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新生儿皮肤缺失治疗和护理什么是新生儿皮肤缺失新生儿皮肤缺失起因：先天性皮肤缺失大部分是一种遗传病。
是由于基因的缺失而引起的遗传性皮肤病，为常染色体显性或隐性遗传。
亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
该病与鱼鳞病情况相类似，先天性皮肤缺失预后极差，死亡率极高。
新生儿皮肤缺失的症状：顾名思义，新生儿皮肤缺失就是身体某部分的皮肤缺失，身体组织直接呈现。
患儿出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，现象为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。
缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。
可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
新生儿皮肤缺失怎么治疗西医治疗先天性皮肤缺损常采用创伤外科的方法，即进行清创植皮手术。
这不仅会使创面加深，面积增大，给患儿带来痛苦。
其治疗方法如下：1、清创。
由于入院时间迟早不一，故入院时各病例创面情况有所不同，本组8例病例中，感染创面5例。
一般创面用1∶1000新洁尔灭溶液及生理盐水冲洗；感染创面，清创冲洗后用抗生素纱布湿敷10分钟。
2、暴露疗法。
由于本组8例病例均属新生儿，均放入电保湿箱中采用暴露疗法。
用消毒压舌板轻轻地将湿润烧伤膏均匀涂于创面上，厚约1mm左右，并超过创缘，早期隔3-5小时涂刮1次，后期涂刮次数可根据创面渗出物的多少而定，渗出物多则涂刮次数相对增多，直至痊愈。
3、抗生素的使用。
新生儿免疫力低，白细胞吞噬能力下降，感染机会增多。
我们对本组8例先天性皮肤缺损的新生儿，常规应用青霉素240万u/d，用药一周后，病情稳定即可停药。
4、支持疗法。
新生儿由于新陈代谢旺盛，对蛋白质的需求较多，低蛋白血症会影响创面的愈合。
所以，无论是促进创面愈合上看，还是从治疗新生儿黄疸上看，隔天给患儿输20%白蛋白25ml是很有必要的。
新生儿什么样的皮肤最健康健康足月新生儿的皮肤是红润，光滑的，有的皮肤表面有少许胎脂，肩背部有少许胎毛，皮下有丰满的脂肪。
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会发表时间：2016-09-09T16:05:47.750Z 来源：《系统医学》2016年10期作者：葛芊鹭[导读] 先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良。
中核兰州铀浓缩有限公司职工医院儿科 730065【中图分类号】R432 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）10-099-01先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，以一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损为特征，是临床上较罕见的发育缺陷病［1，2］，可同时伴有多种异常综合征，发病率约为3/20000，其中男女发病的比例约为162：100［3］。
我科于2016年2月收治了1例先天性皮肤缺损患儿，经过积极治疗，患儿缺损处皮肤恢复完整，现总结治疗体会如下。
1.病例资料患儿男，出生后半小时，因出生后发现右下肢部分皮肤缺损由产科转入我科。
患儿系G1P1，孕39+1周剖宫产；Apgar评分1min、5min均为10分，出生体重3.6Kg，娩出时无外伤史。
其母亲为B超医师，无妊娠期间感染或用药史，患儿父母平素身体健康，非近亲结婚，家族中无类似病例，无其他遗传病史。
入院查体：生命体征平稳，哭声好，反应好，面色红润，心肺腹查体无异常，四肢活动正常，原始反射存在。
