新生儿先天性皮肤缺损一例

［８］ 赵 雄 ．ＭＥＢＯ治 疗 新 生 儿 先 天性 皮 肤 缺 损 ８例 临 床 分 析 ［Ｊ］．中 国烧 伤 创 疡 杂 志 ，１９９８，１０（２）：５２—５３．
［９］ 刘 晓娜 ，周 春风 ．先 天性 皮 肤 缺 如 一 例 护 理 体 会 ［Ｊ］．临 床误诊误治 ，２０１０，２３：待发表． （收稿 时 间 ：２００９—１２—１ １）
中华 妇幼 ｌ临床 医学 杂志 ，２００８，４（１）：３２． ［２］ Ｍｏｓｃｈｅｌｌａ Ｓ Ｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｄｅｆｅｃｔｓ ｏｆ ｓｃａｌｐ ｗｉｔｈ ｋｅｌｏｉｄ ｆｏｒ—
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本 例治 疗及 时 ，创 面新 鲜 未 合并 感 染 ，考虑 到 新 生儿 免疫力 低 ，故 早期 预 防性使 用抗 生 素 。创 面 的处理 主要 以 表皮 生长 因子 及紫 草 油 与碘 伏 混 合 液纱 布 条 外 敷 。表 皮 生长 因子 已经 广泛 应用 于烧 伤科 ，对 皮肤 的修 复 与再生 有 肯定 疗效 。本 例采 取清 洁换 药 ，结 合应用 紫草 油碘 伏混 合 液 ，达 到去腐 生 肌 的 作 用 ，创 面恢 复 满 意 ，且 相 对 手 术 而 言 ，更加 经 济 ，患 儿 痛 苦 亦 小 ’ 。 由 于入 院 时 患 儿 皮 肤 缺损 部位 有较 多渗 出液 ，加 上 新 生儿 新 陈 代 谢 旺盛 ，对 蛋 白质 的需 求增 多 ，且 低蛋 白血 症 会影 响创 面 愈 合 ，故 我 们 间断 应用 新鲜 血浆 及人 血 白蛋 白，也促进 了皮 损 的愈合 。 ［参考 文献 ］ ［１］ 罗爱 武 ，邹 琪 ，张 艳 玲 ．新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 １例 ［Ｊ］．
［文章 编 号 ］ １００２—３４２９（２０１０）Ｏ１－００２９—０１
１ 病 例 资 料 女 ，生后 ４ ｈ。主 因 生后 即发 现 右 下 肢 皮 肤 缺 损 ４ ｈ
入院 。患儿 系第 一胎 ，孕 ４０周于 当地 医 院剖宫 产 娩 出 ，出 生体 重 ３０００ ｇ，无 窒 息 、产 伤 ，出 生 后 哭 声 响 亮 ，精 神 好 ， Ａｐｇａｒ评 分 １、５ ｍｉｎ均 为 １０分 。 患 儿 出 生 后 即 发 现 右 下 肢皮 肤缺 损 ，无烦 躁 、抽 搐 ，遂 转入 我科 。 其母 孕 期 体 健 ， 产前 无发 热 ，无 高血压 、糖 尿 病史 ，无 肝 炎 、结 核 等 传 染 病 史 ，无特殊 服 药 史 。 否 认 家族 中遗 传 病 史 和 类 似患 者 病 史 ，父母 非 近 亲 结 婚 。查 体 ：体 温 ３６．５℃ ，脉 搏 １３６／ｒａｉｎ， 呼 吸 ３８／ｍｉｎ，经 皮 测 血 氧 饱 和 度 ９８％ 。足 月 儿 外 貌 ，呼 吸 平稳 ，反 应好 ，哭 声 响亮 ，心 、肺 及 腹 部 查 体 未 见 异 常 。右 下肢 皮肤 １０ ｃｍ ×７ ｅｍ 大 小 皮肤 缺 损 ，界 限较 清 楚 ，皮 损 处可 见清 晰 的小血 管及 散在 大小 不等 的渗 出性 水疱 ，皮 损 处有 较多 渗 出液 。 四肢 肌张 力正 常 。入 院诊 断 ：新 生儿 先 天性 皮肤 缺 损 。治 疗 ：① 创 面 处 理 ：用 ０．９％ 氯 化 钠 溶 液 冲洗 创 面 ，局部 喷涂表 皮生 长 因子 （商 品 名金 因肽 ），继 用 紫草 油 与碘伏 混 合液 纱 布 条 外 敷 ，无 菌 纱 布 包 扎 ，２～３ ｄ 换 药 １次 。② 预 防感 染 ：静 脉滴 注第 二代 头孢 菌素 ５ ｄ，间 断予 以丙 种球 蛋 白提 高机体 抵抗 力 。③支 持疗 法 ：间 断输 注新 鲜血 浆及 人血 白蛋 白促 进伤 口愈 合 。