肺泡蛋白沉积症

・
１ ０８・
《 津 护理 ） ０ ２年 ４月 第 ２ 天 ２１ Ｏ卷 ２期
３４ 自体血 回输 导管 室备 输 血器 ，由于术 中患 者 给予 大量 抗凝 ． 药物， 发生 心包 填塞 ， 出血量 较 多而 且快 ， 往往 来 不及 合 血 。 以 ． 所 血 液 自体 回输 是救 治有 效 的方 法 。 血 液 自体 回输 面 临血栓 栓 塞 但 的风 险 ， 以 ， 用 输 血 器进 行 血 液过 滤 回输 可 最 大 限 度地 减 少 所 使 血 栓栓 塞 的风 险 ．此例 患者 使 用输 血器 进行 自体 血 急救 回输 ． 在 成 功地 抢救 了患者 的 同时 也避 免 了栓塞 并发 症 的发 生 。 回输过 程 中． 严格 遵 守无 菌操 作 技术 。 ３ ． ５注意 安 全 由于 手术 床 窄 ， 患者 意 识模 糊 恶 心 、 吐 、 躁 因 呕 烦 不 安 等 因素 ， 要加 强措 施 防护 ． 防止 患 者跌床 。 者呕 吐时 将患 者 患 头 偏 向一侧 ， 时 清 除 口腔 呕 吐物 以防窒 息 。 及
一
３６心理 护理 术前 宣教 告诉 患 者可 能发 生 的并 发症 并鼓 励 患者 ． 术 中有不 适及 时诉 说 。在 患者 意识 恢 复后 随时 与之 交 流 ， 除患 消 者恐 惧 心理 并及 时 发 现不 良反 应 的 主诉 ． 予 心理 支 持 ． 而 减 给 从 轻患 者 的心 理负 担 ． 极配 合抢 救 。 积 参考 文 献 ［ ］ Ｂ ｒ ｇｉ Ｚ ｐ ｏ Ｆ，ｏ ｄ ｅ ｏ Ｅ ｒ ｏ ｐｉａ ｏｓ ｏ ｕ— １ ｅｔ ｌ Ｅ，ｏｐ Ｔ ｎ ｏＣ，ｔ Ｚ ａｌ ｃｍ ｌ ｔ ｎ ｆｐ ｌ ａ ａ ｙ ｃｉ
肺 泡 蛋 白 沉 积 症 （ ｕｍｏ ａｙ ａｖｏａ ｒｔｉｏｉ， Ａ 是 ｌ 床 ｐ ｌ ｎ ｒ ｌｅ ｌｒｐｏｅｎ ｓｓＰ Ｐ） 临 少 见 、 因不详 、 量非 可 溶 性 富磷 脂 蛋 白物 质 沉积 于肺 泡 和细 原 大 支气 管为 特征 的肺弥 漫性疾 病０。临床 因为 以进行性 气促 为特征 。 ］ 典 型症 状 为活 动 后气 急 ， 以后 进 展 至休 息 时亦 感 气 急 ， 白色或 咳 黄 色痰 、 力 、 乏 消瘦 。继 发感 染 时 ， 有发 热 、 性痰 。支气 管 肺泡 灌 脓 洗 是诊 断与 治疗 的主要 手段 。 全麻 下全 肺灌 洗是 目前最 有效 的 治 疗 手段 。通 过全 肺 灌洗 ． 除沉 积在 肺泡 和 细支 气管 的非可 溶 性 清 富 磷脂 蛋 白物 质 ， 改善肺 通 气 和换 气功 能 。 科 于 ２ １ 我 ０ ０年 ７月 收 治 ｌ例 Ｐ Ｐ患 者 ， 支气 管 镜 负压 吸 引行肺 泡 灌 洗术 ， Ａ 经 术后 进 行 无 创机 械通 气 ， 通过 精 心 的治疗 和护理 ， 得 了 良好 的效 果 ， 将 取 现

１ ）外 （ 例患者 伴有发 热 ） 几 该 ，其 余均 在 正常 参考 范 围
内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱 氢酶 （Ｄ Ｌ Ｈ）增高 ６ ，平均 ２２７Ｕ Ｌ 例 ８ ．Ｉ／ ，最高 为 ３６０ｇ Ｌ ５ ．Ｉ／ 。血 沉 （ Ｓ ）均 ＥＲ
５ ．％提 高 至治 疗后 的 ７ ．％ ；弥 散 功能 亦 有一 定 改 善。 ６１ ３Ｏ 所有经治疗的患 者均定 期随诊 ，最长 者达 ５年 。患 者症 状 持续缓解 ，病情稳定 ，未再次接受灌洗治疗。
２例 ，残气 量增 高 １ 例。
