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电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt

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一例肺泡蛋白沉积症行支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗的护理

一例肺泡蛋白沉积症行支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗的护理
・
１ ０８・
《 津 护理 ） ０ ２年 ４月 第 ２ 天 ２１ Ｏ卷 ２期
３４ 自体血 回输 导管 室备 输 血器 ，由于术 中患 者 给予 大量 抗凝 ． 药物， 发生 心包 填塞 ， 出血量 较 多而 且快 ， 往往 来 不及 合 血 。 以 ． 所 血 液 自体 回输 是救 治有 效 的方 法 。 血 液 自体 回输 面 临血栓 栓 塞 但 的风 险 ， 以 ， 用 输 血 器进 行 血 液过 滤 回输 可 最 大 限 度地 减 少 所 使 血 栓栓 塞 的风 险 ．此例 患者 使 用输 血器 进行 自体 血 急救 回输 ． 在 成 功地 抢救 了患者 的 同时 也避 免 了栓塞 并发 症 的发 生 。 回输过 程 中． 严格 遵 守无 菌操 作 技术 。 ３ ． ５注意 安 全 由于 手术 床 窄 ， 患者 意 识模 糊 恶 心 、 吐 、 躁 因 呕 烦 不 安 等 因素 ， 要加 强措 施 防护 ． 防止 患 者跌床 。 者呕 吐时 将患 者 患 头 偏 向一侧 ， 时 清 除 口腔 呕 吐物 以防窒 息 。 及
一
３６心理 护理 术前 宣教 告诉 患 者可 能发 生 的并 发症 并鼓 励 患者 ． 术 中有不 适及 时诉 说 。在 患者 意识 恢 复后 随时 与之 交 流 ， 除患 消 者恐 惧 心理 并及 时 发 现不 良反 应 的 主诉 ． 予 心理 支 持 ． 而 减 给 从 轻患 者 的心 理负 担 ． 极配 合抢 救 。 积 参考 文 献 ［ ］ Ｂ ｒ ｇｉ Ｚ ｐ ｏ Ｆ，ｏ ｄ ｅ ｏ Ｅ ｒ ｏ ｐｉａ ｏｓ ｏ ｕ— １ ｅｔ ｌ Ｅ，ｏｐ Ｔ ｎ ｏＣ，ｔ Ｚ ａｌ ｃｍ ｌ ｔ ｎ ｆｐ ｌ ａ ａ ｙ ｃｉ
肺 泡 蛋 白 沉 积 症 （ ｕｍｏ ａｙ ａｖｏａ ｒｔｉｏｉ， Ａ 是 ｌ 床 ｐ ｌ ｎ ｒ ｌｅ ｌｒｐｏｅｎ ｓｓＰ Ｐ） 临 少 见 、 因不详 、 量非 可 溶 性 富磷 脂 蛋 白物 质 沉积 于肺 泡 和细 原 大 支气 管为 特征 的肺弥 漫性疾 病０。临床 因为 以进行性 气促 为特征 。 ］ 典 型症 状 为活 动 后气 急 ， 以后 进 展 至休 息 时亦 感 气 急 ， 白色或 咳 黄 色痰 、 力 、 乏 消瘦 。继 发感 染 时 ， 有发 热 、 性痰 。支气 管 肺泡 灌 脓 洗 是诊 断与 治疗 的主要 手段 。 全麻 下全 肺灌 洗是 目前最 有效 的 治 疗 手段 。通 过全 肺 灌洗 ． 除沉 积在 肺泡 和 细支 气管 的非可 溶 性 清 富 磷脂 蛋 白物 质 ， 改善肺 通 气 和换 气功 能 。 科 于 ２ １ 我 ０ ０年 ７月 收 治 ｌ例 Ｐ Ｐ患 者 ， 支气 管 镜 负压 吸 引行肺 泡 灌 洗术 ， Ａ 经 术后 进 行 无 创机 械通 气 ， 通过 精 心 的治疗 和护理 ， 得 了 良好 的效 果 ， 将 取 现

