脑室内黄色肉芽肿随访

鞍区黄色肉芽肿1例并文献复习王超;孙红卫【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2017(026)020【总页数】2页(P3704-3705)【关键词】鞍区;黄色肉芽肿;颅咽管瘤;组织病理学【作者】王超;孙红卫【作者单位】郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R651黄色肉芽肿(xanthogranuloma，XG)是一种比较罕见的良性增生性疾病，属于组织细胞增多症的一种，多见于皮肤和黏膜[1]。

该病典型的病理特点包括胆固醇结晶形成、明显的含铁血黄素沉积、多核异物巨细胞、大量泡沫状巨噬细胞的集聚、PAS染色呈强阳性和纤维组织增生等；典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，且病程有自限性。

Lesniak等[2]对相关文献总结发现，该病发病率成人高于儿童。

对于成人，累及第三脑室脉络丛和侧脑室脉络丛多见，累及鞍区尤其是鞍上极少见，截止2013年，鞍区肉芽肿被文献证实的仅有17例[3]。

由于鞍区黄色肉芽肿发病率低，影像学亦无特异性表现，术前多误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤或Rathke囊肿等疾病。

近期郑州大学第一附属医院收治了1例鞍区黄色肉芽肿患者，现对其临床特点、组织病理学检查结果进行总结，具体如下。

患者男，51岁，因“体检发现鞍区占位1 d”于2016年9月8日入郑州大学第一附属医院。

患者一般情况可。

入院前1 d至外院体检行头颅CT发现鞍区占位。

入院后行头部MRI平扫示：鞍上不规则团块状混杂短T1长T2信号，内部信号不均，可见信号分层，病变下缘与垂体紧邻，未见明显受压，垂体柄显影不清；病变向上凸向第三脑室，视交叉明显受压上抬。

静脉注入Gd-DTPA后增强扫描：鞍上病变未见明显异常强化(见图1)。

初步诊断：鞍区病变待查，考虑颅咽管瘤可能性大。

排除手术禁忌后，于2016年9月14日在郑州大学第一附属医院行“全麻下经右侧翼点入路鞍区占位病变切除术”。

2例颅内青少年黄色肉芽肿的影像学表现分析病例1患儿，男性，5岁。

约2010年6月家人发现患儿左侧颞部有一包块，未予重视，一段时间后发现包块稍增大，于2010年11月中旬来我院就诊。

自发病以来，精神、饮食可，无头痛、头晕、恶心、呕吐、发热、抽搐及昏迷等症状。

患儿系剖腹产，既往无特殊病史，无家族遗传史。

查体：体温36.5℃，呼吸18次/min，脉搏80次/min，无皮疹、皮下结节。

双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，于左侧颞骨鳞部可触及一3cm×3cm骨性包块，质地较硬，无波动感，压痛阴性。

四肢肌力、肌张力正常。

B超示：肝胆胰脾未见明显异常。

血常规示：白细胞总数4.11×109/L，中性粒细胞数0.52×109/L(12.7%)，淋巴细胞数2.91×109/L(70.8%)，单核细胞数0.5×109/L(12.2%)。

术前行常规头颅CT、MRI平扫及增强扫描检查，于2010年11月21日开颅探查左颞叶病变切除术，术中可见骨瓣局部变薄外突明显，病变组织位于脑外紧贴脑表面，病灶呈淡黄色，球形，大小约2cm×2cm×2cm，无包膜，血供丰富，与周围脑组织界限不清，病变完全切除。

术后病理结果回报：结合形态及免疫组化结果，符合左颞叶JXG。

过碘酸希夫(periodicacid-Schiff，PAS)、六胺银、革兰氏染色均未发现病原，肿瘤细胞：CD68(+)、CD163(+)、fascin(+)、CD1α(-)、S-100(-)、Langerin(-)、波形蛋白(Vimentin，Vim)(+)。

术后血常规示：白细胞总数9.41×109/L，中性粒细胞数4.71×109/L(50%)，淋巴细胞数3.77×109/L(40.1%)，单核细胞数0.77×109/L(8.2%)。

