各个击破：视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶的7种强化模式

关于7种颅内环形强化的病变当颅内MRI、CT常规检查发现病变时，常常需要加扫强化序列，病变的强化程度及强化形态对疾病的诊断及鉴别诊断至关重要。

临床中，表现为环形强化表现的颅脑疾病时常遇到，单从这一表现我们就能基本锁定一些常见的病变。

这些病变都有哪些，如何进行记忆呢，在一篇英文的网站中，将颅脑常见疾病总结了以下几种，拼接每个疾病的首字母进行记忆：DR MAGIC。

1，Demyelinating disease 脱髓鞘疾病案例一基本病史：年轻女性，一周前诊断为病毒感染，近期发现渐进性左侧肢体不全麻痹。

图 1 颅脑强化MRI轴位和冠状位图像显示双侧放射冠区多发异常强化，右侧较大病灶呈环形强化表现，最终病变证实为急性播散性脑脊髓炎2，Radiation necrosis 或者Resolving haematoma 放射性坏死或者溶解期血肿案例二基本病史：腺癌颅内转移患者，行放射性治疗后复查MRI如下。

图 2-1 颅脑MRI强化轴位及冠状位图显示左侧顶枕交界区环形强化灶，最终证实为脑转移放射治疗后的放射性坏死灶所致图2-2 溶解期血肿环形强化3，Metastasis 转移瘤案例三基本病史：MRI检查发现左侧额叶肿块，行强化扫描。

图3 颅脑MRI检查轴位及冠状位强化图像显示左侧额叶环形强化灶，最终证实为转移瘤4，Abscess 脓肿案例四基本病史：患者头部外伤后，左侧额骨骨折，5周后CT检查发现如下。

图4 颅脑CT强化发现左侧额叶环形强化灶，最终证实为外伤后感染导致的脓肿5，Glioblastoma 胶质母细胞瘤案例五基本病史：女性，60岁，视觉障碍，头痛，表达性语言障碍。

图5-1 颅脑MRI强化显示左侧环形强化病灶图 5-2 六个月后复查CT，强化扫描后发现左侧额叶病变较前明显增大，呈环形强化，最终证实为胶质母细胞瘤6，Infarct (subacute phase) 亚急性期脑梗死案例六基本病史：亚急性期梗死患者，行MRI复查。

1999年，Wingerchuk等的资料显示，NMO患者的临床特征和 实验室、免疫学、影像学及病理学表现均与MS不同，常可快速致 残，预后不良，这些临床观察和证据对NMO作为MS临床亚型的概 念提出了严重质疑与挑战。
2004年Lennon等在NMO患者血清中发现高度特异性水通道蛋 白-4 （AQP4）抗体，从而进一步区分了NMO与MS，确认NMO是 一种独立的疾病。
状强化，即所谓的“云雾状强化”。这种云
雾状的强化模式有助于与边界清楚的卵圆形 或环状/开环状病灶鉴别，后者为MS较为典型 的特征。侧脑室室管膜表面的线状强化（铅
笔样病灶）也有报道。边界清楚的结节样强 化或脑膜强化也可见于NMOSD患者，但罕见。
云雾状ห้องสมุดไป่ตู้化
与MS鉴别
谢谢
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.Neurology. 202X Jul 14;85(2):177-89
鉴于上述原因，202X年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的 NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义 的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD， 它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病谱。 NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基 本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学 证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。

【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎症性疾病。

Devic和Gault首先报道了一系列患者，表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。

视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。

NMOSD一词最早于2007年引入，除了经典的NMO以外，还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM）。

在2015年，NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系，包括局限型NMO，如复发性视神经炎或首次发作的LETM，其复发风险很高，以及不同的脑部表现，例如极后区综合征，脑干综合征和间脑综合征。

近年来，在这一独特的疾病领域取得了一些进展，从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测，到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。

一些研究表明，根据使用的检测方法，20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4（AQP4）抗体。

借助基于细胞底物的实验（cell-based assay，CBA），已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。

尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征，但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。

通过光学相干断层扫描（OCT）评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积，对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。

最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性；尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。

本综述的目的是根据最新的文献，讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响，并指出未来研究的范围。

2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白，在CNS星形胶质细胞的终足（end-feet）表达，在室管膜细胞中表达较少。

病因和发病机制：
病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化 （MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病。
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概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现：
多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
（2）血清及CSF AQP4-IgG： 公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（CBA） 及流式细胞法，其特异度高达90％以上，敏感度高达 70％。酶联免 疫吸附法测定（ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定 度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4IgG或两种以上方法动态反复验证。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
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简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年 起病，女性居多，复发率及致残率高。
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
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（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以