一例肺泡蛋白沉积症患者行肺泡灌洗术的护理

一例肺泡蛋白沉积症患者行肺泡灌洗术的护理

京某院行肺穿活检确诊为 Ｐ Ｐ 建议 行肺泡灌洗 治疗 ， Ａ， 患者及 化调整灌洗入量及 间隔时 间。 由于术 中采用 局麻 ， 患者 清醒 家属 拒绝 治疗 而出院 。本 次入 院前患者 咳嗽 、 气短 症状 加重 但不能讲话 ， 术前 与患 者制 定 以不 同手 势代 替语 言 ： 以治 可
２灌 洗 方 法
谈 ， 时把好转 的化 验值及监 测指标 告之 患者 。耐心解答疑 及 问， 析第 ２次失败原因及应对措施 ， 分位 ， 多 卡 因雾 化 吸 入 ２ ｉ， 予 面 罩 吸 ３３ ２及时纠正低氧血症 ， 利 ０ ｍｎ 给 ．． 保持呼吸道通畅 患者 自身肺 泡表 １０ ０ ％氧气 ，Ｐ ２达 ９ ％以上 ， 电子 支气管镜进行 肺泡灌洗 面活性物质不健全 ， ＳＯ ５ 经 在灌 洗过程 中丢失 大量表 面活性物 质及
于 １月 １ １ ７日、１ ２ １ 月 ０日、２月 ２日 ３ １ 次行 肺泡灌洗术 ， 术后 有安 全感。第 １ 次灌 洗术后 ， 气短症 状明显 改善 ， 绪激动 、 情 咳嗽 、 气短症状较前 明显 好转 ， 查胸 片 、 部 Ｃ 胸 ｒ明显 改善 ， 血 兴奋 ； ２ 第 次灌洗失败有悲观情绪 ； ３ 第 次成功后喜悦 。针对 气分 析 ：Ｏ ６ ． ｍ Ｈ ，Ｃ ３５ １ｍ Ｈ ，ａ ２１ 生 活质 量 不 同情绪变化 ， Ｐ ：４ ５ ｍ ｇ Ｐ ０ ３ ． ｍ ｇ ＳＯ９ ％， 护士守侯在身旁 ， 以亲切和蔼的态度 与其 多交 明显提高 ， 患者于 １ １ ２月 ７日出院 。
伤 口甲级愈合 。
（ Ｏ － ． 收稿 ， ０ － － 修 回 ） ２ ７ ２０ ０ ０ ５ ２ ７ ６１ ０ ０ ２
一
例肺 泡 蛋 白沉 积 症 患者 行肺 泡 灌洗 术 的护理

