下载文档原格式
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
可治性罕见病—视神经脊髓炎一、疾病描述视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)，既往又称Devic病，是一种由水通道蛋白4抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病[1]。
以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征，好发于青壮年，女性多见。
本病常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。
在包括中国在内的亚洲地区，该病患病率明显高于欧美。
该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，患病人数远多于多发性硬化，是我国青壮年致残的重要原因之一，亟须引起重视。
既往认为，NMO是MS的一种亚型，并曾被称作为视神经脊髓型MS。
目前，NMO已公认为是一种不同于MS的独立的疾病单元。
二、临床特征NMO好发于青壮年，但发病年龄跨度大，<15岁或>75岁发病者均有报道。
女性患病多见。
急性或亚急性起病。
按病程可分为复发型（占80%～90%）或单相型。
急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎是本病特征性的临床表现。
主要表现有：①视神经炎：表现为急性或亚急性起病的单跟或双眼视力减退或缺失。
受累眼球活动时可出现疼痛，痛后1～2天开始出现视物模糊，并在1周内进行性加重；恢复期可有视乳头苍白、萎缩。
①急性脊髓炎：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或上升性脊髓炎。
累及颈段和胸段最为多见。
病损以下相应的躯体感觉、躯体运动和自主神经功能障碍。
①脑干症状：反复恶心呕吐、顽固性呃逆（极后区综合征）是最具有特征性的NMO的脑干症状，也可以为NMO的首发症状。
三、诊断目前，《2006版的Wingerchuk NMO诊断标准》[2]沿用时间最长。
诊断NMO 需要符合视神经炎和急性脊髓炎两个必要条件，还要满足以下3条支持标准中的至少2条：脊髓MRI扫描病灶延伸达3个或以上椎体节段；头颅MRI扫描病灶不符合MS标准；AQP4-IgG抗体阳性。
四、鉴别诊断1．复发缓解型多发性硬化(RRAIS)RRMS颅内病灶的特征与分布位置均与NMO不同，脊髓病灶为短节段，CSF OB及IgG-index异常率高，合并其他自身抗体者较少，AQP4抗体血清学阴性。
视神经脊髓炎
……
视神经脊髓炎又称Devic病，其病因不明。
临床表现多为双侧急性神经炎或球后视神经炎，以及在发生视神经炎的同时或前后发生的脊髓炎所引起的截瘫。
病人视力多急剧下降至光感或完全失明。
眼底表现为视盘充血、水肿（视神经炎型）或正常眼底（球后视神经炎型）。
此外尚有瞳孔光反射迟钝或消失、巨大的中心暗点或视野向心缩小等改变，偶可伴有眼外肌麻痹。
本病死亡率约为50%，多因呼吸肌麻痹或因继发肺及泌尿系统的感染而死亡，也可自然痊愈，视力完全恢复。
第1 页。
医学生视神经脊髓炎 文字表述：【概述】侵犯视神经和脊髓的一种神经系统脱髓鞘性疾病。
【诊断】１．病史①２１～４０岁间发病较多。
亲朋好友②急性或亚急性起病。
③少数患者有发热、头痛等前驱症状。
２．症状与体征 ①视神经症状。
双侧同时或先后出现症状，如视力减退、视野缺损、眼球转动时疼痛，视乳头水肿或正常。
后期视神经萎缩。
②脊髓症状。
胸段最常受损。
呈现截瘫或四肢瘫、横贯性感觉障碍、尿便功能障碍等脊髓横贯损害症状，也可呈播散性脊髓损害症状。
③上述视神经和脊髓症状可同时或间隔数月甚至数年先后出现。
④病程可有复发与缓解。
３．典型患者易诊断只有一组症状时，常诊断为视神经乳头炎或球后视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎。
【治疗措施】１．皮质激素 ①地塞米松１０～２０ｍｇ，静滴，１次／日；症状改善后改为０．７５～１．５ｍｇ，口服，３次／日。
②强的松３０ｍｇ，口服，１次／日。
③球后注射地塞米松，一次２．５ｍｇ。
２．硫唑嘌呤每日０．２５ｍｇ／ｋｇ，分３次服。
３．Ｂ族维生素，ＡＴＰ，辅酶Ａ，胞二磷胆碱，辅酶Ｑ１０等。
【辅助检查】 １、脑脊液细胞数和蛋白含量可轻度升高，可见激活的单核细胞及转化型淋巴细胞。
部分患者的脑脊液免疫球蛋白增高和出现寡克隆ＩｇＧ区带。
２、视觉和体感诱发电位异常。
］］＞＃＃如需查看完整（带图片的资料请登陆医学生家园站点）视神经脊髓炎脊髓蛛网膜炎遗传性共济失调症脊髓亚急性联合变性运动神经元病脊髓血管病脊髓空洞症急性脊髓炎健康网。
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
视神经脊髓炎诊疗指南（2019年版）视神经脊髓炎概述视神经脊髓炎（Optical neuromyelitis，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦称为Devic病。
近来来，越来越多研究显示NMO临床也可能出现较局限的或较广泛的中枢神经系统受累，因此，2015年国际NMO诊断小组对NMO的命名和诊断标准进行了修订，确定应用视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）这一术语代替过去的NMO。
病因和流行病学病因及发病机制尚不清楚。
目前认为与特异性水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体（AQP4-IgG）相关。
该抗体的靶抗原为AQP4，位于星形胶质细胞足突，抗原抗体结合后，在补体参与下激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，进而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎症反应浸润，最终导致少突胶质细胞损伤和髓鞘脱失。
在中枢神经系统，AQP4的高分布区主要位于室管膜周围，包括延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、胼胝体、视神经等，以上均为脱髓鞘病灶的好发部位。
目前尚缺乏准确的流行病学数据。
小样本流行病学资料显示，NMOSD的患病率全球各地区接近，为1/100 000～5/100 000，非白种人群（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）更为易感。
临床表现好发年龄5～50岁，中位发病年龄39岁。
女性患病率明显高于男性，女:男比例为（9～11）:1。
多急性/亚急性起病，临床表现包括6组核心症候群：①视神经炎；②急性脊髓炎；③极后区综合征；④急性脑干综合征；⑤症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶；⑥症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑部病变。
NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上的患者为复发性病程，多数患者遗留较为严重的神经功能残疾。
视神经脊髓炎的分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：视神经脊髓炎（Optic neuritis and transverse myelitis）是一种典型的中枢神经系统炎症性疾病，通常表现为急性或亚急性发作。
视神经脊髓炎是一种独立存在的实体疾病，也可作为自身免疫疾病的表现之一。
根据临床表现和病理生理特点，视神经脊髓炎可以分为多种不同类型。
一、典型视神经脊髓炎典型视神经脊髓炎是指同时发生视神经炎和脊髓炎的病例。
临床上，患者在数天或数周内表现出一侧或双侧进行性视力减退、眼球运动障碍、视野缺损等症状，并伴有脊髓感觉运动障碍。
磁共振成像（MRI）可显示视神经、脊髓、脑部等部位的病变。
典型视神经脊髓炎常见于自身免疫性疾病，如多发性硬化症等。
二、隐匿性视神经脊髓炎隐匿性视神经脊髓炎是指在临床上表现为急性视神经炎或脊髓炎的患者，但在患者病史、体征和实验室检查上无法确诊的情况。
这种类型的视神经脊髓炎常见于局部感染、药物中毒、代谢性疾病等多种疾病引起的急性视神经炎或脊髓炎。
三、亚急性视神经脊髓炎亚急性视神经脊髓炎是指病情呈现亚急性发展，患者症状渐进加重。
临床上，患者可表现为亚急性进行性视力减退、肌无力、感觉障碍等症状。
病理生理特点是脊髓神经元和感觉神经元受损，常导致永久性残留症状。
亚急性视神经脊髓炎常见于感染性疾病、自身免疫性疾病等。
四、复发性视神经脊髓炎复发性视神经脊髓炎是指患者多次发作视神经炎和（或）脊髓炎的疾病。
临床上，患者可能在发作间隔时间较短的情况下出现多次急性或亚急性病情恶化。
复发性视神经脊髓炎具有较高的复发率和发作间隔时间不定性，严重影响患者的生活质量。
该类型的视神经脊髓炎常见于多发性硬化症等自身免疫性疾病。
在临床上，根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查，可以明确不同类型的视神经脊髓炎。
对于不同类型的视神经脊髓炎，治疗方法也有所不同。
及早诊断和治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
随着医学技术的不断进步，对于视神经脊髓炎的诊治越来越准确和有效，希望患者能够早日康复，恢复健康。
视神经脊髓炎—搜狗百科疾病分类视神经脊髓炎（1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型NMO 重。
但是生存期较长。
（2）复发型NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累。
（3）进展型NMO :少见。
视神经脊髓炎谱系疾病有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。
Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念。
2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将NMOSDs 明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病。
（1）2010 EFNS NMOSDs①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的NMO。
③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。
④亚洲国家的视神经髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs① NMO。
② 病变限定于视神经和脊髓。
a) 特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥ 3个椎体节段）。
b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。
③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。
④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。
⑤ 视神经炎或脊髓炎合并NMO 特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。
一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。
发病机制病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO- IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。
AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO 中少于3%。
人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。
说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
病理生理NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。
其病理改变与NMO患者的生存期有关。
脊髓病理(1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。
早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。
(2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质，坏死组织呈灶状或融合成片状，可见小的囊腔形成，轴索和神经细胞丢失，中性粒细胞浸润，毛细血管增生，可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润；其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。
脊髓皱缩部位可见空腔形成，间质明显增生，上行及下行神经纤维束Wallerian变性。
视神经病理视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润，及血管炎症。
长时间后可见坏死及空洞形成，血管内皮细胞增殖，神经胶质细胞增生或损失，视神经及视交叉脱髓鞘。
逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。
其他部分NMO患者中枢神经系统的其他部位，如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。
临床表现有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。
