软骨母细胞型骨肉瘤1例
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骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤:骨肉瘤是最常见的骨肿瘤,占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物,可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤:骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤,它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼,会对骨头和组织造成压迫,软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处,症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤:骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤,占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂,细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上,包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤:这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的,包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等,病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤:这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的,包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼,受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病:这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致,其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。
·实验与临床·人骨肉瘤 基因表达及其 序列分析张春林 曾炳芳 廖威明 李佛保 曾益新【摘要】 目的 检测人骨肉瘤组织中 基因的表达及其 序列变化。
方法 采用原位杂交及免疫组化法检测 及 蛋白的表达, 方法检测骨肉瘤 突变,双脱氧核苷酸末端终止法进行 的直接测序。
结果 !免疫组织化学结果显示: 蛋白表达阳性率在骨肉瘤中为 ( );在骨纤维结构不良中为 ( )。
二者的差异有统计学意义( );"原位杂交结果显示:表达阳性率在骨肉瘤中为 ( );在骨纤维结构不良中为 ( )。
二者的差异有统计学意义( );# 序列分析结果显示:骨肉瘤中 的 位碱基处发生 突变,突变率为 ( )。
结论 !随着骨肿瘤恶性度的升高, 及 蛋白的表达下降。
"在骨肉瘤中的表达对预后有影响。
#该实验对中国人群骨肉瘤中的 基因的 多态性位点进行了新的定位,这些位点可能会对今后该基因的研究提供有意义的参考。
【关键词】 基因;骨肉瘤;原位杂交; ; 序列分析【中图分类号】 ; 【文献标识码】 【文章编号】 ( ), , , , ( , , , )【 】 ( ) , , ! ( ) ( ) , ( );" ( ) ( ) , ( );# , ( ) ! , " # 【 】 ; ; ; ;收稿, 修回基金项目:卫生部科学研究基金资助项目(编号: )作者单位:上海交通大学附属第六人民医院骨科,上海中山大学附属第一医院骨科,广东广州中山大学附属肿瘤医院,广东广州作者简介:张春林,男,主治医师,博士生。
研究方向:骨肿瘤曾炳芳,男,教授,主任医师,博士生导师。
研究方向:骨创伤,修复重建一个名为野生型 激动片段 — 的基因(又叫做 , , , 或者 ),它直接受 调节,自身也可以在细胞培养中抑制肿瘤细胞的生长[ , ]。
诱导 基因的表达,可能是使有 受损的细胞停止生长,以便修复受损的 ,或者是使细胞发生凋亡的重要的方式。
软骨母细胞型骨肉瘤1例
1 临床资料
患者,男性,21岁,左小腿近端酸痛2月余,查体:左小腿近端稍肿胀,可扪及前外侧4cm×3cm×0.5cm大小包块,质软、有压痛,无明显活动度,皮温不高,左小腿活动久时酸痛,行走未见明显跛行,左膝活动未见明显受限。
AKP:187U/L,ASO:541.96IU/ml,CRP:12.51mg/l,PLT:344×109/L,Neu%:76.7%, Lym%:15.8%, HCT:35.4%。
CT所见:左胫骨外侧平台陈旧性骨折,胫骨上段髓腔密度增高,胫骨上段外侧缘见少量骨膜反应(图1),胫骨上段外侧见约5.2cm×2.7cm×5.5cm大小的密度减低影,CT值为19-44Hu(图2)。
CT诊断:左侧胫骨上段骨肉瘤?MRI所见:左胫骨中上段见不均匀长T1长T2信号异常信号累及关节面(图3、4),相应骨皮质欠光滑,其前外侧软组织内可见不规则长T2长T1肿块。
MR诊断:左胫骨中上段占位:成骨性骨肉瘤?
手术所见:术中以左小腿近端包块处为中心,做一斜行切口长约6cm,依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜、钝性分离胫骨前肌,并向两侧牵开,见包块位于肌肉下与骨质相连,用尖刀切开部分包块,见截面呈鱼肉状,灰白色,再用骨刀凿下一小块近端骨质,见骨质硬化。
镜检:肿瘤细胞呈分叶状,周边区细胞呈梭形,中央区细胞呈多角形,两种细胞间有移行性,可见双核及多核肿瘤细胞,瘤细胞有明显异型性,核分裂象多见(图5、6)。
病理诊断:软骨母细胞型骨肉瘤。
2 讨论
骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤,发病率占骨原发恶性肿瘤的1/3。
临床可分为原发性和继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人,男女发病比例为2∶1,好发于四肢长管状骨的干骺端。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症以及放射后骨骼等,发病年龄晚于原发性骨肉瘤,好发于扁骨[1]。
骨肉瘤临床上一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状,以疼痛最为常见。
初为间歇性隐痛,逐渐持续剧烈疼痛难忍,尤其夜间更为明显。
局部皮温稍高,血清磷性磷酸酶可增高[3]。
骨肉瘤的预后险恶,骨盆骨肉瘤的恶性程度最高,颌骨者较低。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位,如肺、脊柱、骨盆等,部分可沿
长骨骨干跳跃性转移;发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移。
骨肉瘤按其解剖部位及组织形态可被分为多种亚型,最多见为髓内型骨肉瘤[2]。
其中软骨母细胞型骨肉瘤有胶状软骨样基质,瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构,在此基础上可化生形成骨质,但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞,以与软骨肉瘤区分。
骨肉瘤需要与成骨型转移瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、急性化脓性骨髓炎、慢性硬化型骨髓炎、疲劳性骨折、骨化性肌炎及外伤后血肿肌化等病变鉴别。
参考文献
[1] 梁碧玲主编. 骨与关节疾病影像诊断学[M]. 北京:卫生出版社,2006,433-434
[2] 杜湘珂,朱绍同主编.骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断[M].北京:北京大学医学出版社,2007,41
[3] 刘东风,吴振华主编.骨与关节影像鉴别诊断指南[M].北京:人民军医出版社,2005,420
作者单位:236600 安徽太和县中医院CT、MR室。