又称 Ｒ ｓｎＣｓｅｍ ｎＬｅｏ ｏｅ－ａｄ－ ａ－ｉ ｗ综 合 征 ，是 一 种 过 典 酸 雪 夫 ｂ （ｅｉ ｉ ａｉ Ｓｈ Ａ ）染 色阳性的富含磷脂的蛋 白物质充 Ｐｒｄｃ ｃ ｃｉ Ｐ Ｓ ｏ ｄ ｆ 填肺泡腔所 致 的肺部 弥漫性疾病 ，至今病 因未 明。 自 １５ ９８
７ 治 疗结果
所有灌洗患者经治 疗后临床症状 、氧合 情况
体格检查 ：紫绀 ４例 ，杵状指 １ ，１ 例 例左肺部湿罗音。
３ 实验室检 查 血 常规 检 查除 １ 白细胞 升 高 （３６× 例 １．
及肺功能均 有不 同程 度 的改 善。 比较治 疗前 后血 气 检查 ， 在 吸室 内空气条件下 ，动脉 血氧分 压和血 氧饱 和度分别从 ５ ．ｍ Ｈ 和 ８ ．％提高 到 ９ ．ｍ Ｈ ２９ ｍ ｇ ４ ５ ０ ５ ｍ ｇ和 ９ ．％，呼 吸衰竭 ７Ｏ 均得到纠 正 。肺 功 能 复 查 发 现 ，平 均 Ｆ Ｃ 由灌 洗 前 的 Ｖ％
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浙江预防 医学 ２０ 年第 １ 卷第 ９￣ ０７ ９
ＺｅａｇＰｅ ｅ ，Ｓｐ ｍ ｅ ０７ ｏ １ ，Ｎ ． ｈｊｎ ｒ Ｍ ｄ ｅｔ ｂｒ ０ ，Ｖ ｌ ９ ｏ ９ ｉ ｙ ｅ ２ 白沉 积症 ７ 诊 治 分 析 例

ｏ ｅ — ｕ ｇ ｂｏ ｓ ｒ ｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅｙ ａ ａｙ ｅ ．Ｒｅ ｕ ｔ Ｓ ｍｍｅｒ ｒ ｄ ｓ ｙ ｐ ｎ ｌ ｎ ｉｐ ｙ ｗｅｅ ｒ ｔ ｐ ｃ ｖ ｌ ｏ ｉ ｎ ｌｚ ｄ ｓ ｌｓ ｙ ｔｙ ｏ ｉｓ ｍｍｅｒ ｒ ｕ ｄ ｓａ ｓ ｐ ｃｔ ｓ ａ ｄ ｔ ｇ ｏ ｎ — ｌｓ ｏ ａ ｉ ｅ ｎ ｙ ｉ ｃ ｎ ｏｉ ａｉｎ ｏ ａ ｉ ｅ ｅ ｅｆ ｕ ｄ ｉ ｒｙ ｆ ｍｓ ｄｓｒ ｕｅ ｎ ｔ ｏ ｌ ｎ ｓ ｒ ｄ ａｅ ｏ ｈｌ ｉ ｅ ，ｏ ｍｉ ｇｂ ｔ ｒ ｙ ｏ ｓ ｌ ｔ ｐ ｃｔ ｓｗ ｒ ｏ ｎ Ｘ— ａ ｌ ， ｉｔ ｂ ｔｄ ｏ ｇ ，ａ ｉｔｄ ｆ ｍ ｉ ｔ ｓ ｓ ｆ ｒ ｎ ｕｔ ｆ ｄ ｏ ｉ ｎ ｉ ｉ ｗ ｕ ｒ ａｏ ｄ ｅｌ ｓｇ ｓ Ｏ Ｔ， ａｉｔ ｎ ｒ ａ ｉｅ ｅ ｅｆｕ ｄ ａ ｌ ｗｓ ｃ ａ ｙｐ ｖｎ ； ｉｔ ｂ ｔ ｇｇ ｏ ａ ｈ ｃ ｌ ； ｒ ｕ ｄ ａ ８ａ ｄ ｉｎ ． ｎ Ｃ ａｖ ｒｅｙｏ ａ ｏ ｌ ｔ ｓｗ ｒ ｎ ｓｆ ｌ ： ｒ ｚ ａ ｉｇ ｄｓｒ ｕ ｉ ｅ ｇ ｐ ｉａｌ ｇｏ ｎ — ｓ ｆ ｂ ｍ ｉ ｏ ｏｏ ｉ ｎ ｒ ｙ ｎ
一
２１ 胸部 ｘ线 片表 现 ．
两肺 弥散且对称 或基本对称分布
步提高 Ｐ Ｐ的诊 断水平以及对影像学检查在 Ｐ Ｐ诊治 中应 Ａ Ａ
１ 资 料 与 方 法
的阴影 ， 以中下肺显著。主要 Ｘ线征象有 ： 并 ①３例以弥散分布
用 价值 的正 确认识 。现报告如下。 １１ 一 般资料 ． 搜 集 ２０ ０ ６年 ２月至今 经我 院诊 治且 临
ｃ ｎｃｌｐｔｏ ｇ ａ ａｄｉ ｇ ｇｍａ ｒ ｓｏ ８ｃｓｓ Ａ ｈ ｈｗ ｒ ｒ ｅ ｙｂ ｎｈ － ｖｏａ ｌｖｇ （ Ａ ） ｒ ｌ ｉ ，ａ ｌ ｉ ｌ ｎ ｉ ｔ ｉ ｆ ａｅ Ｐｗ ｉ ｅｅｐ ｖｄｂ ｒ ｃ ｏａ ｅｌ ａｅ Ｂ Ｌ ｏ ｉ ａ ｈ ｏｃ ｍａ ｎ ｅａ ｌ Ｐ ｃ ｏ ｏ ｌ ｒａ

