医学-急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。

依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的定义，ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病（行为异常或意识障碍）表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。

典型的ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。

ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。

70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。

T orisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1 。

Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高。

ADEM的发生是年龄相关的，儿童更多见，原因不明，可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。

病理改变ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，病灶自0.1mm至数mm（融合时）不等，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。

ADEM与MS病理上的区别：ADEM的炎性病灶从小血管周围放射状延伸，而MS的病灶多为不连续性；其次ADEM的吞噬细胞围绕在小血管周围，而MS的吞噬细胞围绕在斑块周围；再次，MS病灶的边界多清晰，而ADEM者病灶边界模糊。

到疾病后期MS者出现星型细胞反应伴有纤维胶质增生，而ADEM无此表现。

急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。

本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。

发病高峰期在冬春季。

本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。

一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。

常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。

2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。

3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。

4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。

5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。

6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。

7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。

二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。

1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。

2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。

早期可发现抗奥夫曼菌抗体。

3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病灶分布不均，界限不清。

三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。

1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。

常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。

（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。

常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。

（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。

（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。

2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。

3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。

4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。

急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。

以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。

ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。

典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。

临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。

45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。

常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。

癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。

ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。

诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。

既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。

因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。

临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。

既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。

轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。

国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。

该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。

一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。

1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。

急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。

对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。

在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。

临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。

这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。

患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。

诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。

在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。

同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。

2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。

在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。

这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。

3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。

在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。

4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。

这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。

治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。

通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。

2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。

这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。

3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。

康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。