颈静脉孔区神经鞘瘤一例ppt课件

• 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉 、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球 瘤。
• 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为 颈静脉球体瘤。
病理命名： 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、 非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器- 瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤 23
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颈静脉孔解剖
• 颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由 枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前 内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后 外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神 经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分 隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两 个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经 孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和 副神经由此孔进入静脉部。
影像表现
•CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改
变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。 •动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现 为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外 耳道则表现为“冰山顶”征。
CT示左侧中耳溶骨性破坏
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肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏
•MRI：
T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在 相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区 ，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增 强明显强化。
“椒~盐” 征： 盐代表慢血 流和肿瘤细 胞，胡椒代 表快速血流 造成的血管 流空影。
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图1-2 颈静脉球瘤 CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸 蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI 见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。
四肢抽搐，无大小便失禁，无意识障碍，患者期间感觉症
状较前加重后曾在当地诊所打“点滴”治疗（具体情况不
详），治疗无明显效果，近2月来，患者感头痛较前明显
加重，患者为求进一步治疗遂来我院就诊.无肿瘤标记物
检查
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3 T2
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增强
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- 增强
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- 增强
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- CTA
同侧咽反射消失。
C. 副神经（CN XI）损伤导致：1. 胸锁乳突肌麻痹导致头 不能转向对侧；2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩
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颈静脉孔区肿瘤。
• 颈静脉球瘤 • 神经鞘瘤 • 脑膜瘤 • 软骨肉瘤
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一、颈瘤的位置
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颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）
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图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度 增强． 图2 左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有 囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长． 图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈- 船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整． 30
• 图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥 小脑角扩大，脑千受压移位．
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大家讨论
1、定位 2、定性 3、鉴别诊断
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病理结果
镜下描述： 检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排 列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。 病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫 组化进一步诊断
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讨论
1、颈静脉孔解剖复习 2、颈静脉孔区肿瘤。 3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断
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影像表现
•CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。
•MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病 灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区 ；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。 •颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主 要的CT和MRI表现。
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图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大 ，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描( 图3)显示病灶纵向生长特征。
2016-12月疑难病例讨论
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陈雪妹 女 60岁 住院号：3616029527
• 主 诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜7年余，头痛加重2月 余。
• 现病史：患者7年前无明显诱因情况下开始出现头痛、头
晕，头痛以顶枕部为主压榨样痛，为阵发性发作，可自行
缓解，头晕为非天旋地转样晕，随即开始出现不自主右侧
嘴角歪斜，行走时下肢乏力，步态不稳，无恶心呕吐，无
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影像表现
• CT 颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压 迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以 累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、 颈动脉间隙及后颅窝。
• 图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号 ，内有点状低信号．
• 图6 同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强．
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三、脑膜瘤
脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部 的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定 义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角 伴或不伴向颅外生长。
颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为 放射性刺痛或持续性胀痛。
依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损 伤第IX～ XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。
• 颈静脉孔综合征症状包括： A. 舌咽神经（CN IX）损伤导致：1. 同侧咽反射消失；2.
同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。 B. 迷走神经（CN X）损伤导致：1. 同侧软腭及喉麻痹；2.
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颈静脉孔区肿瘤
• 颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。 前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤 ，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细 胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴 囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移 癌等
• 最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是 神经鞘瘤和脑膜瘤。
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• 临床表现：
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二、神经鞘瘤
• 颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副 神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。
• 在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女 性多见，年龄多在40岁左右。
• 肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表 现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组 颅神经，出现颈静脉孔综合征。