身状 况并 提高心肺 功能的储 备。雾化 吸入 治疗 可解 除气道痉 挛稀 释粘 稠的痰液 ， 术前 每天一 次常规 使用。因低氧血 症 的 患者多有代偿性心 动过速 ， 故术前抗 胆碱应 选择 长效 、 Ｍ 对 ， 受体作用弱 的药物如 东莨菪碱 、 乙奎醚等 。此 类患者 的术 戊 前访视需特别重视 ， 因为解除其 术前 的焦虑心理 对其术后 恢 复也 是一个 重要环节。我们 采取 的方 法是让 患者增加对肺灌 洗手术相关 知识 的了解 ， 可 以请 做过此 手术 的患 者现身说 也
教 ， 强 患 者 手 术 成 功 的信 心 及 安 全 感 。 增 二 、 醉方法选 择 麻 此类 患者 术 前都 有严 重缺 氧 ，ａ， Ｐ Ｏ
ｓ ｋ ｅｓＰ Ｐ 表现为肺泡 内大量蛋 白样物 质沉积 ， ｉ ｎｓ ，Ａ ） ｃ 以致 通气
面积减少 ， 通气血 流比例失 调 ， 多伴有不 同程度 的缺氧。大容
性高 ， 故诱导 和术 中维 持应选择 组胺 释放作用较 小的药 物并
酌减麻醉药量 ， 一般不 用吸人麻 醉 ， 管插 管力求一 次成功 。 气 需 使用超过一般全麻需要 的完善肌 松 ， 防术 中呛咳导致 双 谨 腔 管移 位。② 纤支 镜定 位是 双腔 支 管导 管定 位 的 “ 金标
麻 醉 方 法
低下 ， 能否在 非体 外 循环 下 行全 肺 灌洗 应 根 据吸 氧前 后 的
１ Ｏ例患者 分成 两组 ， Ａ组 ８例 术前 吸氧 下 （ 鼻导 管 ４Ｌ ／
ＰＯ ａ ：变化综合 判断。由于 Ｐ Ｐ病人 在清 除 了积 聚于肺泡 内 Ａ 的蛋 白样物质后预期 Ｐ Ｏ ａ 能有显著提高 ， 故适应症可酌情放
准 ” 同 时采 用 “ 封瓶 ” 试 漏 以 检 查 两肺 分 隔 是 否 完 善 ， ， 水 法 确

明 显好 转
３ 讨 论
１ ． １ 一般资料
选取 ２ ０ １ ６年 ３月 ２ ０ １ ２年 ２月来 我院住 院
Ｐ Ａ Ｐ是 一种 罕见 疾 病 ． １ ９ ５ ８年 病 理 学 家 Ｒ ｏ ｓ ｅ ｎ等 首 次 报 道并加以描述ｒ １ ］ 但 是 其 病 因和 发 病 机 制 至今 尚不 清 楚 ． 原 因 可 能 与感 染 、 免疫功 能下降 、 肺 组 织 对 外 界 刺 激 发 生 异 常 反 应 及 肺 表 面 活性 物质 清 除 异 物 的能 力 降 低 其 发 病 机 制 目前 较 为认可 的有 两种理 论 ： 一 种 是 肺 泡 表 面 活 化 物 质 合 成 异
摘要 ： 回顾 性 分 析 ３ ２例 住 院 的肺 泡 蛋 白沉 积症 （ Ｐ Ａ Ｐ ） 患 者 的胸 部 Ｘ线 和 Ｃ Ｔ表 现 。Ｐ Ａ Ｐ影 像 学 表 现 多 样 化 ． 无 明 显
特异性 ． 主要 包 括 蝶 翼 状 、 地 图样 改 变 、 支气管充气征 、 铺 路 石 样 表 现 及 肺 间质 纤 维化 样 表 现 等 。肺 部 影 像 表 现 能 充 分显示 Ｐ Ａ Ｐ的典 型 Ｘ 线 、 Ｃ Ｔ表 现 ． 结 合 临床 表 现 综 合 分 析 做 出 正 确 判 断 ． 经 纤 维 支 气 管 镜肺 活 检 及 肺 泡 灌 洗 术 进
发 病 机 制 尚 不 明确 。临 床症 状 变 异 性 大 ， 通 常是 非 特 异 性 的 ．
多 数 表 现 为 渐进 性 劳力 性 呼 吸 困难 （ ８ Ｏ ％） 和 咳嗽 （ ６ ０ ％） 。从
影， 病灶 以中 、 下肺较密 集 ， 自肺 门 向两 肺 野 放 射 状 分 布 ． 与 正 常未 受 累肺 组 织 分 界 清 晰 ． 呈“ 地 图样 改 变 ” 。 尤 其 在 ＨＲ Ｃ Ｔ 上显示最好 ． 常规 Ｃ Ｔ检 查 因部 分 容 积 效 应 而 显 示 不 清 ： ５例 因肺 泡 实 变 区可 见 “ 支 气 管 充 气征 ” ： ６例 病 变 区周 围小 叶 间 隙及间隔增厚 ． 肺 间质纹理增 粗 ， 呈不均匀 的” 铺 路石样 ” 改

