肿瘤样钙质沉着症
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肿瘤样钙质沉着症(tumoral calcinosis ,TC )临床罕见,病因不明,是一种非肿瘤性的无定性钙盐沉积,好发于大关节附近,特别是臀部、肩部、肘部,表现为皮下缓慢生长、质地坚实的钙化性肿块,常常与其下方的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,但骨质与关节均不受累。
X 线表现具有特征性,通过总结我院1994年至2017年3例TC 的X 线资料并复习相关文献,旨在更深入地认识本病,从而减少误诊。
1材料与方法1.1一般资料43例患者均为女性,年龄37~60岁,平均48.3岁,2例有肾功能衰竭尿毒症血液透析史。
3例患者主要表现为病变部位生长缓慢的无痛性包块,2例单发,1例多发,多发患者累及5个部位。
查体见局部膨隆的皮下肿块,1例患者曾自行切开腕背部包块,挤出白垩状内容物。
临近关节未见明显活动障碍。
查阅10篇文献,总共涉及40例患者,加上本组3例,共计43例患者,年龄5~83岁,男性21例,女性22例,病理检查证实为TC 者39例,有慢性肾功能衰竭血液透析史者15例,10例多发,文献报道多发患者多累及2~4个部位,本组1例累及5个部位;病变位于臀部者22例,肩部者12例,肘关节8例,膝关节7例,肾上腺3例,腕关节2例(其中1例为双侧),足部、大、小腿各1例。
大部分因触及皮下软组织肿块就诊,部分患者体检发现,部分自觉肿块有增大,1例有外伤史,1例患者皮肤破溃,有粉笔样、白垩状物质流出。
文献及本组病例数量及临床影像特点见表1。
1.2检查方法Shimadzu 800mA X 线机及Philips DR 机拍摄,肩部采用站立前后位,腕、肘关节拍摄正侧位,骨盆拍摄正位片。
1.3临床、病理表现临床主要表现为髋、肩、肘等大关节附近、皮下或深层软组织内肿块,病变大而硬韧,且生长缓慢。
破溃时可流出灰白色粉笔样物质。
病理上,静止期病变呈硬实性肿块,为钙化性物质被周围致密结缔组织和胶原纤维包绕所致;活动期病变内见纤维组织分隔的多个囊肿,中央为白垩状黄白色或糊状钙化物质及淡黄色乳糜状液体,囊壁及间隔内衬以肉芽组织,即由组织细胞、多核巨细胞及慢性炎细胞浸润。
中国血液净化2019年11月第18卷第11期Chin J Blood Purif,November,2019,Vol.18,No.11·透析查房·尿毒症长期血液透析患者巨大瘤样钙质沉着症1例田芬1邢广群1王珏儒2中图分类号:R692文献标识码:A doi:10.3969/j.issn.1671-4091.2019.11.020慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患病率高且逐年上升。
CKD 患者可出现多种并发症,慢性肾脏病矿物质和骨异常(CKD-mineral bone disease,CKD-MBD)是最重要的并发症之一,包括实验室指标异常、骨骼病变、血管及软组织钙化等。