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

增大 ， 以右侧肺病灶明显 ， 行全麻下大容量全肺灌洗术 。 尤 遂 ２ １ 年 ４ １日对 病 变 比较 严 重 的 右 肺 进 行 单 侧 肺 灌 ０１ 月 洗 ， 急 救 设 备 齐 全 的 手 术 室 内实 施 ， 醉 师 进 行 静 脉 全 麻 后 在 麻 插入 双 腔 气 管 插 管 ， 右 侧 卧 位 （ 洗 侧 肺 在 下 方 ， 气 侧 肺 摆 灌 通
症 的 临床 诊 治 经 过 并 进 行 总结 分 析 ， 习相 关 文 献 。 结 果 复
难 ， 部 Ｃ 有 特 征 性 的 “ 图样 ” 变 ， 泡 灌 洗 液 外 观 浑 浊 ， 理 检 查 Ｐ 胸 Ｔ 地 改 肺 病 ＡＳ染 色 阳性 ， 肺 灌 洗 后 临 全
床 症 状 及 胸 部 Ｃ 均 有 所 改 善 。 结论 Ｔ
前 逐 渐 出 现活 动后 气 促 ， 行 性 加 重 ， 少 许 咳 嗽 、 痰 ， 白 进 伴 咯 为 色 泡 沫 样 痰 ， 咯 血 、 痛 、 热 。１年 半 前 到 医 院就 诊 ， 体 无 胸 发 查 呼吸 ２ ￣２ ６ ８次 ／ ， 肤 粘 膜 无 明 显 发 绀 ， 分 皮 浅表 淋 巴 结 未 扪 及 肿 大 ， 杵 状 指 、 ， 下 肺 可 闻 及 细 湿 哕 音 ； 部 ｘ 光 片 检 无 趾 双 胸 查 提 示 间 质性 肺 炎 ； 部 Ｃ 检 查 提 示 双 肺 地 图样 分 布 磨 玻 胸 Ｔ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
连接预先准备好的 ３ ７℃温 生 理 盐 水 袋 和负 压 引 流 瓶 ， 中 灌 其 洗 液 悬 挂 于 距 患 者 隆 突 水 平 约 ５ ｍ 高 处 ， 流 瓶 置 于 地 上 ， ０ｃ 引 用 两 把 止 血 钳 分 别 控 制 灌 洗 液 的 进 和 出 。每 次 灌 入 温 生 理 盐 水 约 １ ０ ， 入 时 间 １ １ ５ ｎ 灌 入 后 停 留 １ ｎ 打 开 ０ｍｌ灌 ０ ～ ． ， ｍｉ ， ｍｉ 引 流 端 引 出 乳 白色 浑 浊 液 体 ， 始 灌 洗 液 通 过 重 力 作 用 流 入 开 引流瓶 ， 流 出速度变 慢后打 开负压 吸引 ， 出 时间约 ３ 待 引 ～４ ｍｉ， 复 进 行 灌 洗 。第 一 次 引 流 出 的 量 约 ５０ｍｌ肺 内 保 留 ｎ反 ０ （ 了相 当 于 右 侧 肺 残 气 量 的 灌 洗 液 ） 第 二 次 后 每 次 的 引 流 量 约 ， 为 ９ ０ｍｌ 灌 注 ３次 引 流 完 毕 后 灌 注 肺 接 麻 醉 机 纯 氧 正 压 ０ 。每 通 气 ５ｍｉ， 高 血 氧 水 平 。反 复 灌 注 后 引 流 液 颜 色 逐 渐 变 ｎ提 浅 ， 灌 注 生 理 盐 水 ２ ０ ， 流 液 转 为 淡 淡 的 白色 澄 清 共 １ ０ｍｌ引 ０ 液 ， 束灌 洗 ， 者 恢 复 双 侧 肺 通 气 ， 回平 卧 位 ， 以静 脉 推 结 患 转 予 注 甲泼 尼 龙 琥 珀 酸 钠 ４ Ｏｍｇ及 呋 塞 米 ２ ， 用 纤 支 镜 经 Ｏｍｇ 并

肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的手术配合体会

肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的手术配合体会
３ 手 术 配 合
定 的危 险性 Ｊ 。充分 的术前准 备 ， 熟练掌握肺泡灌洗术 中配合
出入 液量 、 电解 质 平 衡 及 严 格 的 无 菌 操 作 是 减 少 并 发 症 、 高 灌 提
及 可 能发 生情 况 的 应 急 处 理 措 施 ， 循 各 项 操 作 指 标 ， 切 观 察 遵 密 洗 质 量 的 重要 保 障 。
［ ］ 帼 英 ， 玲 娜 ， 琼 香 ． 年 高危 冠 心 病 患 者 介 入 术 围 手 术 ３李 王 杨 老
期的护理 ． 现代护理 ，０ ７ １ （９ ：７ ４ ２０ ，３ ２ ） ２７ ．
【 收稿 日期 】 ２ １ ０ ３ ００— ３— １
肺 泡 灌 洗 治 疗 肺 泡 蛋 白沉 积 症 的 手 术 配 合 体 会
２ １ 术前访视 ．
巡 回护士在手术 前 １ｄ到病房访 视 、 了解病 情 ，
止灌洗 并检查 有无液体 流入另一侧 肺 内。出现引 流不畅 时可改
换 患 者 体 位 ， 头 低 脚 高 位 或 适 度 倾 斜 手 术 床 ， 引 流 侧 胸 部 抬 如 使 高 ， 泡 内 的液 体 易 流 人 同侧 的 主 支气 管 ， 于 用 吸 痰 管 吸 出 。 肺 便 ４ 体 会 肺 泡 蛋 白 沉 积 症 是 一 种 独 立 的 局 限 于 肺 部 的疾 病 ， 泡 灌 洗 肺
［］ ３ 宋晨 ， 胥晓玲． 大容量全肺灌洗 治疗矽肺 的护理． 中国误诊 学
杂 志 ，０４ １ （ ） １３ ． ２ ０ ，８ ９ ：５ １
８ ０～１０ｃ 处 ， 无 菌 生 理 盐 水 接 输 ｍ 管 连 接 在 吸 痰 管 上 ， 次 ０ ｍ 将 每
【 收稿 １期 】 ２ １ ０ ３ ５ ｔ ００— ３— １