ＰＡＰ患者多数血清乳酸脱氢酶 （ＬＤＨ）明显升高 ，ＬＤＨ血 清水平 与肺泡动脉血氧分压差 ［Ｐ（Ａ—ａ）Ｏ：］呈正相关 ，并在 接受灌 洗治疗后 下降 Ｊ。近来研 究发现有 ５２．９％ 的 ＰＡＰ患 者的血清癌胚抗原 （ＣＥＡ）升高 ，并与疾病的严重程度 相关 ，灌 洗治疗 后的 ＣＥＡ值 均有下 降 ，但 ＬＤＨ及 ＣＥＡ对 ＰＡＰ的诊 断缺乏 特 异 性 。据 文 献 报 道 ，绝 大 多 数 特 发 性 ＰＡＰ患 者 ＢＡＬＦ及血液 中含 有增高 的抗 ＧＭ—ＣＳＦ自身抗体 ，抗 ＧＭ—ＣＳＦ 抗体检测对特发性 ＰＡＰ诊断 的敏感 度和特 异度分 别可达 到 １００％和 ９８％ ＿３ｊ。近来研究发现大多数 ＰＡＰ患者 同时有血清 和 ＢＡＬＦ中肺泡表面活性蛋 白 Ａ（ｓＰ－Ａ）和肺泡表面活性蛋 白 Ｄ（ＳＰ．Ｄ）的异常升 高 ，故 临床上 测定 血清和 ＢＡＬＦ及痰液 中 ｓＰ—Ａ和 ｓＰ．Ｄ有助于诊断 ＰＡＰｌｊ Ｊ。ＰＡＰ患者支气 管肺 泡灌洗 液呈牛奶状或泥浆样 ，ＰＡＳ染色 阳性。ＰＡＰ的胸部影像 学有 其特征性改变 ，ｘ线表现为 双肺 弥漫性 细小羽 毛状或 结节状 浸 润影 ，边界模糊 ，并可见 支气管充气 征 ，这些病变 以肺 门区 密度较 高 ，外周 密度 较低 ，酷似 心源性 肺 水肿 。胸部 ｃＴ或 ＨＲＣＴ表现有 ：（１）肺部 弥漫性斑片状实变影或磨玻璃样 影 内充满均质红染蛋白样渗 出物 ，符 合肺泡蛋 白沉 积症 ，过 碘 酸雪 夫 （ＰＡＳ）染 色 阳性 （见 图 ３）。 确诊后 即予 以全肺灌洗治疗 ，在行左肺灌洗治疗 后 ，因患者拒 绝继续行全肺灌洗治疗而 自动出院。
■●＿
患者女性 ，４２岁 ，因“咳嗽 、咳痰 ２月 ，活 动时气促 １周 ” 入院。患者平素 身体健康 ，无职业 粉尘 接触史 ，无吸烟史。起 病前有受凉感 冒史 ，主要表现为 ：咳嗽 、咳少许 白色粘液样 痰 ， 伴乏力 、纳差 、消瘦 ，起 病后 曾在 当地 医 院予 以抗 感染 （静 滴 头孢哌酮舒 巴坦 、左氧氟沙 星）治疗 ｌ０天 ，咳嗽无 减轻 ，且 出 现活动时气促 ，走平路 ５０米 以内即感气促 ，无发热 、盗汗及咯 血 ，无鼻塞 、流涕 ，无返酸 、烧心感 ，无胸 痛 、心悸及水 肿 ，无 肌 肉、关节疼痛 ，无夜间阵发性 呼吸 困难及 端坐 呼吸 ，病后 体重 下降约 ５ ｋｇ。入 院查体 ：体温 ３６．５￣Ｃ脉搏 ８７次／分 呼吸 １９ 次／分 血压 １２９／７４ ｍｍＨｇ，全身浅表淋 巴结无肿大 ，口唇无紫 绀 ，颈软 ，双肺叩诊呈清音 ，双肺呼吸音稍粗 ，深 吸气末双下肺 可 闻及少许爆裂音 ，心脏及腹部 未发现 明显异常 。入 院后辅 助 检 查 ：血 常 规 ：ｗＢＣ４．６２ ￥ １０ ／Ｌ，Ｌ ３２．４％ ，Ｎ ５３．５％ ， ＨＧＢ１００ ｇ／Ｌ，ＲＢＣ ３．５４ ￥１０ ／Ｌ，ＰＬＴ １４０ １０ ／Ｌ。 动 脉 血 气 ：ｐＨ ７．５０７，ＰａＣＯ２ ２６．１ ｍｍＨｇ，ＰａＯ２ ６０ ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３—２０．９ ｍｍｏｌ／Ｌ。血清乳酸脱氢 酶 （ＬＤＨ）、癌胚 抗原 （ＣＥＡ）正 常 ；抗 核抗体谱 、抗中性 粒细胞 胞浆抗体 （ＡＮＣＡ）、抗可溶 性抗 原 抗体 （ＥＮＡ 多 肽 ）均 正 常。