急性播散性脑脊髓炎ADEM
•常见于儿童和青少年，起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症状，严重者 表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等神经系统严重受损的症状 •一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2 周发病
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•双侧大脑半球多发、不对称病灶（>1-2cm），边界不清，近皮质的白质及深部 灰质受累较脑室旁白质多见；30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成 •约1/3有脊髓受累，表现为横贯性脊髓炎，长节段&，发病前2-3周有病毒感染病史或疫苗接种史 •颅内病变：双侧大脑半球多发、不对称病灶（>1-2cm），边界不清，近皮质的白 质及深部灰质受累较脑室旁白质多见 • 脊髓病变：长节段，超过3个椎体
谢谢
大脑综合征
意识水平低下、认知语言等高级功 能减退、头痛等，部分病变无明显 临床表现
脑干背盖部、四脑室周边、 弥漫性病变
位于丘脑、下丘脑、三脑室 周边弥漫性病变
不符合典型MS的影像学特征
影像学表现——颅脑
•主要位于AQP4富集区，如下丘脑、胼胝体、侧脑室前后角、第三脑室周围以及 幕下的中脑导水管、第四脑室周围和延髓的中央管周围，病灶紧贴脑室壁室管膜
概念演变过程
•2015年国际NMO诊断小组：取消了NMO的单独定义，将NMO与NMOSD统一命 名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病，主要包括： •血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓 炎LEMT、复发或双侧视神经炎）
急性播散性脑脊髓炎ADEM
F-4岁，肢体无力4周，入院前1月上呼吸道感染
急性播散性脑脊髓炎ADEM

2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。

共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。

我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。

翻译不当之处多加批评。

以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）2.急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）3.极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）4.急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。

为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。

本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。

本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。

希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。

该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。

NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。

根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。

典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。

非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。

NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。

近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。

以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。

NMOSD的发病机制涉及多个环节，包括补体激活、 细胞因子和炎症介质的释放、细胞凋亡等。
流行病学特点
NMOSD在全球范围内的发病率约为1-5/100,000，在亚洲、非洲和拉丁 美洲的发病率相对较高。
NMOSD可发生于任何年龄段，但以青壮年多见，女性发病率略高于男性。
NMOSD的病程具有反复发作的特点，每次发作后可能出现不同程度的神 经功能缺损，严重影响患者的生活质量。
02
临床表现与诊断
视神经炎症状
1 2
视力下降
视神经受损导致视力逐渐下降或突然丧失。小。
3
眼球疼痛
炎症反应导致眼球疼痛，有时伴有眼肌麻痹。
脊髓炎症状
运动障碍
01
脊髓炎症导致肢体无力、肌肉萎缩和瘫痪。
感觉异常
02
感觉神经受损引起麻木、刺痛和温度感觉异常。
自主神经功能紊乱
个体化治疗方案
针对不同患者的个体差异，未来研究需要进一步探索个体化治疗方 案，以提高治疗效果和患者的生存质量。
跨学科合作与交流
未来研究需要加强跨学科合作与交流，整合不同领域的研究成果和 方法，推动视神经脊髓炎谱系疾病研究的深入发展。
THANKS
感谢观看
03
典型NMOSD表现为视神经炎 、脊髓炎和脑干综合征，而抗 体阴性NMOSD则仅表现为视 神经炎或脊髓炎。
病因与发病机制
01
NMOSD的病因尚未完全明确，但研究认为与遗传、 环境因素和免疫系统异常有关。
02
免疫系统异常导致体液免疫和细胞免疫的异常激活， 攻击自身抗原，引发炎症反应和组织损伤。
03
04
预防与日常管理
预防措施
避免诱发因素
如感染、疫苗接种、手术等，这些因素可能 诱发疾病发作。

脑膜强化的10种常见类型“一般而言，颅内病变对比增强主要包括血管内（血管）强化和血管外（间质）强化。

前者主要是由于局部血容量或血流量相对增加；而后者则因血脑屏障缺乏或被破坏导致通透性异常增加和/或局部血管发育不良出现对比剂外渗所致。

根据颅内强化病变所在部位，可分为脑实质外强化和脑实质内强化，前者主要指脑膜强化，也是本次我们一起重点学习的内容。

”一、硬脑膜强化也称为硬脑膜-蛛网膜强化，由于硬脑膜内层含有丰富的毛细血管网，其微血管缺少紧密连接，因此正常硬脑膜可轻度强化，但通常表现纤细、光滑、不连续的线样影，多见于硬脑膜反折处（如海绵窦、麦克尔腔等）和脑凸面。