肺泡蛋白沉积症ppt课件

肺泡蛋白沉积症ppt课件

10
CT表现


HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性； 对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
11
50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对 少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
18在显微镜检查中pap特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁19ct上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织并与受累肺组织分界清楚因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散
肺泡蛋白沉积症
1
肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
16
病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
17
在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
23
鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。

支气管肺泡灌洗技术PPT演示课件

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05
结论
支气管肺泡灌洗技术的临床价值
诊断价值
通过支气管肺泡灌洗技术可以获取肺部深部的痰液样本， 有助于诊断肺部感染、炎症、肿瘤等疾病，提高诊断的准 确性和可靠性。
治疗效果
对于某些肺部疾病，如肺泡蛋白沉积症、肺尘埃沉着病等， 支气管肺泡灌洗技术可以起到清除痰液、缓解症状的作用， 改善患者的生活质量。
促进跨学科合作
支气管肺泡灌洗技术的应用涉及多个学科领域，如呼吸内科、重症医学科、胸外科等，将 促进跨学科的合作和交流，推动医学领域的综合发展。
THANKS
感谢观看
支气管肺泡灌洗技术ppt演示 课件
• 介绍 • 支气管肺泡灌洗技术的操作流程 • 支气管肺泡灌洗技术在临床中的应
用 • 支气管肺泡灌洗技术的优势与局限
性 • 结论
01
介绍
支气管肺泡灌洗技一种通过 灌洗肺泡来获取肺内样本的方法 ，通常用于诊断和了解肺部疾病 。
02
灌洗
通过支气管镜将生理盐水注入肺 泡内，然后吸出，反复进行，以
便充分清除肺泡内的物质。
术后处理
01
02
03
观察
术后观察患者的生命体征、 呼吸情况等，以便及时发 现和处理可能出现的不良 反应。
术后用药
根据患者情况，可能需要 使用抗生素、止血药等术 后用药。
定期复查
术后定期进行胸部X线或 CT检查，以便了解肺部病 变情况。
对于慢性阻塞性肺疾病、肺炎等呼吸道疾 病，灌洗技术可以清除呼吸道内的痰液、 坏死组织和细菌，改善呼吸功能。
支气管肺泡灌洗技术可以为肺部疾病的诊 断和治疗提供重要的参考依据，有助于制 定个性化的治疗方案。
局限性
存在一定的创伤性
支气管肺泡灌洗是一项有创性检查，可能会引起 不适和疼痛。