免 疫 球 蛋 白、抗 链 球 菌溶 血 素 “Ｏ”、风湿 因子 、ＨＩＶ抗体均阴性 ；ＥＢ病毒 、风疹病毒 、巨细 胞 病 毒 、单纯疱疹病 毒 、柯 萨奇病毒及 弓形体 抗体 ＩｇＭ 均阴性 。 痰 中未找到抗酸杆菌及真菌 。ＰＰＤ试验阴性 。肺功能示肺 通 气 功能、肺容量正常 ，肺弥散功 能重度降低 （一氧 化碳弥散 量 为预测值 ３８％）。胸 部 ＣＴ示 ：双肺 呈弥 漫性 磨玻 璃 样改 变 （见 图 １）。胸部 高分辨率 ＣＴ（ＨＲＣＴ）示 ：双肺弥 漫性 斑 片状 密度增 高影 ，呈“地 图样”改 变 ，可见 支气管 充气征 （见 图 ２）。 纤支镜 示 ：支气管粘膜轻度 充血水肿 ，肺泡灌洗 液（ＢＡＬＦ）清 亮。纤 刷物 及肺 泡灌 洗液未找 到抗酸杆 菌及真菌 ，肺泡灌 洗 液 白细胞分类 ：单核一 巨噬细胞 ５３％ ；淋 巴细胞 ２％ ；嗜酸性 粒细胞 １％ ；中性粒细胞 ４４％ 。入 院后考 虑为特 发性 间质性 肺炎 ，给予 甲泼尼龙 ８０ ｍｇ／日静滴一周 ，患者 咳嗽 、活 动时气 促稍减轻 ，但 复查胸部 ＨＲＣＴ示双肺病灶无吸收好 转 ，动脉血 气 ：ｐＨ ７．４２３，ＰａＣＯ，３２．６ ｍｍＨｇ，ＰａＯ２ ６４ ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３—２１．５ ｍｍｏ￣Ｌ。为求 明确诊断 ，遂在 ｃＴ引导 下行经皮肺 穿刺活检 ，

中年 男性 患者 ，５ ４岁 ， 因 “ 嗽 、 咳 痰 ２年 咳
余 ，发热 伴 呼 吸 困 难 月余 ，加 重 ６ｄ” 入 院 。 患 者于 两 年 前 出现 咳 嗽 、 咳痰 ，为 白色 泡 沫 样 痰 ，
季 节 变 化 时 明 显 。 无 胸 痛 、咯 血 。 曾 多 次 外 院
断 发热
，体温 最 高达 ３ ， 未 予 正 规 治 疗 。近 ９℃
６ｄ 来 上 述 症 状 明 显 加 重 ， 气 促 明 显 。 曾在 当 地
镇 医 院 诊 断 为 “ 性 支 气 管 炎 肺 部 感 染 ，肺 气 慢 肿” ，并 住 院 给 予 抗 炎 、解 痉 平 喘 及对 症 支 持 治 疗 。 上 述 症 状 无 明 显 缓 解 ， 现 就 诊 于 我 院 。 急 诊摄 胸片 以 “ 间质 性 肺 炎 ” 收 入 呼 吸 内科 。既
就 诊 抗 炎 治 疗 ， 症 状 缓 解 后 未 再 重 视 。 近 一 个
双 中下 肺 野 纹 理 增 多 、紊 乱 ，伴 毛 玻 璃 样 密 度 增高 影 ，边缘 模 糊 （ １ 。ＣＴ 示 双 肺呈 弥漫性 图 ）
病 变 ， 部分 病灶 呈 毛玻璃 样 改变 或地 图样 改变 ，
学表现， 高诊 断水平。方 法 对 １ 提 例患者的 ｃ ｔ图像分析并复 习相关 ｃ 诊 断文献 。 结果 胸部影像 学表现 ｔ 呈多样 化， 可归纳为 ： 图样表现 、 地 碎石路 样表 现 、 实变样表现 、肺水肿样表现及肺 间质 纤维化 改变等。本 肺 例经支气管镜肺 活检 （Ｂ Ｂ 确诊 。 结论 肺部影像可 以充分显示肺泡蛋 白沉积症 的特点 ， Ｔ Ｌ） 应尽 旱作 Ｔ Ｌ 确 ＢＢ 诊。 【 关键词 １ 肺 泡蛋 白沉积症； 体层摄影 术；ｘ 线计算机； 断 诊

积 的疾病 ， 多见于 ３ ５ ， ０— ０岁 男多于女 ， ｉ分 之一无临床症状 ， 常 见症状为呼吸困难 、 咳嗽 、 胸痛等 ， 常伴 有免疫 功能异 常。Ｃ Ｔ检
查 分 中 央 型及 外 嗣型 。 中央 型 表 现 ： 肺 蝶 翼 状 浸 润 阴影 ， 称 两 对