右侧小腿外侧至外踝可见皮肤缺损，形状不规则，缺损大小约11cm×6cm（约占全身皮肤面积的4%左右），皮损边界清楚，无活动性出血，基底可见鲜红色组织。
诊断：先天性皮肤缺损。
2.治疗（1）局部皮肤治疗：患儿入院给予皮肤缺损创面局部碘伏消毒后，重组人表皮生长因子外用溶液 2/日、重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶 1/日即喷于缺损处，用无菌纱布覆盖。
于入院第2天皮肤缺损处表面覆盖一层黄色软痂皮，并可见少量淡黄色渗液，故给予碘伏消毒后，磺胺嘧啶银软膏1/日外涂，上述两种药物外喷，继而用凡士林油纱覆盖，外层无菌纱布包扎。
例先天性皮肤缺损新生儿的护理李丽端㊀鲁㊀萍㊀林春燕㊀许珊珊作者单位:３６２０００㊀福建泉州,福建医科大学附属第二医院通信作者:李丽端,E Ｇm a i l :１６０２４２８４５１＠q q．c om ㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀总结１例新生儿先天性皮肤缺损的护理措施.先天性皮肤缺损新生儿的护理主要做好伤口的护理,预防和控制感染,全身营养支持治疗以及加强疼痛管理等.德湿洁水凝胶和美皮康泡沫敷料可以为伤口愈合提供一个理想的湿性环境,有效吸收渗液,控制伤口感染,促进上皮细胞爬行,加速伤口愈合,减少瘢痕形成.同时,新生儿皮肤娇嫩,免疫力低下,皮肤缺损后极易造成创面感染,甚至全身感染,因此做好消毒隔离十分重要.㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀先天性皮肤缺损;湿性愈合;德湿洁水凝胶;美皮康泡沫敷料;新生儿;护理d o i :１０．３９６９/j．i s s n ．１６７４Ｇ３７６８．２０２０．０５．０２８㊀㊀先天性皮肤缺损又名先天性皮肤发育不全,是指新生儿身体的某处表皮㊁真皮甚至皮下组织(包括肌肉㊁骨骼)出现先天性缺损或发育不全[１Ｇ２].先天性皮肤缺损发病机制至今尚未明确,可能与妊娠期前３~５个月(即皮肤及其附属器形成的关键时期)母亲接触药物㊁毒物,发生病毒感染等因素有关[３].也有报道称该疾病可能与子宫狭小㊁宫内压力较高或胎儿的皮肤与羊膜粘连,在子宫内遭受损伤或遗传因素有关[４].我院于２０１８年９月收治１例出生时即有右下肢皮肤大片暗紫色瘀斑,右小腿部分皮层缺损的新生儿,通过伤口护理与全身支持治疗,患儿伤口愈合良好,康复出院,现报告如下.１㊀临床资料患儿,男,双胞胎之一,出生１d 因 右下肢皮肤缺损伴瘀斑 于２０１８年９月３０日收治我科.患儿系G ２P ３,胎龄３４周,其母亲因 未足月胎膜早破㊁疤痕子宫㊁双胎妊娠㊁妊娠期高血压 入住我院产科,剖宫产娩出双胎,出生时羊水清,脐带无绕颈㊁扭转㊁打结,胎盘㊁胎膜娩出完整,该新生儿出生A p ga r 评分:１m i n 后８分,５m i n 后１０分,１０m i n 后１０分.其母有妊娠期高血压,具体治疗情况不详,患儿家属否认家族遗传史及近亲结婚.体格检查:T３５．８ħ,R５６次/分,P １２８次/分,B P ８０/４５mmH g(１k P a ＝７．５mmH g ),S p O ２９０％,体质量１９２０g ,早产儿神志清楚,反应一般,哭声响亮,右下肢可见暗紫色大片瘀斑,右小腿可见约３．０c mˑ２．５c m 皮层缺损,边缘清楚,皮损处基底部潮红,可见少许渗血,肉眼下可见真皮层组织,周围未见水疱.考虑可能与双胎妊娠子宫狭小㊁宫内压力较高㊁胎儿皮肤与羊膜粘连或双胎压迫有关[５].入院后予静脉滴注磺苄西林钠抗感染,补充维生素k １预防出血,给予丙种球蛋白增强抵抗力,依据湿性愈合理念,用德湿洁水凝胶与超薄美皮康泡沫敷料进行伤口换药,经过精心护理与治疗,患儿右下肢大片瘀斑于出生后１６d 消退,右小腿部分皮层缺损于出生后２３d 痊愈,未留下明显瘢痕,患儿于２０１８年１０月２２日康复出院.２㊀护理２．１㊀病情监测遵医嘱给予患儿持续心电监护,注意观察患儿反应㊁哭声㊁体温变化及各脏器功能,观察伤口分泌物及愈合情况㊁四肢活动情况㊁患侧肢体的颜色及血运情况等.