肺泡蛋白沉积症全麻下肺泡灌洗的护理


7、保持灌洗液的进出平衡：关闭灌洗侧肺行单肺通气 10 分钟，生命体征平稳，氧饱和度大于 85% 以上方可 灌洗。检查负压吸引及引流瓶装置。第一次灌洗量为 1000毫升左右，速度不宜过快，以后每5分钟快速进入 1500-2000 毫升，在体内保留 5 分钟的同时予灌侧肺拍 背，或用电子震荡仪加以震荡，以达到充分的灌洗。 并 严 格 记 录 灌 洗 液 出 入 量 。
术中护理
1、 患者进入手术室后向病人解释其注意事项以取得 病 人 的 合 作 。 取 下 病 人 的 假 牙 。
2 、灌洗液最好大包装刺激。 3 、建立静脉通道：选择粗直静脉，将套管针置入以 保 证 维 持 机 体 的 容 量 ， 便 于 给 药 。
肺泡蛋白沉积症全麻下 肺泡灌洗的护理
赵艳伟
肺泡蛋白沉积症为少见疾病，其特征为肺泡内充满 富磷脂的蛋白样物质，最有效的疗法为肺泡灌洗。方法 有两种：经纤维支气管镜肺泡灌洗、全麻下行全肺灌洗。 前者操作简便，安全但灌洗量小，需多次反复。全肺灌 洗操作技术复杂，灌洗时肺分流进一步增加，缺氧加剧， 但灌洗量大，症状改善明显，肺功能恢复迅速。我院于 1998年3月至今对4例肺泡蛋白沉积症的患者进行全麻下
肺泡灌洗术，取得了良好的效果，现将围手术期有关护 理 情 况 总 结 如 下 。
一
、
临
床
资
料
4例均在本院经肺泡灌洗液组织化学染色确诊。男 性 3例，女性1 例，年龄35—65 岁。每例患者接受 2 次 全麻下双肺灌洗治疗，间隔 1-2 周，病情均有明显好 转，表现为肺部湿罗音减少，胸片复查肺部病灶明显 吸 收 ， 肺 功 能 及 血 气 明 显 改 善 。
术后护理
1、术后视患者神志转清，双肺听诊无异常，自主呼吸恢 复 ， 血 气 恢 复 灌 洗 前 水 平 即 可 拔 管 。 2、患者取平卧位，头偏向一侧，予持续吸氧。 3、严密观察病人生命体征的变化：包括意识 Bp P SaO2 的 变 化 ， 防 止 并 发 症

中国儿童支气管肺泡灌洗术临床实践指南2024解读PPT课件

评估流程
对初步筛选的患者进行全面评估 ，包括心肺功能、凝血功能、手 术耐受能力等，确保手术安全。
术前准备及检查项目
术前准备
包括患者心理准备、术前禁食禁水、备皮、建立静脉通道等。
检查项目
应进行血常规、尿常规、凝血功能、心电图、胸部X线或CT等术前检查，以评 估患者手术风险。同时，根据患者病情和手术需要，可能还需进行其他相关检 查。
指南意义及作用
提供标准化的操作流程
指南为支气管肺泡灌洗术提供了标准 化的操作流程，有助于减少操作过程 中的差异和错误。
推动学科发展
指南的制定和实施有助于推动支气管 肺泡灌洗术相关学科的发展，提高我 国在该领域的国际地位。
指导临床诊断和治疗
指南为临床医生提供了明确的诊断和 治疗建议，有助于提高诊疗效果和患 者的生存率。
安全性保障措施
严格掌握适应症与禁忌症
确保患者符合手术条件，降低手术风险。
术中监测与应急处理
加强术中监测，及时发现并处理异常情况， 确保手术安全。
术前评估与准备
对患者进行全面评估，制定个性化的手术方 案，做好充分的术前准备。
术后观察与护理
密切观察患者病情变化，做好术后护理工作 ，促进患者康复。
04
并发症处理课程
患者管理与沟通课程
讲解手术过程中可能出现的并发症及其处 理方法。
培训医护人员与患儿及其家长的沟通技巧， 提高医疗服务质量。
专家团队建设方案
组建多学科专家团队
包括儿科呼吸专家、外科专家、麻醉专 家等，共同参与指南的制定和推广工作
。
加强国际交流与合作
与国际儿科呼吸组织建立联系，共同 推动儿童支气管肺泡灌洗术的发展。
建立专家库
收集和整理国内外儿科呼吸领域的专 家资源，为指南的推广和实施提供智 力支持。

纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

１９ ９０
临床 肺科 杂志
２１ 年 １ ０１ ２月 第 １ ６卷第 ｌ ２期
纤维 支气 管镜 局部 灌 洗联 合 全 肺灌 洗 治疗 肺 泡 蛋 白沉 积症
黎 治 江 叶健
患者男 ，２岁 ， ５ 因咳嗽 ， 进行性气促半年入 院。１月前 在社
区医院诊 断为 “ 两侧肺炎” 予头孢他 啶抗感染治疗 ３周 ， ， 症状 弥散量 占预期值 ６ ． ％ ， １５ 均较 前好 转。
色沉淀 ， 沉淀物加 ９ ％的乙醇 固定 离心沉淀后 ， ５ 用石蜡包埋 进
行病理切片检查 ， 显微镜下观察 能见到片状嗜伊红性细颗粒状 蛋 白样物质 ， 过碘 酸雪夫 （ Ａ ） Ｐ Ｓ 染色 阳性 （ ３ ， 图 ） 灌洗液 未找
到肺孢子菌。确诊为肺泡蛋 白沉 积症。于全麻下行 同期双侧
个月至半年随访复查 。 参考文献
［ ］ 曹华 ， １ 李发萍 ， 吴玉瑛． 气管内软骨瘤 １ Ｊ ．临床耳鼻咽喉头 例［ ］
颈外科杂志 ，０ ９，３ １ ：６ ． ２０ ２ （２）５ ９
［ ］ Ａｌ ． ａ ｌ ｒ ｂｎ ｎｔ ｏ ｆｈ ｎ ［ ］ Ｓｍ ｎ ｈｒ ３ ｌ ｎ ｓ Ｒ ｒ ｓ ｉ ｙ ｅｉ ｍ ｒ ｏ ｔ ｌ ｇ Ｊ ． ｅ ｉ Ｔ ｏ ｃ ａｊ ｅ ｏｔ ｇ ｕ ｓ ｅｕ ａ ａ
未闻及杂音 ， 腹软 ， 无压痛 ， 双下肢无 浮肿 ， 无杵 状指。实验室
检查 ： 血常规 白细胞 ７５×１ Ｌ 中性粒细胞 ７ ． ％ ， ． ０／ ， ０ ８ 嗜酸『粒 生
细胞 ３ １ ， ．％ 血沉 １ ｍ １ｈ 血结核 抗体 阴性 ， ５ ｍ ／ ； 癌胚抗 原 ９５ ．
ｕ／ 乳酸脱氢酶 ２ ６Ｕ Ｌ 血免疫 ５项及 自身抗体 指标正常 ； ｇＬ， １ ／ ，

支气管肺泡灌洗、操作技术及评分标准

支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗（BAL）是以纤支镜嵌入到肺段或亚段支气管水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收的一项技术，对其回收液（BALF）进行细胞学、生化学、酶学和免疫学等一系列检测和分析，是作为研究肺部疾病的病因、发病机制、诊断、评价疗效和判断预后的一项手段，是纤支镜应用的重要发展。

依灌洗范围和应用的不同，将BAL方法分为两种：全肺灌洗和肺段或亚段灌洗。

（一）全肺灌洗用于肺泡蛋白沉着症、严重哮喘发作、肺尘埃沉着症、肺泡微石症的治疗。

以肺泡蛋白沉着症为例简要说明其操作过程。

在手术室全麻下进行为宜，先经纤支镜引导下Carlen双腔管，吸纯氧10~15min 后，以150cm H2O压力，滴入37 ℃灭菌生理盐水500~1000ml，然后吸出或任其自行流出或虹吸回收，回收的流失量不超过200ml .灌洗应反复进行，直至洗出液完全清亮，总量一般在3~10L ，个别可高达18L .先灌洗一侧，隔2~3 天再灌另一侧。

全肺灌洗技术操作较复杂，有一定风险，为此，根据病人具体情况，可选择小液量选择性肺叶灌洗，每次50~100ml ，反复灌洗和吸出，一侧肺灌洗总量200 ~ 2000ml，隔3~7 天一次，两肺交替进行。