［ ］ 泽 富． 部 Ｃ ２殷 胸 Ｔ诊 断 学． 南 ： 东科 学 技 术 出版 社 ，９６ 济 山 １９ ：
８ —８ ７ ８．
［］ ３ 伍仲根 ， 刘汉池． 泡蛋 白沉积症 的影像 学诊 断． 南医学院 肺 赣
院报 ，０ ７，７ ４）：２ ２ ０ ２ （ ５ ８—５ ９ ２．
分布于两侧肺 门周围 ， 内可见支气管 充气征 ， 变与肺 组织分 其 病
界 明确 。外 围型 表 现 ： 肺 多 发 性 斑 片 状 或 斑 块 状 高 密 度 影 ， 双 弥 散分 布 于 两 肺外 围部 位 ， 病灶 于正 常肺 交 界 清 楚 ， 地 图样 改 变 ， 呈 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ可 显示 小 叶 间 隔 增 厚 及 肺 小 叶 内 淡 淡 的 密 度 增 高 影 等 细 微改变 ， 同时 易 发 现肺 大 泡 、 气肿 及 节 段 型 肺 不 张 等 ， Ｉ 肺 ＭＲ 上 可 显 示 脂肪 和蛋 白 的信 号 特 点 ， １ ／ ２ 上 均 呈 高 信 号 ， 渗 Ｔ ＷＩＴ ＷＩ 与
图 １ 双 上 肺 大片 磨 玻 璃 影 及 网格 状 阴 影
参 考 文 献
２ 讨 论
［ ］ 恩 惠． 学影 像 诊 断 学． 京 ： 民 卫 生 出版 社 ，０ １ １吴 医 北 人 ２０ ：
５ ０７ —５ ０８．
本 病 为 一种 原 因不 明 的肺 泡 腔 内大 量 含 脂 糖 蛋 白样 物 质 沉

本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。 本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。通 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有 紫绀和杵状指。 线胸片是该病首选的影像学检查方法， 紫绀和杵状指。X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常 蝶翼形”表现， 显示肺门旁类似肺水肿的 “蝶翼形”表现，但没有左心功能 不全的其他影像学表现
双肺磨玻璃影不对称分布
PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病， PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异 需与卡氏肺孢子菌肺炎 (NSIP)，机化性肺炎，ARDS， 性间质性肺炎 (NSIP)，机化性肺炎，ARDS，肺出血综合征 (包括一类疾病，如Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征， 包括一类疾病， Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 肉芽肿， 综合征， Goodpasture 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 血清LDH及血清癌胚抗原 及血清癌胚抗原(CEA)升高 目前认为血清LDH可以 升高， 血清LDH及血清癌胚抗原(CEA)升高，目前认为血清LDH可以 作为监测病情变化的指标。 作为监测病情变化的指标。
双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织 双肺多发磨玻璃影， 分界清楚,呈 地图样” 分界清楚 呈“地图样”征象 征。
HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃 影, 显示右肺上叶多发磨玻璃 与正常肺组织分界清楚呈“地图样” 与正常肺组织分界清楚呈“地图样”
本病的发病机制至今仍然不明。1958年由 年由Rosen等首 本病的发病机制至今仍然不明。1958年由Rosen等首 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 中抗GM-CSF抗体升高 抗体升高， 中抗GM-CSF抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍 。 有关, 有关, 也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入 有关 。

应保持 两者平衡或每 次 出入 量差 ＜ ｏ ｌ总 出入 液体量差 ２ｏｍ，
＜ ｏ 。若灌洗 出入量差 ＞ ０ ｌ应立即停止灌洗并检查 ８ ０ｍｌ ８ ０ｍ ，
１ 建立灌洗装置 ， 将一次性 吸引皮管 剪为 ２段 ， 分别 接
于 Ｙ型接头 的两端 ， 型接 头 的一端 接 气管 插管 作 为进 水 Ｙ 管， 另一端为排出 引流管 ， ３ ℃ 的生理盐水 溶液倒 人 吊瓶 将 ７ 中并记 录瓶 中液体量 ， 排尽两侧 吸引皮管 内的空气 ， 用两把血
５６ ２
临床肺科 杂志
２０ ０９年 ４月 第 １ ４卷第 ４期
肺 泡 蛋 白沉 积症 行全 肺 灌洗 术 的治疗 体 会
张渊 周 璃
肺 泡 蛋 白 沉 积 症 （ ｕ ０ ａｙａ ｅｌ ｒｔｎｓ ， Ａ ） ｐ ｌ ｎｒ ｌ ｏ ｒ ０ ｉ ｉ Ｐ Ｐ 是 ｍ ｖ ａｐ ｅｏｓ
一
周 雯娟
断性肺泡灌洗 ， 见灌洗液呈乳 白色且有灰 白色沉淀 ， 病理学 检
查 Ｐ ｓ染色阳性而确 诊。经肺灌 洗术后 患者 呼吸 困难 明显 Ａ
好转 ， 血气分析氧分压上升 ， 部分病灶有所 吸收。 二、 手术 配合
当延长灌洗时间间隔 ， 并加大呼吸机氧浓度 ， 使血氧饱和度升
至 ９ ％ 以上再行下一次灌洗。严密观察灌人量 和引 出液量 ， ０
管钳 分别 夹闭两侧皮管后备用 。
２ 患者入室后做好心理护理 ， 稳定 患者情绪 。建立静脉
通道 ， 确保通畅 ， 留导尿 ， 测各项生命体 征。静脉 快速诱 保 监
导下 经 口明视插入支气管双腔管 ， 导管两侧分别阻断通气 ， 反 复听诊 ， 确保导管的正确位 置。必要时可用 纤维支气 管镜定 位 。在单肺通气 的情 况下 ， 察血 压 ， 观 脉搏 ， 氧饱 和度 ， 血 心

在操 作 中我们 体会 ：①胸膜广 泛粘连者 ，支 气管镜无观 察空 间 ，不建 议 行 此 项 检查 ＿３＿。② 通 过 患 者 配合 体 位 和 调节 外 套管方 向，支气管镜在胸腔 内能 了解大部分胸膜情况 。③活 检 困难时 ，可在同一部 位反复钳取 ；胸膜弥 漫性病变者 ，需多 部位取材 。④此项检查可提高临床医生对少见疾病 的认识 。 本组 中有 １例经活组 织检查后证 实为胸膜 上皮样血管 内皮 瘤 。⑤ 结 核 性 、化 脓 性 胸 腔 积液 应 尽 早 行此 项 检 查 ．充 分 引 流 胸腔积液 ，改善胸膜 内粘连状态 ，改善预后 ，缩短疗程 。
胸 腔 积 液 的病 因较 多 ，通 常 经 肺 ＣＴ、多 次 胸 腔 积 液 细胞 学检查 、支气管镜 检查 、胸 膜活组织检查 、诊 断性治疗等 ，大 多可确诊 ，但仍有相 当数量 的疑难胸腔积液不 能做 出病 因诊 断 。胸腔镜 、开胸肺活检确诊率虽高 ，但创伤大 、操作要求高 ， 并 非适 宜 所 有 患 者 。 电子 支气 管 镜 代 替胸 腔 镜 解 决 了上 述 问 题 ，不 仅 用 于 胸 膜 积 液 的早 期 诊 断 ，同 时 也 可 进 行 部 分 胸 腔
