听神经鞘瘤剖析
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神经鞘瘤的病理
肉眼观,神经鞘瘤有完整的包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,但不发生浸润,与其所发生的神经粘连在一起。
切面为灰白或灰黄色略透明,切面可见旋涡状结构,有时还有出血和囊性变。
AntoniB型结构区。
瘤组织明显水肿,并见囊性变,小血管如血窦
听神经瘤,示AntoniA型结构,瘤细胞形成束状及编织状结构,核长梭形,呈栅栏状排列。
镜下,肿瘤有二种组织形态。
一型为束状型(Antoni A型),细胞细长,梭形,境界不清,核长椭圆形,互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状,称Verocay小体。
另一型为网状型(Antoni B型),
细胞稀少,排列成稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。
以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多数以其中一型为主。
约10%病程较长的肿瘤,表现为细胞少,胶原纤维多,形成纤维瘢痕并发生玻璃样变,只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。
五、听神经瘤么是听神经瘤?支。
多数作者将出自神经鞘膜发生的肿瘤称为神经鞘瘤。
本瘤约占脑瘤的7-10%,占桥小脑角肿瘤的76.8%,多见于中年人,以30-55岁为最多,男女发病率相差不大。
神经瘤有何病理特点呢?角发展。
绝大多数为单发,少数为双侧发生,后者常伴有全身多发性神经纤维瘤。
肉眼观察:肿瘤有包膜,近乎圆形,界线清楚,表面光滑,但可有结节,大小不一,小者直径可为1-2cm,大者直径可达3-4cm或更大。
包膜上有小血管走行。
切面一般呈灰白色、灰红色,有时兼有黄、褐等色相同,结构致密,比较硬实,常可有粘液或囊性变。
在肿瘤附近可有蛛网膜囊肿,内有黄色透明液体,显微镜观察:常有脓块的杆状核的细胞呈栅烂状排列,为本瘤的特点。
纤维致密的纤维束构成网状间质,可见泡沫状细胞,可有小的出血,血色素沉着等。
床上有些什么症状呢?邻近内听道区,发生于刚从脑干分出部较少。
肿瘤缓慢的沿听神经生长,增大后向桥小脑角发展。
依次压迫面神经、三叉神经及其他后租神经,出现这些神经麻痹的症状。
压迫小脑及脑干,出现小脑症状及锥体束征,最后由于脑脊液循环阻塞引起颅内压增高症状。
根据上述临床出现的顺序,可将听神经瘤分为四期:第一期,肿瘤生长早期,首先出现听神经症状。
由于肿瘤生长于前庭支,刺激耳蜗经,出现患侧耳鸣,初为阵发性,后转为持续性,伴有进行性耳聋及头晕,最后该侧听力完全丧失,多数病人对这些症状长时间不加介意,甚至发现一侧耳聋也是偶然的。
这是首发症状,长者可持续5-6年以上。
第二期,主要表现面神经和三叉神经受累症状。
肿瘤向前上方发展压迫三叉神经,在疾病的初期,即有角膜反射减弱或消失,患侧面部麻木,知觉减退。
极少数病例出现三叉神经痛症状。
也可有三叉神经运动支的麻痹症状。
面神经与肿瘤囊壁常有蛛网膜相隔,随肿瘤生长逐渐被拉长,少数神经区可被肿瘤包裹。
有人认为与听神经并行的面神经与其他较远的颅神经比起来,具有特殊的稳定性,因为多数病例仅出现轻度的面神经麻痹症状,如患侧鼻唇沟变浅,眼裂稍大,舌前2/3味觉轻度减退等。
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右侧听神经鞘瘤的病征
导语:听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一种比较典型的肿瘤。
这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中,这种肿瘤比较多的都是单侧的,双侧的相对来说比较
听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一种比较典型的肿瘤。
这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中,这种肿瘤比较多的都是单侧的,双侧的相对来说比较少。
如果能够切除对人体来说是比较好的,若是不能够切除的话,就会经常影响我们的大脑神经,对我们的身体造成不良的影响,神经鞘瘤出现的征兆往往都会是耳鸣、头晕或是听力异常。
磁共振显示右侧桥小脑角占位,多为听神经鞘瘤。
听力检测正常,右侧有耳鸣现象。
听力诱发电位显示右侧听力受损。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小枝进入肿瘤组织。
其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。
小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。
与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。
其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种:
①瘤细胞排列呈小栅栏状;
②互相交织的纤维束;
③有退变灶及小的色素沉着区;
④有泡沫细胞。
细胞核的栅栏状排列为特征,细胞的原纤维也平行,细胞束与原纤维互相交织,瘤细胞的这种原纤维极性排列称为A型组织,而B型组织呈疏松网状非极性排列,又称之为混合型。
不管肿瘤的组成以何者占优势,瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原
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前庭神经鞘瘤(听神经瘤)前庭神经鞘瘤 (听神经瘤)Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)前庭神经鞘瘤(又称之为听神经瘤) 是雪旺细胞来源的肿瘤,通常起自于第八颅神经的前庭部。
前庭神经鞘瘤占成人颅内肿瘤的8%,占桥脑小脑角(CPA)肿瘤的80~90%。
相比而言,此瘤罕见于儿童,除非是2型神经纤维瘤病(NF2)患者。
●前庭神经鞘瘤的总发病率大约每年1/10万。
新近发现,此瘤的发病率呈现逐年上升趋势,部分原因可能为MRI和CT检查的广泛使用发现了无症状的患者。
例如,一组涉及46000例因为其它原因而施行MRI检查的回顾性研究,意外的发现了8例前庭神经鞘瘤(0.02 %),尸体解剖研究发现此瘤的盛行率更高。
●诊断时的平均年龄为50岁,90%的患者的肿瘤是单侧,左右侧几率相等。
双侧前庭神经鞘瘤主要见于是2型神经纤维瘤病患者(NF2)。
●双侧前庭神经鞘瘤是2型神经纤维瘤病患者的一个典型特征。
针对2型神经纤维瘤病的研究导致了神经纤维素2基因的发现,后者位于第22号染色体上。
NF2基因编码莫林(merlin),又称之为神经鞘蛋白(schwannomin),这是一种细胞膜相关蛋白,担任肿瘤抑制的角色。
大部分散发的前庭神经鞘瘤中可见NF2基因的二等位基因失活。
●儿童时代因为头颈部良性肿瘤而暴露于低剂量放射线能诱发前庭神经鞘瘤生长。
一组2311 例儿童患者在1939~1962年之间接受过放疗,有41例患者在20~55岁时发现了前庭神经鞘瘤。
随着桥脑小脑角(CPA)处接受剂量的增加,生成肿瘤的比率也随着增加。
●有甲状旁腺瘤病史的患者罹患前庭神经鞘瘤的风险增加。
具体机制不清楚。
●一些但不是全部的研究发现,使用手机能增加不同脑瘤的发病率增加,包括前庭神经鞘瘤。
●前庭神经鞘瘤最常见的临床表现是单侧感音神经性听力丧失,经常伴随耳鸣。
可由于其它颅神经累及而产生其它的症状,例如面部麻木,吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑等后组颅神经症状,以及头痛、呕吐、走路不稳等脑积水的症状。