遵医嘱记录患儿２４h 出入量,注意观察患儿生命体征及精神状态㊁哭声㊁皮肤弹性,皮损处的渗液量㊁尿量等.２．２㊀伤口护理２．２．１㊀伤口评估科室成立由１名主管医生㊁２名伤口治疗专科护士㊁２名新生儿护理专科护士组成的伤口治疗小组,伤口治疗小组针对患儿伤口进行评估,并制定相应的干预方案.２．２．２㊀伤口换药换药时间尽量安排在患儿吃奶后１h ,避免在饱腹或饥饿状态下进行.采用１ʒ９碘伏稀释液对伤口进行消毒,待干后再用２０m L 注射器及１８号针头抽４７４ 中国临床护理２０２０年９月第１２卷第５期㊀C h i n e s eC l i n i c a lN u r s i n g ,S e pt e m b e r ２０２０,V o l ．１２,N o ．５取温生理盐水,在距伤口约２．５~５．０c m处冲洗伤口,去除部分软化㊁坏死的组织.根据患儿伤口特点,我们进行伤口湿性换药,用无菌干棉签将德湿洁水凝胶涂抹在皮肤缺损处及瘀斑处,涂抹厚度约２~３m m,再以超薄美皮康泡沫敷料覆盖伤口.德湿洁水凝胶主要成分为复方氯化钠溶液㊁注射用水㊁甘油㊁羟乙基纤维素㊁羟基乙烯共聚物㊁羟甲基纤维素钠㊁氢氧化钠,成胶冻状,具有高水分释放㊁保持创面湿润能力,不粘连创面;可吸收少量渗液,从而促进伤口自溶性清创及坏死组织脱落[６].超薄美皮康泡沫敷料是一种具有吸收性和自粘性的软聚硅酮泡沫敷料,能快速㊁大量吸收伤口渗出液,并保持伤口局部湿润,减少伤口浸渍,且不与伤口粘连,避免更换敷料时再次发生机械性损伤,为伤口愈合提供一个理想的湿性环境,避免结痂的形成,加速上皮细胞的爬行.患儿入院后的前３d,伤口渗液量较多,给予每天伤口换药１次,换药时注意观察渗出液的颜色㊁气味㊁量,警惕伤口有无感染.入院后第４天伤口渗出液明显减少,调整换药频率为１次/d,第９天,皮肤瘀斑较前消退,皮损范围较前变小㊁变浅,渗液量少,换药１次/３d.第１６天皮肤瘀斑消退,皮损范围明显缩小,予换药１次/５d.第２３天,皮肤缺损面愈合,无明显瘢痕形成.２．２．３㊀伤口保护患儿四肢活动较多,伤口部位易与其他部位发生摩擦,因此,做好伤口的保护至关重要.入院时即把患儿置于清洁的暖箱内,患儿取仰卧位,双下肢分开,避免相互摩擦.将一次性橡胶手套适量充气后扎紧,垫于患儿右小腿下.充气的橡胶手套,可适应下肢的形状,并且柔软㊁有一定的活动度,可减少摩擦,同时可抬高患肢,有利于增加静脉回流和减轻肿胀,从而减轻伤口疼痛,加快伤口愈合.２．３㊀预防感染皮肤是人体的天然屏障,新生儿皮肤娇嫩,免疫力低下,皮肤缺损后其创面是细菌生长繁殖的良好环境,极易造成创面感染,甚至全身感染[７],因此要加强消毒隔离,预防感染的发生.本例新生儿系早产儿㊁低出生体重儿,免疫功能低下,故早期遵医嘱预防性使用抗生素.对该患儿采取保护性隔离措施,将患儿置于清洁的暖箱内,每日用消毒湿巾擦拭暖箱,每日更换暖箱水槽内的灭菌注射用水,每周更换暖箱.将患儿置于湿度较高的环境中,有利于减少水分的蒸发[８].患儿所有物品单独放置,专人专用,所用奶具㊁床单㊁被服均经高压灭菌后使用,监护仪器㊁微量泵㊁听诊器每天消毒湿巾擦拭.接触患儿前后严格按照执行手卫生,各项有创操作及换药操作严格执行无菌操作流程.２．４㊀支持疗法鼓励患儿母亲母乳喂养,尽早母乳喂养不仅可以增加营养物质的消化和吸收,还可以帮助患儿尽早建立正常的肠道菌群,提高机体的抵抗能力.同时,遵医嘱予静脉滴注丙种球蛋白,提高机体免疫能力,防治感染.２．５㊀疼痛管理各项操作尽量集中,动作轻柔,防止医源性皮肤损伤,避免过多地干扰患儿,为患儿提供一个安静㊁舒适的休息环境.有研究[９]显示,音乐疗法可有效起到镇静㊁镇痛,保持患儿生命体征平稳等作用,同时能改善患儿焦虑情绪和疼痛反应.为了减少患儿的疼痛感,在患儿觉醒的时候,给予３０m i n/次的音乐疗法,２次/d,给患儿提供一个轻松愉快的环境.在伤口换药时,给予蘸取适量蔗糖水的安抚奶嘴进行非营养性吸吮,以减轻换药过程中患儿的疼痛感.３㊀小结先天性皮肤缺损新生儿的护理主要是保护伤口,做好伤口的护理,预防和控制感染,全身营养支持治疗以及加强疼痛管理等.