本例为尿毒症规律血液透析患者,尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT),出现严重的并发症-瘤样钙质沉着症(tumor-al calcinosis,TC)。
1临床资料患者男,34岁,2015年11月12日因“头晕、乏力8年,左肩和右股部包块增大2年”入院。
患者8年前因“头晕、乏力”于当地医院查血清肌酐1300μmol/L,诊断为慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭尿毒症,规律血液透析每周3次。
监测血钙1.95mmol/L,血磷2.2mol/L,全段甲状旁腺激素(in-tact parathyroid hormone,iPTH)800pg/ml,应用钙尔奇D 1片qd,骨化三醇1μg每周3次透析日晚口服,查血钙上升,停用钙片,继续骨化三醇1μg每周3次,查iPTH 进行性升高,持续高钙高磷。
入院2年前出现左肩部包块,约5cm×5cm,iPTH2000pg/ml,应用西那卡塞25mg 每晚1次3个月,iPTH 水平持续2000~3000pg/ml,左肩部包块逐渐增大。
入院前6月,右股部出现包块并逐渐增大。
感身体直立困难,行走不便来诊。
肿瘤样钙质沉着症的影像学表现目的复习总结肿瘤样钙质沉着症的影像学表现及其鉴别诊断,以提高对该病的诊断水平。
方法回顾性分析經病理学确诊的5例肿瘤样钙质沉着症患者的X线、CT、MRI影像学表现。
5例均行X线平片检查,其中3例行CT检查,2例行MRI检查。
结果X线表现为关节旁软组织内圆形或椭圆形卵石样钙化结节,可相互融合形成团块样、菜花样改变,边缘清楚。
CT上显示肿块未累及邻近关节,除X线片见到的形态外,还可见钟乳石状、流柱状、桑葚状改变,并可见液-液平面。
MRI T1WI序列肿块呈低信号,T2WI序列信号不固定,表现为低信号或高信号,且可以显示肌腱筋膜及韧带受累情况。
结论肿瘤样钙质沉着症的典型影像学表现为关节周围软组织内多发钙化性肿块,平片、CT和MRI均有助于本病的诊断和鉴别诊断,并各具特点。
标签:肿瘤样钙质沉着症;影像学;放射摄影术;磁共振成像钙质沉着症(Calcinosis)系钙质在软组织内异常沉积所致,根据钙质沉积的形态、范围,一般将钙质沉着症分为弥漫性、局限性、转移性和肿瘤样钙质沉着症四种类型。
其中肿瘤样钙质沉着症(Tumoral Calcinosis,TC)很少见,病因不明。
1 资料与方法1.1一般资料收集1978年~2013年本院及天津市骨科医院病理证实为肿瘤样钙质沉着症5例,男性2例,女性3例。
年龄分别为25岁、31岁、36岁、40岁,65岁。
就诊原因分别为:左髋部肿块3例,右腹股沟区肿块1例,左小腿中上段肿块1例;仅1例有外伤史;病程8个月~7年不等。
查体发现肿物较为固定,边界较清,部分肿块质硬,部分肿块触之柔韧感;因左小腿中上前内侧肿块就诊的1例患者病变处局部皮肤发红,表面肿胀、凹凸不平,皮温较健侧稍高,其余4例病变处皮肤隆起,颜色及皮温未见异常改变。
化验室检查:5例患者血钙、血磷正常,血T3、T4正常,ANA(-),ENA(-),1例左小腿肿块患者WBC 升高(11.0×109/L),其余4例正常。
皮肤钙沉着症状起因
*导读:皮肤钙沉着症状是怎么引起的?引起皮肤钙沉着症状的疾病有哪些?