当硬脑膜强化长度超过3cm时，需高度怀疑硬脑膜病变。

硬脑膜异常强化表现为沿颅骨内侧面走行的弯曲状、连续的线样或增厚的线样强化，累及大脑镰及小脑幕，可伴有结节样强化，但不伸入脑沟和基底部脑池。

硬脑膜强化的病因有许多，主要包括低颅压综合征，感染或自身免疫性疾病，肿瘤（如脑膜瘤、淋巴瘤），转移性病变（乳腺癌或前列腺癌等），短暂性术后改变等。

图1 硬脑膜强化模式图低颅压综合征低颅压综合征是一组以体位性（直立性）头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。

可为自发性，也可继发于硬脊膜穿刺后、硬脊膜意外开放或手术大量脑脊液引流后。

该疾病在MRI上有五大特征性表现：硬膜下积液、硬脑膜强化、静脉结构充盈、垂体充血和脑组织下沉。

其中，硬脑膜强化是最具特征性的表现，阳性率最高，出现也最早，表现为弥漫、连续的线样增强，无局限性结节，常伴有硬脑膜增厚和皮层静脉的扩张，但不累及软脑膜。

图2 一例低颅压综合征患者，可见斜坡和小脑幕处硬脑膜增厚并强化图3 另一例低颅压综合征患者A：脑组织下沉；B：硬脑膜强化；C：内听道硬脑膜增厚肥厚性硬脑膜炎该疾病是一种以脑和/或脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的罕见中枢神经系统疾病，按病因可分为特发性和继发性（感染、自身免疫病、肿瘤、外伤等）两种形式，临床以头痛和颅神经麻痹症状最常见。

视神经脊髓炎谱系疾病
目录 Content
一、概述
二、临床表现 重点
N M
三、辅助检查
O
S D
四、诊断
五、治疗
六、护理
重点
（一）概述
基础知识
髓鞘作用：保证神经传导的速度及准确性，当髓鞘受到破坏时，髓鞘神经纤维无法有效传导冲动。
视神经脊髓炎谱系疾病
（一）概述
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累 为主的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病，临床多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的 长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现。
➢ 2004年， Lennon等在NMO患者体内发现自身特异性抗体NMO-IgG，以及其主要的自 身靶抗原水通道蛋白4(AQP4)抗原，该抗体在视神经脊髓炎诊断中的重要地位亦得到国际 认可。
概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现： 多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室 周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
2015年国际NMO诊断小组： NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体 液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。
5
（一）概述
流行病学特点 ➢ NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，但在非白种人群中更为易感。 ➢ 性别构成上：NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）:1。 ➢ NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合
（三）辅助检查
• 视功能相关检查： ①视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1，严重者仅存在光感甚至全盲。 ②视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。 ③视觉诱发电位（VEP）：多表现为P100波幅降低、潜伏期延长，严重者引不出反应。

视神经脊髓炎谱系疾病诊疗进展详解视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，反复存在的AQP4-IgG抗体是其典型特征。

该疾病具有高复发、高致残的特点，可导致视力丧失和瘫痪，预后极差。

概述临床症状NMOSD首次发病见于各年龄阶段，好发于青壮年，女性居多。

临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊炎（LETM）为特征表现，6组NMOSD的核心临床症候分别为视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。

NMOSD为高复发、高致残性疾病（图1）；常与一些自身免疫疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。

NMOSD的高复发、高致残性致病机制目前，整体上认为AQP4-IgG是NMOSD致病性抗体。

血清AQP4-IgG主要在外周由浆细胞和浆母细胞产生，并通过内皮胞吞作用或相对血脑屏障通透性或损伤区城穿透进CNS，导致AQP4-IgG与星形胶质细胞上的AQP4蛋白相结合。

抗体依赖性星形胶质细胞损伤涉及CDC、CDCC和ADCC 等机制，并进一步导致炎症反应、少突胶质细胞丢失、脱髓鞘和神经元丢失。

2：NMOSD发病机制遗传影响因素（1）HLA（2）免疫调节基因NMOSD发病风险增加相关基因：CD40、STAT4、GTF2IRD1-GTF21、TNFSF4、CD58；NMOSD发病风险减少相关基因：IRAK1。