同时,新生儿皮肤娇嫩,免疫力低下,皮肤缺损后极易造成创面感染,甚至全身感染,因此做好消毒隔离十分重要.参考文献[１]㊀刘传丽,董渠龙,张岩,等．新生儿先天性皮肤缺损一例及文献回顾[J]．国际妇产科学杂志,２０１８,４５(３):２７７Ｇ２７８．[２]㊀阳眉．新生儿先天性皮肤缺损一例[J]．中国麻风皮肤病杂志,２０１７,３３(８):５０５Ｇ５０９．[３]㊀陈喆焱,张红萍,颜胜宇,等．烧伤创疡再生医疗技术治愈新生儿先天性皮肤缺损１例报告[J]．中国烧伤创疡杂志,２０１８,３０(４):２７０Ｇ２７４．[４]㊀樊晓艳,李慧,汪佳,等．先天性皮肤发育不全基因检测一例[J]．中华皮肤科杂志,２０１８,５１(６):４４５Ｇ４４７．[５]㊀金婷,俞君,吴小花,等．新生儿红斑狼疮合并严重先天性皮肤缺损１例的护理[J]．护理与康复,２０１８,１７(８):９２Ｇ９４．[６]㊀陈琳,张双,陈慧,等．湿性愈合疗法在皮肤创伤中的临床疗效观察[J]．护理实践与研究,２０１６,１３(２):７５Ｇ７６．[７]㊀刘飞,张倩．湿润烧伤膏治疗新生儿先天性皮肤缺损３例报告[J]．中国烧伤创疡杂志,２０１３,２５(２):１１６Ｇ１１７,１２１．[８]㊀张玉侠．实用新生儿护理学[M]．北京:人民卫生出版社,２０１５:１７８．[９]㊀赵绍漓,张振华,李丹凤,等．音乐治疗在新生儿P I C C置管中的应用体会[J]．临床研究,２０１８,２６(４):５６Ｇ５７．(收稿日期:２０１９Ｇ０７Ｇ１２)５７４中国临床护理２０２０年９月第１２卷第５期㊀C h i n e s eC l i n i c a lN u r s i n g,S e p t e m b e r２０２０,V o l．１２,N o．５。
!病例报告!新生儿先天性皮肤缺损!例罗爱武邹琪张艳玲患儿男性"出生后#$"因发现头顶部皮肤异常于%&&’年’月%(日在广州军区总医院新生儿科住院)病史采集*患儿系第+胎第%产"孕,#周自然分娩"新法接生"产程顺利-出生时./012评分#34567345均为#&分)第#胎人工流产"第%胎7年前自然分娩"健康-非近亲婚配"家族中无遗传病史)母孕%个月时"发现8霉菌性阴道炎9"局部给予8碳酸氢钠洗浴9连续,&:$-孕(个月时"因8先兆早产9持续接受8中医保胎治疗9;具体用药不详<"直至产前%$)患儿出生时"即见头顶一处头皮异常*呈厚壁疱样改变"面积约为#=7>3?#=7>3"未处理-’@A(@后"疱壁自然脱落"呈溃疡样皮肤缺损"转新生儿科)入科查体*B+’=’C"D#+&次E 345"F,%次E345"G%=H I0-生长发育中等"神志清6精神可6反应正常)头颅外观无畸形"前囟#>3?#>3"平软"骨缝无重叠或开裂"头顶见一皮肤缺损约为#=7>3?#=7>3;图#"请见本期光盘<*界限清楚"边缘稍充血"深度#33"基底平"表面呈灰红色肉芽状"无活动性出血或渗出)左背部及右大腿外侧"扪及一枚绿豆大小皮内结节"质地中等"随皮肤活动;图,"请见本期光盘<)身体其他部位皮肤未见异常)口腔黏膜"心6肺6腹"肛门及外生殖器检查均无异常"脊柱四肢无畸形"活动自如)吸允6觅食反射正常)辅助检查*血常规GJ K#L=H?#&H E M"N&O L&"M &O#("P Q#L70E M"D M B%&+?#&H E M)抽静脉血和皮损处取拭子培养*细菌6真菌培养均呈阴性)肝6肾功能"电解质"K F D"大6小便常规检查无异常"血清肝炎6梅毒6B R F K P抗体检测呈阴性"染色体检查无异常)家长拒绝做皮肤活检)入院治疗*予青霉素+&万S E$静脉滴注预防感染"皮损局部用双氧水清洁后予复方依沙吖啶;雷夫奴尔<湿敷;%次E$<"观察缺损基底处逐渐干燥"呈灰白色羊皮纸样;图%"请见本期光盘<"面积也逐日缩小"第+天结痂"第(天痂皮自然脱落"愈合面;&=(>3?