男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性，女性/男性患病比率约为 9-12:1。
平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。
大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候眼痛、视力下降或失明、视野缺损。
可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。
②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
辅助检查磁共振成像（MRI）1.头颅MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。
其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。
特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。
延髓病变，常与颈髓病灶相延续。
病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。
通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。
NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。
病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。
急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。
疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于50/mm3。
46-75%患者脑脊液蛋白升高。
小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清 NMO-IgGNMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。
此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。
实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50-75%。
最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
血清自身抗体约40-60%的NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。
如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。
神经眼科检查1.视敏度：80%以上NMO患者仅为20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于20/200，其中20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查：NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。
Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。
RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。
平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有VEP 异常，主要表现为P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。
部分患者可发现亚临床病灶。
鉴别诊断诊断我国专家推荐使用 2006年Wingerchuk 修订的 NMO 诊断标准，其敏感性和特异性分别为87.5%和83.3%。
如下：（1）必备条件（下列每项至少有1次发作）①视神经炎②横贯性脊髓炎。
（2）支持条件（至少两项）①MRI：正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。
②脊髓 MRI：病灶超过 3个脊椎节段。
③血清 NMO-IgG阳性。
具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO。
鉴别诊断1.多发性硬化鉴别要点如下鉴别特NMO MS点流行病学男:女1:(5-10) 1：(2-3)比例发病年30-40岁20-40岁龄病程类型复发型，早期复发率高复发-缓解型病情严重，不完全恢复较轻，恢复较好永久性和复发相关通常在进展期残疾临床表现受累部位视神经和脊髓视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球脊髓炎ACTM,累及延髓导致顽固性恶心、呃逆或呼吸衰竭APTM视神经炎严重，双侧同时或相继快速发生轻或中度脑部症状可以（脑病，下丘脑功能障碍）常有（复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力）辅助检查脊髓MRI 超过3个或更多脊髓阶段、灰质中央或整个脊髓横断面、伴肿胀和扎增强少于2个脊髓阶段、非对称性偏心分布，累及脊髓后部、没有或很少肿胀脑部MRI MRI正常或不符合MS特征（环绕脑室管膜周围区域）融合、线样病灶脑室旁、近皮层、幕下、长轴垂直于脑室壁的圆形结构脑脊液细胞增多，大于50X10∧6/L、中性粒细胞为主、蛋白升高常见、OCB阴性，IgG指数升高少见细胞增多不常见、单核细胞为主、蛋白升高不常见、OCB阴性，IgG指数升高血清NM0-IgG常见罕见合并自身抗体常见罕见更多（2）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。
（3）急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。
（4）Leber视神经病、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病，某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与 NMO 相鉴别。
治疗方式急性发作/复发期治疗1.糖皮质激素最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。
应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天，500mg静滴1/日×3天，240mg静滴1/日×3天，120mg 静滴1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。
对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