1. 特发性皮肤钙质沉者:原因不明。
可分:①泛发性:真皮、皮下组织及肌肉均有钙盐(尤为磷酸盐)的渐进性沉着,未见局部组织损伤或系统性代谢性缺陷异常。
②局限性:钙盐沉着于少数部位,特别在关节伸面。
③表皮下钙化结节(局灶性结节性皮肤钙化):有时与局限性难于区分。
④肿瘤样钙质沉着:许多大的肿瘤样皮肤钙质沉着,常有家族史,并伴有高磷酸盐血症。
2. 营养不良性钙质沉着:可以继发本症的病有:①肿瘤:良性的如钙化性上皮细胞瘤、毛母细胞瘤、脂肪瘤、血管瘤;恶性的如基细胞上皮癌、脂肪肉瘤等。
②囊肿:如表皮囊肿、皮脂腺囊肿、包囊虫性囊肿等。
③外伤:如软组织损伤引起血肿导致的钙化。
④变性:如婴儿皮下脂肪坏死和弹性假黄疣。
⑤炎症:如痤疮、虫咬、静脉曲张性溃疡等非特异性炎症。
⑥感染:如结核和组织胞浆菌病可引起肺部甚至皮肤钙质沉着。
⑦结缔组织病:如皮肌炎和硬皮购,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征。
3. 转移性钙质沉着下列系统性或代谢性改变可继发本症:①高钙血症:如甲状旁腺功能亢进、维生素D或牛奶和钙摄入过多、癌肿转移所致的广泛骨质破坏、多发性骨髓瘤、肉样瘤等。
②高磷酸盐血症:如甲状旁腺功
能减退、肾小管性酸中毒等。
③正常血钙、血磷酸盐疾病:如假性甲状旁腺功能减退。
*结语:以上就是对于皮肤钙沉着的病因,皮肤钙沉着怎么引起的相关内容介绍,更多有关皮肤钙沉着方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。
肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。
TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。
1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。
本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致,与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症(familial tumoral calcinosis,FTC)。
FTC 包含2 种亚型,即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致,前者多伴有高磷酸血症,后者则无; 外伤因素, 为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。
其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。
TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。
TC 多见于儿童和青少年,无明显的性别差异。
目前病例报道多集中于黑色人种,在非洲和新几内亚多发,欧洲和北美洲较少。
大部分患者健康情况良好,钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。
关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。
因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。
Slavin等按照临床表现将TC 患者分为3 种类型:(1)患者在20岁前出现多发性病变。
部分患者血磷酸盐轻至中度升高,还可出现1,25 二羟基维生素D3 升高。
病变多位于大关节附近,表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块,常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,但不累及骨和关节。
肿瘤样钙质沉着症1例肿瘤样钙质沉着症(tumoral calcinosis. TC)是一种特发性软组织钙质沉着疾病。
多发于大关节附近,如髋,肩和肘部等处,病因不明,临床少见。
本病的治疗主要以手术为主。
标签:肿瘤样钙质沉着症;手术钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的疾病。
分为特发性、转移性和营养不良性。
特发性钙质沉着症多原因不明,转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病,如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、肾功能不全使磷酸盐潴留等。
营养不良性钙质沉着症多继发于皮肤或组织损伤。
它们的临床表现基本相似,开始均为皮肤的结节和斑块,大小不一,随后与皮肤粘连,有触痛,最后破溃流出石灰样、奶油样物质。
多发于大关节附近,如髋,肩和肘部等处,病因不明,临床少见。
本病的治疗主要以手术为主.近期我科收治TC 1例,报道如下:1临床资料患者,女,53岁,发现左臀部包块2年。
2年前无明显诱因发现左臀部可及一蛋黄大小包块,无疼痛,质硬,活动度可,2年来包块生长缓慢,期间未予任何治疗。
入院查体:左臀部可及一3 cm×4 cm大小边界不规则包块,边界清,质硬,有活动度,无压痛,无红肿,无活动受限。
辅助检查:B超示皮下可及实性强回声包块,内部回声不均匀,可见钙化强回声,包膜不明显。
血常规及凝血功能正常,肝肾功能均正常,钾、钠、氯、钙、磷、镁电解质均正常。
入院后完善术前检查后,在局麻下行左臀部包块切除术,术中见包块位于左臀部皮下脂肪层,形状不规则,呈多头分叶状,质硬,无包膜,与周围组织无明显界限,完整切除肿物后送病检,病理诊断位肿瘤性钙质沉着症。
患者无家族史,术后切口愈合良好,术后9个月多次回访,无复发。
2讨论肿瘤样钙质沉着症是临床上少见的一种疾病。
由Duret于1899年首先报道描述,1943年由Inclan命名,又名钙化肉芽肿,脂肪钙质肉芽肿病,瘤样钙化症,钙化滑囊炎等。
命名不同的主要原因是病因不明确[1,2]。
钙质沉着症可轻可重,目前认为较严重者与基础疾病控制较差和治疗延迟有关。
腰骶部多发肿瘤样钙质沉着症1例
蒋宾;王国新
【期刊名称】《四川医学》
【年(卷),期】2003(024)003
【摘要】@@ 患者,女,56岁.发现腰骶部逐渐增大包块4+年.患者于4+年前无意之中发现腰骶部正中偏右有1约胡豆大小包块,继之发现腰骶正中偏左、上、下亦各有1包块,未行治疗,包块逐渐增大.