经 上述治 疗 ，患 儿 ４０ ｄ后下肢 皮肤 基本 愈合 ，体重 由 ３０００ ｇ增至 ４０００ ｇ， 痊 愈 出 院 。 ２ 讨 论 ２．１ 发 病原 因 先天 性皮 肤缺 损又称 新 生儿 皮肤 再 生不 良 ，是 出生 时皮 肤或 皮 下组 织 区域 性 缺如 ，病 因 尚不 完 全 清 楚 … ，可能 有胎 儿皮 肤与 羊膜粘 连 、宫 腔狭 小 、母 亲 营养 不 良、药物 、宫 内病 毒 感 染 等 。多 为散 发 性 ，但 也 有 家 族 性倾 向的报告 ，遗 传方 式 尚难确 定 ’ 。 ２．２ 临床表 现 本病 表现 为 出生时 即有 界 限清楚 的皮肤 缺损 ，基底 粗糙 ，呈 红 色 肉芽 ；部 分 表现 为一个 大 的厚 壁 大 疱 ，其 顶部 很快 脱 落而 出现 皮 损 。缺 损创 面愈 合 较 慢 ，愈 合时 可被光 滑 、灰 色 的羊 皮 纸样 组 织 所代 替 ，低 于 周 围 皮 肤 。本病 ６０％ 发生 于头 部 ，２５％位 于 四肢 ，１２％ 可 涉 及 躯 干 ，有时 呈多 处 发 病 。本 例 为 肢 体 皮 肤 缺 损 。该 病 可 伴有 其他发 育异 常 ，最 重 要 的是 一 个 肢体 的环 状 缩 窄 ，即 先天 性截肢 ，但 较 少见 。 ２．３ 治疗 体会 目前 对此 病 无 特 殊 治 疗 ，主要 是 保 护 创 面 、控制 和 预防感 染及 营养 支持 治疗 。 既往常 采用 清创 植
［６］ 吴 绍 熙 ．先 天 性 、遗 传 性 皮 肤 病 ［Ｍ］／／赵 辨Байду номын сангаас．临 床 皮 肤 病 学 ．３版 ．南 京 ：江 苏 科 学 技 术 出 版社 ，２００１：１０７３—１０７４．
［７］ 赵 雄 ，刘 锐 ．湿 润 烧 伤 膏 治 疗 新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 ８ 例 临 床 分 析 ［Ｊ］．现 代 康 复 ，１９９８，２（４）：３７６．
２５（５）：５３８—５４２．
［４］ 郭 建 康 ，童 晓 博 ，邹 萌 ．父 女 同 患 先 天 性 皮 肤 缺 损 ２例 ［Ｊ］．中华 皮 肤 科 杂 志 ，２００１，３４（４）：３０７．
［５］ 陈 英 ，张 国宏 ．姐 弟 同患 新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 ［Ｊ］．中 国 当代 儿 科 杂 志 ，２００３，５（２）：１７０．
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新生儿先天性皮肤缺损一例
刘 芳 ，赵 晴
［关键 词 ］ 婴 儿 ，新 生 ；先天 性 ；皮 肤 缺 损
［中国 图 书 资 料分 类 号 ］ Ｒ７５８．５
［文 献 标 志 码 ］ Ｂ
作 者 单 位 ：０５００８２石 家 庄 ，解 放 军 白求 恩 和 平 医 院 小 儿 科
皮 手术 ，但 手术 使创 面 加深 、面 积增 大 ，给患 儿带来 很 大 的 痛 苦 ，而对 于 缺损 面积 较 大 的 患儿 则 属 必要 ，宜 分 次 进行 手 术植 皮 ，严 格控 制手 术范 围 ，每次 手术 清创 范 围 以５％ ～ ７％ 为宜 ，连 同 供 皮 区 在 内 不 超 过 １０％ ，目的 在 于 防 止失 血 过 多 出现休 克 。近年 有 采 取烧 伤 治 疗 的 方法 取 得 较好 疗 效 的报道 ，在暴 露皮 肤缺 损 的前 提下 ，每 １～２ ｈ涂 １次 湿润烧 伤 膏 ，因其 剂 型为无 水性 油脂 ，性 能接 近皮 脂 ，可 达 到保 持创 面湿 润而 不 浸 渍 、不 干燥 的作 用 ，在体 表 形 成 一 个 适应 皮肤 组 织 生 长 的环 境 ，促 进 表 皮 组 织 的再 生 和修 复 ，并 与抗 生 素具 有协 同抑 菌作 用 。