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World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.11172投稿邮箱：sjzxyx88@·病例报告·1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道郑良玉1，曹奕2（通讯作者）（1.安徽中医药大学，安徽 合肥 230000；2.安徽中医药大学第二附属医院，安徽 合肥 2300001 病例报告患者女性，36岁，因“突发右下肢无力6天”入外院。
患者于2017年10月19日在晨起时突感右下肢无力，当时患者以为由于夜间睡眠姿势导致，故未予重视。
后右下肢无力逐渐加重，行走不能。
2017年10月25日，患者为求明确诊治，就诊于外院，门诊医生建议住院治疗。
入院后查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反射灵敏，眼球运动正常，双上肢、左下肢肌力正常，右下肢肌力II 级，双上肢Hoffman 征（-），双侧桡骨膜、肱二头肌反射亢进，指鼻试验正常，深感觉正常，胸5水平面以下针刺痛觉减退。
辅助检查：头颅MRI 平扫+增强未见明显异常。
肌电图示：左腓浅神经感觉纤维脱髓鞘型损害。
视觉诱发电提示：双侧P100波分化一般，重现性一般；双侧P100波潜伏期未见明显异常。
抗核抗体谱13项：抗核抗体滴度可疑阳性1:100颗粒+/-；抗NMO 抗体：阳性。
结合患者临床症状及辅助检查，明确诊断为“视神经脊髓炎”。
治疗上予以甲强龙每天0.5 g 冲击治疗，连续治疗5天，激素冲击治疗后予以口服强的松50 mg ，后予以丙种球蛋白每天20 g 治疗，同期加用免疫抑制剂硫唑嘌呤，疗程结束，患者出院。
出院时患者右下肢肌力IV 级，较前改善，仍有胸5水平面以下针刺痛觉减退。
遵医嘱回家继续予以硫唑嘌呤每次50 mg 每日两次；强的松每次45 mg 每日一次，早晨顿服，每周减少5-15 mg 维持；甲钴胺每次0.5 mg 每日三次；维生素B1每次10 mg 每日三次口服维持治疗。
视神经脊髓炎谱系疾病一、诊疗规范（一）概述视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disor ders，NMOSDs）是指视神经脊髓炎及其他伴NMO特异性抗体NMO-IgG阳性的一类具有相似生物学特性的疾病总称。
主要表现为视神经受累及脊髓炎。
其他症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。
（二）临床表现主要表现为视神经受累及脊髓炎。
80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等后出现脊髓症状，亦可二者同时发生或脊髓炎先于视神经炎症状出现。
起病一般较急，症状多在数日内达高峰，表现为迅速出现的截瘫或失明，约半数患者在首次发病后1年内将复发，5年内复发者约90%，每次发作后神经功能不完全恢复。
部分患者表现为不完全性视神经炎或脊髓炎，如复发的孤立的视神经炎或复发的横贯性脊髓炎，属不典型视神经脊髓炎。
1.视神经受累急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，多表现为球后视神经炎或视神经乳头炎。
开始表现为视物模糊，伴眼球胀痛、头痛，眼球运动或按压时明显，数小时或数日即可失明，亚急性起病者多在1~2月内症状达高峰。
可见视乳头水肿、视野改变、偏盲或象限盲等。
常在数日至数周明显恢复，多遗留原发性或继发性视神经萎缩。
2.脊髓损害急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，后者表现为非对称性不完全横贯性体征。
数小时至数日内出现的下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面，括约肌功能障碍等，常出现Lhermitte’s征或痛性强直痉挛等症状。
好发于胸段，颈段次之，病变常侵及数个至十余个脊髓节段。
3.其他10%~15%的患者可有视神经及脊髓外表现。
症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5；80％~ 90％NMO 患者呈现反复发作病程，有报导；部分 NMO 患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为 Devic 病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS 炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现 NMO-IgG 是NMO 较为特异的一项免疫标志物，而 NMO-IgG 就是CNS 水通道蛋白 4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP 4 分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与 MS 不同，NMO 是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的 CNS 炎性脱髓鞘病。
由于 NMO 在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与 MS 有差异，故认为 NMO 是不同于MS 的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清 AQP4 抗体早期鉴别NMO 和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5～10:1，远高于 MS患者的女男比例(2:1)。
NMO 主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
视神经脊髓炎视神经脊髓炎（Opticospinal encephalomyelitis，OSE）是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病，它主要涉及视神经和脊髓。
这种疾病通常表现为双侧视力丧失、脊髓损害和其他系统症状。
本文将探讨视神经脊髓炎的病因、临床表现、诊断和治疗。
病因和发病机制视神经脊髓炎的病因尚不清楚，但许多患者曾有感染史，如病毒感染（如流感病毒、单纯疱疹病毒等）或细菌感染（如支原体、螺旋体等）。
这些感染可能引发自身免疫反应，导致中枢神经系统的炎症反应，进而引起视神经和脊髓的损害。
临床表现视神经脊髓炎的临床表现各异，但多数患者会有双侧进行性视力减退的症状。
该病最常见的早期症状是视野模糊或视觉模糊，有些患者可能出现色觉异常。
随着疾病的进展，患者可能会完全失明。
此外，一些患者还可能出现脊髓损伤的症状，如肢体无力、感觉异常、平衡问题和排尿障碍。
诊断视神经脊髓炎的诊断是通过临床表现和相关的实验室检查来确定的。
眼科检查可以包括视力、眼底检查和视野测试。
脊髓病变可以通过神经影像学，如脑电图（EEG）和磁共振成像（MRI）来评估。
此外，脑脊液分析也是评估炎症反应的重要工具。
治疗视神经脊髓炎的治疗是以减轻症状、延缓疾病进展和改善患者生活质量为目标。
治疗方案通常包括药物治疗和康复措施。
药物治疗可以使用类固醇和免疫抑制剂来抑制自身免疫反应，减轻炎症反应并减少病变区域的损害。
康复措施可以包括物理治疗、言语治疗和职业治疗，以帮助患者恢复功能并提高日常生活能力。
预后视神经脊髓炎的预后是不确定的，它取决于炎症的严重程度和受损的神经系统的程度。
有些患者可能会恢复部分或全部视力和脊髓功能，而另一些患者可能会面临长期视力丧失和残疾的风险。
早期的诊断和治疗可以提高预后。
结论视神经脊髓炎是一种罕见但严重的疾病，它涉及到视神经和脊髓，可能导致双侧视力丧失和脊髓损害。
该病的病因尚不明确，但可能与感染和自身免疫反应相关。
早期的诊断和治疗对于预防疾病进展和减轻症状很重要。
视神经脊髓炎的辅助检查有哪些
北京三博脑科医院
脊髓脊柱中心范涛
视神经脊髓炎的诊断离不开各种检查，如磁共振成像、脑脊液检查等，通过这些辅助检查来准确诊断疾病，对症治疗。
磁共振成像(MRI)
1.头颅MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。
其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。
特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。
延髓病变，常与颈髓病灶相延续。
病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。
通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓MRI：病变常累及3 个或3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。
NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。
病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。
急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。
疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%
患者细胞数大于50/mm3。
46-75%患者脑脊液蛋白升高。
小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。
此外，NMO 患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。
实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50-75%。
最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
血清自身抗体
约40-60%的NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。
如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。
神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为20/200 或更差，超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程5 年以上的NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于20/200，其中20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查：NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT)：NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。
Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。
RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进
程相关。
平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP)：多数患者有VEP 异常，主要表现为P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。
部分患者可发现亚临床病灶。