【总页数】1页(P297)
【作者】蒋宾;王国新
【作者单位】凉山州第二人民医院,四川,西昌,615000;凉山州第二人民医院,四川,西昌,615000
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肿瘤样钙质沉着症影像学特点表现 [J], 赵雪梅;杜奕;杨萍;姜荣兴;王潇;包丽静;包银龙;侯印西
2.肿瘤样钙质沉着症的影像学表现 [J], 敖锋;张自力;陈光斌;闫懿
3.肿瘤样钙质沉着症32例临床和病理分析 [J], 左庆瑶;刘宝岳;王红;李淳;牛晓辉;邓微
4.多发性肿瘤性钙质沉着症1例 [J], 魏思东
5.^(99)Tc^m-MDP全身骨显像发现肿瘤样钙质沉着症1例 [J], 石磊;田蓉
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肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。
TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。
1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。
本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致,与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症(familial tumoral calcinosis,FTC)。
FTC 包含2 种亚型,即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致,前者多伴有高磷酸血症,后者则无; 外伤因素, 为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。
其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。
TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。
TC 多见于儿童和青少年,无明显的性别差异。
目前病例报道多集中于黑色人种,在非洲和新几内亚多发,欧洲和北美洲较少。
大部分患者健康情况良好,钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。
关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。
因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。
Slavin等按照临床表现将TC 患者分为3 种类型:(1)患者在20岁前出现多发性病变。
部分患者血磷酸盐轻至中度升高,还可出现1,25 二羟基维生素D3 升高。
病变多位于大关节附近,表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块,常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,但不累及骨和关节。
此型可认为是先天性钙代谢异常,按常染色体显性遗传,有家族发生的倾向。
(2)患者发病年龄范围很大,无高磷酸盐血症,但是血清钙盐可升高。
(3)病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病,患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。
病理上将TC 分为活动期和静止期, 呈多囊性或实性, 前者囊壁及间隔内衬肉芽组织, 后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。
T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内, 填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体, 囊内见大小不等的钙化灶, 囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。
X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块, 呈“卵石样”,“桑葚状”,范围较广者可呈“流注状”;病变一般不累及邻近关节或骨骼。
CT 与X 线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。
MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成, 内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号, T2WI 呈不均匀高信号; 肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。
MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大, 能多方位显示病变不累及关节或骨骼, 对诊断有较大帮助。
肿瘤样钙质沉着症是由于多部位的羟磷灰石结晶组成的以关节周围钙化的软组织肿块为特征性的疾病、多数与磷酸过高所致的异常磷酸盐代谢有关,通常发生于肩髋等大关节。
特发性肿瘤样钙质沉着症有家庭倾向,多见于肾病患者,继发性钙质沉着症的鉴别诊断,包括骨肉瘤、软骨肉瘤及滑膜肉瘤的软组织钙化和骨化,也包括良性软组织肿块中的营养不良和代谢所致的钙化或骨化,也可伴随临近的骨侵蚀,但硬皮病易累及手部,而肿瘤样钙质沉着症的特征性X线表现,即在肿块中发现不规则分叶状肿块被纤维分隔,形如鹅卵石或“鸡笼”样表现。
但其他疾病,如硬皮病的肿块亦呈分叶状,导致了肿瘤样钙质沉着症与其他疾病鉴别上的困难。
本病的治疗方法是彻底切除病灶, 特别是彻底刮除位于松质骨内的钙化物质, 以防术后
形成窦道或复发。
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