,好发于扁骨[1]。

骨肉瘤临床上一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状,以疼痛最为常见。

WHO骨肿瘤分类第五版2020修订版骨软骨瘤❖骨软骨瘤（Osteochondroma）又名骨软骨性外生性骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。

骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤，据国内统计，占骨良性肿瘤的31.6%，占全部骨肿瘤的17%，居良性者首位。

❖骨软骨瘤有单发和多发之分，单发多见，两者发病率之比约(8~15):1。

多发性骨软骨瘤又称遗传性多发性外生骨疣，为一种先天性骨骼发育异常，是由双亲传递的常染色体显性遗传病。

❖本病好发于10~30岁，男性多于女性。

❖肿瘤早期一般无症状，仅局部可扪及一硬结。

肿瘤增大时可有轻度压痛和局部畸形，近关节者可引起活动障碍，或可压迫邻近的神经而引起相应的症状。

❖若肿瘤突然长大或生长迅速，应考虑恶变可能。

病理特点❖肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成❖骨性基底可宽可窄，内为骨小梁和骨髓，外被薄层骨质，两者均分别与母骨体的相应部分相连续❖软骨帽位于骨性基底的顶部，为透明软骨，其厚度一般随年龄增大而减退，至成年可完全骨化。

镜下所见软骨帽的组织结构与正常的骺软骨相似，表层细胞较幼稚，深层近基底部位的软骨基质发生钙化，通过软骨内化骨形成骨质❖X线：软骨瘤可发生于任何软骨内化骨的骨，长骨干骺端是其好发部位，以股骨下端和胫骨上端最常见，约占50%。

❖X线上肿瘤包括骨性基底和软骨盖帽两部分。

前者表现为自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物，发生于长管状骨者多背离关节生长，其内可见骨小梁，且与母骨的小梁相延续。

基底部顶端略为膨大，或呈菜花状，或呈丘状隆起。

基底部顶缘为不规则的致密线。

软骨盖帽的X线片上不显影。

当软骨钙化时，基底顶缘外出现点状或环形钙化影。

影像学表现❖C T:骨性基底的骨皮质和骨松质均与母体骨相延续，表面有软骨覆盖。

软骨帽边缘多光整，其内可见点状或环状钙化。

增强扫描病灶无明显强化。

❖M RI：肿瘤的形态特点与X 线、CT所见相同。

骨性基底各部分的信号特点与母体骨相同；软骨帽在T1WI 上呈低信号，在T2WI上为明显高信号，信号特点与关节透明软骨相似。

常见骨肿瘤的影像诊断【影像学表现】典型表现为起于干骺端，背离关节向外生长，以柄或骨皮松质与母骨相互移行。

X线：可显示肿瘤基底或骨柄，及软骨钙化带，宽基底与母骨相连。

CT：除X线显示的外，CT可观察到软骨帽及软组织情况。

MRI：在T1WI像上可显示中低信号的软骨帽，钙化带呈光滑或波浪分叶状低信号，在T2WI脂肪抑制像上，软骨帽呈高信号，对于软骨帽的观察可用于判断骨软骨瘤活跃程度，MRI还可显示相关合并症。

【鉴别诊断】多不需要鉴别。

【影像检查优选评价】X线为基本诊断手段。

(二)骨巨细胞瘤70％发生于20～40岁，好发于股骨下端，胫骨上端和桡骨下端，根据肿瘤分化不同有良性、生长活跃与恶性之分。

【影像学表现】X线：位于骨端的偏心性膨胀生长的囊状溶骨性破坏区，有光滑完整或中断的骨壳，其内可有或无纤细骨脊，无反应性骨硬化边及骨增生，骨壳局部膨出或肿瘤侵及骨壳外形成软组织肿块，在肿块表面再次形成骨壳者提示肿瘤活跃局部，形成巨大软组织肿块或表现为弥漫浸润性骨破坏者提示恶变。

CT：可显示骨端的囊性膨胀性骨破坏区，无钙化和骨化影，良性骨壳基本完整，外缘光滑，其内可见骨脊，生长活跃的骨巨细胞瘤和恶性骨巨细胞瘤骨壳不完整并常可见骨壳外的软组织肿块。

MRI：肿瘤在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI呈混杂信号。

DSA：可显示肿瘤血管，提示良恶性，血运丰富，循环加快，出现动静脉中断等现象提示生长活跃。

【鉴别诊断】良性骨巨细胞瘤应与骨囊肿鉴别，恶性骨巨细胞瘤应与溶骨性成骨肉瘤鉴别，骨巨细胞瘤以其发病年龄，骨端的发病部位和膨胀性破坏为特征。

【影像检查优选评价】首选X线。

(三)成骨肉瘤好发于青少年，20岁以下占半数，男性多于女性，肿瘤多发生于骨端、干骺端，病程短，生长迅速，可产生剧烈疼痛。

【影像学表现】X线：1.骨肉瘤对骨的破坏在X线上不具特异性，可出现溶骨性，虫蚀性等多种形态；可破坏软骨。

在儿童表现为先期钙化带中断、不连续；在成人表现为关节间隙增宽，骨性关节面破坏。

良性软骨母细泡瘤的X线表现及诊断价值良性软骨母细泡瘤少见，约占原发性骨肿瘤的1.9％，占良性骨肿瘤的3.5％。

笔者搜集近年来12例经手术及病理证实的良性软骨母细胞瘤的临床和影像资料进行分析，着重探讨X线表现，X线诊断价值及鉴别诊断，以提高传统X线对本病诊断的准确率。

1 资料方法本组12例，其中男8例，女4例，年龄6-38岁，平均16.5岁，其中6-10岁2例，11-20岁8例，20岁以上2例，病程平均3-16个月。

主要临床表现：病变部位疼痛12例，程度较轻，表现为局部轻微疼痛或不适感，2例为外伤后体检偶然发现，软组织肿胀或肿块9例；关节活动受限1例。

2 结果病变部位：长骨11例，包括股骨5例，其中股骨头4例，股骨下端1例；肱骨4例，均发生在肱骨头；胫骨上端2例，足骨1例，病变均发生于骨骺，3例同时累及干骺端。

X线表现：12例均呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，呈偏心性生长，肿瘤大小不一，直径在1.0-4.5cm；其中8例呈膨胀性改变，骨皮质变薄，2例为明显膨胀，6例为轻度膨胀；10例周围有硬化边，2例边缘不清，1例呈分叶状；钙化6例，呈点状或斑片状：骨皮质断裂6例，其中4例有移位，2例陷人瘤体内，2例突入关节腔，软组织肿胀2例，关节囊肿胀2例，骨膜反应2例，均为层状。

3 讨论良性软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤、良性成软骨细胞瘤，系一少见良性骨肿瘤，1928年Ewing定名为钙化性巨细胞瘤，1931年Codman称为骨骺软骨性巨细胞瘤，直至1942年Jaffe和Lichtenstein对该瘤作了详尽研究，认为主要成分为软骨母细胞，为软骨性质的肿瘤，并命名为良性软骨母细胞瘤，这个名称指出了肿瘤的起源，主要组成成分及良性的特点，而为众所公认，本组12例均经手术及病理证实为良性。

该病发病年龄较轻，绝大多数发生于20岁以前，男多于女。

临床可无症状，主要表现为局部轻微疼痛或不适感，病灶穿入软组织可有局部肿胀，然而这些症状无定性价值。