肺泡蛋白沉着症在采用BAL 治疗前，仅有1 / 4 病例病变可安然无恙全消退，死亡率高达32 .4 % ；采用灌洗治疗，约3 / 4 患者症状可获缓解，有效者于灌洗后1~2 天，症状即见改善，胸部X 线表现的改善则较慢，一般需数日~数周。

严重哮喘发作进行灌洗时，可于灌洗液中加溶痰剂，如乙酰半胱氨酸以增加粘液廓清作用；根据病情，可在局麻下进行小容量（250ml）灌洗，效果良好，操作并发症和死亡率很低，据24521 例的统计，分别为0 .08 ％和0 .01 ％。

全肺灌洗治疗肺尘埃沉着症的操作方法，与肺泡蛋白沉着症基本相同，某组治疗之I~III期硅沉粉病70 余例次，灌洗后症状普遍好转，通过灌洗清除SiO2，典型病例肺通气功能、P（A-a）O2均有明显好转，虽然对已经发生的纤维化改变不能逆转，但对阻止病变继续进展，改善患者长期顶后，肯定会有好处。

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注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽. 准备好抢救物品。
肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。Βιβλιοθήκη 支气管镜肺泡灌洗的操作步骤
1、利多卡因局部喷雾麻醉。 2、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插 入。 3、备温盐水1000ml。 。 4、选择叶段支气管。 5、每次注入温盐水100ml，停留2秒钟，吸尽灌洗液， 反复6-8次。 6、鼓励患者轻咳嗽 。
谢 谢
PAP临床表现
从轻微的干咳气短到渐进性 呼吸困难直至呼吸衰竭，合并 感染可伴发热、咳脓痰并加重 呼吸衰竭。
PAP诊断（HRCT）
HRCT能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的 信息。典型改变为“铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃 影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，PAP的铺路石征 通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状 或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括 对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、 肺叶性的或弥漫性受累。CT上毛玻璃影或实变影的范 围和程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制 性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后， 尽管CT上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小 叶间隔线仍持续存在。
并发症
低氧血症 肺活量减少 肺不张 低血压 液气胸 支气管痉挛 肺炎
病
例
刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012 年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、 平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分， BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及 Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异 常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg， PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规WBC5.5×109、 RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）； 肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行 抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、 影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段 支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗 液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为 PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。
入院前CT（2012-2-23）
近隆突水平
磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭 ）
诊治经过
市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+ 左氧氟沙星0.6g/d 10天气喘无缓解， PO2下降。 武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔 组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能 （亚胺培南西司他汀）1.0g Q8h→特治星 4.5g Q8h+拜复乐（盐酸莫西沙星） 0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2 周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。
肺泡蛋白沉积症
概 述
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是 表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被 著名病理学家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于 中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露， 恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论 认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的 主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。
PAP诊断（病理）
支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。 显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇 的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸 希夫染色可以显示这些物质的存在，即PAS 染色阳性。
PAP治疗手段
1.小液量选择性肺叶（段）支气管灌洗
可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用 双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2.全肺灌洗
3.粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GMCSF）皮下注射（研究阶段）
支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项
术前达标：SPO2≥90%。 PO2≥70mmHg。 凝血功能、心电图正常。 术中：吸氧维持SPO2≥85%。 灌洗液温在37℃为宜。
如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO2 80%）时，停止灌洗， 待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗.
入院时CT(2012-5-29)
相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变， 呈典型铺路石样改变（病灶进展）
支气管镜下表现
右上叶 左上叶
上叶支气管冲洗后见牛奶样物
灌洗液标本
脏牛奶样物
灌洗液PAS染色
PAS染色阳性（箭头）
疗效评价
06.25 05.29 06.24
经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明 显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著， 未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。
诊治难点
1.本病发病率低，临床少见，无诊治经验。 2.起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质 性疾病。 3.病理活检阳性率低。 4.患者出现呼吸衰竭，肺泡灌洗风险大。
总结
尽管PAP自最初被描述已有50余年，为临 床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但 是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索 的起步阶段。我科成功诊治PAP一例，填补 了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见 病、疑难症领域的诊治水平。