NMOSD的诊断谈及对于NMOSD患者的诊断，周红雨教授指出，尽管NMOSD与多发性硬化（MS）在临床表现、影像学具有诸多相似之处，但两者的诊断却“大相径庭”。

MS的诊断基于影像学寡克隆区带，其病灶具有空间多发性，且脊髓MRI多呈短节段病灶。

而NMOSD的诊断（如图3）以“病史+核心临床症候+影像特征+生物标记物”为基本依据，以AQP4-IgG作为分层。

AQP4-IgG对于NMOSD的诊断具有较高的特异性，达90％-95％。

《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点该指南的要点可以总结为以下几方面：1.定义和分类：指南首先对视神经脊髓炎谱系疾病进行了明确的定义和分类，包括多发性硬化症(MS)、免疫介导的脊髓炎(ADEM)、视神经神经炎(ON)等。

2.诊断标准：指南提供了详细的诊断标准，帮助医生了解如何根据临床表现和辅助检查结果进行准确的诊断。

指南还指出了不同疾病之间的鉴别诊断要点。

3.治疗原则：指南列出了治疗视神经脊髓炎谱系疾病的原则，包括控制病情活动、改善症状、预防复发等。

指南还强调了个体化治疗的重要性，根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。

4.治疗方法：指南介绍了常用的治疗方法，包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。

指南分别对不同疾病的治疗方法进行了详细说明，指出了治疗的步骤和注意事项。

5.药物选择：指南推荐了一些常用的药物，包括免疫抑制剂、抗病毒药物、激素等。

指南明确了不同药物的适应症和禁忌证，并对剂量和疗程进行了指导。

6.康复治疗：指南强调了康复治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的重要性，包括物理治疗、功能训练、心理支持等。

指南提供了一些建议和措施，帮助患者恢复功能和提高生活质量。

7.随访和复查：指南建议患者在治疗后进行定期的随访和复查，以评估疾病的控制状况和治疗效果。

指南还介绍了常用的评估指标和辅助检查方法。

总之，该指南提供了视神经脊髓炎谱系疾病的诊断和治疗全面的指导，助力医生更准确地诊断和治疗这些疾病。

此外，指南也为患者提供了合理的治疗选择和康复建议，提高了患者的生活质量。

指南的发布有望进一步推动视神经脊髓炎谱系疾病的治疗水平和研究进展。

颅脑疾病基本征象-“强化形态”的深刻解读颅脑疾病基本征象-强化形态根据强化的形态学表现，颅内病变强化可分为均匀强化、不规则强化、斑片状强化、脑回状强化、环状强化等。

不同强化类型见于不同疾病，因此具有一定鉴别诊断价值。

1无匀强化指注射对比剂后病变均匀性密度增高或信号强度增加，表明病变内结构较一致，无明显坏死与囊变、出血等继发改变，见于脑膜瘤、垂体瘤、未囊变及坏死的神经鞘瘤、松果体区肿瘤、未血栓化的动脉瘤。

如图1，颞骨岩部（桥小脑角区）均匀强化的脑膜瘤，增强扫描呈均匀信号增高（箭）及宽基底贴附于颞骨岩部后缘，并见脑膜尾征。

图12不规则强化病变强化程度及形态不一，原因是其病理变化复杂多样，不同成分混合存在，见于恶性肿瘤如多形性胶质母细胞瘤（GBM）、恶性脑膜瘤、肉瘤、转移瘤、肉芽肿性病变、部分脑梗死等。

如图2，不规则强化的右侧颅中窝软骨瘤，增强扫描内部颗粒状、斑片状信号增高，边缘见包膜样强化（箭）。

图23斑片状强化增强扫描病变内片状、边缘模糊或清楚的密度或信号增高，常为轻中度强化，说明病变区BBB破坏及血供增加均较轻，见于低级别神经上皮肿瘤、脑炎、脑梗死等。

如图3，斑片状轻度强化的弥漫性星形细胞瘤（箭）。

图34脑回状强化注射对比剂后病变局部呈近似脑回的密度或信号增高，有时可合并邻近脑膜增厚及强化，常见于累及脑皮质的病变，如脑梗死、脑炎、脑挫裂伤等。

如图4，脑回状强化的急性期脑梗死，发病2天，增强扫描左颞枕叶大片低信号内见脑回状信号增高（无尾箭头），局部脑沟变浅、左侧脑室三角区与枕角受压变窄。

图45环状强化环状强化为注药后病变周边见环周增强，见于各种囊变坏死的肿瘤、脑梗死、脑脓肿等。

病理学上强化环可为肿瘤的实性成分，也可为炎症反应或脑回状强化的部分容积效应形成。

炎性病变（化脓性病变、其他炎症或寄生虫、真菌等）强化环内壁一般光整、有一定张力，外壁可稍不规则，环的厚度较均匀，或近皮质层较厚、近室管膜侧较薄。

视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释1.引言1.1 概述视神经脊髓炎是一种炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓。