术后随访至今，患儿病情平稳，未见复发。

颅脑损伤后继发脑内黄色肉芽肿1例并文献复习报告首例颅脑损伤后在局部脑损伤部位继发脑内黄色肉芽肿病例，并探讨其发病机制。

方法在病例报告的基础上复习文献资料。

结果1例成年男性患者，因车祸伤致左侧颞顶叶脑挫裂伤并脑内血肿，2周后在局部脑损伤部位继发脑内巨大多囊性黄色肉芽肿。

患者接受手术治疗后病情缓解，病变性质得到病理证实。

结论颅内黄色肉芽肿在临床上较为罕见，其发生机制尚有争论，文献报道中有三种学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论。

而本例颅内黄色肉芽肿的形成机制可能为血源性起源。

手术治疗是有占位效应颅内黄色肉芽肿的首选治疗方法。

标签：黄色肉芽肿脑内脑外伤颅内黄色肉芽肿在临床上发病率极低，而颅脑损伤后在局部脑实质内继发黄色肉芽肿则极其罕见，目前国内外文献中尚未见病例报道，本文拟在病例报告的基础上进行文献复习，并探讨其发病机制。

1 病历摘要患者，男，22岁，因头部车祸伤2h于2007年8月14日入院，受伤时神志清醒，伤后感头痛、恶心，四肢活动正常。

既往史无特殊。

查体：神志完全清醒，全身皮肤正常，神经系统体征正常。

急诊头颅CT显示左侧颞顶叶脑挫裂伤并脑内血肿，血肿量约10ml。

入院后给予止血、脱水、支持对症治疗，患者一度病情稳定、头痛明显减轻，5天后复查头颅CT平扫显示脑内血肿部分吸收，血肿周围轻度水肿。

但10天后患者头痛逐渐加重，13天后出现嗜睡，命名性失语，计算不能，颈软，右侧中枢性面瘫，右侧上肢肌力4级、痛觉迟钝，其他肢体肌力、感觉正常，双侧病理征阴性。

复查头颅CT平扫显示左侧颞顶叶大片低密度水肿带，水肿范围波及左侧中脑、丘脑和基底节，左侧侧脑室明显受压，中线结构向右侧移位约1.2cm，原脑内血肿基本吸收。

继续加强脱水、利尿治疗，并加用地塞米松10mg iv q12h。

经上述处理1周后患者病情无好转，仍然头痛剧烈，意识障碍有加深趋势，但体温一直正常。

再次复查头颅CT平扫并行增强检查，显示左侧颞顶叶大片低密度水肿带较前明显扩大，增强扫描后在水肿带中央可见一大小约52mm×42mm巨大不规则环形强化病灶，病灶中心为低密度不强化区，病变周边为水肿带，中线结构移位约1.5cm。

[病例学习]儿童颅内黄色肉芽肿
男，13岁
主诉：多饮多尿9年余
入院检查：头MRI提示右侧中颅窝占位鞍区MRI提示垂体后叶短T1信号消失
影像表现：右侧颞叶见异常信号病灶，呈圆形，形态规则，边界清楚，病灶呈等T1等T2信号，信号均匀，病灶周边见环形轻度水肿带，DWI病灶无高信号表现，增强扫描病灶呈均匀明显强化。

术后病理：符合幼年性黄色肉芽肿
幼年性黄色肉芽肿,juvenile xanthogranuloma，JXG
又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣样黄色内皮细胞瘤
多发生与婴幼儿及儿童。

JXG归类于组织细胞增生症，组织细胞增生症分为朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）和非LCH两种，JXG为非LCH中最常见的疾病
主要累及皮肤
系统性JXG是指发生于除皮肤外其他组织或器官的JXG，可伴发或不伴发皮肤改变，常见受累部位为（皮肤外的）深部软组织、脑、肝、脾及眼等
发生于中枢神经的JXG主要表现为多发性、弥漫性的颅内损害或局限性孤立性肿块
中枢神经系统JXG在MRI上呈T1WI等或稍低信号，T2WI等/高/低信号，增强后明显均匀强化。

2016.12.14黄色肉芽肿性病变病例提供：温州医科大学附属第二医院放射科陈旺强教授资料汇总：福建莆田张敏老师讨论主持：南方医院陈燕萍教授李艳梅 21:02这例考虑脑外，有脑脊液环绕，强化这么厉害，考虑血管周细胞瘤先颜刘清 21:04脑内，小儿，胚胎性肿瘤文sheng 21:06这么圆的HPC好少见啊范立新湖南省人医放射科 21:09看来罕见肿瘤谢若愚 21:09COO埋下伏笔，难道是atrt曲水流觞 21:09有肝豆的家族史李艳梅 21:09弥散不受限，不支持胚胎类游侠儿 21:09虽然看起来成分好复杂，还是倾向偏良性的孙玉宁 21:09肿块周围见脑脊液征，扩散不受限，增强不均匀强化，见脑膜尾征燕 21:10强化这么明显，是血管性的吧。