&=(>3<呈紫红色6平整6干燥;图+"请见本期光盘<)治疗过程中"患儿一般情作者单位*广州军区总医院儿科;罗爱武<;广州"7#&&#&<-广州海军舰艇指挥学院门诊部;邹琪<-广州军区总医院妇产科;张艳玲<况好"出院后随访’个月"头皮愈合面肤色略深"无疤痕6无毛发生长"背部及大腿处皮肤结节无明显改变)讨论先天性皮肤缺损;>T50U54V1W1Q X U5>U T Y X I45"K.Z<又称为新生儿皮肤再生不良;1/W1X41>S V4X>T50U54V1W".K K<"是出生时皮肤或;和<皮下组织区域性缺如[#\)K.Z病因尚不完全清楚"属罕见病"男女发病率比例约为#=’%]#=&&)K.Z偶有家族性倾向的文献报道"但遗传机制不明)国内文献报道" K.Z多与早6中孕期孕妇接触有毒物质或药物有关[%\)其发生部位以下肢多见;L L=(^<"其次为头顶6躯干6上肢-少数可合并口腔黏膜或会阴黏膜缺损6四肢骨骼畸形6指E趾甲脱落症6角膜浑浊6消化道畸形6胃扩张6面瘫等[+\)本病例合并背部及右大腿皮肤结节)曾有文献报道"对皮肤结节进行病理学活检"结果为真皮小灶性淋巴结浸润)对本病例随访’个月"皮肤结节无进展"应属于良性改变)由于K.Z十分少见"应提高对该病的认识"特别是对自然分娩者"发现头顶部的小面积缺损"易被误认为产伤)一旦发现本病患儿"应对其仔细体检"注意有无合并其他畸形)目前"对K.Z的治疗主要是保护创面"预防和控制感染"缺损面积小者一般#A%周可自然愈合"面积较大者可考虑植皮[,\)参考文献#刘斌"高英茂主编=人体胚胎学=北京*人民卫生出版社"#H H’"+(H_,&7=%华天懿=先天畸形病因=见*李正"王慧贞"吉士俊主编=先天畸形学=北京*人民卫生出版社"%&&&"#_’(=+褚红女=先天性皮肤缺损,’例综合分析=中华围产医学杂志"%&&+"7*%H’_%H L=,J U U I315XZ‘"P1S3155B‘"a15$U2V T/GD"b cd e=./W1X41>S V4X >T50U54V1W45,45Y15V X=N U$B4f$X>@2g U5U U X I$"%&&%"#,’;+H<* #(,%_#(,7=;收稿日期*%&&L_##_%(修回日期*%&&(_#_##<!%+!中华妇幼临床医学杂志;电子版<%&&(年%月第,卷第#期K@45‘R Q X E g h5U i D U$41V2;j W U>V2T54>a U2X4T5<"k U Q2S12h%&&("a T W=,"N T=#万方数据图1患儿头顶可见一皮肤缺损图2 患儿缺损基底处逐渐干燥呈灰白色羊皮纸样图3 痂皮自然脱落，愈合面呈紫红色，平整、干燥图4左背部扪及一枚绿豆大小皮内结节。
先天性皮肤缺陷的诊治常规
先天性皮肤缺陷又称皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。
【诊断依据】
1.临床表现
(1)出生时即有界限清楚的皮肤缺损。
(2)好发于头部、四肢及躯干。
其中以头皮多见，约占60%,其次分别为四肢、躯干。
(3)其基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落。
缺损创面愈合较慢，可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。
愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所代替，低于周围皮肤。
(4)当头皮有广泛或较深的缺损时，可由于继发感染如脑膜炎、矢状窦出血等而死亡。
在躯干或四肢，可以是很广泛的缺损，最终瘢痕愈合，有时因瘢痕挛缩可引起畸形。
(5)可伴有其他发育异常，最主要是一个肢体的环状缩窄，即先天性截肢，幸而此种情况较少见。
多数患者伴发大疱性表皮松解症，其中皮肤缺损数多且大。
2.病理表皮和真皮及皮下脂肪缺如，常常是真皮及表皮均有缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。
在头皮，再生不良可深及硬脑膜。
当表皮再长出以后，无附属器官是其特征之一。
在
伴发大疱性表皮松解症的患者中，大疱是由于空泡化的基底细胞分裂而形成。
【鉴别诊断】
本病有时可与产钳外伤相混淆，需与表皮痣相鉴别。
【治疗方法】
在婴儿期，注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。