它是由于免疫系统的异常反应导致的，可能与感染、自身免疫病等因素有关。

视神经脊髓炎的发病机制尚未完全清楚，但目前认为与免疫系统的异常反应密切相关。

大多数视神经脊髓炎患者表现出针对自身组织的免疫攻击，导致病变和炎症的发生。

这些炎症反应可能会损害视神经和脊髓的神经纤维，造成视力障碍和运动功能障碍。

视神经脊髓炎的临床表现多样化，常见症状包括视力模糊、眼球运动异常、视野缺损、肢体无力、感觉异常等。

这些症状的严重程度和持续时间因个体差异而异，有些患者可能只有轻微的视力障碍，而另一些患者可能会出现严重的残疾。

为了更好地理解和诊断视神经脊髓炎，医学界对其进行了不同的分型。

目前常用的分型方法包括按病程分型、按病变部位分型和按临床症状分型等。

病程分型根据疾病的发展进程将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。

病变部位分型根据受累的神经系统部位将其分为视神经型、脊髓型和脑脊髓型等。

临床症状分型则根据患者主要的临床表现将其分为视力障碍型、运动功能障碍型和感觉障碍型等。

诊断视神经脊髓炎需要综合分析患者的临床症状、体征、实验室检查和影像学检查等多种信息。

常用的诊断方法包括脑脊液检查、视力检查、视野检查、MRI等。

脑脊液检查可以检测到炎症反应的指标，而视力检查和视野检查可以评估视神经功能的损害程度。

MRI可以帮助确定病变的位置和范围。

目前针对视神经脊髓炎的治疗方法主要包括免疫抑制剂的应用、激素治疗和对症治疗等。

免疫抑制剂可以抑制异常免疫反应，减少病变的发生和进展。

激素治疗可以减轻炎症反应和控制免疫系统的活动。

对症治疗主要包括症状缓解和功能康复的方法，如视力康复训练、物理治疗等。

综上所述，视神经脊髓炎是一种免疫系统异常反应引起的炎症性疾病，其病程分型、临床表现、诊断和治疗方法各有特点。

深入研究视神经脊髓炎的分型有助于提高对该疾病的认识和诊断水平，并为患者提供更有效的治疗策略。

视神经脊髓炎（视神经脑脊髓病，眼脑脊髓病）概述视神经脊髓炎，又称为视神经脑脊髓病，是一种罕见的中枢神经系统疾病，主要表现为视力下降、视野缺损、视神经乳头水肿等症状。

该疾病往往与免疫系统异常有关，导致视神经和脑脊髓的炎症损伤，给患者的视觉功能带来严重影响。

病因视神经脊髓炎的确切病因尚不完全清楚，但大多数病例与免疫系统异常有关。

自身免疫反应误认视神经或脑脊髓中的组织为异物或有害物质，导致免疫细胞攻击这些组织，造成炎症和损伤。

症状•视力下降：患者常感到视力模糊或视物变形。

•视野缺损：可能出现视野中的黑点或模糊区域。

•视神经乳头水肿：眼底检查可见视神经头（乳头）水肿。

•眼球运动异常：可能出现眼球活动受限或眼球震颤等症状。

•眼睑下垂：部分患者可能出现眼睑下垂的症状。

诊断视神经脊髓炎的诊断需综合医学史、检查结果及症状进行判断。

常用的诊断方法包括： - 眼底检查：可观察到视神经乳头水肿情况。

- 视野检查：评估视野是否有缺损。

- 神经影像学检查：如MRI和CT扫描，可用于观察视神经和脑脊髓的情况。

治疗治疗视神经脊髓炎主要包括控制病情发展、缓解症状和改善患者生活质量。

常用的治疗方法有： - 类固醇治疗：以减轻炎症反应。

- 免疫抑制剂治疗：用以抑制免疫系统活性。

- 康复训练：包括眼球运动康复、视觉康复等。

预后视神经脊髓炎的预后取决于病情的严重程度以及治疗的及时性。

一些轻型患者可能经过治疗后康复良好，但重型患者可能有视力永久受损的风险。

定期随访及规范治疗对于预后至关重要。

结语视神经脊髓炎是一种病因尚未完全明确的神经疾病，给患者的视觉功能带来严重影响。

及时诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量至关重要。

希望本文能够帮助读者更好地了解视神经脊髓炎，提高对该疾病的认识。