吸杂 志 ，２００７，３０（３）：２２０—２２２． （收稿 日期 ：２０１０—０９—１３）
肺泡蛋 白沉积症 的 ＣＴ表现
刘 芳
肺 泡 蛋 白沉 积 症 （Ｐａｐ）是 ～ 种 罕 见 的 以肺 泡 与 细 支 气 管 内沉 积 大量 的磷 脂 和结 晶 的 蛋 白类 物 质 为 其特 征 的疾 病 。 由 于 本病 罕见 ，又 缺 乏特 征 性 影 像 学 表 现 ．且 常 合 并 感 染 ，易 造 成误 诊 。笔者 回顾 性 总结 我 院 由病 理 证 实 的 ＰＡＰ患 者 １２例 ， 结 合 文 献 就其 影 像 学 特征 进 行 分 析 总结 １ 资料 与 方 法 １．１ 临 床 资 料 ：收 集 ＰＡＰ患 者 ｌ２例 ，其 中男 性 ９例 ．女 性 ３ 例 ，年 龄 ２８￣５５岁 ，平 均 ４２．６岁 。病 程 １个 月 至 ３年 。临 床起 病 缓 慢 ，主 要 症 状 为无 明显 诱 因 的活 动 后 气 短 和 乏 力 ，反 复

脱 落 的肺 泡 上皮 细胞 。肺 嗜伊 红 性 细 颗 粒状 蛋 白性 物 质 对过 碘 酸 雪 夫 （ Ｄ—Ｐ Ｓ 呈 阳性 反 应 。 结论 Ａ） Ｐ Ｐ虽 然 是 少见 Ａ
病，但 因其病理有其特征 性，使得影像学上有相对特征性 的表现 ，了解两者特点有助 于对该病的诊 断。
【 关键词】 肺泡蛋 白沉积症 ；病理 学；影像
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３ ０４ ・ ３
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诊 治分 析 ・
肺 泡 蛋 白沉 积 症 八例 临床 病 理分 析
杨 利红 ，张 特 ，崔恩 海 ，董 吉顺
【 摘要】 目的 探 讨肺 泡蛋 白沉积症 （ Ａ ）的临床病理特 点。方法 回顾性分析 ８例 Ｐ Ｐ患者的 临床表现 、 ＰＰ Ａ
影像学检查及病理组 织学检查结果。结果 渐进性呼吸 困难是 Ｐ Ｐ患者 最主要 的临床表现 。ｘ线表现为不 同程度的双 Ａ
Ｄｐ ｒ ｅｔｆＲｓｉ ｔｙＭ ｄ ｉ ，Ｈ ｚｏ ｅｔ ｌ ｏ ｉ ｌ ｕｈｕ３ ３０ ，Ｃ ｉａ ｅａｔ ｎ ｏ ｅ ｒ ｏ ｅｉｎ ｍ ｐａ ｒ ｃ ｅ ｕｈｕＣｎ ａ ｓ ｔ ，Ｈ ｚｏ １０ ０ ｈｎｕｒ ｉｏｔｅｃｎｃｌ ｎ ａ ｏ ｇ ａ ｃａａｔｒｔ ｓｏ ｕｍ ｎｒ ａｖｏａ ｐｏｅ ｏｉ Ａｂｔ ｃ】 ｒ ｊｃ ｖ ｏｉｑ ｉ ｎ ｈ ｌ ｉａ ａｄｐｔ ｌ ｉ ｌ ｈｒ ｅｉｉ ｆ ｌｏａｙ ｌｅｌ ｒ ｉ ｓ ｉ ｅ ｔ ｉ ｈ ｏｃ ｃ ｓｃ ｐ ｒ ｔｎ ｓ
【 中图分类号 】Ｒ５３９ 【 ． 文献标识码】Ｂ 【 ６ 文章编号】１０ — ５２ （００ ０ ３０ — ３ ０７ ９７ ２１ ）１ — ３４ ０
Ｃｌ ｉ ｌａ ｄ Ｐ ｔ ｏ ｏ ｉａ ｎ ｌ ｓ ｆＰ ｌ ｎ ｒ ｖ ｏａ ｒ ｔｉ ｏ ｉ Ｙ ＮＧ Ｌ —ｈ ｎ ｉ ｃ ｎ ａ ｈ ｌｇ ｃ ｌＡ ａ ｙ ｉ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ Ａｌｅ ｌ ｒＰ ｏ ｅｎ ｓ ｎ ａ ｓ ｓ Ａ ｉ ｏ ｇ， Ｚ Ａ Ｈ ＮＧ Ｔ ， ＣＵ ｅ Ｉ Ｅｎ—ｈ ｉ ｔａ ． ａ ，ｅ １