阳光明媚 21:10胶质瘤吧范立新湖南省人医放射科 21:11T2亮，FLAIR低，自由水多，明显强化血管类肿瘤先考虑夏威夷的风 21:11少突？叶子 21:13明显强化，支持血管类肿瘤多一些吧打劫（大杰） 21:13考虑脑外占位吧，孤立性纤维瘤？范立新湖南省人医放射科 21:14硬脑膜来源还是蛛网膜来源？陈旺强 21:15前面增强部分我调了，后面的没有调好游侠儿 21:16很实，比较硬，好像有纤维、有血管孙玉宁 21:17病灶边缘局部不光滑，倾向脑外恶性曲水流觞 21:17上皮样血管内皮细胞瘤，鉴别血管外皮细胞瘤，血管型脑膜瘤，血管母细胞瘤文sheng 21:17理由，强化非常明显文sheng 21:17有血管文sheng 21:18弥散不高打劫（大杰） 21:18滑膜肉瘤[偷笑][偷笑][偷笑]夏威夷的风 21:18@刘杰-威海市中心医院影像科您这个诊断牛文sheng 21:18不像谢若愚 21:18漏看弥散了，还是考虑脑外的偏良性肿瘤，少见的脑膜瘤，脊索样脑膜瘤孙玉宁 21:18弥散不高不能除外恶性可能对吧群主？文sheng 21:19是的，个别会人生如梦 21:19我赌脑内吧人生如梦 21:19人生如梦 21:19燕 21:19@COO 温医大附二放射科陈旺强好像增强后像是盐胡椒证，我猜化学感受器瘤[呲牙]文sheng 21:20脑膜瘤弥散高是其特点，即使是血管瘤型脑膜瘤燕 21:20异位嗜酪细胞瘤阳光明媚 21:21就我和江神一样支持脑内吗？[呲牙]曲水流觞 21:21@CEO江桂华广东省第二人民医院影像肝豆容易合并什么综合症范立新湖南省人医放射科 21:22内分泌类肿瘤可以这种信号文sheng 21:22不对继续张敏 21:22领近脑膜有强化，人生如梦 21:23我赌非肿瘤了左右颠倒的世界（张军） 21:23支持脑外的肿瘤左右颠倒的世界（张军） 21:24脑膜间质来源的左右颠倒的世界（张军） 21:24血管相关性的肿瘤肚里乾坤 21:25脑内神经鞘瘤flyfox 21:25RDDDaoxiong 21:25癌肉瘤天天 21:26我也是认为脑外偏良性的肿瘤，弥散不高且T2高，强化明显，信号不匀。

脉络丛黄色肉芽肿的常规MRI及DWI表现朱红春;黄飚;杜中立;陈敏;毛俊;王艳萍【摘要】Objective:To investigate the imaging features of choroid plexus xanthogranuloma.Methods:MRI findings of 18 patients with choroid plexus xanthogranuloma were retrospectively analyzed,mainly to evaluate the morphology,signal intensities and DWI finding of lesions.Results:18 patients with choroid plexus xanthogranuloma were middle aged and elder-ly people,older than 60y of age accounted for 94% (17/18 patients).All lesions were found in lateral ventricular trigone.16 patients had lesions in bilateral ventricles,2 patients had unilateral lesion.The MRI features of lesions were well-defined, hypointensity on T1 WI and hyperintensity on T2 WI,mild marginal enhancement after contrast administration,no enhance-ment could be found in central area of lesion.Hyperintensity was revealed on DWI in 14 patients(78%).Conclusion:Cho-roid plexus xanthogranuloma was mainly found in senior people,mainly located within lateral ventricular trigone,bilateral lesions were most frequently seen.Hyper-intensity was showed on DWI,which provides a helpful information in the diagno-sis and differential diagnosis of the disease.%目的：探讨脉络丛黄色肉芽肿的影像学表现。