软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
软骨黏液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤。

起源于结缔组织。

3 【临床表现】
3.1 好发于20～30岁。

以四肢长管状骨为多发，尤
以胫骨近端最多见。

3.2 疼痛、骨性肿块、关节活动障碍为主要临床症状。

局部可有压痛、肿胀、
肢体活动受限。

4 【辅助检查】
4.1 X线呈偏心性溶骨性破坏，可见圆形或椭圆形
的透亮区，直径2～
lOcm不等，界限清楚D病灶周围可见骨质硬化形成蚌壳状或扇形骨壳，有时
出现粗细不等的骨间隔呈多层状，无骨膜反应及病理骨折。

4.2 病理学检查在肿瘤组织内，含有不同比例的软
骨样、黏液性和纤维
性的组织类型，同时在黏液样基质内有巨核细胞或类似细胞核形状奇特的
细胞。

5 【诊断】
5.1 青年出现的四肢长管状骨的疼痛、骨性肿块、关
节活动障碍。

5.2 典型X线表现。

5.3 病理学检查。

6 【治疗】
6.1 肿瘤局部彻底切除加植骨是有效的治疗方法，对
复发及破坏广泛的肿
瘤可行截除术。

6.2 个别病例可发生恶变，只要确诊可考虑瘤段切除
或截肢。

6.3 对已发生病理性骨折的病例，可按一般的骨折治疗原则处理。

软骨黏液样纤维瘤的症状有哪些？
常见症状：轻微疼痛、肿胀、运动受限、亦有局部无疼痛性肿胀
1.临床症状和体征发病年龄差别很大，但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下，而20～30岁之间又是最好发的年龄段。

据统计男性发病稍多于女性。

临床症状无特殊，主要是病变部位慢性进行性疼痛。

检查局部可有压痛和肿胀，肢体活动受限等。

就诊时距出现临床症状的时间不一，早者可只有1周，慢者症状已持续数年。

儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。

自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。

而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。

2.好发部位软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。

胫骨好发于近侧端，而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。

足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。

软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。

虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点，但是它们的骨骼好发部位是有区别的。

软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见，而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。

在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨，而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不
多见。

更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺，而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。

依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现，大部分可诊断。

软骨黏液样纤维瘤是怎么引起的？(一)发病原因是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。

(二)发病机制1.大体检查软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。

典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。

软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。

肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。

肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。

肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

2.显微镜检查软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。

典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。

在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。

在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。

小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。

在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。

小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。

一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。

某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。

软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。

软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2～3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。